La téleangiectasie rétinienne, ou rétinite de Coats, est une maladie génétique non héréditaire assez rare, souvent caractérisée par des lésions unilatérales des yeux.
Les garçons et les hommes âgés de 5 à 10 ans sont les plus touchés. Mais la maladie peut faire ses débuts à l'âge adulte.
Elle se caractérise par une formation anormale des vaisseaux sanguins de la partie postérieure de la rétine, elle entraîne des hémorragies microscopiques chroniques et des complications secondaires: glaucome, cataracte, etc. Une diminution progressive de la vision entraîne une cécité irréversible. Dans les cas graves, une intervention chirurgicale peut être nécessaire: énucléation de l'œil.
La maladie est génétique mais pas héréditaire.
Au cours du développement de la maladie, la formation des vaisseaux rétiniens postérieurs est perturbée, des éléments sanguins ainsi que des plaques de cholestérol et des macrophages pénètrent dans le tissu oculaire à travers les mailles capillaires endommagées.
Un tel épanchement dans la rétine est très mal absorbé, il épaissit la choroïde et conduit à son décollement lent et massif.
La vision floue est le premier signe de maladie. Elle est particulièrement évidente si vous fermez un œil en bonne santé. Aux premiers stades de la maladie, un œil en bonne santé assume la charge des personnes touchées et, par conséquent, le niveau général de la vision ne diminue pas, mais la capacité de distinguer la position des objets par rapport à l'arrière-plan en souffre. Ce symptôme s'appelle la parallaxe.
L'un des premiers à détecter un symptôme de "œil jaune" (leucocorie). Le symptôme devient visible lorsque vous photographiez un enfant avec un flash. Sur la photo, l'œil affecté aura une tache jaune à la place de la pupille. Une couleur jaunâtre est obtenue par photofixation à travers la pupille d'une partie de la rétine avec des vaisseaux sanguins, avec dépôt de cristaux de cholestérol et accumulation d'exsudat. Un œil en bonne santé sur la photo ressemblera à un point rouge.
En cas de micro-saignements continus, le sang afflue dans la partie inférieure de l'œil, perturbant ainsi la fonction visuelle. Dans le même temps, la vision centrale et périphérique est affectée.
Avec la progression de plus apparaissent "mouches" dans les yeux, la lumière clignote.
Photo 1. Le développement du glaucome secondaire est l'un des symptômes de la rétinite de Coin au cours du deuxième stade de la maladie.
Dans le cas où l'exsudat est constamment dans l'organe de la vision, une douleur oculaire apparaît, la pression oculaire augmente. Le glaucome secondaire se développe.
La rétinite des pièces se déroule en 4 étapes, chacune d’elles étant divisée en degrés A et B (cette classification supplémentaire est importante pour le choix du traitement et est cliniquement non significative):
Le diagnostic de la rétinite est basé sur la collecte des plaintes, l'étude de l'histoire de la vie et de la maladie du patient, la conduite d'études approfondies ophtalmologiques et spécialisées.
À l'admission de la polyclinique pour clarifier le diagnostic est réalisée:
Au stade préhospitalier est réalisée:
L'examen pathologique du tissu oculaire montre un rétrécissement inégal du lit vasculaire, des zones d'amincissement des parois capillaires et la composition cellulaire de l'exsudat.
À tous les stades du diagnostic, cette maladie se distingue des autres maladies oculaires graves: rétinoblastome, maladie maligne Ilza et néoplasmes malins de l’œil.
http://linza.guru/retinit/koatsa/Rétinite de Coates - une maladie oculaire rare caractérisée par le développement pathologique des vaisseaux sanguins de la rétine et provoquant une cécité partielle et parfois. Le plus souvent, cette pathologie se développe pendant l'enfance et l'adolescence, principalement chez les garçons, et n'affecte qu'un seul œil.
La pathologie progresse plutôt lentement et conduit à une perte progressive de la vision: les vaisseaux affectés à l'arrière de la rétine saignent lentement, ce qui entraîne une augmentation des dépôts de cholestérol, endommageant complètement la rétine elle-même, qui finit par exfolier.
La maladie a été décrite dès le 19ème siècle: le scientifique Coats a identifié trois stades de lésion pathologique du segment postérieur de la rétine, qui s'accompagnent de la transformation des vaisseaux sanguins et de l'exsudation (excrétion inhérente au processus inflammatoire) du liquide.
Pendant longtemps, la rétinite a été considérée comme une maladie inflammatoire, mais avec une étude plus approfondie de la pathologie, d'autres causes ont été identifiées - des lésions semblables à une tumeur congénitale des vaisseaux de la partie périphérique de la rétine de l'œil. Pour le moment, les scientifiques n'ont pas établi les raisons exactes du développement de cette pathologie.
Étant donné que la rétinite est une maladie idiopathique, c'est-à-dire qu'elle apparaît indépendamment des autres lésions, les causes exactes du développement d'une pathologie ne peuvent être établies de manière fiable.
Certaines études indiquent l’importance dans le développement de la maladie de taux élevés de fibroblastes dans le sang, d’autres suggèrent un défaut héréditaire des gènes responsables de la structure des vaisseaux oculaires.
Pour le dernier stade de développement de cette pathologie, le détachement complet de la rétine est caractéristique, mais le plus souvent, la maladie n'a pas tendance à progresser rapidement. Des complications graves ne surviennent que dans 20% des cas.
Lors du diagnostic de cette maladie, il existe plusieurs stades de développement de la pathologie, qui diffèrent par la gravité des symptômes:
L'un des premiers symptômes de la maladie, qui devrait alerter, est ce qu'on appelle "l'œil jaune", qui est clairement visible sur la photographie au flash. L'œil affecté par la rétinite de Coin devient jaune sur toutes les photos, les dépôts de cholestérol provoquant un reflet jaunâtre de la lumière.
Lorsque ce symptôme est détecté, en particulier chez les jeunes enfants, il est nécessaire de subir un examen approfondi par un ophtalmologiste, qui diagnostique non seulement le développement de la maladie, mais également son degré de développement.
En soi, la maladie de Coates est indolore, lorsque le liquide accumulé ne peut pas sortir naturellement de l’œil, il se produit une augmentation de la pression intra-oculaire, ce qui provoque le développement d’un glaucome très douloureux.
Lors du traitement tardif de ce processus pathologique, la maladie se termine par un décollement complet de la rétine et une perte de l'œil. Le pronostic est particulièrement défavorable chez les jeunes enfants.
C’est chez les jeunes enfants que le cours de la maladie est assez difficile, que les symptômes de la maladie se développent très rapidement et qu’une subatrophie croissante du globe oculaire se produit.
Lors du diagnostic de cette pathologie, toute une gamme d'études est appliquée, comprenant l'examen ophtalmologique habituel d'un patient, l'examen microscopique de la rétine et l'angiographie à fluorescence.
Selon les recherches, le médecin est déterminé par la tactique de traitement du patient et choisit la méthode optimale et individuelle pour chacun.
La tactique de traitement de cette maladie est l'observation attentive constante par le médecin de tous, même des changements mineurs survenant dans la rétine à n'importe quel stade du développement du processus pathologique.
Le principal objectif du traitement de la rétinite de Coates est la modification radicale des vaisseaux sanguins de l’œil, la cessation du processus de destruction et la formation de foyers d’exsudation.
Si la maladie de Coates n'est pas traitée, mais simplement pour en suivre l'évolution, le patient sera complètement aveugle dans 95% des cas. Bien que la rétinite soit spontanément guérie et que tous les foyers d'exsudation se dissolvent complètement, la vision n'a pas été restaurée, mais même dans ces cas, la vision n'est pas restaurée.
Seulement avec un traitement rapide chez le médecin et un traitement correctement effectué, il est presque possible de préserver le globe oculaire et de restaurer sa fonctionnalité.
Les patients atteints de la maladie de Coats, en particulier les jeunes enfants, après un traitement réussi, doivent être surveillés en permanence par un ophtalmologiste et soumis à des examens au moins une fois tous les trois ou quatre mois, car il subsiste un risque de déformations vasculaires récurrentes.
Afin d'éviter la récurrence de la maladie et le développement de complications exsudatives, toutes les pathologies et anomalies vasculaires émergentes doivent être coagulées à temps.
http://o-glazah.ru/drugie/retinit-koatsa.htmlRétinite exsudative externe Coats décrits par l'auteur en 1908 et a longtemps été considéré comme inflammatoire. Actuellement, des doutes sont exprimés dans la nature inflammatoire du processus. Néanmoins, nous estimons qu'il est approprié de la décrire dans cette section en raison de l'importance et de la gravité de la manifestation chez l'enfant et du terme même de «rétinite».
La maladie repose sur une exsudation massive dans les couches extérieures de la rétine, ainsi que sur des hémorragies. En raison de la présence presque constante de ces derniers, la rétinite est également appelée hémorragique. L'exsudat et le sang s'accumulent entre la rétine et l'héroïne. Imprégnant la rétine, ils provoquent sa turbidité, son épaississement, sa destruction (principalement les couches extérieures), à certains endroits - le détachement.
La maladie est plus fréquente chez les enfants et les adolescents. Les garçons sont principalement malades. En règle générale, un œil est affecté. Des cas de survenue de rétinite chez des enfants âgés de un an et demi à deux ans sont décrits.
Ophtalmoscopiquement dans la rétine, on trouve vatoobraznye, légèrement prominiruyuschie, avec des limites floues des lésions, interrompant parfois les vaisseaux. Les foyers sont généralement situés au niveau du pôle postérieur de l'œil, près de la tache jaune et de la tête du nerf optique. Voici les hémorragies éparses. Les foyers ressemblent aux stades initiaux du rétinoblastome et il est très difficile de différencier les maladies les unes des autres au cours de cette période. Par conséquent, les cas d'énucléation de l'œil avec la rétinite de Coin en rapport avec le diagnostic de "rétinoblastome" sont décrits à plusieurs reprises.
Au fur et à mesure que le processus se développe, les foyers augmentent en taille, se fondent les uns dans les autres, formant des champs en relief aux contours semblables à ceux d'une terre. Au cours de cette période, un décollement important de la rétine est couramment observé. Des anévrismes miliaires peuvent être observés au cours des veines, signe caractéristique de la rétinite de Coats. Ils doivent être distingués des hémorragies. Cette image est parfois trouvée chez les enfants de 7 à 8 ans. Le processus se termine presque toujours par la cécité.
La maladie se complique de cataracte, d'uvéite, de glaucome secondaire, qui nécessite souvent une énucléation des yeux. L'étiologie de la rétinite n'est pas connue. Le traitement n'est pas efficace.
http://www.glazmed.ru/lib/public11/childtreat076.shtmlLa maladie du manteau (rétinite hémorragique externe de Coin) est une maladie idiopathique caractérisée par des modifications polymorphes des vaisseaux rétiniens, localisées principalement à la périphérie, et par une exsudation massive intra et sous-rétinienne.
Le premier signalement d'une maladie connue actuellement sous l'éponyme de la maladie de Coats est probablement écrit par W.A. Brailey (1876). En 1908, G. Coats a publié un rapport dans lequel trois formes de lésions du segment postérieur de l'œil ont été décrites, caractérisées par des modifications des vaisseaux rétiniens et une exsudation marquée.
Dans le deuxième ouvrage paru en 1912, G. Coats a présenté les deux premières formes de pathologies décrites par lui comme une seule maladie, qu’il a qualifiées de rétinite hémorragique externe. La troisième forme d'angiomatose rétinienne, décrite par G. Coats, est actuellement appelée maladie de Hippel.
Les anomalies génétiques responsables du développement de la rétinite n'ont pas été établies. Au cours des deux dernières décennies, de nombreux cas d’association de la maladie de Coates et de diverses anomalies déterminées génétiquement ont été décrits, en particulier des syndromes de rétinite pigmentaire, de sclérose tubéreuse, de syndromes de Hallermann-Straight, de Señora-Loken, de Parry-Romberg et de Cornelia de Lange.
Une augmentation du taux de facteur de croissance des fibroblastes dans le sérum sanguin a été constatée chez des patients atteints de multiples tumeurs du glomus et de la maladie de Coats. Les auteurs n'excluent pas le rôle possible de ce facteur dans la pathogenèse de la maladie. L'influence du facteur de perméabilité vasculaire (ou facteur de croissance de l'endothélium vasculaire) sur les processus de l'angiogenèse dans les lésions des vaisseaux rétiniens de différentes étiologies, en particulier dans la maladie de Coats, est également suggérée.
Il n’existe actuellement aucune classification généralement admise de la maladie de Coats. En pratique clinique, pour une évaluation plus claire de la gravité de la maladie, pour en prédire l’évolution et pour normaliser le traitement des patients atteints de la maladie de Coats, une classification clinique est recommandée, mettant en évidence 4 étapes au cours de l’évolution de la maladie.
Les signes classiques du stade très avancé de la maladie de Coats sont souvent déjà détectés chez les nourrissons allaités âgés de 2 à 6 mois. En général, dans ces cas, les premiers symptômes de la maladie sont un strabisme ou une leucocorie. Avec la biomicroscopie, on observe un décollement total de la rétine exsudative, la rétine détachée se présentant sous la forme de bulles situées dans l'espace rétrolent ou adjacentes à la face arrière de la lentille.
Au stade initial, la maladie de Coates est asymptomatique et est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants âgés de 2 à 8 ans avec des examens occasionnels effectués par un ophtalmologiste avant d'entrer dans une crèche, un jardin ou une école. Chez l'adulte, la maladie se développe le plus souvent entre 40 et 60 ans.
Les enfants plus âgés et les adultes peuvent se plaindre d’une diminution progressive de l’acuité visuelle, de l’apparition de «taches» devant un œil douloureux ou d’une déformation de la forme et de la taille des objets en question.
En règle générale, un œil est affecté. Des modifications bilatérales ne sont observées que chez 5 à 8% des patients. Les garçons sont trois fois plus malades que les filles.
Le symptôme dominant de la maladie de Coates est constitué par des dépôts jaunes et brillants d’exsudats solides dans les couches rétiniennes et l’espace sous-rétinien, localisés principalement dans le pôle postérieur ou dans les zones où se trouvent les vaisseaux altérés. Les anomalies vasculaires sont localisées principalement à la périphérie et comprennent la télangiectasie, les artérioles dilatées, les capillaires et les veinules, les micro et macroanévrysmes, les shunts artérioveineux. Lorsque l'ophtalmoscopie a changé, les vaisseaux peuvent ressembler à des "perles rouges" ou à un "bouquet de cendres de montagne". Les vaisseaux anormaux sont plus souvent localisés dans la moitié temporale de la rétine, en particulier dans le quadrant inférieur (dans 40% des cas).
Les manifestations cliniques varient en gravité, allant de troubles capillaires vasculaires minimes avec une légère exsudation, impliquant moins d'un quadrant, à des champs étendus de télangiectasie. chevauchement de 3-4 quadrants et accompagné d’une exsudation massive et du développement d’un décollement de rétine limité ou total.
Si elle n'est pas traitée, la maladie continue de progresser, ce qui conduit au développement d'un décollement total de la rétine. La maladie de Coats est particulièrement défavorable chez les jeunes enfants. Chez 96% des enfants atteints de la maladie de Coates qui ne suivent pas de traitement, un décollement total de la rétine et une iridocyclite se développent au bout de 6 ans et une cataracte compliquée se forme. En conséquence, 57 à 75% des patients atteints de rétinite de Coin développent un glaucome néovasculaire et 23% ont une sous-arthropie du globe oculaire.
Afin de clarifier le diagnostic et de déterminer la tactique de traitement, en plus de l'examen ophtalmologique de routine, les patients atteints de la maladie de Coats doivent procéder à une étude plus approfondie du fond de l'œil à l'aide de méthodes indirectes GoldOmann utilisant un ophtalmoscope à tête binoculaire, une biomicroscopie avec un objectif Goldmannna à trois miroirs et une angiographie à fluorescence.
Dans l'HTAP, des malformations vasculaires, des occlusions de capillaires d'artérioles et d'artères, des zones de perméabilité altérée des parois des vaisseaux rétiniens dilatés, des zones non perfusées, des shunts artérioveineux sont détectés. Les phages peuvent localiser avec précision les anomalies vasculaires et estimer l'ampleur de la coagulation au laser à venir. Dans certains cas, notamment chez les patients présentant un œdème maculaire ou des dépôts d'exsudat solide dans la macula, il est conseillé d'utiliser la tomographie par cohérence optique.
Chez les patients atteints de la maladie de Coates à un stade développé, avancé et terminal de la maladie, caractérisée par la présence d'un décollement de la rétine exsudative et / ou de vastes dépôts intra et sous-rétiniens d'exsudat dur, il est nécessaire d'utiliser une échographie. Le balayage par ultrasons élimine la présence de tumeurs pouvant être localisées sous la rétine détachée ou masquées par un exsudat. En conséquence de quoi, elles ne sont pas détectées par ophtalmoscopie, déterminent la localisation, la longueur et la hauteur du décollement de la rétine et des dépôts tumoraux exsudatifs, évaluent l'état de l'espace sous-rétinien. Dans les cas difficiles, chez les patients présentant un décollement total de la rétine, afin d'exclure le rétinoblastome, le médulloépithéliome malin ou le mélanome, il est conseillé de passer un scanner, une IRM et une échographie doppler couleur.
Lors du suivi à long terme des patients atteints de la maladie de Coats, il est utile d'utiliser la périmétrie. L’évaluation de l’évolution de la dynamique du champ visuel dans certains cas permet de juger de la nature de l’évolution de la maladie: une augmentation de la surface des anomalies du champ de vision indique l’évolution de la rétinite exsudative externe.
Les résultats des études morphologiques au stade initial de la maladie sont incohérents. Certains auteurs ont constaté un épaississement important des parois de petits vaisseaux avec une clairance inchangée ou légèrement accrue et un endothélium relativement intact. D'autres chercheurs ont signalé un amincissement marqué des parois des petits vaisseaux, une augmentation de leur lumière et l'absence d'endothélium dans certaines zones.
En microscopie électronique, il a été établi que l’épaississement des parois capillaires à un stade développé de la maladie est dû à son trempage dans les lipides, le plasma et la fibrine, ainsi qu’à une infiltration de macrophages et de leucocytes. Le plasmolemme des cellules endothéliales n'a pas de contour membranaire clair. Dans leur cytoplasme sont déterminés par les formes jeunes du complexe lamellaire - dictyosomes associés à son néoplasme. Il y a un épaississement de la membrane de Bruch en raison de l'accumulation dans la couche de collagène externe de l'exsudat plasmatique émergeant de la couche d'horoscapillaire.
Le matériel sous-rétinien est principalement constitué de cholestérol libre et de ses esters. La présence d'éosinophiles et de leucocytes dans les parois des vaisseaux anormaux et autour d'eux indique une réaction inflammatoire provoquée par la présence d'exsudat.
La rétinite à coates doit être différenciée des maladies suivantes:
Il est très difficile de différencier la maladie de Coats d'un rétinoblastome en croissance exophytique. Dans ces cas, la tumeur est souvent masquée sous la rétine détachée, des modifications vasculaires secondaires sous forme de dilatation vasculaire rétinienne et de télangiectasies peuvent être détectées. Le rétinoblastome a généralement l'apparence d'un nœud dense, bien qu'il existe des cas d'infiltration diffuse de la rétine par des masses tumorales. En outre, aux stades très avancés ou terminaux de la rétinite de Coin, la gliose rétrolentale imite les nodules tumoraux. Il est parfois difficile d’établir le diagnostic correct chez les patients présentant un stade avancé de la maladie, lorsque le rétinoblastome se désintègre ou s’il se situe sur une rétine détachée.
Pour le diagnostic différentiel du rétinoblastome et de la maladie de Coats, divers tests paracliniques sont utilisés: tomodensitométrie, IRM, sonographie, dopplerographie couleur, détermination du contenu enolase spécifique des neurones dans le plasma et lactate déshydrogénase dans l'humidité de la chambre antérieure. Malheureusement, aucune des méthodes de diagnostic ci-dessus n'est spécifique. Lors du diagnostic différentiel, les plus informatifs sont l'échographie et la tomodensitométrie, au cours desquels des calcifications intra-oculaires peuvent être détectées et l'état du nerf optique, de la sclérotique et des tissus orbitaux peut être évalué. Chez les patients atteints de rétinoblastome en croissance exophytique, des calcifications sont détectées dans 95% des cas. Bien que la présence de calcifications ne soit pas un symptôme pathognomonique du rétinoblastome, toutefois, chez les patients atteints de la maladie de Coats, les calcifications intra-oculaires ou l'ossification sont extrêmement rares.
Le MPT a une faible sensibilité aux calcifications intra-oculaires, mais vous permet de différencier de manière fiable l’exsudat sous-rétinien d’une tumeur. Dans certains cas, il est conseillé d’appliquer une biopsie transsclérale et une analyse ADN.
Le médulloépithéliome est la tumeur primitive de l'épithélium pigmenté, qui se manifeste souvent chez les enfants de 4 à 5 ans, mais des cas de sa détection chez des nourrissons au cours des premiers mois de la vie ont été rapportés. Souvent, le diagnostic correct chez les patients atteints de médulloépithéliome est établi à un stade avancé de la maladie, un an ou plus après le début des premiers symptômes. Dans ces cas, les symptômes cliniques du médulloépithéliome malin chez les jeunes enfants ressemblent à ceux de la rétinite de Coats à un stade très avancé. Souvent, la maladie est détectée lorsque les patients développent une leucocorie ou, un peu plus tard, un glaucome néovasculaire, accompagné d'une douleur intense.
En règle générale, la tomodensitométrie et l'échographie à ce stade de la maladie ne sont pas informatives, en particulier lorsque la tumeur est localisée antérieurement, car il n'y a pas d'effet clair du "tissu plus". L'IRM peut aider au diagnostic, notamment en utilisant la technique de recherche "suppressive de graisse". Dans les cas douteux, en particulier avec le développement d'un glaucome néovasculaire avec douleur, la seule issue pour le clinicien est l'énucléation.
Maladie d'Hippel et d'Hippel-Lindau. Le besoin d'un diagnostic différentiel n'apparaît qu'aux stades avancé et terminal de la maladie chez les patients présentant un décollement total de la rétine exsudative et / ou un glaucome néovasculaire. Contrairement à la rétinite à Coates et à la maladie de Hippel, les deux yeux sont touchés chez 30 à 50% des patients. Environ 25% des patients atteints de la maladie de Hippel-Lindau avec scanner et IRM cérébrale détectent un hémangioblastome ou un hémangiome cérébelleux et présentent des symptômes neurologiques. Des modifications kystiques des reins et / ou du pancréas sont diagnostiquées chez 1/3 des patients, avec 7% - de phéochromocytome.
Les principaux critères de diagnostic en faveur de la maladie de Hippel ou de la maladie de Hippel-Lindau sont également la détection d'un hémangiome rétinien lors d'un examen ophtalmoscopique de proches parents du sang ou des données anamnestiques indiquant la présence de patients atteints de cette forme de phacomatose dans la famille.
Rétinoschisis juvénile liée au chromosome X chez les nourrissons sous forme bulleuse de Rétinoschisis juvénile liée à l'X révèlent parfois l'accumulation d'exsudats durs de couleur jaune dans le pôle postérieur et les changements vasculaires polymorphes périphériques sous forme de périvasculaires « griffes », néovascularisation, microanévrysmes, vaisseaux oblitérés, formant une forme arborescente. Dans certains cas, l'évolution de la maladie est compliquée par la formation de cordons fibrovasculaires vitréorétiniens, le développement d'une hémophtalmie et une traction ou un décollement de la rétine exsudative. Lorsque, dans de tels cas, l'échographie révèle un décollement de la rétine avec un contenu sous-rétinien dense, ce qui peut également être trompeur pour les ophtalmologistes.
Les données d'anamnèse indiquant la nature liée au sexe de l'héritage de la maladie chez les patients atteints de rétinoschisis congénital aident à résoudre le dilemme diagnostique qui se pose dans de tels cas. Dans le rétinoschisis congénital, contrairement à la maladie de Coates, les deux yeux sont touchés. Les études électrophysiologiques jouent un rôle important dans le diagnostic différentiel. Au cours de l'enregistrement de la réponse combinée maximale ou de l'ERG scotopique, les patients atteints de rétinoschisis juvénile lié au X révèlent une diminution bilatérale de l'amplitude de la vague b tout en maintenant les paramètres de celle-ci. Chez les patients atteints de la maladie de Coats dans les stades initial et avancé de l'ERG ne change pas. À un stade très avancé de la maladie, en présence d'un important décollement de la rétine exsudative, le GRE de l'œil affecté est sous-normal ou n'est pas enregistré, tandis que la réponse de l'œil intact reste normale.
Vitréorétinopathie exsudative familiale. La nécessité d'un diagnostic différentiel apparaît principalement chez les patients atteints de la maladie de Coats à un stade très avancé ou terminal. La maladie est bilatérale, mais les yeux peuvent être affectés avec un décalage horaire important. Important pour le diagnostic différentiel des données des antécédents familiaux et des résultats de l'examen ophtalmologique des autres membres de la famille. Contrairement à la rétinite de Coin, dans la rétinopathie exsudative familiale, les modifications exsudatives sont minimes, des modifications fibrovasculaires périphériques sont souvent déterminées, conduisant à une déformation en traction de la tête du nerf optique et une hétérotopie de la macula sur le côté temporal. Chez les patients atteints de vitréorétinopathie exsudative familiale, même en l'absence de modifications ophtalmoscopiques du fond d'œil, une diminution de l'ERG de l'onde B est observée. De plus, chez les patients atteints de la maladie de Coats, les modifications du vitré ne sont pas caractéristiques, à l'exception de la réaction inflammatoire secondaire observée aux stades avancé et avancé de la maladie.
L'uvéite toxocarotique est caractérisée par une réaction inflammatoire prononcée du corps vitré et la présence de masses blanches ou grises (granulome choroïdien) dans le pôle postérieur ou à la périphérie de la rétine. Des brins vitréorétiniens grossiers et ultérieurs se forment. Tant au stade aigu de la maladie qu'en période de rémission, un décollement de la rétine peut se développer. La maladie est généralement unilatérale et se développe principalement dans l’enfance.
Le diagnostic différentiel repose sur des différences cliniques: avec la rétinite de Coin, les anomalies vasculaires prévalent, les modifications vitreuses sont légères et n'apparaissent qu'au stade avancé de la maladie. En outre, 60 à 80% des patients atteints de toxocarose dans la phase aiguë de la maladie présentent divers troubles somatiques: fièvre, toux et respiration sifflante dans les poumons, hépatosplénomégalie, convulsions, urticaire et éosinophilie sanguine. Plus tard, une radiographie des organes thoraciques dans les poumons révèle des ombres infiltrantes diffuses.
Informative est l’étude immunologique - un dosage immuno-enzymatique utilisant des œufs de parasite comme antigène: chez environ 45% des patients présentant des lésions oculaires, le titre des anticorps dépasse 1:32. Une confirmation indirecte du diagnostic chez un enfant chez qui on soupçonne une uvéite à toxocarose est un effet thérapeutique prononcé lors de l'administration de corticostéroïdes et de diéthylcarbamazine.
Uvéite toxoplasmique. L'infection de Toxoplasma gondii au cours de la période postnatale passe généralement inaperçue. L’horiorétinite survient chez environ 1% des patients atteints de la forme acquise de la toxoplasmose. La maladie est unilatérale. Les lésions horiorétiniennes sont associées à une vitréite de gravité variable. Dans les cas de vitréite sévère, les foyers de décoloration rétinochoroïdiens blanc-jaune translucides à travers les opacités du corps vitré créent un effet appelé «le phare dans le brouillard». Dans les cas graves, l'inflammation s'étend au segment antérieur, accompagnée de l'apparition de cellules dans l'humidité de la chambre antérieure et précipite sur l'endothélium, ainsi que de la formation de synéchies. Dans certains cas, on observe une papillite, de multiples hémorragies intra et sous-rétiniennes, une exsudation massive, accompagnée du développement d'un décollement de la rétine exsudative.
Le diagnostic différentiel repose sur un tableau clinique typique et les résultats positifs d'études immunologiques - réaction avec un colorant ou détection d'anticorps par fluorescence indirecte (IgM et IgG). Dans certains cas, une toxoplasmose aiguë, un malaise, une fièvre, des douleurs musculaires, une éruption maculo-papuleuse, une adénopathie et une hypertrophie du foie sont notés. Les éruptions cutanées sur la peau persistent pendant 3-4 jours, les symptômes restants de la maladie - en quelques jours, voire en quelques semaines. Lors de la prescription de médicaments étiotropes et de corticostéroïdes (une association de pyriméthamine ou de clindamycine avec sulfadiazine et dexazone), une régression progressive des troubles vitré et rétinien est observée chez la plupart des patients atteints de toxoplasmose acquise.
La maladie d'Ilza est une rétinovasculite périphérique idiopathique associée à une ischémie des régions périphériques de la rétine. Environ 80% des patients atteints de la maladie d’Ilza sont des hommes. La maladie se développe généralement entre 20 et 30 ans. En règle générale, les deux yeux sont touchés. Chez 17 à 48% des patients, les lésions oculaires sont associées à des dysfonctions de l'audition vestibulaire. D'autres troubles extra-oculaires sont moins fréquents et incluent principalement des lésions du système nerveux: myélopathie aiguë et subaiguë, épilepsie, neuropathie périphérique, para et hémiplégie et accident vasculaire cérébral. La maladie d’Ilza est courante au Moyen-Orient. Pendant un certain temps, la maladie peut être asymptomatique.
L'hémophtalmie et l'œdème maculaire sont les principales causes de déficience visuelle. Chez PHA à la périphérie, des zones étendues et non définies et des signes de vascularite bien définis sont déterminés. Des microanévrysmes, des veines dilatées, des shunts artério-veineux, des zones de dépôts d'exsudat solide et de multiples foyers ressemblant à un wat sont détectés le long des zones avasculaires. Au fur et à mesure de l'évolution de la maladie, une néovascularisation prérétinienne et prépapillaire entraîne l'apparition d'occlusions des branches de la veine centrale de la rétine, d'une fibrose vitréorétinienne et d'une iris rubeose. La maladie est souvent compliquée par un hémophtalme récurrent. Néanmoins, les patients atteints de maladie d’Ilza ont une acuité visuelle élevée: à long terme, 67% des patients ont une acuité visuelle de 0,5 ou plus.
Le diagnostic différentiel est parfois associé à certaines difficultés, en particulier au stade initial de la maladie. Il est basé sur les différences ophtalmoscopiques, les résultats de l'HTAP et les données de l'examen neurosomatique des patients. En outre, chez presque tous les patients atteints de rétinite de Coin, des foyers d'exsudat solide bien visibles sont détectés dans le pôle postérieur. Dans le même temps, des complications telles qu'un hémophtalme récurrent et une fibrose prérétinienne sont extrêmement rares dans la maladie de Coats et résultent généralement d'une sélection inadéquate des paramètres de coagulation au laser.
Le vitré primaire persistant (PBGST) est une anomalie congénitale sporadique rarement observée causée par la persistance et la fibrose secondaire d'un système vasculaire hyaloïde primitif. La défaite est généralement unilatérale. Chez les patients atteints de PGGST, le cordon fibrovasculaire quitte la tête du nerf optique et se fixe à la capsule postérieure du cristallin, entraînant un trouble du site de contact. Souvent, le PGGST est associé à la microphtalmie ou à la microcornée.
Le diagnostic différentiel de la maladie de Coates avec d'autres pathologies ne pose de difficultés qu'à un stade très avancé et repose sur l'analyse des données relatives à l'anamnèse, résultats des examens cliniques et immunologiques.
En 1960, G. Meyer-Schwickerath et K. J. Pesch ont signalé pour la première fois les résultats positifs de l’utilisation de la photocoagulation au xénon pour traiter les patients atteints de la maladie de Coats et de télangiectasies rétiniennes associées à une exsudation sous-rétinienne secondaire. Plus tard, des publications ont montré l'efficacité de la cryothérapie et de la coagulation au laser de la rétine dans le traitement de la rétinite à Coins.
L'efficacité de la réadaptation des patients atteints de rétinite de Coin, en particulier des résultats fonctionnels, dépend de l'âge auquel la maladie s'est manifestée et du stade de la maladie où le traitement a été instauré. Dans les cas où il existe de vastes dépôts d'exsudat dans le pôle postérieur et à la périphérie, souvent associés à un décollement de la rétine exsudative, la coagulation au laser est réalisée principalement avec la préservation d'organes. La coagulation au laser de la rétine est efficace aux stades initial et avancé (IA-IIA) de la maladie, avec des lésions allant jusqu'à 240 °. En cas de lésions de grande surface ou localisées à l'extrême périphérie, il est conseillé d'associer la coagulation au laser de la rétine et la cryothérapie.
Aux stades IIB-IIIA de la maladie, la cryothérapie est plus efficace que la coagulation au laser. Chez les enfants, en particulier à un âge précoce, la rémission de la maladie ne peut généralement être obtenue que par plusieurs traitements (2-6) de coagulation au laser et / ou de cryothérapie. Les intervalles entre les traitements sont de 3-4 mois.
La coagulation au laser du segment postérieur avec la rétinite de Coin est réalisée à l'aide de systèmes laser adaptés à une lampe à fente ou à un ophtalmoscope binoculaire. Dans le premier cas, différentes lentilles cornéennes sont utilisées pour la coagulation au laser. L’objectif à trois miroirs de Goldmann est largement utilisé (quatre sont des objectifs à miroir Karikhoff, l’objectif Transk de Transk, etc.) Pour la coagulation périphérique sans contact, des objectifs de 60, 78 ou 90 dioptries sont utilisés. Il faut se rappeler que lors de l’utilisation de ces lentilles, la taille des spots sur la rétine change de 0,92, 1,15 et 1,39 fois, respectivement.
Il est conseillé de commencer le traitement par coagulation au laser barrière autour des anomalies vasculaires et le long du bord de la rétine détachée, en formant une ligne de démarcation de 2 à 3 rangées de coagulats. Le diamètre des coagulants lors de la coagulation périphérique est de 200-500 µm, le temps d’exposition 0,1-0,3 s, la puissance 150-800 mW. En une session, vous pouvez appliquer jusqu'à 500 à 700 coagulats. Après 5-7 jours, une deuxième session est réalisée au cours de laquelle les malformations vasculaires sont coagulées.
Dans certains cas, la coagulation des dépôts d'exsudats sous-rétiniens semblables à des tumeurs est utile, ce qui accélère considérablement leur résorption. Dans le même temps, les paramètres de puissance, d'exposition et de diamètre du point sont identiques à ceux utilisés dans la coagulation des zones bordant les dépôts d'exsudats sous-rétiniens. Dans les cas torpides, l'utilisation combinée de la coagulation au laser et de la cryothérapie transsclérale est possible. La destruction de toutes les anomalies vasculaires est une condition nécessaire pour une récupération complète. Le premier traitement ne peut être considéré comme complet qu'après la coagulation de toutes les malformations vasculaires, y compris les plus petites télangiectasies et microanévrismes.
Lors de la coagulation au laser chez les patients atteints de rétinite de Coin, les complications suivantes peuvent survenir:
Afin de prévenir ces complications, il est nécessaire dans chaque cas de sélectionner avec soin les paramètres de coagulation (puissance, diamètre du point et exposition) et, chez les patients présentant des lésions occupant plusieurs quadrants, de coaguler pendant plusieurs séances avec des intervalles de 7 à 10 jours.
Après un certain temps (environ 2 à 3 mois) après coagulation au laser ou cryodestruction d'anomalies vasculaires, une résorption partielle d'hémorragies et d'exsudats intra et sous-rétiniens, y compris un dépôt d'exsudat sous-rétinien dans la macula, se produit. Dans les zones de décollement de la rétine exsudative, en fonction du degré de résorption du contenu sous-rétinien, une adhérence complète ou partielle de la rétine détachée est notée.
Lorsque l'exsudat se dissout et que la rétine détachée se résorbe, il est possible de révéler des anévrismes qui n'ont pas encore été diagnostiqués et qui se cachent sous eux et par conséquent. À cet égard, pour éviter la récurrence de la maladie, il est nécessaire de les coaguler ou (cryodestruction), mais aussi de co-coaguler de grandes malformations vasculaires qui ne pouvaient pas être bloquées lors du premier traitement. Le nombre de cours de coagulation au laser nécessaires pour stabiliser La rétinite des pièces de monnaie varie généralement de 1 à 6. Pendant la réadaptation des jeunes enfants atteints de rétinite de Coats, qui ont une acuité visuelle objective (0,01 et plus), déterminée selon les tables ou les poros ovomu PEL, avec une coagulation laser ou cryothérapie pléoptique nécessaire pour mener à bien le traitement de l'œil affecté et l'occlusion dose mieux voir les yeux pour prévenir la privation visuelle profonde.
Dans les cas où les patients atteints d'une maladie très répandue développe Coates exsudative ou traction décollement de la rétine (étape IIb-IIIa) représente l'utilisation d'étanchéité ekstraraskleralnogo tsirklyazha ou en combinaison avec vitrectomie, les membranes pré-excision et subrstinalnyh transretinalnym drainage des exsudats et tamponnement ultérieur de l'huile de silicone ou perfluorocarbones. En même temps, une endodiathermie ou une coagulation endolaser des téleangiectasias est nécessaire.
L'observation passive d'enfants atteints de la maladie de Coats entraîne le développement de la cécité dans 94% des cas, des défauts esthétiques graves causés par une perte de la vue due à une énucléation, dans 39% des cas. Le traitement opportun lorsque les patients se conforment ou, dans une plus grande mesure, au régime recommandé par leurs parents, vous permet de sauver la vue chez 97% des enfants et une vision objective chez 88%. Les effets élevés de la photocoagulation agressive et / ou de la cryothérapie sont également confirmés par les résultats de l'EM. Ridley et al. (1982), qui ont réussi à stabiliser l'acuité visuelle à long terme après le traitement chez 70% des enfants de plus de 4 ans.
Les enfants atteints de la maladie de Coates qui ont obtenu une rémission à la suite d'un traitement doivent être examinés au moins une fois tous les 4 à 6 mois, car 40% d'entre eux ont une moyenne de 4,5 ans et de nouvelles zones de malformations vasculaires apparaissent. Afin d'éviter le développement de complications exsudatives, toutes les anomalies vasculaires émergentes doivent être coagulées.
http://eyesfor.me/home/eye-diseases/retinal-pathology/coats.htmlLa maladie de Coats est une anomalie congénitale rare conduisant à un décollement de la rétine et, par conséquent, à une cécité partielle ou absolue. La maladie progresse progressivement et est presque imperceptible aux premiers stades.
Ce que vous devez savoir pour diagnostiquer la maladie à temps et est-il possible de ralentir les processus pathologiques afin de retarder la perte de vision? Quiconque se soucie de sa santé et de celle de ses proches est utile de comprendre la pathogenèse et les symptômes de la maladie ophtalmique insidieuse.
De la rétinite, Coats souffre de 1 à 9 personnes pour 100 000 habitants. Environ 78% des cas sont des hommes. La maladie apparaît généralement dans les 10 à 16 premières années de la vie. Les débuts les plus fréquents se produisent chez les enfants âgés de 5 à 8 ans, bien qu’ils puissent se produire à tout âge.
La maladie de Coats est caractérisée par un développement anormal des vaisseaux sanguins qui pénètrent dans la rétine - la paroi interne de l'œil. Ceci est exprimé par les pathologies suivantes:
Avec l'exsudat, le cholestérol pénètre dans les organes visuels. Il s'accumule et s'accumule dans le fundus, ce qui entraîne une rétinite - une inflammation du fundus. À long terme, cela provoque un décollement de la rétine et la cécité. En raison des processus se produisant dans la maladie de Coats, on l'appelle également rétinite exsudative et télangiectasie rétinienne.
La maladie est de nature idiopathique, c’est-à-dire que ses causes sont encore inconnues. On pense qu'il n'est pas hérité, mais a un caractère tératogène - posé dans la période du développement embryonnaire.
Le risque de rétinite exsudative chez le fœtus augmente lorsque les facteurs suivants affectent le corps d'une femme enceinte:
Les patients et leurs familles devraient en apprendre davantage sur le mécanisme de développement de la maladie. Le rôle principal dans ce processus est attribué à une perturbation polymorphe, c'est-à-dire multiple, de la structure des capillaires oculaires. Le défaut initial se situe dans les endothéliocytes de la barrière hémato-rétinienne. Ce sont les cellules de la couche qui recouvre chacun des vaisseaux du fond d'œil et qui sont responsables de la perméabilité des parois capillaires. Normalement, les substances extrêmement inoffensives qui alimentent l'œil pénètrent dans la rétine à travers le filtre hémato-rétinien.
IMPORTANT! Une barrière défectueuse laisse trop de sang. Avec elle, de grosses molécules lipidiques pénètrent dans l'œil.
L'anomalie entraîne un syndrome hémorragique caractérisé par de fréquentes hémorragies du fond de l'œil.
Cela a les conséquences suivantes:
Au fur et à mesure que la maladie progresse, la vue se détériore, ce qui conduit finalement au glaucome, à la cécité, puis à la perte de l'œil.
La pathologie se développe par étapes. Les scientifiques distinguent les stades suivants de la maladie:
Le stade initial est difficile à reconnaître, mais seule la maladie de Coats est traitable.
Initialement, la maladie se manifeste comme suit:
Lorsque la maladie atteint le deuxième stade, la vision du patient diminue fortement.
Cette étape est caractérisée par les manifestations suivantes:
Au troisième stade, le décollement absolu de la rétine se développe progressivement et l'œil cesse de voir. L'inflammation sous-rétinienne mène à la rubéose - une affection caractérisée par l'apparition de nouveaux vaisseaux sur l'iris. À ce stade, la cataracte et le glaucome se produisent.
Au stade terminal de la télangiectasie du fond oculaire, il se produit un décollement total de la rétine. L'organe affecté est atrophié et doit être retiré.
La maladie de Coates affecte généralement un œil et seulement 11% du nombre total de cas concerne les deux yeux. Le plus souvent, il peut être reconnu à l'aide d'une photo. Une luminescence jaunâtre des pupilles de la personne dans le cadre, semblable à l’effet yeux rouges, indique une maladie. Cela est dû aux dépôts de cholestérol.
Les symptômes suivants indiquent également l'apparition d'une rétinite exsudative:
La maladie progresse sans douleur. Le patient et son environnement ne font souvent pas attention aux premières manifestations de la maladie.
IMPORTANT! En plus du syndrome des yeux jaunes, un léger strabisme et de fréquentes rougeurs sclérales sont révélateurs du stade initial de la maladie de Coates.
À mesure que la rétinite se développe, des foyers de cholestérol se développent dans les yeux et les vaisseaux rétiniens saignent et se dilatent de plus en plus. En conséquence, les capillaires se fondent en nodules. Le patient commence à voir des modèles inhabituels. Dans les derniers stades de la maladie, il s'ensuit une cécité partielle, puis la mort complète de l'organe touché.
La CIM-10 relie la rétinite de Coats à d'autres maladies de la rétine. La maladie porte le code H.35.0.
Au stade initial, une ophtalmoscopie permet de révéler la pathologie - un examen par un oculiste. Le médecin examine le fond du patient à l'aide d'un équipement spécial: un ophtalmoscope et un appareil muni d'une lentille de fond.
L’inspection révèle des irrégularités dans la structure des éléments oculaires suivants:
À l’aide de l’ophtalmoscopie, déterminez l’atteinte du stade initial de la rétinite. Si la maladie a commencé récemment, de nombreux îlots exsudatifs solides se trouvent à la périphérie de la rétine. Lorsque la maladie est sur le point de passer au stade développé, des foyers de cholestérol remplissent la partie centrale de la rétine. Dans les deux cas, les capillaires du fundus sont déformés et dilatés.
Un examen de routine n'est pas le seul moyen de détecter la maladie de Coates. Les méthodes suivantes sont également utilisées pour cela:
Si le patient a déjà eu un décollement complet de la rétine, il est nécessaire de réaliser non seulement un scanner, mais également un Doppler couleur avec imagerie par résonance magnétique. Cela aidera à éliminer la possibilité de tumeurs malignes.
Comment traiter la rétinite exsudative? Le traitement n’est efficace que dans les premiers stades de la maladie.
Il fixe les objectifs suivants:
Dans le traitement des patients atteints de rétinite de Coin, on utilise des médicaments, une cryopexie et une coagulation de la rétine au laser, ainsi qu'un remplissage extrascléral. Si la maladie a atteint le stade terminal, elle ne peut plus être traitée. Puis recours à l'énucléation - l'ablation complète de l'œil, détruit par la maladie.
Avec l'aide du patient, les médicaments sont préparés pour la chirurgie. Dans le même temps, utilisez des drogues des groupes suivants:
L'émoxipine est un moyen de soulager les angioprotecteurs. Entre autres choses, il protège la rétine de la lumière vive et accélère la résorption du liquide pénétrant dans l'œil par des vaisseaux anormaux.
Ce médicament a les analogues pharmacologiques suivants:
En attendant l'intervention chirurgicale, les patients prennent des agents antiplaquettaires tels que l'aspirine, la ticlopidine et le clopidogrel.
Jusqu'au milieu du stade avancé, si les deux tiers au moins du fond de l'œil sont atteints, les médecins ont recours à la coagulation au laser de la rétine. Dans le même temps, les vaisseaux anormaux sont scellés et arrêtent ainsi les hémorragies. Le traitement consiste en 2 à 6 séries d'interventions espacées de 3 à 4 mois.
IMPORTANT! La vision est stabilisée chez 70% des patients atteints de la maladie de Coats et ayant subi une chirurgie au laser.
Si la rétine a déjà commencé à exfolier, la cryopexie est utilisée jusqu'au milieu du troisième stade de la maladie. Dans cette méthode, les médecins congèlent les zones endommagées du fond d'œil avec une mince sonde externe. La région de la rétine, située directement sous l'appareil, est soudée à la paroi interne de l'œil. Donc, alternativement, bloquez toutes les pauses. La cryopexie permet de restaurer l’intégrité de la rétine, d’arrêter ou de ralentir son décollement.
Le remplissage extrascléral est utilisé à partir de la seconde moitié du stade avancé de la maladie de Coats jusqu'au milieu du stade avancé.
Cette opération compliquée est réalisée comme suit:
Dans 95% des cas, l'opération permet d'arrêter le développement de la pathologie.
Avec un diagnostic précoce et un traitement approprié, la maladie a un pronostic favorable dans certaines conditions: la vision peut être maintenue, bien que la maladie revienne chez 40% des patients en rémission.
Pronostic défavorable exposer dans les cas suivants:
La maladie est particulièrement dangereuse pour les jeunes enfants. Sans traitement opportun, 96% des patients développent une cataracte compliquée, 70% sont atteints de glaucome néovasculaire et 23% d'atrophie oculaire.
Réponse détaillée à la question «Qu'est-ce que la maladie de Coats?»:
La prévention des maladies n'existe pas. Le seul moyen d'éviter des conséquences graves consiste à détecter la maladie à un stade précoce et à effectuer une opération.
La rétinite à poils est une maladie rare et dangereuse imprévisible. Il n'a pas de causes externes et n'est pas héréditaire. Des examens réguliers effectués par un ophtalmologiste et une vigilance extrême permettent de détecter et d'arrêter la maladie à temps. La maladie frappe des enfants qui sont généralement silencieux au sujet des poumons, des troubles indolores et des adultes qui ignorent les problèmes. Plus les gens apprennent sur cette pathologie, moins il y aura de victimes aveugles.
http://glaza.guru/bolezni-glaz/zabolevaniya/patologii-setchatki/bolezn-koatsa.html