Dans 10% des cas, la maladie est diagnostiquée en bas âge, presque immédiatement après la naissance du bébé. 80% de pathologies détectées au cours de la première année de vie de l’enfant. Chez d'autres enfants, la maladie se manifeste plus tard, à l'école ou à l'adolescence. Le glaucome affecte généralement les deux yeux à la fois, mais l'augmentation simultanée de la pression intra-oculaire s'avère asymétrique.
La cause la plus fréquente de glaucome congénital est une mutation génique située dans le deuxième chromosome et responsable de la formation de trabécules.
En raison d'un défaut génétique, la formation du réseau trabéculaire au cours du développement prénatal du fœtus est perturbée. En conséquence, l'enfant naît avec un angle sous-développé de la chambre antérieure de l'œil, ce qui entraîne une détérioration de la sortie d'humeur aqueuse. Cela entraîne une augmentation de la pression intraoculaire.
La formation du système trabéculaire peut être perturbée en raison de l'influence sur le fœtus de facteurs environnementaux nocifs. Dans le même temps, les parents ne révèlent pas de gènes pathologiques dont un enfant pourrait hériter.
Causes possibles du glaucome congénital:
La fréquence du glauco congénital est beaucoup plus élevée chez les enfants nés de mariages apparentés (par exemple, entre cousins).
Dans 60% des cas, le glaucome congénital chez l'enfant apparaît immédiatement après la naissance. Un nouveau-né a une augmentation de la taille du globe oculaire de deux fois ou plus. Ce phénomène est également appelé buphtalmie, hydrophtalmique ou hydropisie. En raison de l'accumulation de liquide dans l'œil, il devient très difficile de le toucher.
Un enfant atteint de buphtalmie a une forte dilatation des pupilles. La chambre antérieure de son œil est trop profonde, ce qui s’explique par l’accumulation d’énormes quantités d’humeur aqueuse à l’intérieur.
En raison de l'augmentation de la pression intraoculaire chez le nouveau-né, la cornée devient trouble et une kératite se développe. L'enfant se comporte de manière extrêmement irritable et réagit douloureusement à la lumière vive.
Chez de nombreux enfants, la maladie se manifeste plus tard, quelques mois voire quelques années après la naissance. En règle générale, ce glaucome évolue lentement, ce qui complique considérablement le diagnostic. En conséquence, l'enfant perd progressivement la vue.
Les signes de glaucome chez les enfants de moins d'un an:
Les enfants plus âgés peuvent se plaindre de l'apparition de mouches devant leurs yeux ou de halos lumineux autour des sources de lumière. Au fil du temps, ils peuvent détériorer la vision périphérique, le strabisme, le décollement de la rétine, l’atrophie du nerf optique.
Selon la cause, le mécanisme de développement et le moment de la manifestation, plusieurs types de glaucome congénital sont distingués. Notez que l'évolution et le moment de la manifestation de la maladie dépendent directement du degré de sous-développement du système trabéculaire de l'œil. Plus cela fonctionne mal, plus la pathologie se manifestera tôt et plus elle sera difficile.
Développé en raison d'un défaut dans le code génétique. En règle générale, les parents ou les proches parents du bébé sont également atteints de cette maladie. La pathologie survient à la naissance ou au cours des trois premières années de la vie d’un enfant.
Parfois, la maladie entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire au cours de la période prénatale et une perte rapide de la vision chez le nouveau-né.
Le glaucome secondaire peut être causé par des blessures à la naissance et des maladies oculaires inflammatoires (uvéite, kératite, iridocyclite). Dans ce cas, l'angle de la chambre antérieure est altéré par des facteurs externes plutôt que par des perturbations génétiques. La maladie peut survenir à tout âge.
Il apparaît à l'âge de 3-10 ans. Ne provoque pas d'augmentation des globes oculaires. A cours oligosymptomatique lentement progressive. En règle générale, le tableau clinique de la maladie ressemble à celui du glaucome chez l'adulte.
Les premiers signes de pathologie apparaissent à l'adolescence. Un patient peut remarquer des cercles colorés autour des sources de lumière. Il peut également être dérangé par des maux de tête, une gêne oculaire et d’autres symptômes désagréables. Notez que le glaucome juvénile peut être asymptomatique pendant une longue période.
L'ophtalmologiste pédiatrique s'occupe du diagnostic et du traitement de la pathologie. Si l'enfant nécessite une intervention chirurgicale, elle est réalisée par un chirurgien ophtalmologiste. Après le traitement chirurgical, le bébé reste longtemps sous surveillance médicale.
Vous pouvez suspecter la maladie par la présence de symptômes caractéristiques chez un enfant. Pour confirmer le diagnostic, un ophtalmologiste doit procéder à un examen minutieux et des méthodes d'investigation supplémentaires sont nécessaires.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.htmlLe glaucome congénital est une maladie ophtalmologique assez rare caractérisée par une modification de la pression intra-oculaire due à une violation de la structure de l'œil. En raison du processus pathologique, la sortie du liquide intraoculaire est difficile, de sorte que la pression à l'intérieur de l'œil augmente et que le glaucome se développe. Extérieurement, la maladie se manifeste par une augmentation des globes oculaires, une modification de la couleur et de la structure de l'iris, une photophobie, des symptômes de myopie et d'astigmatisme.
Cette maladie n'est traitée que chirurgicalement. Dans le cas contraire, des modifications secondaires irréversibles des organes de la vision conduisant à la cécité peuvent survenir.
Afin de comprendre comment cette pathologie évolue, il faut connaître le fonctionnement de l'œil et les fonctions des différents éléments dans sa structure.
Le liquide intraoculaire remplit deux fonctions principales:
Un liquide intra-oculaire est formé en filtrant le sang dans les capillaires du corps ciliaire - partie de la choroïde de l’œil. La même coque est impliquée dans les modifications de la lentille, grâce auxquelles l'image visuelle est fournie. Dans le coin de la chambre antérieure du globe oculaire se trouve un réseau complexe de tubules à travers lequel s’écoule le liquide intraoculaire. Si la sortie n'est pas perturbée, une pression optimale est maintenue constamment dans l'œil et aucun problème de vision ne se produit.
Si le débit sortant est insuffisant, alors que la production de fluide ophtalmique reste la même, la pression augmente toujours. Cela conduira, à son tour, à une circulation sanguine altérée, les cellules ne recevront pas assez de nutriments. Au fil du temps, l’œil ne peut plus remplir pleinement ses fonctions. Tout d'abord, l'acuité visuelle diminue, puis la vision périphérique se détériore, le patient s'inquiète de la douleur. Ce sont les principaux symptômes du glaucome congénital. Mais l'enfant est encore trop petit pour les déclarer de manière indépendante, c'est pourquoi la maladie n'est souvent diagnostiquée que plusieurs mois plus tard, et parfois des années après le début de son développement.
Le glaucome congénital chez les enfants ne touche que l'un des 10 000 nouveau-nés et il a été établi que les bébés de sexe masculin souffrent plus souvent d'un tel défaut que les filles. La maladie se manifeste déjà dans les 6 premiers mois, généralement les deux yeux sont touchés. Malheureusement, les symptômes de la maladie chez les enfants ne sont pas toujours reconnus à temps, la pathologie progresse alors que le traitement est retardé. Dans ce cas, environ 50% des petits patients ont complètement perdu la vue au bout de 5 à 7 ans. Parfois, les symptômes d'anomalies congénitales ne se manifestent qu'à l'adolescence.
La classification du glaucome en médecine est réalisée pour des raisons de développement et de tableau clinique. Il existe trois types de maladie:
Ce dernier se développe dans le contexte d'autres pathologies ou anomalies héréditaires.
La forme primaire (80% des cas) se développe généralement chez les enfants dont les proches souffrent de la même maladie, c'est-à-dire héréditaire. La cause du glaucome congénital chez les enfants est également une évolution pathologique de la grossesse, causée par les raisons suivantes:
En conséquence, le tissu situé dans le coin de la chambre antérieure de l'œil, qui devrait se dissoudre à mesure que le fœtus se développe dans l'utérus, demeure après la naissance de l'enfant. Parfois, une fusion tubulaire se produit, une prolifération capillaire ou certains tubules sont complètement absents en raison d'un développement anormal de l'œil.
Le glaucome secondaire ou acquis chez un enfant est généralement causé par des maladies ou des blessures subies dans l'utérus ou lors de l'accouchement. Les raisons peuvent être:
Si les lésions affectent l'angle de la chambre antérieure, l'écoulement du fluide est également perturbé, ce qui entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire et une déficience visuelle. Plus le degré de sous-développement du maillage trabéculaire de la chambre antérieure de l'œil est élevé, plus les signes de la maladie apparaissent tôt et brillants. Par âge de développement, il y a:
Bien qu’une relation claire ait été établie entre les mutations de certains gènes et le développement du glaucome, le mécanisme du développement de la maladie n’est pas connu avec précision.
Dans 80% des cas, le glaucome congénital est causé par des changements mutationnels du gène CYP1B1. Ce gène est responsable du codage de la protéine cytochrome P4501B1. Ses fonctions dans le corps humain ne sont pas encore bien comprises, mais il semblerait que celui-ci soit impliqué dans le développement et la destruction des molécules signal constituant le maillage trabéculaire de la chambre antérieure de l'œil.
Si la structure du cytochrome P4501B1 est perturbée, il en résulte un métabolisme anormal dans les molécules de signalisation, ce qui entraîne la formation d'un globe oculaire incorrect chez l'enfant et le développement d'un glaucome congénital. Les scientifiques ont identifié plus de 50 types de mutations géniques qui provoquent cette maladie.
Les mutations du gène MYOC jouent également un rôle dans le développement du glaucome. Il n'y a pas si longtemps, on pensait que des espèces mutées de ce gène étaient à l'origine d'un glaucome à juvénile ouvert. Mais il est maintenant prouvé que si la structure de MYOC et de CYP1B1 est endommagée en même temps, cela provoque également une forme congénitale de la maladie. Les mutations des deux gènes sont héritées par un mécanisme autosomal. Comme mentionné ci-dessus, dans 80% des cas, la cause de la maladie est une prédisposition génétique. Dans les 20% restants, le développement est associé à une grossesse intra-utérine, à un traumatisme à la naissance ou à une grossesse dysfonctionnelle.
Les symptômes du glaucome au stade initial passent généralement inaperçus. Le comportement atypique d'un nourrisson n'est détecté que par des parents très attentifs. Plus tard, au cours du traitement, les mères se rappellent souvent que, au cours des 2-3 mois précédant le passage à la phase aiguë de la maladie, le bébé était préoccupé par les symptômes suivants:
Au fur et à mesure que la pathologie progresse, des signes extérieurs apparaissent également: le globe oculaire augmente et se gonfle, la sclérotique s'affine, acquiert une teinte bleue et la cornée devient trouble et enflée. Plus la pression intraoculaire est élevée, plus la maladie se manifestera. La photo montre ce qui ressemble à une pathologie modifiée de l’enfant.
Les enfants plus âgés peuvent se plaindre de déficience visuelle - tous les objets apparaissent comme entourés de halos lumineux, les "moucherons" clignotant sous vos yeux. Lorsqu’il est examiné par un ophtalmologiste, il est possible de détecter une myopie, un astigmatisme et un strabisme.
Si les parents ont au moins une légère suspicion de déficience visuelle chez le bébé, vous devez contacter une clinique bien équipée le plus tôt possible par un ophtalmologiste expérimenté.
Que fera le médecin pour confirmer ou infirmer le diagnostic:
En ophtalmologie moderne, des procédures de diagnostic telles que la tonométrie, la kératométrie, la gonoscopie, la biométrie à ultrasons, la biomicroscopie et l'ophtalmoscopie sont utilisées. En outre, des études de génotype sont nécessairement menées, l’histoire des parents et l’histoire de la grossesse sont à l’étude.
Sur la base de ces études, le médecin formulera une conclusion et prescrira le traitement nécessaire. Le défaut n'est éliminé que par chirurgie. De plus, plus l'opération est effectuée tôt, plus le pronostic est favorable. Tout retard entraîne une détérioration de la vision, qui finira par devenir de plus en plus difficile à restaurer.
En période préopératoire, certains médicaments peuvent être utilisés comme agents auxiliaires. Ce sont des gouttes de Pilocarpine, Clonidine, Épinéphrine. Ils ne donnent pas d'effet thérapeutique significatif et ne peuvent jamais se débarrasser de la cause du glaucome. Le traitement n'est prescrit que pour soulager l'inconfort et prévenir les troubles secondaires graves en prévision de l'opération. L'intervention chirurgicale est réalisée uniquement sous anesthésie générale.
Il y a deux façons d'effectuer l'opération:
Dans la plupart des cas, l’opération est bien tolérée par les enfants et la vision est complètement rétablie, le pronostic est favorable. Mais maintenant, jusqu'à la fin de sa vie, l'enfant sera sous la surveillance d'un ophtalmologiste. Dans les premières années suivant la chirurgie, les examens préventifs doivent être effectués tous les 3 mois. Ensuite, si la vision ne se détériore pas et qu’il n’ya pas de plaintes, il suffit de voir le médecin une fois tous les 6 à 12 mois. Mais à risque, les enfants qui ont eu un glaucome congénital à un âge précoce restent pour la vie. Les patients adultes qui planifient une progéniture doivent nécessairement informer le médecin de votre défaut. Aujourd'hui, il est possible de prévenir certains troubles d'origine génétique même au stade du développement intra-utérin du nourrisson.
http://glaziki.com/bolezni/vrozhdennaya-glaukomaLe glaucome congénital (aussi appelé infantile) peut être héréditaire ou résulter de l'exposition au fœtus de divers facteurs indésirables.
Il existe trois formes de glaucome congénital:
Selon les spécialistes, un nombre assez important d'enfants (55,6%) présentent les premiers signes de glaucome à un âge précoce (jusqu'à 5 à 6 ans).
Le glaucome congénital est une forme rare de glaucome. Dans la plupart des cas, les deux yeux sont touchés, mais à des degrés divers. Les garçons sont un peu plus malades que les filles. Parfois, cette forme de glaucome est héréditaire. Les gènes responsables du développement de l'œil, ainsi que les mutations responsables du glaucome et d'autres anomalies génétiques font actuellement l'objet de recherches scientifiques et ont déjà été partiellement identifiés. Cependant, il existe également des cas sporadiques, c'est-à-dire chez des enfants qui n'ont pas de prédisposition génétique au développement du glaucome congénital.
Une augmentation de la PIO est due à un développement insuffisant de l'angle de la chambre antérieure et du trabéculum lors du développement intra-utérin. Chez ces enfants, l'humeur aqueuse ne coule pas correctement, mais comme sa production a lieu normalement, la pression intraoculaire est élevée.
Le glaucome congénital est classé en primaire, combiné et secondaire. Selon l’âge de l’enfant, il existe un glaucome congénital précoce qui survient au cours des trois premières années de vie, un glaucome infantile et juvénile, qui se manifeste plus tard dans l’enfance ou à l’adolescence.
Un glaucome primitif précoce est diagnostiqué dans 80% des cas de glaucome congénital. La maladie se manifeste au cours de la première année de la vie d’un enfant.
En règle générale, les deux yeux sont affectés, mais à des degrés divers. Chez les garçons, il est plus fréquent que chez les filles. La maladie est associée à l'hérédité. Certains gènes, mutations, notamment le glaucome et d’autres défauts génétiques, sont responsables du développement des yeux. Mais les enfants peuvent aussi être victimes de cas sporadiques sans prédisposition héréditaire au développement du glaucome congénital.
L'augmentation de la pression intra-oculaire est causée par une violation de la formation de l'angle de la chambre antérieure et du réseau trabéculaire pendant le développement intra-utérin. Par conséquent, chez ces enfants, la sortie de l'humeur aqueuse est perturbée, ce qui contribue à la pression intra-oculaire.
En fonction du niveau de pression intra-oculaire, tôt ou tard, c'est-à-dire pendant des semaines, des mois et même des années, des lésions glaucomateuses se développent. Le mécanisme de leur développement est le même que chez l'adulte, mais chez les enfants, la taille des globes oculaires augmente, en raison de la plus grande distensibilité de la sclérotique.
La cornée est également sujette à l'étirement, ce qui peut entraîner de petites déchirures entraînant une opacification de la cornée. Cela peut se produire avec une diminution de la pression intraoculaire. Des lésions du nerf optique ou de la cornée des enfants atteints de glaucome congénital sont associées à une altération de la vision.
Le glaucome congénital est caractérisé par des manifestations cliniques particulières causées par les caractéristiques de l'âge des yeux chez les enfants.
Les caractéristiques sont:
Le glaucome congénital est souvent associé à l'apparition simultanée de défauts dans d'autres systèmes et organes (microcéphalie, malformations cardiaques, surdité, phacomatose, etc.) et dans les yeux (microcorronée, aniridie, cataracte, etc.).
Le glaucome congénital dans 75% des cas se développe dans les deux yeux. Selon les observations de spécialistes, le glaucome congénital et infantile chez la plupart des enfants n'est pas accompagné de plaintes, à l'exclusion de celles causées par le syndrome cornéen. En d'autres termes, la maladie se présente sous la forme d'un glaucome à angle ouvert. Des staphylomes peuvent apparaître aux stades avancés du glaucome, des ruptures sclérales et une entorse de la conjonctive sont observées. Développe souvent une cataracte compliquée. Au stade initial du développement du glaucome congénital, le fond de l'œil est normal. Avec la progression de la maladie due à une circulation sanguine altérée, la tête du nerf optique subit des modifications dystrophiques.
Plus tôt la maladie est détectée, plus il y a de chances que l'enfant ait une vie bien remplie. C’est pourquoi il est très important de consulter le médecin rapidement au cours de la première année de vie, comme c’est le cas actuellement, car cela permettra le diagnostic précoce du glaucome, même s’il n’a pas été détecté à la maternité.
Dans certains cas, les manifestations du glaucome sont similaires à celles de la conjonctivite; la photophobie et les larmoiements rendent le diagnostic difficile. Ils ne peuvent être distingués que par la taille de la cornée et l'absence d'hypertension intra-oculaire, il est donc nécessaire de diagnostiquer, même en cas de moindre suspicion de glaucome.
Le glaucome congénital se caractérise par une détérioration progressive de la fonction visuelle. Au début, la réduction de la vision est principalement due aux modifications de la cornée (œdème, opacités), aux erreurs de réfraction et à l'hypermétropie. Au cours du développement du glaucome congénital, les fonctions visuelles sont réduites, le nerf optique et la rétine étant affectés.
Pour le traitement du glaucome congénital chez les enfants et les adultes, appliquez différentes tactiques. Pour les enfants, un traitement chirurgical est généralement recommandé, et plus tôt il sera effectué, mieux ce sera. L’intervention chirurgicale a pour but de normaliser la sortie du liquide intraoculaire ou de réduire ses produits.
L'une des méthodes de traitement les plus courantes est la goniotomie, dont l'efficacité dépend de la gravité de la maladie et de l'âge de l'enfant. Quelque temps après cette procédure, la goniopuncture est prescrite, mais seulement s'il existe des indications spéciales. Environ 90% des enfants dont le traitement débute à l’heure prévue ont des chances de rétablir partiellement ou totalement la vue.
D'autres traitements, tels que la trabéculotomie et la trabéculectomie, sont également utilisés. Ils peuvent être réalisés ensemble ou séparément, tout dépend de la forme de la maladie et de sa gravité. Après cela, un traitement médicamenteux supplémentaire peut être prescrit, dans le but de réduire la pression intraoculaire et l'effet de renforcement général. Des médicaments sont également prescrits avant la chirurgie pour réduire la pression intraoculaire et préparer le patient à la chirurgie.
Toutes les interventions chirurgicales chez les patients, en particulier les plus petites, sont effectuées sous anesthésie générale. Grâce à l'utilisation de techniques de microchirurgie, la période d'hospitalisation du bébé n'est que d'environ 2 semaines. Si l'opération a été pratiquée à temps, au début de la maladie, le traitement du glaucome congénital donne de bons résultats, la plupart des patients conservent une vision satisfaisante ou satisfaisante jusqu'à la fin de leur vie et cette efficacité n'est constatée que chez un enfant sur quatre.
En aucun cas, il ne faut retarder le traitement du glaucome congénital, la raison du retard ne peut être que l'état général grave du nouveau-né en présence de multiples pathologies des organes internes.
Il est très simple de diagnostiquer le glaucome congénital, car les manifestations cliniques sont visibles immédiatement après la naissance de l'enfant. Le glaucome congénital se manifeste tout d’abord par l’augmentation de la taille du globe oculaire, la cornée, l’expansion excessive des fentes oculaires et des pupilles.
Chez les nourrissons normaux, la cornée doit avoir une largeur horizontale de 9 mm, la fente pour les yeux de 4 mm (entre les bords des paupières supérieures et inférieures), de 19 mm de longueur et de 2 mm de diamètre. Dans le cas du glaucome congénital, ces dimensions augmentent de plusieurs millimètres. Cela peut être facilement déterminé à l'aide d'une règle millimétrique standard.
Chez les nouveau-nés atteints de glaucome congénital, la sclérotique devient bleu-bleuâtre en raison de l'étirement excessif et de la radiographie de la choroïde inférieure. La plupart des enfants atteints de glaucome congénital souffrent de photophobie, de larmoiement et de larmoiement.
Si vous menez une étude plus détaillée, vous pourrez déterminer l’extension du limbe à 3-4 mm (c’est le lieu où la cornée pénètre dans la sclérotique).
L'augmentation de la profondeur de la chambre antérieure (normalement, la distance entre l'iris et la cornée ne dépasse pas 3 mm) est également perceptible, et des opacités en forme de nuage sont visibles dans la cornée elle-même.
http://proglaziki.ru/bolezni/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-chto-eto-i-kak-lechit.htmlDans des conditions de pression oculaire accrue, toutes les structures oculaires sont affectées et les tissus des nerfs optiques sont les plus touchés. Le glaucome congénital conduit souvent à un handicap. Il est difficile de diagnostiquer chez un nourrisson quand il n'y a pas encore de symptômes caractéristiques.
Le glaucome congénital est une augmentation principalement héréditaire de la pression intra-oculaire dans des conditions de sous-développement de l'angle de la chambre antérieure ou du réseau trabéculaire (système de filtration oculaire). La maladie est héréditaire de manière autosomique récessive, c'est-à-dire que la mutation ne se produit que s'il existe un gène défectueux dans chacun des parents. Dans de telles conditions, le risque d'avoir un enfant en bonne santé est de 25%, la possibilité de transmettre le gène mutagène est de 50%, le risque d'avoir un enfant atteint de glaucome est de 25%. La répartition de la maladie par sexe est de 3: 2 (garçons / filles).
Parfois, la maladie se développe indépendamment au cours du processus de développement intra-utérin sans l'influence de défauts génétiques. Le glaucome congénital est une pathologie rare: un cas pour 10 000 bébés. Cependant, les statistiques ne sont pas tout à fait exactes, car les formes individuelles de troubles congénitaux se font connaître beaucoup plus tard.
Sans un diagnostic et un traitement appropriés, un enfant présentant une augmentation persistante de la pression oculaire peut devenir complètement aveugle en seulement 4 à 5 ans (dès les premiers symptômes). Séparez plusieurs formes cliniques en tenant compte des symptômes et de la présence d’autres défauts génétiques.
Plus de 80 cas de glaucome congénital sur 100 sont dus à des mutations du gène CYP1B1. Les mécanismes des dommages génétiques ont été peu étudiés, mais la médecine connaît plus de 50 mutations de ce gène particulier. Leur relation avec l'augmentation de la PIO s'est établie de manière fiable. La seule chose qui n’a pas encore abouti est d’associer certaines anomalies génétiques à certaines formes de la maladie.
Le gène est situé sur le chromosome II et est conçu pour coder la protéine cytochrome P4501B1. Cette protéine est probablement impliquée dans la production et le clivage de molécules qui forment le réseau trabéculaire. Les défauts de structure de la protéine P4501B1 interfèrent avec le métabolisme normal des molécules, ce qui affecte négativement la formation et la formation des organes de la vision.
Il y a lieu de supposer l'implication du gène MYOC (chromosome I). La myocilline protéique, qui est produite au cours du processus d’expression de ce gène, est présente dans les tissus du globe oculaire. Il participe également au développement et au fonctionnement du réseau trabéculaire. Il est connu que les dommages au gène MYOC peuvent provoquer des formes juvéniles (juvéniles) de glaucome à angle ouvert.
Certains experts suggèrent que la mutation simultanée de ces gènes déclenche le développement d'un glaucome congénital à angle ouvert. D'autres scientifiques ont qualifié les anomalies de MYOC parmi les mutations du CYP1B1 de coïncidence n'affectant pas de manière significative l'apparition du glaucome congénital.
La mutation des gènes chez le fœtus peut se produire spontanément, même avec un ensemble normal de gènes des parents. Le glaucome est alors secondaire car il n’est pas associé à des anomalies génétiques. Une autre cause de troubles secondaires est la détérioration du système visuel pendant la gestation (infections maternelles, lésions intra-utérines, développement de rétinoblastome, maladies congénitales). Un grand rôle est joué par divers facteurs externes.
Quelles que soient les raisons, la maladie évolue selon un principe unique: avec un angle sous-développé de la chambre antérieure, l'humeur aqueuse ne peut pas circuler normalement, s'accumule dans les cavités et augmente la pression. Du fait que les tissus scléraux et cornéens du nourrisson sont toujours élastiques, ils s’étirent sous la pression d’un liquide; l’augmentation de la pression n’est donc pas critique au début. Cependant, cela provoque une augmentation des globes oculaires, ce qui provoque souvent la suspicion de glaucome.
Le liquide commence à exercer une pression sur la membrane cornéenne et le cristallin, créant des déchirures microscopiques et favorisant le développement de la cataracte. Une pression élevée nuit à la fonctionnalité de la rétine, de la tête du nerf optique et du nerf lui-même. Avec le glaucome congénital avancé, on détecte souvent une opacification de la cornée et un décollement de la rétine, cécité dangereusement incurable.
L’augmentation congénitale de la PIO s’exprime sous trois formes principales, en fonction de la cause de la violation. La forme primaire - la plus courante - a une classification distincte au moment des symptômes.
Formes de glaucome congénital:
C'est le degré de sous-développement du réseau de drainage qui détermine à quel moment et sous quelle forme le glaucome congénital va se manifester. Plus le nombre de perturbations exprimées est élevé, plus le liquide oculaire commence à s'accumuler et à exercer une pression sur les structures de l'œil. Les anomalies mineures de l'angle de la chambre ont peu d'effet sur l'écoulement du liquide dans les premières années de la vie, les symptômes ne s'aggravant qu'en raison de la persistance de violations.
Il est extrêmement rare de diagnostiquer la maladie directement après la naissance. Pour déterminer la présence de la maladie n'est possible que par des signes secondaires: le bébé est méchant et ne dort pas bien, ressentant des sensations désagréables. Le premier signe évident de glaucome - une augmentation de la taille des globes oculaires - est également facile à manquer, car, de l'extérieur, il semble que l'enfant ait juste de grands yeux.
Les signes de glaucome congénital précoce:
Les symptômes du glaucome infantile et du glaucome juvénile sont similaires. Souvent, ces formes ne diffèrent que par le moment de la manifestation. Chez les enfants plus âgés, la cornée n'est plus élastique et les yeux ne grandissent pas. Tout commence par un malaise visuel et des maux de tête. Dans le champ de vision, il peut y avoir des moucherons et autour des sources de lumière - des halos multicolores. Il y a une détérioration générale de la fonction visuelle.
Le glaucome congénital est souvent accompagné de troubles réfractifs et de dystrophie des muscles oculaires (myopie, strabisme, astigmatisme). À l'avenir, le champ visuel se rétrécit et la vision du tunnel se développe, l'adaptation à un mauvais éclairage et au crépuscule est perturbée. L'hyperhémie, l'œdème et la photosensibilité ne sont pas caractéristiques des formes tardives de la maladie.
Toute déficience visuelle doit être adressée à un ophtalmologiste. Dans le glaucome congénital, des tests génétiques sont ajoutés à l'examen standard. Le médecin doit étudier l'hérédité de la famille et les antécédents de grossesse. Si le bébé a prononcé gidrofalm, il est plus facile d'établir le diagnostic. Des difficultés surviennent lorsque la maladie se manifeste plus tard et que les symptômes sont moins prononcés.
L'examen vous permet de détecter une taille plus grande des globes oculaires (avec une déficience précoce), un gonflement des tissus environnants et une faible réaction pupillaire à la lumière. Puisque la pression est normalisée en étirant la sclérotique, il est nécessaire de comparer les indicateurs de tonométrie avec la taille normale de l'œil. Un globe oculaire élargi amincit dangereusement et provoque une déchirure de la rétine, ce qui augmente le risque de progression rapide de la myopie.
Dans l'étude des structures au niveau micro, on détecte une atrophie de l'iris, un approfondissement de la chambre antérieure, des déchirures microscopiques et des foyers d'opacités sur la membrane cornéenne. Il y a un amincissement de la sclérotique, elle prend une apparence bleuâtre. Le fond de l'œil n'est pas affecté au début, mais une excavation rapide du disque optique (évidement central) se développe par la suite. Lorsque la pression diminue, le retrait peut diminuer.
Méthodes d'examen ophtalmologique standard:
Méthodes d'enquête supplémentaires:
Une analyse des antécédents héréditaires est nécessaire pour identifier des symptômes similaires chez des parents de sang. Si une femme a subi une infection ou une blessure en cours de gestation, vous devez en tenir compte lors du diagnostic. Le glaucome primitif ne peut être confirmé que par un spécialiste en génétique. La technique de séquençage direct permet de détecter les modifications du gène CYP1B1.
Les experts insistent sur le traitement d'urgence et chirurgical de la PIO élevée de nature congénitale. Sans traitement adéquat, tous les types de glaucome entraînent une invalidité car ils provoquent un décollement de la rétine ou une atrophie du nerf optique. Le traitement conservateur auxiliaire est généralement prescrit peu de temps avant la chirurgie (anti-hypertenseurs et agents de déshydratation, techniques de distraction). Parfois, des médicaments sont prescrits après la procédure chirurgicale.
Il est assez difficile de choisir des médicaments pour réduire la pression oculaire chez un enfant, car la plupart des médicaments de ce groupe ne sont pas testés sur les enfants et ne peuvent donc pas être recommandés pour leur traitement. Toutefois, s'il existe des indications graves, le médecin peut prescrire un médicament «adulte» avec le consentement des parents. Les médecins doivent surveiller l'état de l'enfant à tout moment.
Commencez par utiliser un seul médicament. Si l'outil de première ligne est inefficace, il est remplacé sans en ajouter un nouveau. Vous ne pouvez pas utiliser plus de deux médicaments (à l'exception des combinaisons approuvées). Les combinaisons pour le traitement du glaucome ne doivent pas contenir de médicaments ayant une action identique.
Principes du traitement antihypertenseur du glaucome chez un enfant:
Le choix des méthodes de traitement chirurgical dépend de la forme de la maladie, de la gravité des symptômes et des caractéristiques du développement du système visuel. La tâche principale des médecins: réduire la charge sur le réseau de drainage et éviter les complications. Un plan chirurgical est déterminé pour chaque enfant individuellement.
Les opérations urgentes sont effectuées à un niveau critique de pression oculaire, qui ne pourrait être réduit d'aucune autre manière. Le traitement chirurgical est recommandé même lorsque les taux de PIO étaient initialement bas, mais les médicaments n’ont pas donné de résultats.
Techniques chirurgicales pour le traitement du glaucome congénital:
Avec une augmentation innée de la PIO, le sinus sclérotique veineux reste fonctionnel pendant longtemps. Comme le défaut d'évacuation se situe à l'intérieur du sinus, il est préférable de choisir au début une intervention de microchirurgie reconstructive. Cette intervention vous permet de créer un canal pour le flux de fluide en excès vers le sinus.
Toutes les méthodes de formation de l'écoulement normal du fluide oculaire sont divisées en deux groupes. La première inclut des méthodes permettant d’éliminer les défauts sur le chemin de drainage naturel et la seconde - des opérations de fistulation qui forment des canaux supplémentaires.
Élimination des défauts dans le réseau de drainage de l'oeil:
Au stade avancé du glaucome de nature congénitale, lorsque la membrane cornéenne a beaucoup souffert, il est recommandé d'utiliser des techniques fistulantes et similaires. Ils offrent la possibilité de créer des chemins alternatifs qui "déchargeront" le réseau de drainage principal.
Techniques de fistulation:
Si la maladie s'est fortement développée, utilisez des techniques combinées et créez des chemins alternatifs sous la membrane muqueuse et dans la région périchoroïdienne. C'est l'espace entre les vaisseaux et la sclérotique.
Méthodes combinées de réduction de la PIO:
Lorsque le globe oculaire atteint une taille critique, le risque de complications après une chirurgie abdominale augmente. Il est beaucoup plus sûr de réduire la production d’humidité oculaire au lieu de créer un nouveau flux sortant. La base de telles opérations est le travail avec les processus ciliaires ou les artères ciliaires postérieures qui les alimentent. Effets de température habituellement utilisés. Après l'intervention chirurgicale, l'acétazolamide est prescrit à l'enfant pendant plusieurs jours afin d'accroître l'impact sur le corps ciliaire.
Méthodes de fonctionnement des processus ciliaires:
La diathermocoagulation (cautérisation) des artères n'est considérée que comme une alternative. Un tel impact réduit considérablement le flux sanguin vers le thème ciliaire, ce qui affecte sa fonctionnalité.
Le glaucome congénital peut être une complication de la subluxation de la lentille dans le syndrome de Marfan. Restaurer le flux normal d'humidité oculaire ne facilitera que le retrait du cristallin par phacoémulsification.
Parfois, le glaucome est associé à l’angiomatose, c’est-à-dire qu’il se produit une prolifération excessive du réseau vasculaire. Dans ces cas, une cyclothermocoagulation ou une iridémie est indiquée. Lorsque le glaucome est compliqué par une neurofibromatose, une iridectomie est réalisée. En cas de phacomatose, large ou basale. L'opération permet d'éliminer les excroissances angiomateuses et neurofibromateuses dans la région de l'angle de la chambre.
En postopératoire, des médicaments anti-inflammatoires, antibactériens et métaboliques locaux sont prescrits. En cas de complications, les agents renforçant les vaisseaux et hémostatiques sont prescrits en premier.
Après la chirurgie, vous devez continuer à consulter un ophtalmologiste pour surveiller les résultats du traitement. Vérifiez les indicateurs de la PIO nécessaires trois fois par an. À partir de 15 ans, en l'absence de signaux d'alarme, la tonométrie est effectuée chaque année lors d'un examen de routine par un ophtalmologiste.
Facteurs indésirables après la chirurgie:
Le succès du traitement du glaucome congénital dépend de la rapidité avec laquelle la PIO est détectée et de la force avec laquelle elle se manifeste. Après la chirurgie, le pronostic est généralement favorable. Si la procédure est réalisée à temps, la vision est restaurée chez 75% des patients. Le traitement tardif est difficile, des complications plus graves apparaissent et le nombre d'opérations réussies diminue à 25%.
http://beregizrenie.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma/Le glaucome congénital chez les enfants figure sur la liste des pathologies ophtalmiques graves et représente environ 10% de leur nombre total. Il existe différentes méthodes de traitement conservateur et chirurgical de cette maladie, mais il n’est pas possible d’influencer ou de prévenir le développement du glaucome.
La cause anatomique du glaucome congénital est une anomalie du développement du système de drainage du globe oculaire, qui régule l'écoulement du liquide intraoculaire. La sortie du fluide est entravée ou complètement bloquée, ce qui entraîne une augmentation de la pression intraoculaire. L'augmentation de la pression intra-oculaire due aux caractéristiques liées à l'âge entraîne des modifications du globe oculaire et son augmentation en raison de l'étirement de la cornée et de la sclérotique.
Si le glaucome n'est pas traité, tôt ou tard, une augmentation de la pression intra-oculaire entraînera une malnutrition du nerf optique et, par conséquent, une perte de vision, la cécité. Ainsi, le glaucome congénital est une maladie grave et débilitante. Plus le diagnostic est posé tôt, plus les chances d'une vie complète de l'enfant sont grandes.
Le glaucome congénital peut se développer en raison de l'influence prénatale de facteurs indésirables. Ainsi, les infections causées pendant la grossesse (rubéole, grippe, parotite, toxoplasmose, etc.), les troubles endocriniens, l'hypo ou l'hypervitaminose, diverses intoxications, y compris la toxicose sévère, l'hypoxie, l'effet des ondes radioactives, etc. Ce glaucome est considéré comme secondaire congénital. Il existe également des causes génétiques lorsqu'un gène en mutation est responsable du développement des structures oculaires in utero. Un tel glaucome est appelé primaire. Cependant, il existe des formes mixtes de glaucome congénital lorsque plusieurs raisons expliquent son développement.
une augmentation du globe oculaire ("yeux expressifs");
augmentation de la pression intraoculaire;
augmentation du diamètre de la cornée;
trouble de la cornée;
approfondissement de la chambre antérieure;
changements pathologiques de la tête du nerf optique (dégénérescence, œdème);
dilatation des pupilles et réponse plus lente à la lumière;
diminution de la fonction visuelle.
La manifestation des symptômes et leur intensité dépendent de la forme et du stade de la maladie.
Le corps vitré aux stades initiaux du développement de la maladie est transparent, aux stades suivants, des opacités flottantes uniques, aux stades ultérieurs - opacités diffuses, changements destructeurs, hémorragies. En raison d'une altération de la circulation sanguine, la tête du nerf optique subit des modifications dystrophiques et une atrophie du nerf optique se développe, entraînant une cécité irréversible.
Le complexe des examens comprend: l'examen clinique, la kératométrie, la biomicroscopie, la gonioscopie et la gonioscopie avec cornéocompression, l'ophtalmoscopie, la tonométrie, la tonographie, l'étude des fonctions visuelles. La biométrie à ultrasons est également utilisée pour diagnostiquer le glaucome congénital et évaluer l'efficacité du traitement.
Les enfants de moins de trois ans peuvent effectuer des recherches sous sommeil médicamenteux.
Fondamentalement, le diagnostic de glaucome congénital est posé par un micro-pédiatre à la maternité. Des yeux grands et expressifs chez le nouveau-né, un trouble et une augmentation du diamètre de la cornée sont des "signes" diagnostiques et nécessitent un examen ophtalmologique approfondi au cours des premières semaines de vie. Le plus souvent, la maladie affecte les deux yeux.
Si le diagnostic n’est pas posé à la naissance, il est posé dans 80% des cas au cours de la première année de vie. Par conséquent, il est important non seulement de consulter rapidement un pédiatre, mais également un ophtalmologiste pédiatrique. La première visite devrait avoir lieu au cours des trois premiers mois de la vie de l’enfant.
La seule méthode possible et efficace est le traitement chirurgical. Le traitement conservateur est utilisé comme méthode d'accompagnement en vue de la chirurgie et après celle-ci. Il n'y a pas de contre-indication d'âge pour une intervention chirurgicale. L'efficacité de l'opération dépend de la rapidité du traitement chez le spécialiste, de la gravité de la maladie, de la durée des manifestations cliniques et de l'âge de l'enfant.
Il existe aujourd'hui diverses méthodes chirurgicales de traitement du glaucome congénital, le choix étant individuel. En fonction de l'âge, la goniotomie et l'homéopuncture, la trabéculotomie et la sinusbrébicabectectomie sont réalisées, des systèmes de drainage peuvent être installés, des technologies laser telles que la cyclophotocoagulation et la cyclopopexie peuvent être utilisées.
S'il n'a pas été possible de stabiliser la pression intra-oculaire à l'aide d'un traitement chirurgical et d'un traitement conservateur, ou quelque temps après l'opération, une augmentation de la pression intra-oculaire a été observée, une intervention répétée est nécessaire. Chez les jeunes enfants, la maladie évoluant rapidement, une réopération rapide pour eux revêt une importance particulière.
Dans la clinique pour enfants EMC à Moscou, les enfants atteints de cette pathologie sont opérés à l'aide d'un microscope opératoire et d'instruments de microchirurgie. Le succès du traitement chirurgical dépend en grande partie du choix correct des méthodes, en fonction du stade de la maladie et de la nature des modifications pathologiques.
invasivité minimale de l'opération;
absence de complications postopératoires;
court séjour à l'hôpital.
Recommandations pour réduire la période de récupération:
minimiser le contact avec l'œil opéré;
dans les 14 jours, utilisez les gouttes désinfectantes recommandées par le médecin;
s'abstenir de visiter le bain / sauna pendant 30 jours, éviter les changements brusques de température;
éviter l'exposition aux yeux poussiéreux ou irritants;
s'abstenir de tout effort physique pendant 30 jours;
suivre strictement toutes les recommandations de l'ophtalmologiste traitant.
Après la chirurgie, les enfants atteints de glaucome congénital continuent à être surveillés par un ophtalmologiste et subissent un examen une fois par mois. Au cours du processus d'observation, un traitement médical est effectué, une correction d'erreur de réfraction ou un traitement pléoptique est prescrit, la pression intra-oculaire, la condition du disque nerveux optique est surveillée. L'objectif principal de l'observation est la détection rapide des patients atteints de glaucome progressif non compensé et un traitement chirurgical.
http://www.emcmos.ru/articles/glaukoma-u-detey-prichiny-lechenieIMPORTANT À SAVOIR! Un moyen efficace de restaurer la vision sans chirurgie ni médecin, recommandé par nos lecteurs! Lire plus loin.
Le glaucome est une combinaison de maladies affectant le nerf optique, altérant la vision ou la cécité. Cette maladie survient à tout âge. Le glaucome chez les nourrissons est extrêmement rare (0,01-0,02%), mais le groupe d’âge âgé de plus de quarante ans est à risque car il représente la majorité des cas.
Le glaucome chez les enfants ne peut pas être détecté immédiatement, il est divisé en ces types en fonction de la cause et de l'âge du patient:
Le glaucome congénital chez les enfants est héréditaire. Si une telle maladie est apparue dans le genre, il est très probable que l'enfant naisse avec cette maladie. Il peut également y avoir des lésions intra-utérines du fœtus (traumatisme abdominal chez une femme enceinte) ou de mauvaises habitudes pendant la gestation. Selon les statistiques, environ 10% des déficiences visuelles sont des incapacités liées au glaucome congénital infantile.
Le glaucome pédiatrique secondaire survient à la suite de blessures ou d’une inflammation des yeux dans l’utérus ou pendant le travail, entraînant un écoulement insuffisant du liquide intraoculaire. Le glaucome infantile peut se manifester dès les premiers mois de la vie d'un enfant jusqu'à l'âge de trois ans.
Le glaucome juvénile survient après trois ans et, souvent, ne se manifeste pas, par conséquent, il est diagnostiqué tardivement. Jusqu'à trente-cinq ans, la maladie est également appelée jeune, comme on l'appelle glaucome juvénile.
Il n’existe pas de raison unique pouvant servir au développement du glaucome chez les enfants. Cette maladie peut être à la fois héréditaire et formée lors du développement du fœtus. Qu'est-ce qui contribue à la formation du glaucome:
Les principaux symptômes du glaucome chez l'enfant sont les suivants:
Au cours de la progression de la maladie chez les enfants, il n'y a pas d'appétit, ils sont agités. Chez les nourrissons, l'humeur est constante et le sommeil est intermittent. Les enfants qui parlent peut-être déjà se plaignent de sensations douloureuses autour des yeux.
Si vous soupçonnez un glaucome chez les enfants, le médecin envoie le patient dans un centre spécialisé où il détermine la cause de la maladie et à quel stade se trouve celle-ci. Peut-être que l’ophtalmologiste aura besoin d’informations sur la grossesse. Pour cela, une demande est faite à la clinique où la femme a été enregistrée. Les premiers symptômes du glaucome coïncident avec les symptômes de la conjonctivite. Pour un diagnostic précis de la maladie, la cornée est mesurée et la pression oculaire est mesurée.
Les gouttes oculaires occupent une place centrale dans le traitement de la toxicomanie, leur tâche est de ramener la pression interne de l'œil à la normale. Malheureusement, le traitement conservateur ne permet pas de vaincre le glaucome. Par conséquent, les experts recommandent d'éliminer la maladie par voie chirurgicale. Il n’ya pas de limite d’âge pour l’opération, mais il est important de savoir que plus l’opération aura lieu tôt, plus le résultat sera positif.
La médecine moderne a deux types de chirurgie:
Pour traiter les yeux sans chirurgie, nos lecteurs utilisent avec succès la méthode éprouvée. Après l'avoir soigneusement étudié, nous avons décidé de l'offrir à votre attention. Lire la suite
La chirurgie au laser s’est imposée comme une méthode efficace de traitement du glaucome. Le but de l'opération est de récupérer le flux de fluide sortant par ses canaux naturels. Le laser a la plus grande précision possible, il n’agit que sur un certain spectre avec une impulsion rapide. L'opération est réalisée sous anesthésie locale.
La chirurgie du glaucome est pratiquée depuis cent cinquante ans, de nouvelles méthodes et de nouveaux développements sont introduits chaque année et ils gagnent en efficacité. L’opinion des spécialistes sur l’intervention chirurgicale en cas de glaucome ne coïncide pas, on pense qu’elle devrait être pratiquée à un stade précoce de la maladie et pour qui cela n’est pas du tout nécessaire. Mais la pratique a montré que le glaucome acquiert chaque année un caractère progressif et conduit à une cécité irréversible. Par conséquent, si le traitement conservateur n'aide pas, mais au contraire, les fonctions visuelles se détériorent, si une augmentation persistante de la pression intraoculaire prévaut, les ophtalmologistes considèrent alors le traitement chirurgical comme une issue. La tâche de l'opération est de créer un nouveau trait pour la sortie du fluide. Le résultat est évalué après six mois (ou un an). Si la pression intra-oculaire atteint la limite inférieure de la norme, une telle opération est considérée comme réussie. Malheureusement, environ vingt pour cent des patients opérés ont des complications et les opérations ultérieures sont inefficaces dans de tels cas.
Dans la période postopératoire, un traitement conservateur est prescrit, l'objectif étant un prompt rétablissement. Également au cours de cette période, le patient est examiné par un spécialiste avec une fréquence d'une fois par trimestre. L'ophtalmologiste formule des recommandations qui doivent être suivies à la lettre:
La probabilité d'avoir un enfant atteint de glaucome, s'il y avait des cas de maladie dans le genre est inévitable. Dans ce cas, aucune recommandation ne préviendra la maladie. En tout état de cause, il est vivement conseillé aux femmes en travail de ne pas boire d'alcool, d'exclure le tabagisme et encore plus de médicaments, de surveiller leur nutrition et de protéger leur estomac des blessures. Après la naissance d'un enfant pour protéger ses yeux contre les facteurs négatifs.
Il est important de savoir que le glaucome au stade initial se poursuit par l'absence des symptômes décrits ci-dessus. Par conséquent, un ophtalmologiste doit examiner l'enfant à ces intervalles:
Si les parents soupçonnent une vision anormale chez l'enfant au cours de la période ne correspondant pas au cadre généralement accepté, vous devez immédiatement le montrer à un spécialiste.
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