Parmi tous les sens, la vision est l’un des plus importants. Qu'il donne jusqu'à 90% d'informations sur le monde qui l'entoure. De nombreuses maladies entraînent une perte de vision voire une perte complète de la vision, mais certaines d’entre elles ne sont pas encore bien étudiées et n’ont pas une explication suffisamment complète de leur développement. Ces maladies incluent certains types d'amaurose.
En grec, "amauroz" signifie sombre. En terminologie médicale, ce mot est utilisé pour désigner des affections associées à une déficience visuelle importante ou à la cécité absolue, sans raison apparente. Le plus souvent, la pathologie est héréditaire, mais elle peut aussi être causée par des maladies du système nerveux central, ainsi que par divers troubles fonctionnels du système nerveux.
La clinique fait la distinction entre perte de vision persistante - amaurose de Leber et cécité transitoire - amaurose fugoxe, oculopathie ischémique, rétinopathie photosensible.
Examinons plus en détail chacun de ces états.
La maladie a un mécanisme très complexe et pas entièrement compris. On sait que la pathologie se développe à la suite de mutations de certains gènes responsables de l'état de la rétine.
Si vous n’approfondissez pas les bases du génie génétique et de la biologie moléculaire, les raisons pour lesquelles la cécité se développe peuvent être présentées comme suit. Normalement, le corps produit de la rhodopsine, un pigment situé dans les bâtonnets de la rétine et régulant la transmission de l'influx nerveux aux noyaux visuels du cerveau. Grâce à la rhodopsine, la lumière qui pénètre dans la rétine provoque une excitation dans le nerf optique, qui est transmise au cerveau. Le résultat de cette réaction neurochimique complexe est la capacité de l’œil de voir divers objets sous tous les types d’éclairage.
Il faut dire que le stock de rhodopsine dans la rétine est plutôt limité. Par conséquent, parallèlement à la décomposition, il existe un processus inverse - la resynthèse du pigment, qui est nécessaire pour maintenir la rhodopsine dans les bâtonnets de la rétine à un niveau approprié. En moyenne, la restauration complète de la quantité de pigment requise prend 30 minutes.
L'amaurose héréditaire est transmise par un gène muté responsable de la formation et de la décomposition de la rhodopsine, de sorte que le patient ne voit rien d'un nerf optique inchangé. la cécité se développe. Des études ont montré que cela était dû à l'extinction des bâtonnets et des cônes de la rétine en raison de la présence de gènes mutants de plusieurs types.
La maladie n'est héritée que si les deux parents ont ce gène défectueux.
La maladie se manifeste généralement en bas âge. Dans ce cas, l’enfant peut remarquer un manque de réaction face aux objets en approche, des yeux errants, sans rien fixer, une faible réaction des pupilles à la lumière (généralement en pleine lumière, la pupille se rétrécit et avec un éclairage réduit, elle s’agrandit), les globes oculaires se déplacent constamment. ou dans des directions différentes (nystagmus).
Le strabisme, le kératocône (la cornée acquiert une forme convexe, ressemblant à un cône) se retrouve chez de nombreux enfants. Avec une lumière très vive chez les enfants, une amélioration de la vision est enregistrée.
Si la maladie ne se développe pas très rapidement, la déficience visuelle se produit progressivement, mais elle disparaît complètement à l’âge de 9 à 10 ans.
Il est important de noter que le fond de l’œil au début de la maladie n’est pas modifié, mais qu’il commence ensuite à déposer des pigments, ce qui entraîne des modifications irréversibles de la rétine.
Malheureusement, il n'y a pas de traitement spécial pour cette pathologie et il est impossible de restaurer la vision. En plus de la cécité, de nombreux enfants développent des comorbidités - maladies endocriniennes, modifications du système musculo-squelettique et du système nerveux central.
Un certain nombre de maladies peuvent provoquer une cécité temporaire, qui disparaît après l'élimination de la cause sous-jacente. Les troubles de la circulation sanguine dans le système de l'artère carotide sont la cause la plus fréquente d'amaurose.
Ils peuvent survenir à la suite de perturbations ou de dommages au cou et à la tête:
L'attaque ischémique transitoire (temporaire), l'AVC, l'infarctus cérébral, la micro-embolie vasculaire avec plaques de cholestérol ou des caillots sanguins précèdent souvent la violation de la vision.
En cas d'altération de la circulation sanguine dans le cou ou la tête, les patients peuvent se plaindre d'une sensibilité altérée ou altérée des extrémités, d'une vision réduite et de ramper au visage. Il peut aussi y avoir d’autres phénomènes - parésie des muscles faciaux, difficulté à avaler ou à parler, maux de tête, nausée, rougeur de la tête, parfois convulsions, imperfections sous les yeux et hallucinations visuelles.
La déficience visuelle se produit souvent d'un seul côté, avec des taches devant les yeux, une perte de champ visuel et une diminution de l'acuité visuelle. À l'occasion, l'examen révèle un infarctus rétinien pouvant entraîner une atrophie du nerf optique. Cependant, de tels changements se développent rarement en raison de la circulation de dérivation riche, qui compense le manque de sang à l'œil par les vaisseaux centraux.
L'amaurose transitoire ou transitoire survient le plus souvent en cas de cécité monoculaire transitoire, d'oculopathie ischémique antérieure et de rétinopathie photosensible.
La pathologie survient dans un œil, alors la maladie est appelée monoculaire. La durée de la cécité peut aller de 3-5 secondes à 5 minutes. Les épisodes les plus fréquents parlent de pathologie des artères carotides et ophtalmiques (spasmes, thromboses, embolies), qui provoque une ischémie de la rétine.
La déficience visuelle survient le plus souvent de manière inattendue, dans un contexte de bien-être relatif. Habituellement, les patients ont le temps de constater l’apparition d’une détérioration de la vue se présentant sous la forme d’images floues ou de tâches sous les yeux. Dans certains cas, les objets environnants peuvent acquérir une couleur non naturelle, par exemple la prédominance du jaune ou du vert. Il peut arriver que le sujet en question ait l’impression de se trouver derrière un écran translucide, ce qui rend très difficile la clarification des choses.
La restauration de la vision se produit aussi rapidement que sa disparition. En examinant le fond d'œil, vous pouvez voir une pâleur vive de la rétine, un rétrécissement des artérioles et parfois un œdème de la rétine et des hémorragies.
Cette pathologie est plus dangereuse que la cécité monoculaire transitoire et témoigne d'un chevauchement du lumen dans les artères carotides.
Des modifications peuvent se produire dans la partie antérieure de l'œil et se manifester:
Lors d'un examen ophtalmologique, on peut détecter une stagnation du sang dans les veines (expansion, couleur plus sombre, contours irréguliers) de la rétine et une diminution de la pression dans les artères - dilatation des artères, réduction de leur luminosité, perte du double contour. Aux extrémités des capillaires, des hémorragies rétiniennes sont détectées. Avec une longue évolution de la maladie, des foyers de néovascularisation peuvent être vus - la formation de nouveaux vaisseaux pathologiques dans les sections antérieures de l'œil.
Ce type de déficience visuelle se produit sous l'influence de la lumière vive, ce qui entraîne une diminution du métabolisme de la rétine et, par conséquent, une diminution de la resynthèse du pigment de rhodopsine. Le problème ne peut être résolu qu'à l'aide de méthodes opérationnelles, par exemple le retrait de la paroi interne des artères carotides.
http://vashnevrolog.ru/zrenie/vidy-amavroza-i-prichiny-ego-razvitiya.htmlLes maladies des organes de la vision posent toujours de nombreux problèmes et inconvénients aux patients. Après tout, les yeux sont les principaux sens, ce qui vous permet de naviguer dans l’espace et de voir les objets environnants. La pathologie la plus terrible est la perte de vision centrale - cécité ou amaurose.
Avec ce type de dommage, la cécité a un caractère fonctionnel, c’est-à-dire qu’elle n’est associée à aucune maladie des globes oculaires ni de leurs structures. C'est le cas lorsque, lors de l'examen, le médecin ne voit aucune anomalie dans la structure et le fonctionnement de l'appareil ophtalmique, mais que le patient se plaint en même temps d'une perte de vision.
Amavroz est acquis, résultant d'une lésion du nerf optique ou congénitale. Dans la deuxième variante, une atrophie du nerf optique se produit toujours.
Les causes de cette pathologie sont nombreuses. Dans le cas de l'amaurose transitoire, ils sont tous associés à une altération temporaire de la conduction ou de la transmission d'une impulsion le long du nerf optique, ainsi qu'à une interaction altérée de l'analyseur nerf optique. Le plus souvent, la cécité peut causer:
La principale cause de la maladie de Leber congénitale est le manque de spécificité claire des cellules de l'épithélium pigmentaire et des photorécepteurs. Cela est dû à des anomalies du matériel génétique. La cécité de Leber est très souvent héréditaire et présente un type de transmission autosomique récessif. La maladie ne devrait être craint que si les futurs parents ont un gène en mutation dans leur génotype.
Cette cécité peut être complète et partielle, réversible et irréversible.
L'amaurose transitoire est une conséquence de la pathologie d'autres systèmes du corps ou d'une exposition extérieure. Ses manifestations se manifestent par l'élimination de la maladie sous-jacente. Dans cette forme de cécité, les patients constatent une nette diminution de la vision, pouvant aller jusqu'à une perte complète avec divers défauts du champ visuel:
L'intérêt clinique est une forme de cécité congénitale. Amaberus Leber est diagnostiqué dans la petite enfance. Ces enfants n'ont pas les réflexes visuels habituels, ils sont maladroits et se blessent souvent. Il convient de noter que la perte de vision n’est pas absolue à la naissance, mais progresse et conduit à une cécité complète, généralement plus proche de l’adolescence. Mais il y a des cas de naissance d'enfants avec un manque total de vision.
Souvent, cette pathologie est systémique et est associée à d'autres troubles: retard mental, perte ou absence d'audition, pathologies des organes internes, systèmes nerveux, endocrinien et musculo-squelettique. L'épilepsie se produit souvent. En plus de l'amaurose, ces enfants ont souvent d'autres maladies de l'appareil oculaire:
En raison du nombre de manifestations de divers organes et systèmes, il est parfois très difficile de poser un diagnostic correct et de suspecter l'amaurose de Leber à temps.
L'image du fond d'œil dans une telle maladie est souvent dépourvue de pathologie. Cependant, avec un long traitement, il est possible de différer le pigment - cela aggrave le processus et conduit à la cécité.
Pour poser le bon diagnostic et prescrire un traitement, il est nécessaire d’effectuer un diagnostic approfondi. Il est basé sur les antécédents médicaux et l'examen du patient. Il est impératif que ces patients examinent le fond de l'œil, vérifient l'acuité visuelle, les réflexes neurologiques et visuels. Des analyses de sang générales et biochimiques sont prescrites.
Au besoin, prescrire une imagerie par résonance magnétique et une analyse génétique.
Selon la cause de l'amaurose, un traitement approprié sera administré. En cas de troubles visuels transitoires, la maladie principale est corrigée:
Contrairement à la cécité transitoire, l'amaurose de Leber ne se prête pas à une correction médicale, comme le sont toutes les mutations génétiques. Habituellement, le port de telles lunettes est attribué à ces patients tout en maintenant une petite vision. Ils ont également besoin de la supervision d'un neurologue.
La complication la plus dangereuse et la plus menaçante de l'amaurose est la cécité irréversible complète avec atrophie du nerf optique et lésion de la rétine. Cette condition n'est pas sujette à correction et dans ce cas, le traitement est impossible.
Pour prévenir la cécité transitoire, vous devez surveiller votre santé: vous devez passer un examen médical à temps, essayer d’éviter les blessures à la tête, abandonner les mauvaises habitudes, ne pas vous soigner et suivre scrupuleusement les instructions de votre médecin.
Un mode de vie sain, une alimentation équilibrée et des exercices modérés contribueront à renforcer le corps et à éviter de nombreuses maladies.
Avec l'amaurose à levier, malheureusement, les mesures préventives n'existent pas. La seule chose que les parents puissent faire lors de la planification de la grossesse est de se soumettre à un diagnostic génétique approfondi, ce qui réduira le risque d’une maladie aussi dangereuse chez l’enfant.
Avec le traitement rapide des maladies ayant conduit à une amaurose transitoire, le pronostic à vie est favorable. Un traitement bien choisi peut complètement restaurer la vision et prévenir la survenue de telles conditions.
L'amaurose congénitale a un mauvais pronostic en raison de l'impossibilité de traitement. Mais tout dépend de l'acuité visuelle initiale et de la rapidité de sa perte. Dans certains cas, la vision est préservée, mais pas complètement.
Trouvé un bug? Sélectionnez-le et appuyez sur Ctrl + Entrée
L'astigmatisme est le défaut visuel le plus courant associé à la déformation de la forme du cristallin ou de la cornée. Astigmatisme symptomatique des yeux.
http://pillsman.org/21793-amavroz.htmlLes symptômes de l'amaurose apparaissent immédiatement après la naissance ou peu de temps après. Les diagnostics instrumentaux sont effectués sur la base des plaintes des patients. Il n'y a pas de traitement spécifique.
Qu'est-ce que l'amaurose? La maladie est une violation de la sensibilité des organes de la vision à la lumière. Il en existe 2 formes: innée et transitoire (roulante).
Ce formulaire s'appelle également “Leber amavoz”. La cécité est causée par des troubles génétiques. En raison de mutations dans le gène, le pigment de rhodopsine est produit en quantités insuffisantes, ce qui perturbe la transmission des impulsions nerveuses et la formation de l'image.
Avec les prédispositions héréditaires, le métabolisme des bâtonnets et des cônes est également perturbé.
L’amaurose congénitale est facilement reconnaissable dès les premiers jours de la vie par les symptômes suivants:
Dans le contexte de l'amaurose, un enfant présente des troubles réfractifs, des cataractes, une myopie et d'autres maladies.
Dans la forme congénitale, la cécité peut ne pas survenir immédiatement, mais avant 10 ans.
Dans cette maladie, la perte partielle ou totale de la vision est temporaire. La cécité ne dure pas plus de 10 minutes. Vous pouvez restaurer la vue à l'aide de médicaments.
Les symptômes dépendent du facteur qui a entraîné une nette détérioration de la vision:
L'amaurose congénitale (neuropathie optique) est une pathologie héréditaire caractérisée par une transmission autosomique récessive. La maladie est due à la mutation de 18 gènes, qui se manifeste par le manque de spécificité de l'épithélium pigmentaire et des photorécepteurs.
Les parents avec des gènes mutés dans le génotype peuvent être des manifestations absentes de la maladie, mais la pathologie sera transmise à l'enfant.
La cécité transitoire peut être causée par les facteurs suivants:
La cause de l'amaurose transitoire est souvent une embolie des artères rétiniennes. Il en résulte une violation de la transmission d'images visuelles au cerveau.
Le traitement de la cécité est effectué par un ophtalmologiste. En cas de forme congénitale, la consultation d'un généticien est requise, l'aide d'un endocrinologue, d'un oncologue, d'un spécialiste des maladies infectieuses, d'un angiologue et d'un neurologue peut également être nécessaire.
Le patient a besoin d'un examen attentif. Un diagnostic différentiel avec une atrophie du nerf optique et une abiotrophie pigmentaire rétinienne est effectué.
L'enquête suggère:
Parfois, le patient est affecté à la recherche en résonance magnétique.
Amavroz est une maladie rare et extrêmement grave. Le traitement dépend du type et de la cause des troubles visuels.
Le traitement n’est efficace que dans l’amaurose transitoire. Forme congénitale ne est pas traitable.
La cécité transitoire est traitée avec des médicaments. L'efficacité du traitement dépend de la gravité du trouble, ainsi que de la rapidité du diagnostic. Les médicaments sont déterminés en fonction de la cause de l'amaurose:
Une fois la cause première éliminée, la visibilité est restaurée. Dans l'amaurose de Levera, si la vision est légèrement préservée, on prescrit au patient de porter des lunettes.
L'intervention chirurgicale est justifiée en cas de cancer. Si l'opération réussit, vous pouvez alors rétablir complètement l'acuité visuelle.
Dans certains cas, il est possible de se débarrasser des tumeurs à l'aide d'une chimiothérapie et d'une radiothérapie.
Même si l'enfant voit après la naissance, la vision se détériore progressivement et disparaît complètement. D'autres troubles visuels se produisent - strabisme, hypermétropie, myopie, astigmatisme. Ces maladies entraînent un inconfort important pour l’enfant et affectent son développement mental.
Conséquences de l'amaurose:
Les conséquences de l'amaurose sont irréversibles. Il est nécessaire de subir un examen précoce et de commencer un traitement, auquel cas il sera possible de prévenir le développement de complications.
Parfois, une maladie congénitale est accompagnée de troubles systémiques, à savoir des maladies du système endocrinien, des reins et du système nerveux central.
Le pronostic de l'amaurose à levier est défavorable. Jusqu'à 95% des enfants de 10 ans perdent complètement la vue. Le pronostic de la forme transitoire est plus favorable, cela dépend de la rapidité du traitement à l'hôpital.
Les mesures prophylactiques pour l'amaurose congénitale n'ont pas été développées. Pour prévenir cette maladie, vous devez subir un examen génétique au stade de la planification de la grossesse.
Pour la prophylaxie de la forme transitoire, il faut bien manger, renoncer aux mauvaises habitudes, faire de la gymnastique pour les yeux et ne pas trop forcer les yeux lorsque vous travaillez à l'ordinateur. En cas de maladie des yeux, vous devriez consulter un ophtalmologiste et non pas vous soigner.
L'amaurose congénitale est une maladie qui entraîne une perte de la fonction visuelle. L'enfant devient handicapé visuel.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/amavroz.htmlL'amaurose (du grec mauros - dark) est appelée cécité, ce qui peut survenir sans modification pathologique de l'œil. Cette maladie se manifeste par la perte de fonction de différentes parties de l'analyseur visuel, y compris le nerf optique. Dans la pratique médicale, le terme "amaurose" désigne la perte totale de la vision, qui s'est produite sans raison apparente au premier abord. Comme l'a noté Baglaza, il existe plusieurs formes de cette maladie: diabétique, plomb et autres.
Amaurosis fugax (cécité transitoire) - perte de vision partielle ou totale dont l'épisode aigu dure moins de 10 minutes. La cause principale de cette maladie peut être une embolie de l'artère rétinienne (ischémie de l'artère carotide).
Tout d'abord, le patient doit recevoir des agents fibrinolytiques et antihypertenseurs. Habituellement, les médecins prescrivent des agents antiplaquettaires à leurs patients (dipyridamole, acide acétylsalicylique, etc.). En cas d'exacerbation d'Amaurosis fugax, une intervention chirurgicale est nécessaire, une endartériectomie de l'artère carotide est réalisée. Si inactif le patient peut avoir un accident vasculaire cérébral.
L'amaurose congénitale de Leber est une maladie héréditaire qui affecte les modifications dégénératives de la rétine. La maladie est transmise aux enfants seulement si les deux parents ont un gène défectueux, qui est la cause de la pathologie.
Les tout-petits sont nés dans le monde avec une vision altérée. Avec le temps, des convulsions oculaires ou un nystagmus (mouvement involontaire des yeux) peuvent apparaître, bien que ces signes puissent également être congénitaux. Ces enfants doivent faire l'objet d'une surveillance étroite, car ils peuvent se blesser involontairement aux yeux avec les doigts ou les poings, ce qui entraîne des cataractes et du kératon conus (difformité cornéenne).
Dans certains cas, l'amaurose congénitale peut être accompagnée des écarts suivants:
Eh bien, plus d'informations sur ces et d'autres manifestations oculaires peuvent être trouvés sur "obaglaza.ru".
En outre, les patients peuvent présenter des pathologies systémiques, telles que des anomalies rénales, l'épilepsie, des troubles endocriniens, une perte d'audition, des troubles mentaux, des anomalies du système nerveux central, etc.
Avec l’âge, il se produit des changements dans l’état de la rétine qui n’affectent en rien la vision humaine. Habituellement, les personnes atteintes de cette maladie ne peuvent distinguer qu'obscurité de la lumière et, dans certains cas, suivre le mouvement des objets.
Il n'y a pas de traitement spécial pour cette forme clinique d'amaurose. Si le patient a un niveau de vision suffisant, il lui est alors prescrit des lunettes. Il est généralement difficile pour les personnes atteintes d’une telle maladie d’imiter les autres. Lors de la détection de l'amaurose congénitale chez les enfants, il est nécessaire de déterminer à quelle distance l'enfant voit le visage des parents et reconnaît leur expression. De cette distance, la communication avec le bébé devrait avoir lieu, c’est la seule façon pour lui d’apprendre à copier les expressions faciales, à communiquer avec son peuple autochtone. Sur le site Web Obaglaza py, vous trouverez d'autres recommandations qui contribueront à rendre la vie des patients atteints d'un type de maladie innée plus confortable.
Le diagnostic de la maladie est réalisé à l'aide d'un examen macroscopique, au cours duquel des inclusions sous-rétiniennes, des modifications de la structure des cônes et des bâtonnets, des modifications des photorécepteurs, ainsi que la présence de taches pigmentaires sont détectées.
L'amaurose étant une maladie complexe, elle nécessite un traitement hautement professionnel. Par conséquent, vous ne devriez demander de l'aide que dans les bonnes cliniques d'ophtalmologie et les institutions médicales. On ne peut parler d'auto-traitement ou de traitement par des méthodes traditionnelles.
http://obaglaza.ru/simptomy/43-amavroz.htmlLe terme médical amaurose est d'origine grecque et traduit littéralement par sombre. Il fait référence à la cécité qui se produit sans changements visibles du globe oculaire. Habituellement, un tel état pathologique est associé à un dysfonctionnement du nerf optique ou d'autres services liés aux analyseurs visuels supérieurs. Souvent, le terme amaurose fait également référence à la cécité fonctionnelle, qui s'accompagne d'une perte complète de la fonction visuelle en l'absence de causes évidentes. Il existe plusieurs formes de cette maladie, dont la classification est la cause fondamentale de ce phénomène pathologique (en particulier l'amaurose diabétique, l'amaurose du plomb, etc.).
Amaurose transitoire
La cécité temporaire s'accompagne d'une perte soudaine de la vision, qui peut être complète ou partielle et ne pas durer plus de dix minutes. La principale cause de cette maladie est une ischémie transitoire dans le bassin de l'artère carotide. Le plus souvent, l'événement vasculaire se produit dans l'artère de la rétine et est associé à une embolie.
Le traitement de l'amaurose transitoire est effectué à l'aide de médicaments fibrinolytiques et d'antihypertenseurs. Désagrégants également prescrits, qui comprennent le dipyridamole et l'acide acétylsalicylique. Si, dans le contexte de la cécité transitoire, les symptômes systémiques de l'ischémie progressent, une intervention chirurgicale est parfois pratiquée sous forme d'une endérectomie dans la région de l'artère carotide. Une telle opération aide souvent à prévenir les AVC.
Amaurose congénitale de Leber
Cette anomalie génétique congénitale provoque des processus dégénératifs dans la rétine. Les enfants présentant un tel défaut héréditaire souffrent de pathologies oculaires très graves. La voie de transmission du défaut est autosomique récessive, c'est-à-dire que si un gène est défectueux chez les deux parents, un enfant peut naître avec cette maladie.
Le nouveau-né a déjà une diminution de la fonction visuelle ainsi que des symptômes caractéristiques de la maladie. Ces derniers comprennent les mouvements involontaires des globes oculaires (nystagmus), les contractions congénitales ou acquises. Les enfants atteints de cette anomalie génétique blessent souvent le globe oculaire (avec un poing ou un doigt), ce qui provoque souvent des cataractes, des déformations de la cornée, etc.
En plus de l'amaurose, cette affection héréditaire est également caractérisée par la présence d'autres lésions du globe oculaire (astigmatisme, hypermétropie, cataracte, strabisme, myopie). Parfois, des modifications pathologiques systémiques se manifestent également (épilepsie, troubles mentaux, perte auditive, pathologie rénale, dysfonctionnements du système endocrinien, malformations du système nerveux central et du squelette).
La rétine subit des modifications avec l'âge, mais le niveau de vision chez l'adulte ne change pas. À cet égard, les patients atteints d'amaurose congénitale de Leber ne peuvent généralement distinguer que la lumière de l'obscurité, percevant parfois le mouvement des objets.
Un traitement spécifique pour cette anomalie n'est pas développé. Habituellement, on prescrit aux patients des moyens optiques pour la correction de la vue, si la fonction est suffisamment préservée. Cependant, même avec cela, les patients atteints de cette maladie peuvent difficilement distinguer les expressions faciales de ceux qui les entourent.
Si un enfant a une amaurose congénitale, la distance à laquelle le bébé est capable de distinguer l'expression des parents doit être clarifiée. Pour que le système nerveux se forme correctement, les parents doivent se situer dans cette distance. Cela permettra aux miettes de reconnaître les visages, de copier les expressions du visage et de communiquer avec la famille proche.
http://mosglaz.ru/blog/item/1143-amavroz.htmlL'amaurose est un trouble ophtalmique dans lequel l'acuité visuelle est altérée.
Et en l'absence de traitement de cette maladie dans un court laps de temps, la cécité est totale, sans possibilité de restaurer les fonctions visuelles.
Souvent, cette pathologie est congénitale et se développe en raison de l'influence de facteurs génétiques.
Amavroz appartient à la catégorie des maladies des yeux qui reste mal comprise. En fait, les spécialistes ne peuvent parler en toute confiance que des complications et des symptômes de la maladie, tout en fournissant un traitement stable, mais les causes de la pathologie ne peuvent pas toujours être déterminées.
Dans la plupart des cas, la maladie est héréditaire, mais il existe également des formes acquises qui se développent dans diverses conditions pathologiques du système nerveux central.
Les maladies des structures oculaires elles-mêmes ne sont pas la cause dans ce cas, et il n'y a qu'une atrophie du nerf optique dans l'amaurose congénitale, mais ce n'est pas une cause, mais une conséquence.
Il existe deux types d'amaurose: transitoire et congénitale.
La vue transitoire, également appelée transitoire, est une perturbation temporaire provoquée par des facteurs prédisposants externes ou internes.
Une telle maladie est traitée médicalement, mais souvent les fonctions visuelles sont restaurées par elles-mêmes.
C'est pire si on diagnostique une amaurose congénitale (amberose de Leber), qui révèle un dysfonctionnement de la rétine de l'œil et qui, à son tour, se développe dans l'utérus et constitue un facteur génétique.
L'amaurose transitoire peut survenir en raison du développement des pathologies suivantes:
Les autres causes peuvent être des traumatismes aux yeux ou à la tête, un accident vasculaire cérébral, une intoxication alcoolique, des narcotiques ou des substances toxiques.
Dans tous ces cas, des dysfonctionnements des mécanismes responsables de la transmission d'images visuelles au cerveau peuvent survenir.
Bien que cette maladie puisse être absente des parents, elle est transmise à l’enfant.
Les symptômes de l'amaurose sont les suivants:
Selon la cause du trouble, des signes spécifiques supplémentaires peuvent être observés.
Si l’amaurose se développe sur le fond des maladies endocriniennes, une douleur oculaire et un gonflement des muscles oculaires peuvent être observés.
Et dans le cas d'une intoxication à l'amaurose, le patient manifeste non seulement des troubles visuels et une perte de champ visuel, mais également une désorientation et une confusion.
En cas de développement de formations oncologiques, les symptômes seront presque les mêmes, mais ils peuvent apparaître progressivement au fur et à mesure de la croissance de la tumeur.
Mais avec ses dimensions spécifiques, des vaisseaux oculaires peuvent être pincés et, dans de telles situations, le développement des symptômes peut être brutal, alors que le patient commence à avoir des maux de tête et un nystagmus réguliers.
Étant donné que les enfants de moins de 3 à 4 ans ne peuvent pas décrire leur état et parler de symptômes dérangeants, il convient de vérifier si l'enfant présente des symptômes indiquant le développement d'une amarose:
Avec de tels signes, il est nécessaire de subir un examen le plus tôt possible et de commencer le traitement. Plus les mesures sont prises tôt, plus il est probable que la maladie puisse être éliminée sans conséquences graves.
La méthode la plus précise est l'électrorétrinographie, au cours de laquelle, si le diagnostic est confirmé, l'activité bioélectrique de la rétine n'est pas enregistrée.
En même temps, si la cécité n'est pas une conséquence de l'amaurose et un trouble causé par une atrophie du nerf optique ou d'autres maladies (souvent même pas d'origine ophtalmique), les indicateurs d'électrorétinographie seront normaux.
La durée du traitement est déterminée par le médecin et dépendra des causes de l'amaurose et de son type.
Le traitement est principalement une maladie de type transitoire.
Dans de tels cas, des médicaments peuvent être prescrits pour normaliser les processus de circulation sanguine:
Si la cause en est dans le néoplasme, un traitement chirurgical ou une chimiothérapie sera probablement prescrit.
Avec les pathologies endocrinologiques, la prise de médicaments réduisant le taux de sucre dans le sang, ainsi que la thérapie de substitution hormonale, peuvent aider.
Si la détérioration de la vision s'accompagne de migraines sévères, la situation peut être corrigée en prenant des antispasmodiques. En cas d'intoxication toxique, la vision se rétablit après un traitement de désintoxication.
Dans tous les cas, il est nécessaire d’éliminer d’abord la cause première de l’amaphose.
Mais dans le cas de l'amberose de Leber, un tel traitement n'est pas possible: il s'agit en fait d'une mutation génétique qui ne peut être éliminée par les méthodes modernes.
En l'absence de traitement adéquat et opportun, cette maladie peut entraîner des lésions rétiniennes dystrophiques, une atrophie du nerf optique et, dans le pire des cas, une cécité complète.
Dans la plupart des cas, il s'agit de complications irréversibles pour lesquelles la restauration des fonctions visuelles est impossible.
Les patients dont la qualité visuelle commence à se détériorer doivent d'abord subir un examen ophtalmologique.
Il est important d'ajuster votre alimentation en éliminant la malbouffe (frite, grasse) et de manger plus de baies, de fruits et de légumes.
Pour améliorer la circulation sanguine, il est nécessaire de pratiquer une gymnastique pour les yeux (surtout si pendant la journée, vous devez vous fatiguer la vue avec un ordinateur).
Il est également important de ne pas éviter un effort physique modéré, qui stimule le système circulatoire général.
L'amaurose congénitale est impossible à prédire, encore moins à s'en débarrasser que par des méthodes prophylactiques.
Les prédictions favorables d'une guérison ne peuvent être données qu'avec des amaroses transitoires, mais uniquement à condition que le patient demande l'aide de spécialistes à temps.
Dans de tels cas, chez la plupart des patients, la vision est rétablie (avec un degré léger et modéré - un rétablissement complet est observé).
Cette vidéo présente les principales causes de déficience visuelle:
Indépendamment, une personne ne peut pas déterminer qu'elle développe l'amaurose.
De plus, une diminution de l'acuité visuelle n'est parfois pas associée à des troubles pathologiques et les personnes peuvent attendre des mois et des années jusqu'à ce que leur vision redevienne normale.
Tout cela peut entraîner une perte de vision. Par conséquent, dès les premiers symptômes de détérioration de la vision, il est nécessaire de refuser l’autotraitement et de consulter un ophtalmologiste.
http://zrenie1.com/bolezni/amavroz.htmlLa maladie des yeux étonnés peut être causée par une hérédité accablée ou une mutation du génome humain, ainsi que par les effets néfastes des facteurs environnementaux. La base de la pathologie est une violation de la synthèse d'une substance spécifique impliquée dans la formation de cellules photosensibles. En conséquence, la transmission des impulsions de l’œil au cerveau est perturbée, tandis que le patient perd la vue. Ces modifications sont incurables dans le cas d'une forme congénitale et peuvent se transmettre lorsqu'une amaurose acquise est observée.
La pathologie est souvent causée par une défaillance circulatoire des vaisseaux de la tête et des modifications ischémiques de la rétine.
De telles pathologies peuvent provoquer l'amaurose:
La maladie peut être de nature héréditaire ou acquise et se manifeste pathogéniquement principalement par l’absence de bâtonnets et de cônes, responsables de la sensibilité à la lumière et à la perception des couleurs. Les anomalies congénitales ne peuvent pratiquement pas être traitées et entraînent une cécité complète. L'amaurose, qui est associée à l'exposition à des facteurs environnementaux nocifs, disparaît immédiatement après l'élimination de l'influence de ces mécanismes.
L'amavrose de l'œil est transitoire, l'activité fonctionnelle de l'organe de la vision diminuant ou diminuant pendant un certain temps. Après cela, la capacité de voir est restaurée. Cela peut être partiel et complet. Cette condition est due à la cessation de l'exposition à des facteurs environnementaux qui provoquent un désordre. De plus, la maladie de Leber ou l’amaurose congénitale est isolée. Il est associé à une violation du génotype humain et est hérité par tous les enfants de parents malades. La maladie est causée par une violation de la synthèse d'une substance spécifique de la rhodopsine, impliquée dans la formation de cellules photosensibles sur la macula. Cela perturbe le processus de transfert d'informations de l'œil au cerveau.
L'amarose oculaire, qu'elle soit congénitale ou acquise, provoque l'apparition des signes cliniques suivants chez un patient:
L'élève de ces patients ne répond presque pas à la source de lumière.
Dans le cas de l'amaurose congénitale, la maladie est complétée par des manifestations concomitantes sous la forme de retard mental, de troubles de l'audition et de la parole. Des troubles neuromusculaires sévères peuvent également survenir. Avec l'amaurose acquise, la pathologie est associée à une attaque ischémique et à des lésions d'autres terminaisons nerveuses. Tout d'abord, les nerfs qui nourrissent les muscles du visage sont touchés. Chez l'homme, de graves maux de tête, des hallucinations et une perte de conscience peuvent survenir. Dans les cas graves, la maladie entraîne des convulsions et des accidents vasculaires cérébraux, suivis de troubles neurologiques.
Amaroz peut être suspecté par la présence de signes cliniques caractéristiques de cette maladie chez un patient. Pour confirmer le diagnostic, une ophtalmoscopie est réalisée. Elle est utilisée pour détecter une stase sanguine dans le globe oculaire, des signes de néovascularisation et un gonflement de la sclérotique. Oculométrie et visiométrie sont également effectuées, ce qui aide à établir l'acuité visuelle. L'imagerie par résonance magnétique et l'étude du génotype sont nécessaires, ce qui permet d'exclure les maladies héréditaires. Il est important de passer un test sanguin général et biochimique.
La forme héréditaire de l'amaurose est incurable. Il est également impossible d'améliorer la qualité de la vision du patient car les principales cellules réceptrices de l'œil sont absentes. Dans le cas d'une forme acquise de la maladie, il est important d'éliminer la cause qui a provoqué la pathologie. Pour ce faire, en violation du flux sanguin sont prescrits des fonds qui améliorent le pouvoir des tissus nerveux, nootropics, afin de réduire la pression artérielle hypotonique et diurétique. Lorsqu'une tumeur est observée dans le globe oculaire, une chimiothérapie est nécessaire et une intervention chirurgicale peut être effectuée pour retirer la tumeur. L'empoisonnement nécessite une désintoxication, après quoi la vision du patient est pleinement restaurée. En cas de diabète, il est recommandé de suivre un régime et d’insuline. Après l'élimination de la cause principale, les cellules photosensibles sont restaurées et la vision est totalement ou partiellement restituée.
L'amaurose congénitale de Leber entraîne une perte complète de la vision immédiatement après la naissance, ce qui conduit à une invalidité. En l'absence de traitement opportun et suffisant, le même problème est observé en cas de pathologie acquise. Les conséquences comprennent également la possibilité de développer des accidents vasculaires cérébraux associés à une altération de la circulation sanguine dans le cerveau.
Après une perte de vision chez un patient, il est possible de sauvegarder des zones dépourvues de cellules photosensibles, qui apparaissent comme du bétail.
Il est possible de prévenir l’amaurose si vous observez le bon mode de vie, renoncez aux mauvaises habitudes, mangez bien et faites du sport. Il est également important de surveiller l'état du corps et d'éviter une décompensation ou une incontrôlable pathologie somatique, telle que le diabète et l'hypertension. Avec un traitement suffisant et opportun, le pronostic pour la vie et le travail après avoir subi une amaurose est favorable.
http://etoglaza.ru/bolezni/retiny/amavroz-glaza.htmlL'amaurose de Leber est une maladie héréditaire caractérisée par des lésions congénitales des cellules photosensibles de la rétine. Parfois, il existe d'autres troubles courants, tels que des anomalies du rein ou du système nerveux central.
L'enfant immédiatement après la naissance ou dans les premiers mois de la vie manifeste une faible réaction de l'élève à la lumière, parfois totalement absente. Avec l'âge, le bébé peut commencer à se frotter la vue, il y a une vision à long terme, la photophobie. Il y a un risque de perdre complètement la vue.
Avec l'aide de la vue, une personne est orientée dans l'espace, voit les objets environnants. L'amaurose est l'une des pathologies les plus graves de la rétine.
Il peut être congénital ou acquis (en raison de dommages au nerf optique). Dans la pathologie congénitale, une atrophie du nerf optique se développe dans presque tous les cas.
Le terme est d'origine grecque («mauros» signifie «sombre»), associé à la cécité, ce qui peut survenir sans changements pathologiques objectifs. Une personne peut perdre de vue pendant 10 minutes ou à vie.
La première maladie décrite par l'ophtalmologue allemand Theodor Leber au XIXème siècle. Selon les statistiques, cette maladie affecte 1 personne sur 81 000.
L'amaurose congénitale de Leber est causée par la mort de cellules photosensibles dans la rétine, incapables de récupérer davantage.
Le gène RPE65 défectueux sur le premier chromosome provoque la mort cellulaire dans la rétine. Les médecins appellent cette maladie une variante grave de la rétinite pigmentaire.
En règle générale, l'amaurose est transmise de manière obsessionnelle-récessive. Une anomalie se produit et se manifeste dans les cas où un gène de mutation est présent dans le corps des deux parents.
Les cellules de l'épithélium pigmentaire et les photorécepteurs chez le nouveau-né ne sont pas capables de se diviser. La maladie se développe. Il s'agit d'un groupe hétérogène de troubles qui entraînent l'élimination des cônes et des bâtonnets.
La cécité peut survenir pour les raisons suivantes:
La principale cause de la maladie congénitale de Leber est l'absence de spécificité claire des cellules de l'épithélium pigmentaire et des photorécepteurs.
Elle se développe généralement avec une perte de vision monoculaire transitoire, une oculopathie ischémique antérieure et une rétinopathie photosensible.
La cécité monoculaire transitoire se manifeste dans un œil, d’où le nom de la maladie. La durée de l'absence de vision est de 3 à 5 secondes, parfois jusqu'à 5 minutes.
Une telle cécité épisodique indique une défaillance de la structure des artères carotides et ophtalmiques. Ce trouble contribue à la formation d'une ischémie rétinienne.
Ce type d'amaurose transitoire apparaît soudainement. Le patient a le temps de noter une diminution de la vision qui se manifeste par une image floue sous forme de taches devant les yeux.
Les objets environnants acquièrent soudain une couleur inhabituelle, dominée par le jaune et le vert. Il y a un sentiment que l'objet observé est situé derrière un écran translucide.
La vision peut rapidement récupérer ou disparaître. Lors du diagnostic d'un globe oculaire, une rétine de couleur pâle et un rétrécissement des artérioles peuvent être envisagés. Parfois, il y a un gonflement de la rétine et une hémorragie.
Amaurose dangereuse caractérisée par le chevauchement de la lumière dans les artères carotides.
Le plus souvent manifesté sous la forme de:
Lorsque vu par un spécialiste, vous pouvez voir une stase sanguine dans les veines de la rétine. Avec un long cours de la maladie, de nouveaux vaisseaux pathologiques apparaissent dans les sections antérieures des yeux.
La rétinopathie photosensible apparaît lorsqu’elle est exposée à une lumière vive, ce qui réduit le niveau de métabolisme.
L'amaurose hystérique apparaît sur le fond d'un traumatisme mental complexe. Hystérie - un facteur qui contribue à l’émergence de cette maladie. Survient le plus souvent chez les personnes présentant un niveau d'excitabilité accru.
Ce type de cécité est basé sur le ralentissement de la perception visuelle qui se produit dans le cortex cérébral. Les changements dans les yeux eux-mêmes ne se produisent pas. Les patients se plaignent d'une forte diminution de l'acuité visuelle, un scotome, une hémianopsie peuvent apparaître.
Beaucoup s’intéressent à la question de savoir ce qui est l’amaurose et quels en sont les symptômes.
Le plus souvent, le patient est confronté aux symptômes suivants:
Quand un enfant atteint l'âge scolaire (8-9 ans), des formations pigmentaires en forme d'éruption apparaissent à la surface de la rétine et à proximité, comme avec la rubéole. À 15 ans, le risque de kératocône augmente.
En plus de la cécité, la maladie contribue à l'apparition de troubles auditifs, neurologiques et graves. Ces symptômes commencent à apparaître dans la petite enfance et atteignent leur développement maximum à l'adolescence.
Les parents peuvent diagnostiquer indépendamment une maladie chez un bébé. Cela peut être fait par des signes évidents:
Tous les symptômes peuvent se faire sentir en même temps, mais parfois, le bébé ne montre pas tous les signes de l'amaurose, mais seulement certains d'entre eux le dérangent avec une certaine périodicité.
Mais seul un médecin qualifié peut poser un diagnostic. Lors du diagnostic, le médecin effectue le plus souvent les procédures suivantes:
L'examen microscopique permet à l'oculiste de constater des inclusions sous-rétiniennes constituées de photorécepteurs et de macrophages rejetés à la surface externe. La présence de ces inclusions indique une maladie progressive.
Le diagnostic différentiel est réalisé en cas d'atrophie dominante du nerf optique. Dans ce cas, le pronostic pour la vision est plus favorable.
Le traitement prescrit par le médecin est directement lié à la cause de la maladie. Dans l'amaurose transitoire de Leber, le médecin prescrit le traitement suivant:
Les formes plus graves d'amaurose de Leber ne peuvent pas être traitées, de même que toutes les mutations au niveau génétique. Le plus souvent, ces patients se voient prescrire des lunettes. Le patient est inscrit chez un neurologue.
La forme la plus grave de cette maladie est la cécité complète avec atrophie du nerf optique et lésions rétiniennes. Cette forme de la maladie n'est plus guérie.
Pour la prévention de l'amaurose de Leuber:
Toutes ces actions préventives n’aident que dans les cas de cécité hystérique et transitoire. Il est possible de prédire l'apparition de l'amberose de Leber chez un bébé si les parents subissent une analyse génétique lors de la planification d'une grossesse.
Amaberus Leber peut être accompagné d'un retard mental, d'une épilepsie, d'un dysfonctionnement du système endocrinien.
http://o-glazah.ru/drugie/chto-takoe-amavroz-lebera.html