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Un colobome oculaire est une pathologie caractérisée par une violation de l'intégrité des structures des organes de la vision: une personne ne possède aucune partie de l'iris, de la rétine, du cristallin, de la choroïde et d'autres éléments de la partie externe de l'appareil visuel. Les colobomes congénitaux plus courants, en règle générale, révèlent en parallèle d’autres défauts - lèvre de lièvre, division du palais dur. Dans ce cas, l'acuité visuelle du défaut n'affecte que de rares exceptions.

La maladie peut être acquise. Dans ce cas, les facteurs qui favorisent son développement sont les blessures, les interventions chirurgicales, les intoxications graves avec de graves dommages aux structures des organes de la vision. En soi, le colobome de l'iris de l'œil ou de ses autres éléments ne constitue pas une menace pour la vie humaine. Il peut parfaitement étudier et travailler, mais la qualité de la vie en est altérée - les patients, en particulier les enfants, souffrent d'un malaise moral et de leur propre «infériorité». Le traitement de la maladie n’est possible que par chirurgie. Est-il judicieux de passer à cette étape, détermine uniquement le médecin, individuellement dans chaque cas.

Description et variations

L'appareil visuel humain est un système complexe comprenant de nombreux éléments et liens étroitement interconnectés. Le globe oculaire et la paupière sont sa partie externe. L'œil est constitué de plusieurs membranes, les lésions avec un colobome peuvent affecter n'importe laquelle d'entre elles ou plusieurs à la fois.

En fonction des parties qui ne sont pas complètement développées, les types de pathologie suivants seront diagnostiqués:

  • Siècle colobome. Il se présente sous la forme d’une forme triangulaire ou semi-circulaire creuse à la surface de la paupière inférieure ou supérieure. Le type de pathologie le plus anodin, mais le plus désagréable pour les enfants: le défaut est bien visible pour les autres, devient souvent la cause de questions et ridicules de la part de pairs, ce qui provoque le développement de complexes et un état dépressif chez un enfant. Un fort clivage des paupières entraîne un risque d'assèchement de la surface du globe oculaire, ce qui peut entraîner une inflammation et une ulcération.
  • Le colobome de l'iris est facile à diagnostiquer, car ce type de pathologie se manifeste visuellement: une tache sombre de forme en forme de larme ou de fente est clairement visible à la surface de l'œil. Lors du fractionnement d'une grande partie de la structure, l'iris peut être complètement absent et représenté sous la forme d'un faisceau de fibres. La fonction du sphincter de la pupille n'est pas perturbée dans la forme congénitale, car la vision ne souffre pas non plus. Mais avec la forme acquise de la maladie, le sphincter reste immobile.
  • La colostomie de la rétine - pour ce type de maladie est caractérisée par la formation d'un défaut de l'iris en forme de fente. Si la tache jaune est affectée, là où se trouve la majeure partie des récepteurs responsables de la perception de la lumière, la qualité de la vision est sérieusement altérée.
  • Le colobome de la lentille - affecte généralement le bord inférieur de la lentille: dessus, il y a des entailles, des entailles, la forme change. Cela est dû au développement défectueux du corps ciliaire. Les fibres musculaires de cet élément sont responsables du soutien de la lentille et de son adaptation. S'ils sont affaiblis ou sous-développés, la lentille est déformée.
  • Colobome de la choroïde - est associé à des lésions de l'iris et du corps ciliaire: lors de l'examen du fond d'œil dans la partie inférieure de l'œil, une tache bleuâtre ou blanchâtre apparaît. Avec cette forme de maladie, le globe oculaire se déforme inévitablement, ce qui le rend facile à détecter.
  • Colobome du nerf optique. Le plus souvent, les lésions de la tête du nerf optique se retrouvent parallèlement aux lésions de la lentille. Cette forme de défaut affecte gravement la vision du patient, se manifestant par une déformation des pupilles et un strabisme.

Dans la plupart des cas, plusieurs types de colobomes congénitaux sont immédiatement détectés chez le nourrisson - dans ce cas, ils disent que l'œil présente un défaut complet. Si la lésion est localisée sur une seule structure, cela s'appelle un défaut incomplet. De plus, la pathologie est unilatérale ou bilatérale, typique si elle est située plus près du nez dans la partie inférieure de l’œil ou atypique si la localisation est différente.

Pourquoi le défaut se développe

En règle générale, le défaut du nerf optique (DZN) est détecté immédiatement après la naissance de l’enfant, c’est-à-dire qu’il est causé par une altération du développement intra-utérin du fœtus. Les éléments de base des organes de la vision apparaissent dans l'embryon dès la deuxième semaine après la conception - ce sont les soi-disant vésicules, dont les yeux se formeront plus tard. Au fur et à mesure que l'embryon se développe, l'une des parois de la vessie commence à se coller vers l'intérieur, formant une structure oculaire rudimentaire concave dotée d'une fente.

Ensuite, les bords de l’écart commencent à converger et la cinquième semaine de grossesse est connectée. Ce moment est très important: si les bords de la fente ne se ferment pas complètement, au bout de 2 à 3 mois, des défauts de l’iris et d’autres éléments de l’organe de la vision seront trouvés.

Les facteurs provoquant une violation du processus de fusion de la fente visuelle peuvent être:

  • diverses infections au cours de la période de gestation, pénétrant à travers le placenta jusqu'au fœtus;
  • médicaments sérieux capables de surmonter la barrière placentaire;
  • consommation d'alcool pendant la grossesse et d'autres drogues.

Le sous-développement du nerf optique est le plus souvent marqué dans le contexte de malformations systémiques chez l’enfant. Le syndrome de Down, Edwards, Patau, l’encéphalocèle basal, l’hypoplasie cutanée focale, la trisomie sont souvent accompagnés d’un défaut des organes de la vision chez l’enfant.

Le colobome acquis devient une complication de lésions oculaires ou un effet secondaire d'une intervention chirurgicale. Il est possible de distinguer les deux types de pathologie par ses manifestations typiques.

Signes et symptômes caractéristiques

Si le colobome est situé sur l'iris de l'œil, il est visible à l'œil nu. Toutes les autres formes ne peuvent être détectées que par un examen attentif des structures oculaires. Le diagnostic est compliqué par le fait que la pathologie se développe généralement et est asymptomatique. Les symptômes du colobome se confondent facilement avec les manifestations d'autres maladies ophtalmiques.

Vous pouvez distinguer un colobome inné d'un acquis par les caractéristiques suivantes:

  • en cas de pathologie congénitale touchant l'iris, le colobome est dirigé vers le bas, ce qui s'explique par les particularités de la prolifération excessive de la fissure optique pendant la période de développement intra-utérin du fœtus;
  • un colobome congénital peut diminuer en réponse à un stimulus lumineux;
  • avec un défaut de la choroïde, la rétine reçoit un apport insuffisant en nutriments, ce qui entraîne la formation d’un point brillant: le scotome. Cela se manifeste par la perte d'une certaine zone dans le champ de vision. Sa taille dépend de la taille du scotome.
  • avec le colobome, l'organe change de forme, ce qui peut provoquer des symptômes d'astigmatisme.

Comme mentionné ci-dessus, l'acuité visuelle n'est généralement pas affectée par le défaut. Mais lorsqu'il est exposé à un éclair de lumière trop intense, un aveuglement peut soudainement se produire et disparaître après un certain temps. Pour éviter un symptôme désagréable, le patient doit utiliser des lentilles foncées ou des lunettes de soleil. Cela masquera également le défaut esthétique du visage.

Est-il nécessaire de traiter

En plus d'un cosmétique, le colobome ne provoque dans la plupart des cas aucun défaut optique. Mais une apparence inesthétique peut prendre une personne si réconfortant sur le plan psychologique qu'une solution au problème est nécessaire. Il n’a aucun sens de traiter des colobomes de toute forme par des méthodes conservatrices. Seule une intervention chirurgicale de différents niveaux de complexité peut aider: un tissu d’iris défectueux ou une paupière externe sont cousus ensemble.

  • Avec colobome étendu, le plastique de l'organe externe de la vision est montré.
  • Avec les lésions choroïdiennes, l'agrafage des tissus est impossible car il n'est pas possible de détecter avec précision la localisation des lésions. Montre les vaisseaux de transplantation.
  • Si la lentille a souffert, elle est retirée et une lentille spéciale est implantée à la place. Une lentille artificielle dans sa capacité à réfracter la lumière n'est pas inférieure au naturel. La plupart des modèles modernes sont également capables d'accommoder.

Les défauts du nerf optique ne peuvent pas être éliminés même par une intervention chirurgicale, aussi longtemps qu’il n’existe pas de technique permettant de restaurer les fibres nerveuses manquantes.

D'autres rendez-vous sont pris en fonction des maladies et des troubles qui les accompagnent:

  • Si le colobome est associé à d'autres pathologies ophtalmologiques accompagnées de déficience visuelle, il doit être traité également.
  • En cas de lésion des paupières, des gouttes protectrices hydratantes, adoucissantes et protectrices sont prescrites pour prévenir le développement du syndrome de la sécheresse oculaire et de l'inflammation.
  • En cas de glaucome, il est nécessaire d'utiliser régulièrement des préparations topiques pour abaisser la pression intraoculaire.
  • Lors du décollement de la rétine, la photocoagulation est effectuée sur la zone autour de la rétine.
  • Si une vision réduite est détectée, le médecin choisit des lentilles de contact ou des lunettes correctrices.

Avec tout diagnostic, les préparations de soutien et les remèdes populaires ne seront pas superflus: complexes de vitamines et minéraux pour les yeux avec extrait de lutéine et de myrtille, décoctions de plantes médicinales qui renforcent les organes de la vision. Ce sont les feuilles et les fruits de la myrtille, de la camomille, du tilleul, de l’hybright. Il faut comprendre que les remèdes populaires à base d'herbes médicinales aident à préserver les fonctions des organes de la vision et empêchent partiellement le développement de certaines pathologies. Mais ils ne sont pas capables de changer radicalement l'état et l'acuité visuelle du patient.

Toutes les opérations sont effectuées sous anesthésie générale, comportent un certain nombre de contre-indications et peuvent entraîner des effets secondaires indésirables et des complications. Par conséquent, si le colobome ne réduit pas l'acuité visuelle, ils tentent d'exclure une intervention chirurgicale. Le défaut esthétique est corrigé par des dispositifs optiques - lentilles de contact ou lunettes.

Résumé: Le colobome de l’œil est le manque d’une partie des tissus d’un des éléments du bloc de l’œil ou de la paupière. Le colobome est une pathologie rare, essentiellement congénitale, qui ne menace pas directement l'état de santé du patient et qui, en général, s'accompagne d'autres défauts de la face du nouveau-né. Mais cela peut causer de graves malaises moraux et déclencher le développement d'autres maladies ophtalmologiques. La prophylaxie du colobome est compliquée par le fait que le défaut est souvent causé par une prédisposition génétique. Il est possible de réduire le risque si la future mère refuse de boire de l’alcool, de la cocaïne et d’autres substances narcotiques pendant la période de procréation. Il est important de ne pas autoriser les maladies infectieuses graves et de prendre des médicaments toxiques. Si la pathologie est retrouvée, le traitement est uniquement chirurgical avec des lésions étendues. dans d'autres cas, le défaut esthétique est corrigé avec des lentilles ou des lunettes.

http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glaza

Colobome de la tête du nerf optique: causes et traitement

Le colobome est l'une des anomalies congénitales des organes de la vision. Cela se développe pour plusieurs raisons. Avec cette pathologie dans la tête du nerf optique, il y a un retrait. Il est rempli de cellules rétiniennes. La maladie est détectée chez 75 nouveau-nés sur 1000. Cela ne progresse pas avec le temps.

Au bout de 4-5 semaines de développement intra-utérin du fœtus, l’espace embryonnaire est comblé. Avec une juxtaposition anormale et incomplète de ses bords, il se développe un défaut des membranes oculaires et un colobome inné de la tête du nerf optique. Le défaut peut être localisé dans différentes parties de l'œil: l'iris et la choroïde, la rétine et le nerf optique.

La maladie peut être transmise de manière autosomique dominante ou être sporadique. Dans certains cas, les mères d'enfants présentant une anomalie ont pris de la cocaïne pendant la grossesse ou ont été infectées par le cytomégalovirus intra-utérin.

Symptômes de colobome du nerf optique

Le colobome du nerf optique peut être localisé à la fois dans un œil et sur les deux yeux. Il est détecté pendant l'ophtalmoscopie. L'ophtalmologiste voit une tête de nerf optique légèrement élargie, sur laquelle se trouve un creux arrondi de couleur blanc argenté avec des limites claires. Dans la plupart des cas, la zone de fouille est déplacée vers le bas. Souvent, il n'y a pas de bord neuro-rétinien. Dans ce cas, le bord supérieur n'est pas modifié. La décentralisation de l'excavation s'explique par la position de la fente dans l'embryon par rapport au disque primitif. Le défaut peut se propager à la partie inférieure de la tête du nerf optique. Dans ce cas, il capture la choroïde et la rétine adjacente sur une distance considérable.

En présence de colobome du nerf optique, de tels symptômes peuvent apparaître:

  • l'acuité visuelle est maintenue ou correspond à la projection correcte de la lumière;
  • une augmentation de la taille de l'angle mort;
  • gros scotomes centraux ou centrocécaux.

Si le colobome du disque du nerf optique se développe simultanément avec des défauts de la choroïde et de la rétine, le champ visuel peut être perturbé en fonction de l'emplacement des défauts. De telles anomalies sont également notées:

  • lenticonus arrière;
  • fosse du nerf optique;
  • embryotoxon postérieur;
  • les restes de l'artère hyaloïde.

Les patients souffrant d'une colostomie du nerf optique, après 20 ans, présentent souvent une complication telle qu'un décollement de rétine non rhématogène. À l’âge de 45 à 50 ans, ils développent une membrane sous-rétinienne néovasculaire périparillaire. L'origine des deux complications n'est pas établie.

Diagnostics

Les colobomes sont caractérisés par les symptômes ophtalmologiques suivants:

Lors de l'ophtalmoscopie du nerf optique chez des patients atteints de colobome, se produit le phénomène de contraction. Cela s'explique par la présence de cellules musculaires lisses concentriques orientées dans la partie distale du défaut, déterminées lors de l'examen histologique.

Lorsque vous effectuez une tomodensitométrie et un B-scan à l'arrière de l'œil, trouvez un défaut profond. Également à l'endroit du contact du nerf optique avec la sclérotique, il y a une légère augmentation du diamètre du nerf optique. L'IRM montre des signes d'hypoplasie ipsilatérale du segment intracrânien du nerf optique.

Dans le même temps, l'amplitude de l'ERG est le plus souvent préservée chez les patients. Si le nerf optique colique est volumineux et qu'une partie importante de la rétine est impliquée dans le processus pathologique, la présence d'anomalies est déterminée pendant l'ERG. Il y a aussi une diminution permanente de l'amplitude de la composante P100, une augmentation de la latence et une modification de la configuration de la réponse. La VEP peut rester normale en cas d'épidémie, mais il arrive parfois que l'amplitude de P100 diminue et que la latence de cette composante augmente.

Le colobome chez les enfants survient souvent simultanément à de telles anomalies du développement:

  • hypoplasie focale de la peau de Goltz;
  • Syndrome de Goldenhar (dysplasie vertébrale tibulaire auriculaire auriculaire);
  • syndrome de naevus épidermique;
  • Syndrome de Down, Edwards, Walker-Warburg.

Parfois, le colobome du nerf optique est détecté chez des patients présentant une encéphalocèle basale. 11% des patients chez lesquels un colobome du nerf optique a été diagnostiqué sont atteints du syndrome de CHARGE. Ses manifestations sont de tels symptômes:

  • maladie cardiaque;
  • retard de croissance;
  • hypoplasie génitale;
  • malnutrition;
  • la surdité.

Le syndrome COACH se compose de symptômes tels que le colobome de la tête du nerf optique, l’ataxie et d’autres manifestations de la pathologie cérébelleuse. Il est nécessaire de procéder à un diagnostic différentiel du colobome et du syndrome des aurores boréales. Si nous parlons de colobome choriorétinien, les foyers atrophiques associés à Toxoplasma ou à d'autres maladies du fond du fundus devraient être exclus. Leur différence est la coloration des foyers d’atrophie situés dans la zone centrale.

Le colobome choriorétinal est caractérisé par la présence de défauts du champ visuel, correspondant à la localisation du défaut, et en présence d'un colobome du nerf optique, l'acuité visuelle diminue. En raison de la rupture de la membrane qui tapisse le colobome choriorétinal, une complication telle que le décollement de la rétine se développe.

Traitement

Il n’existe actuellement aucune méthode de traitement du colobome du nerf optique. Si un décollement de rétine se développe, opérer:

  • la vitrectomie;
  • écouvillonnage de gaz;
  • photocoagulation restrictive dans la zone marginale du gap.

En cas de néovascularisation choroïdienne, une photocoagulation de la membrane néovasculaire est réalisée.

Cliniques de Moscou

Vous trouverez ci-dessous les cliniques ophtalmologiques TOP-3 à Moscou, où sont traités les colobomes de la tête du nerf optique.

http://mosglaz.ru/blog/item/1887-koloboma-diska-zritelnogo-nerva.html

Colobome du nerf optique

Le colobome du nerf optique est une anomalie congénitale polyétiologique non progressive se présentant sous la forme d'un creux de différentes tailles rempli de cellules rétiniennes dans la zone du disque nerveux optique. Cette anomalie survient chez 0,075% des personnes.

Les colobomes congénitaux du nerf optique et des membranes de l’œil résultent d’une comparaison incomplète ou anormale des extrémités proximales de l’espace embryonnaire, qui se ferme normalement entre la 4 e et 5 e semaine de la gestation.

http://eyesfor.me/home/eye-diseases/pathology-of-optic-nerve/coloboma-optic-nerve.html

Colobome du nerf optique

Le colobome du nerf optique fait référence à des anomalies congénitales du développement des organes du système optique. Cette condition est polyétiologique et non progressive. Le colobome est représenté par un creux dans le disque du nerf optique de différentes tailles, rempli de cellules rétiniennes. Cette maladie est diagnostiquée chez 75 patients pour 1000 nouveau-nés.

La principale cause du colobome du nerf optique congénital ainsi que du défaut des membranes du globe oculaire est une juxtaposition incomplète (ou anormale) des bords lors de la fermeture de la fente embryonnaire. Normalement, ce processus est complété par 4-5 semaines de gestation. Le colobome peut être localisé sur n’importe quelle partie du bord de la fissure palpébrale, c’est-à-dire qu’il peut se trouver du côté de l’iris et de la choroïde, ou du côté de la rétine et du nerf optique.

Le plus souvent, la maladie est sporadique, mais il existe des cas de transmission héréditaire de type autosomique dominant. Il a également été signalé que le colobome du nerf optique était apparu à la suite d'une consommation de cocaïne par une femme enceinte ou à la suite d'une infection à cytomégalovirus intra-utérin.

Tableau clinique

Le colobome du nerf optique peut être situé d'un côté ou des deux. Pour l'ophtalmoscopie, le médecin détermine une dépression sphérique de blanc argenté avec des limites claires. L'excavation est un disque de nerf optique légèrement élargi. Habituellement, il est déplacé vers le bas, de sorte que le bord neurorétinal est souvent absent, alors que le bord supérieur semble standard. La décentralisation de l'excavation est due à la position de l'écart par rapport au disque primitif au cours du développement embryonnaire. Le colobome peut se propager à la partie inférieure et capturer la rétine et la choroïde adjacentes sur une distance considérable.

L'acuité visuelle peut être maintenue ou correspondre à la projection correcte de la lumière. Au cours de la périmétrie, le médecin détermine une augmentation de la taille de l’angle mort, ainsi que la présence de gros bovins centraux ou centrocécaux. Parfois, le colobome du nerf optique est associé à des défauts colobomateux de la choroïde et de la rétine. Dans ce cas, la dégradation du champ visuel dépend de l'emplacement spécifique de ces défauts.

En cas de colobome du nerf optique, la structure des organes du système optique présente souvent d'autres anomalies. Ceux-ci incluent le lenticonus postérieur, les restes de l'artère hyaloïde, la fosse du nerf optique, l'embryotoxon postérieur.

Assez souvent, le colobome du nerf optique est compliqué par un décollement de la rétine non rhématogène. La pathogénie de cette complication n'est pas complètement élucidée, mais plus souvent, elle se développe après 20 ans.

Une autre complication qui affecte le cours du colobome du nerf optique est la membrane sous-rétinienne néovasculaire périparillaire. Sa pathogenèse est également inconnue, mais la complication est plus souvent formée à l'âge de 40-50 ans. Cependant, la littérature décrit un cas de formation d'une telle membrane chez un patient de quatre ans souffrant d'un colobome isolé du nerf optique.

Diagnostics

L'examen histologique du tissu oculaire avec un colobome du nerf optique dans la région de son extrémité distale a révélé des cellules musculaires lisses concentriquement. Cette caractéristique de la structure explique le phénomène de contraction au cours de l'ophtalmoscopie du colobome du nerf optique.

Pratiquement tous les patients présentant une anomalie similaire présentent un strabisme, une myopie élevée et un astigmatisme myope.

Lors de la réalisation de la tomodensitométrie, le scanner B-scan révélait un défaut profond à l'arrière de l'œil, ainsi qu'une légère augmentation du diamètre du nerf optique dans la zone de contact avec la gaine sclérale. En outre, chez les patients atteints de colobome, les signes IRM de l'hypoplasie ipsilatérale du segment intracrânien du nerf optique peuvent être détectés.

L'amplitude ERG est plus souvent préservée. Parfois, lorsque le colobome du nerf optique est de grande taille, lorsque de grandes zones de la rétine sont impliquées, des anomalies sont détectées dans l'ERG. Il y a une diminution permanente de l'amplitude de la composante P100, une augmentation de la latence et une modification de la configuration de la réponse. La VEP peut rester normale en cas d'épidémie, mais il y a parfois une augmentation de la latence du P100 et une diminution de l'amplitude de ce composant.

Chez les enfants, le colobome du nerf optique est souvent associé à d’autres anomalies du développement du corps (hypoplasie focale de Goltz de la peau, syndrome de naevus épidermique, syndrome de Goldenhar (dysplasie de torsion auriculaire oculaire), syndrome de Down, Walker-Warburg, Edwards). Parfois, chez les patients présentant une encéphalocèle basale, un colobome du nerf optique est également détecté.

11% des patients atteints de colobome du nerf optique présentent des manifestations du syndrome CHARGE. Cette maladie comprend les symptômes suivants: maladie cardiaque, malnutrition, retard de croissance, surdité due à la perturbation de l'analyseur auditif, hypoplasie des organes génitaux.

Le syndrome COACH inclut le colobome du disque optique, l'ataxie et d'autres manifestations de la pathologie cérébelleuse.

Il est nécessaire de distinguer une colobie isolée du syndrome des aurores boréales.

En présence de colobomes choriorétiniens, il est nécessaire d'exclure les foyers atrophiques associés à Toxoplasma ou à d'autres pathologies de la partie inférieure du fond utérin. Dans ce dernier cas, les foyers d’atrophie sont généralement pigmentés dans la zone centrale.

Avec le colobome du nerf optique, l’acuité visuelle est réduite et avec la dissection choriorétinienne, on détecte des défauts du champ visuel correspondant à la localisation du foyer.

Parmi les complications les plus graves figure le décollement de la rétine dû à la rupture de la membrane qui tapisse le colobome choriorétinal.

Traitement

Les méthodes de traitement préventif du colobome du nerf optique ne sont actuellement pas développées. Avec le développement de complications (décollement de rétine), une intervention chirurgicale est réalisée sous forme de vitrectomie, de colmatage gazeux et de photocoagulation restrictive dans la zone marginale de la brèche. En cas de néovascularisation choroïdienne, la photocoagulation de la membrane néovasculaire est réalisée directement.

Dans le centre médical de la clinique ophtalmologique de Moscou, tout le monde peut passer des tests sur les équipements de diagnostic les plus récents et, en fonction des résultats, obtenir les conseils d'un spécialiste de haut niveau. La clinique conseille les enfants à partir de 4 ans. Nous sommes ouverts sept jours sur sept et travaillons tous les jours de 9h00 à 21h00. Nos spécialistes vous aideront à identifier la cause de la déficience visuelle et à traiter correctement les pathologies identifiées.

Pour préciser le coût d'une procédure, vous pouvez prendre rendez-vous à la clinique ophtalmologique de Moscou en composant le 8 800 777-38-81 et le 8 499 322-36-36 à Moscou (tous les jours de 9h00 à 21h00): 00) ou en utilisant le formulaire d’enregistrement en ligne.

L'auteur de l'article: spécialiste de la clinique ophtalmologique de Moscou Mironova Irina Sergeevna

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Colobome du nerf optique

Le colobome du nerf optique se manifeste par une modification de son mamelon. À ce stade, une encoche ou un creux est formé, qui a des parois fortement réfléchissantes. Souvent, le bord du pigment de colobome se forme. La taille du colobome dépasse le plus souvent de manière significative le diamètre du nerf optique. Le fond de la cavité n'est pas plat et comporte plusieurs niveaux, dont le plus bas est caractéristique de la section inférieure. Le colobome est rose dans la région supérieure et blanc dans le reste.

Le nerf optique est le nerf crânien couplé, à travers lequel des informations sont transmises sous forme d'impulsions aux structures du cerveau à partir des cellules de la rétine de l'œil. Nul doute que toute pathologie touchant les nerfs optiques conduira tôt ou tard aux troubles les plus graves de la perception et même à la cécité.

La formation des nerfs optiques, ou plutôt de leurs disques et fibres, se produit de la troisième à la dixième semaine du développement fœtal. Au cours de cette période, toute anomalie dans le processus d'embryogenèse conduit à diverses pathologies des nerfs optiques. Les anomalies comprennent le colobome, l'hypoplasie, la gliose discale, la pseudonévrite, etc. Le plus souvent, la maladie est sporadique, cependant, on sait que la médecine a des cas de transmission de cette pathologie de manière autosomique dominante. En outre, une infection congénitale à CMV, à savoir la réception d'opiacés par une femme enceinte, peut entraîner une violation de la formation du globe oculaire.

Qu'est-ce que le nerf optique du colobome?

Le colobome est une maladie congénitale rare caractérisée par une dépression de la région des disques nerveux optiques remplie de cellules rétiniennes. Cette anomalie est extrêmement rare, selon les statistiques mondiales, environ 0,075% des personnes en souffrent. Avant le kolobomami, la médecine était pratiquement impuissante.

Les colobomes sont des défauts inamovibles, à condition qu’ils se présentent sous une forme négligée, ils peuvent entraîner des complications très graves: décollement de la rétine régmatogène et séreux, expansion progressive de l’excavation, etc. Par conséquent, nous devons nous rappeler que la surveillance constante de la maladie par un ophtalmologiste empêchera le développement de complications.

Types de Kolob

Il existe trois groupes de colobomes du nerf optique, provoqués par différentes sorties des vaisseaux centraux de la rétine:

1. Le premier type est caractérisé par la sortie du faisceau vasculaire au bord inférieur du défaut.

2. Dans le deuxième type, les navires sont au centre ou plus près de la région supérieure.

3. Pour le troisième type est caractérisé par une distribution uniforme des vaisseaux sanguins autour du bord.

Le degré d'influence sur l'acuité visuelle avec le colobome peut être différent (allant de la sauvegarde à la cécité totale). Sans aucun doute, la fonction visuelle dépend de la taille et de la localisation de la maladie. À condition que le colobome soit situé dans la région de la projection du faisceau papillomaculaire, la vision sera basse. Mais à condition que le colobome soit localisé dans la moitié nasale du disque, la vision sera élevée, parfois même jusqu'à 1,0.

Le colobome affecte rarement le champ de vision: si des défauts apparaissent, ils sont généralement localisés dans la moitié supérieure. Le colobome du nerf optique est souvent diagnostiqué chez un patient en même temps qu'une microphtalmie, un colobome choroïde et d'autres anomalies oculaires.

Types de Kolob

Les experts divisent les colobomes en espèces, en fonction du moment de leur apparition:

Le colobome congénital se développe sous l’effet de facteurs néfastes sur les yeux. Le résultat de cet impact est la fermeture incorrecte de l’espace germinal et la violation des formes des structures résultantes.

Le colobome acquis est formé en raison de lésions du globe oculaire. Après une blessure, certaines zones peuvent perdre leur vitalité et leur nécrose. Un défaut postopératoire est également attribué au colobome acquis.

Les symptômes

Le principal symptôme de cette maladie est un scotome au niveau du site nerveux manquant, c’est-à-dire l’absence ou l’affaiblissement de la vision dans une petite zone du champ de vision.


La taille du colobome dépasse le plus souvent de manière significative le diamètre du nerf optique.

À la suite d’études anatomiques, il a été établi que dans la plupart des cas de colobome, la structure du nerf optique lui-même n’était pas modifiée. En ophtalmoscopie, le médecin révèle une image typique, qui se manifeste par une ectasie kystique de la sclérotique située sous l'entrée du nerf optique. Dans le domaine de l'ectasie, il manque d'épithélium pigmentaire et de choroïde. Dans le même temps, les éléments de la rétine sont plus souvent préservés à un degré ou à un autre. Plus rarement, un développement altéré du nerf optique ou de ses membranes est détecté.

En fait, le colobome du nerf optique est, dans une plus grande mesure, un choroïde ectatique ou un kyste orbitaire sous-développé. Par conséquent, certains scientifiques, tels que Hippel, considèrent qu'il est juste d'appeler ces anomalies non pas des colobomes du nerf optique, mais des défauts de la zone d'entrée du nerf optique.

Le staphylome péripapillaire est une forme plus rare de colobome du nerf optique. En même temps, le mamelon inchangé du nerf optique est situé dans le creux, qui a une forme cylindrique régulière.

Comme les colobomes d'autres localisations, l'apparition d'un nerf optique présentant des colobomes est due à une perturbation intra-utérine de la formation de la fissure palpébrale.

Traitement

Malheureusement, en médecine moderne, il n'existe pas de méthode fiable de traitement par Kolob. Cela est dû au fait qu'il n'a pas encore réussi à remplacer le tissu spécifique qui constitue les nerfs optiques. Cependant, malgré l’impossibilité de récupérer de Kolob, cette maladie nécessite l’observation d’un ophtalmologiste qualifié pour prévenir l’apparition de complications graves.

Complications de colobomes

Expansion progressive de l'excavation même avec une pression intraoculaire normale avec un amincissement de la ceinture neurale.

Décollement séreux de la rétine.

Dans les cas où la maladie est accompagnée d'un colobome choriorétinal, un décollement rhegmatogène de la rétine peut survenir.

http://proglaza.ru/articles-menu/1226-kolooboma-zritelnogo-nerva.html

Quel est le colobome de l'iris et quel est le danger de la maladie

Le colobome de l'iris est une pathologie rare des organes de la vision, diagnostiquée dès la naissance, causée par un défaut de l'iris de l'oeil. L'anomalie est traitée avec succès par la chirurgie ou masquée par des lentilles.

Quelles sont les caractéristiques et le colobome

Le colobome est un défaut de l'iris. Selon l’état de la CIM-10, les codes Q12, Q13, Q14 sont attribués, la section dépend de l’emplacement des tissus modifiés par la pathologie. Si vous imaginez les couches de l'iris de l'œil, du cristallin, du nerf optique, le défaut signifie l'absence totale ou partielle de plusieurs couches de l'organe de la vision.

La maladie congénitale se développe sous l'influence de maladies et de facteurs externes qui ont affecté la mère pendant la gestation à 4-5 semaines de gestation, en raison de mutations génétiques. Des anomalies se développent dans toutes les parties de l'organe de la vision: de la paupière aux terminaisons nerveuses, surviennent souvent avec un globe oculaire sous-développé sur fond d'une augmentation de la pression intra-oculaire.

Distinguer colobya unilatérale et bilatérale, formé sur les deux ou un œil. Le développement de la pathologie n’est pas associé à l’âge des parents, à la race, au sexe, à la couleur de la peau et aux yeux, au lieu de résidence. Avec une anomalie, un nouveau-né sur dix mille est né.

Symptômes et causes des yeux

Les symptômes généraux sont exprimés en diminution de la vision, douleur régulière, vertiges, images fractionnées. La gravité est associée au volume des tissus affectés.

Les manifestations externes de la maladie ne sont perceptibles par un non spécialiste que lorsque le colobome de l'iris et la paupière. Déjà à la naissance, le bébé présente une déformation notable de la forme de l'iris: il n'est pas rond, comme il se doit, normal, étiré vers le bas, à la manière d'une peinture dégoulinante; en apparence, la pupille ressemble à un trou de serrure.

La symptomatologie s'exprime par le dessèchement de la membrane muqueuse de l'œil et se corrige facilement par une intervention chirurgicale. L'ophtalmologiste peut poser un diagnostic de colobomes des paupières, de la choroïde, du nerf optique, de la rétine lors de l'examen et sur la base des plaintes des patients.

L'étiologie est causée par les facteurs suivants:

  • cytomégalovirus, transféré par la future mère dans les premiers stades de la maternité;
  • alcool pris par une femme pendant la grossesse;
  • toxicomanie d'une femme enceinte, les stupéfiants, en particulier la cocaïne, ont un effet tératogène prononcé.

Les anomalies congénitales chez l'enfant sont souvent accompagnées de troubles concomitants: syndrome de Down, Edwards, Chadj, Ecardi, encéphalocèle basal, ankyloblepharone, hétérochromie, naevus épidermique, fente labiale, fente palatine.

Espèces de colobome

En plus des colobomes congénitaux, acquis (traumatisants), unilatéraux, bilatéraux, plusieurs autres types de maladies sont décrits.

En fonction du degré de lésion de l’organe visuel, attribuez

  • un colobome complet, dans lequel toutes les structures de l'œil et de la paupière sont absentes, se manifeste avec d'autres pathologies du développement intra-utérin;
  • un type isolé dans lequel l'anomalie s'étend à une seule structure: la paupière, le cristallin, le reste des composants de l'organe restent en bonne santé et les autres pathologies chez le patient ne sont pas diagnostiquées;
  • forme combinée, caractérisée par la défaite de deux ou plusieurs structures de l'oeil Le degré des symptômes sous la forme combinée est différent, parfois accompagné d’autres anomalies intra-utérines.

Des cas typiques ont déjà été décrits par des scientifiques, atypiques - non compatibles avec ces descriptions. La classification complète de la maladie est basée sur la localisation du tissu oculaire affecté.

Yeux d'iris

Si la lésion est étendue, le patient présente une photophobie en raison de son incapacité à contrôler le flux lumineux qui tombe sur la rétine, ce qui entraîne une cécité du patient, qui survient après une intervention médicale.

Un moyen courant de corriger la pathologie est une opération chirurgicale complexe, dans laquelle les bords déformés de l'iris sont excisés, après quoi un anneau d'iris normal est cousu.

Le colobome sur les paupières ne nuit pas à la fonction visuelle, il s’agit d’un défaut esthétique qui est corrigé chirurgicalement.

La blépharoplastie est une opération qui corrige le colobome des paupières et ne dure pas plus d'une heure. Le patient aura une période de récupération minimale.

Nerf optique

Le colobome du nerf optique est caractérisé par son absence complète ou déformation, la pathologie se développe dans le fond. Le degré de perte de vision dépend de la quantité de tissu nerveux déformé ou absent, se développe souvent en même temps que le strabisme et provoque l'apparition de taches aveugles du bétail. À l'âge adulte, le patient développe une lacune ou un décollement de la rétine. La science médicale identifie les types suivants:

  • colobome choroïde, dans lequel la division du tissu vasculaire du globe oculaire, entraînant une perturbation de son apport sanguin. Cette anomalie est appelée vasculaire, exprimée par la présence de bovins ou de points noirs dans le champ de vision, dont la taille coïncide avec la surface du tissu divisé, conduit dans la plupart des cas au développement d’une myopie - myopie;
  • la lentille - est caractérisée par la violation de la fonction de réfraction de la lumière, le développement de l'astigmatisme et de la cataracte. Le patient voit une image floue, l'image est doublée;
  • rétine - diagnostiqué avec la manifestation des complications secondaires du patient, quand il y a un écart ou un détachement. Les symptômes primaires de la maladie chez un patient sont absents, avec une forme complète ou combinée de la maladie, une perte complète de la vision est possible;
  • tête de nerf optique (disque optique) - une pathologie rare, qui pour le moment ne peut pas être corrigée. Le défaut est diagnostiqué sur rendez-vous chez un ophtalmologiste au moyen d'une ophtalmoscopie. Il se caractérise par une diminution de l'acuité visuelle, du strabisme, de la myopie et d'autres troubles optiques.

Méthodes de traitement du colobome du nerf optique

Un nerf optique peut être traité chirurgicalement si d’autres maladies apparaissent - décollement ou dégradation de la rétine. Les principales méthodes de correction de pathologie sont les suivantes:

  • vitrectomie - retrait partiel ou complet du corps vitré;
  • obstruction des gaz - remplacement du corps vitré par un mélange gazeux afin d'obtenir un contact étroit de la rétine et du tissu vasculaire;
  • photocoagulation - soudure rétinienne;
  • lazerokoagulyatsiya - souder la rétine avec un laser.

La médecine moderne n’a pas accès à un remède complet contre la pathologie du nerf optique, la science ne peut pas synthétiser le tissu de remplacement à partir duquel le nerf optique est formé. Le traitement reste symptomatique.

Que faire si la paupière ne s'ouvre pas après la chirurgie

La blépharoplastie est la seule façon de corriger le colobome des paupières. La paupière prend alors une forme physiologique avec un scalpel. Une complication de la chirurgie plastique est la ptose des paupières, dans laquelle il est impossible d'ouvrir les yeux. Une telle conséquence de l'intervention signifie que pendant l'opération, le muscle ou le nerf responsable de l'influx nerveux vers le cerveau a été endommagé.

La condition ne passera pas d'elle-même, le patient nécessite une intervention chirurgicale répétée. Le défaut peut être dû à un gonflement des tissus internes. Dans les premiers jours après la chirurgie, vous devez suivre toutes les recommandations du médecin.

Pronostic du traitement et complications possibles

À ce jour, il n'y a pas de mesures préventives pour la correction de la pathologie. Le colobome est considéré non pas comme une maladie, mais comme une pathologie du développement, il n'existe aucune mesure pour son traitement. La science médicale, malgré la présence d’une description détaillée de l’état des organes de vision du patient, suggère d’éliminer les complications et les conséquences de la pathologie manifestées à l’aide de techniques chirurgicales et de masquer le défaut à l’aide de lentilles.

En cas de diagnostic, le patient est examiné par un ophtalmologiste. Il est examiné deux fois par an afin de détecter les conséquences indésirables, les changements dangereux de la vue liés à son âge et de suivre un traitement. Le pronostic de la vie avec des lésions des tissus légers est favorable lorsque vous portez des lentilles colorées, des lunettes de soleil / des lunettes à mailles par mesure de précaution. Une déficience grave engendre une perte progressive de la vision menant à une invalidité.

Afin de prévenir le développement de colobomes, les femmes enceintes doivent surveiller de près leur état de santé, abandonner les mauvaises habitudes, adopter un mode de vie sain et prendre des vitamines. Une thérapie opportune vous évitera de dangereuses complications.

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Causes et traitement des colobomes de l'oeil

Souvent, les yeux du nouveau-né se forment même après l'accouchement. Au cours des premières semaines de vie, l'enfant commence à s'habituer au nouvel environnement, ses organes sont finalement formés et se préparent à une croissance active. La formation du système visuel est un processus complexe. Parfois, le développement se produit avec des altérations lorsque des facteurs externes, la génétique et d’autres défauts de croissance ont affecté le fœtus. Le colobome est une affection poliomyélitique: clivage de la paupière, iris, rétine, membrane vasculaire, nerf optique. Peut être une lésion isolée ou combinée.

Qu'est-ce que les yeux de colobome?

Le colobome est l'absence d'un morceau de tissu dans différentes parties du système oculaire. Souvent, une telle déviation est la conséquence d'un développement intra-utérin inadéquat chez une personne: à 3-4 semaines, il se produit une formation défectueuse de la fente de l'œilleton.

Un défaut peut survenir à n’importe quelle partie de l’œil: du nerf optique à la paupière. Le plus souvent, la mutation est associée à une microphtalmie (réduction du globe oculaire) et à une pression intraoculaire élevée.

La maladie peut également être acquise, elle s'appelle un colobome traumatique. Un tel défaut apparaît le plus souvent lors d'une action mécanique sur le globe oculaire. Plus rarement, mais il arrive qu'une mutation apparaisse après une intervention chirurgicale impliquant des tissus oculaires (ablation d'une tumeur ou d'une lésion nécrotique).

Un bébé sur dix mille naît également avec un colobome congénital. Il est considéré comme un phénomène rare (orphelin). La maladie n’est pas liée au sexe et à la race.

Classification de Kolobom

Souvent, plusieurs types de Kolob sont diagnostiqués chez un patient. Le défaut peut être unilatéral et bilatéral.

Types de Kolob humain:

  1. Coloboma iris. Ce type d’étau est le plus courant. Le colobome congénital de l'iris ressemble à un trou de serrure ou à une goutte. La fonctionnalité de la pupille et la perception de la lumière restent donc avec une légère lésion, la vision ne s'affaiblit pas. Si le colobome de l'iris a été acquis au cours de la vie, cela conduit le plus souvent à un dysfonctionnement du sphincter pupillaire.
  2. Colobome choroïde. Une condition dans laquelle une partie de la choroïde est manquante.
  3. Colobome du corps ciliaire. Pathologie, qui se caractérise par la perturbation du travail de l'appareil d'hébergement, ce qui entraîne une inhibition de la fonction visuelle.
  4. Colobome de la lentille, nerf optique. Le type de pathologie le plus rare. La condition est mauvaise pour la vue, combinée avec le strabisme.
  5. Siècle colobome. Le plus souvent, la maladie affecte la paupière inférieure. Avec un fort défaut, le globe oculaire se dessèche, ce qui provoque progressivement un ulcère de la cornée et d’autres anomalies.

Types de Kolob:

  1. Typique, lorsque la mutation affecte la partie inférieure de l'iris et les tissus du nez.
  2. Atypique, quand il y a une autre localisation de la pathologie.

Un colobome complet implique l'iris, la rétine, le nerf optique, le cristallin, la choroïde et d'autres éléments de l'œil dans le processus pathologique. Partielle est caractérisée par des défauts plus petits.

Causes de la mutation

Les colobomes traumatiques acquis surviennent après de graves lésions du tissu oculaire.

Causes du colibus chez le nouveau-né:

  1. Malformations systémiques: encéphalocèle basal, naevus épidermique, syndrome de Down, dysplasie focale de la peau, syndrome d'Edwards, syndrome de Patau, syndrome de Goldenhar, maladies associées à une trisomie chromosomique.
  2. Impact sur le fœtus: abus d’alcool, consommation de drogues (effet plus tératogène de la cocaïne sur l’enfant), infection fœtale par le cytomégalovirus. Ces facteurs augmentent également le risque que le bébé naisse avec des malformations faciales (fente labiale, fente palatine, hypertélorisme, etc.).
  3. Mutations génétiques: héritées ou résultant du processus de développement de novo de mutations géniques. Pour le développement de la pathologie, une seule copie du gène déformé est nécessaire, car le colobome est le plus souvent hérité de manière autosomique dominante. Rarement kolobome transmis par type lié à l'X. Dans ce cas, le gène est hérité comme l'hémophilie et d'autres maladies du chromosome féminin. Le principe est le suivant: un père malade, porteur d'un gène, transmet la maladie à une fille en bonne santé, qui transmettra le défaut à ses fils avec une probabilité de 50%. Les colobomes sont si petits qu'ils ne sont visibles que lors de l'inspection. Parfois, les parents ne sont pas au courant de la maladie.
  4. Le colobome du siècle peut être une conséquence de la nécrose des tissus et de la cicatrisation des blessures.

Symptômes de colobome

Le colobome de l'iris ou de la paupière est généralement visible à première vue. Les autres types de pathologie ne sont pas si évidents. Ils ressemblent souvent à d'autres maladies du système oculaire.

Symptômes spécifiques du colobome:

  1. Lorsque la déformation de l'iris, aucun autre symptôme est souvent absent. La forme inhabituelle de l'élève n'affecte pas la vision, si la pathologie est insignifiante. Une grande mutation, liée au sphincter de la pupille, peut entraîner une forte baisse de la vision dans des conditions lumineuses et en son absence.
  2. Le colobome du corps ciliaire est accompagné d'une adaptation de la vision altérée, d'une vision à long terme (il est plus facile pour le patient de se concentrer sur des objets placés à une distance plus éloignée que ceux qui sont proches).
  3. Les colobomes choroïdes interfèrent avec la nutrition nutritionnelle de la rétine, des scotomes (points aveugles, sombres dans le champ visuel) se forment. La taille du scotome sera similaire à celle de la partie manquante du tissu.
  4. Le colobome de la lentille présente des symptômes similaires à ceux de l'astigmatisme. Cela est dû au fait que la lentille perd sa forme sphérique. Lorsque le colobome qui a provoqué la scission de la lentille, la réfraction de la lumière est cassée, la perception de la lumière est différente dans différentes zones.
  5. Un défaut du nerf optique provoque également des scotomes, un strabisme et une altération de l'adaptation. Avec ce colobome, le degré d'inhibition de la fonction visuelle dépend du volume du défaut.
  6. Le colobome du siècle s'accompagne de lésions conjonctivales par cils, érosions, conjonctivites.

Beaucoup de patients remarquent une vision divisée, des vertiges. Lorsque le colobome bilatéral iris se développe un nystagmus (oscillation involontaire des yeux). La maladie peut être un symptôme des syndromes de Chardzh et Ekardi.

Le colostrum isolé de la rétine est caché. Les symptômes graves n'apparaissent qu'avec une complication secondaire (rupture ou décollement de la rétine). Un défaut isolé peut ne pas affecter la vision. En cas de microphtalmie ou de scission des deux éléments de l’œil, une cécité complète est possible.

Diagnostic de défaut

Diagnostiquer une mutation n'est possible qu'avec un examen ophtalmologique complet.

Méthodes de diagnostic des colobomes:

  1. Inspection.
  2. L'analyse histologique révèle des fibres musculaires lisses concentriques.
  3. Visométrie - la définition de l'acuité visuelle. Lorsque les vaisseaux du colobome diagnostiquent la myopie.
  4. Ophtalmoscopie. Montre l'augmentation du diamètre avec le nerf optique coloby, il existe des dépressions arrondies brillantes avec des limites claires. Lorsque les vaisseaux de colobome se présentent, cela ressemble à une tache blanche avec un contour festonné.
  5. Biomicroscopie par ultrasons. Il montre une hypoplasie du corps ciliaire, les processus sont courts et larges, les fibres sont chaotiques, la structure du ligament en zinn est floue. Lorsque le cristal de colobome détermine la division dans le quadrant interne inférieur, la déformation de l'équateur de la lentille.
  6. L'échographie en mode B détecte les défauts profonds du pôle ouest de l'œil.
  7. La tomodensitométrie et l'IRM déterminent l'hypoplasie de la région intracrânienne du nerf optique, un œdème maculaire, tout en approfondissant la pathologie du disque.

Coloboma traitement des yeux

La chirurgie est le seul traitement contre les colobomes du système oculaire. Il n'est pas possible de soulager le patient du défaut avec un médicament ou avec l'aide de la physiothérapie.

Cependant, tous les patients atteints de colobome ne nécessitent pas une intervention chirurgicale. Si la difformité est mineure et n'affecte pas la vision, les médecins ne recommandent pas de se mettre en danger. La chirurgie des yeux - un grand danger. La chirurgie blesse toujours le système oculaire. Dans certains cas, les avantages l'emportent sur les dommages.

Vous pouvez dissimuler la mutation à l'aide de lentilles de contact colorées. Parfois, avec le colobome, une photophobie lumineuse se développe, qui peut être limitée aux lunettes de soleil.

Méthodes de traitement du colobome:

  1. Péritomie avec piqûre ultérieure des bords de l'iris. Il est montré avec une forte diminution de l'acuité visuelle. Pour les gros colobomes, l'iris pendant l'opération, les bords du défaut sont coupés, puis resserrés et cousus. Ainsi, un élève normal est formé. De même, éliminer le colobome siècle. L’opération est simple, mais vous permet de restaurer pleinement la protection du siècle.
  2. La coagulation au laser n’est requise que chez les patients pour lesquels la membrane néovasculaire sous-rétinienne se forme pendant la déformation du nerf optique.
  3. Collagenoplasty - la formation d'un cadre de collagène, qui inhibera la progression de la maladie.
  4. La vitrectomie est nécessaire lorsque la dépression de la vision atteint 0,3 dioptrie avec décollement de rétine maculaire. Après la procédure, la coagulation rétinienne au laser est recommandée.
  5. Une endodrenidation à travers la membrane est indiquée pour le colobome choroïde. Le complexe de traitement comprend également une photocoagulation au laser de la rétine autour.
  6. Blépharoplastie - élimination de la division de la paupière.
  7. L'implantation d'une lentille intraoculaire est recommandée lorsque la lentille est déformée. La médecine moderne offre aux patients des lentilles artificielles, qui sont pratiquement impossibles à distinguer des naturelles. Certaines réalisations scientifiques peuvent même s’adapter: elles ont toutes de bonnes qualités réfractives.

Si le colobome survient en tant que symptôme d'une autre maladie des yeux, un traitement complexe est nécessaire. La même technique est nécessaire si le défaut a un effet négatif sur la fonction visuelle.

Avec le syndrome de l'oeil sec, qui est une conséquence d'un colobome puissant du siècle, les médecins prescrivent des gouttes de larmes en gouttes. Lorsque le glaucome montre un moyen de réduire la pression intraoculaire. Lorsque la vue est altérée, vous devez porter des lunettes ou des lentilles avec le nombre correct de dioptries. Lorsque le décollement de la rétine nécessite une photocoagulation urgente autour du défaut.

Dans la thérapie additionnelle incluent les multivitamines. Herbes recommandées qui renforcent le système oculaire: camomille, myrtille, ochanka, tilleul. Les préparations à base de plantes contenant du colobome sont inefficaces, mais totalement sûres.

Prévention des défauts oculaires et du pronostic

Les mesures susceptibles de protéger l’enfant contre le colobome doivent être prises par la future mère. Elle doit éviter les substances tératogènes. Ils ne provoquent pas seulement des défauts oculaires, mais affectent également le développement du bébé dans son ensemble. Il faut savoir qu'aucune recommandation ne permettra de sauver à 100% l'enfant du colobome.

Avec le colobome, le pronostic est dans la plupart des cas favorable. La mutation ne menace pas la santé et la vie d'une personne. Le seul danger est les défauts associés qui hantent la plupart des patients atteints de colobome.

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Colobome de l'iris, de la rétine, du cristallin, du nerf et de la paupière

Un colobome oculaire est un défaut dans lequel il n'y a pas de fragment de l'une de ses parties structurelles (coquille ou tissu). Le plus souvent, cette anomalie est congénitale, mais la forme acquise est également possible, ce qui apparaît à la suite de blessures et de processus pathologiques. Le plus souvent (1: 6000), il existe un colobome congénital de l'iris de l'oeil.

Le colobome et l'hétérochromie (pigmentation différente des yeux) sont des pathologies assez rares des organes visuels.

Classification de la maladie

Au moment de l'apparition de la pathologie est divisé en congénitale et acquise. La forme congénitale est due à des anomalies génétiques ou à l'exposition à des substances nocives en cours de développement du fœtus. Cela se produit en raison de la fermeture de la fissure palpébrale et s'accompagne souvent d'autres troubles. Toutes les structures de l'œil - de la paupière à la rétine et au nerf optique - sont sujettes à un défaut.

Le colobome acquis ne se produit pas si souvent. Peut survenir en raison de blessures et à la suite d'une intervention chirurgicale lors du retrait de tissus et de membranes endommagés.

Il existe plusieurs types, en fonction de la zone affectée par le défaut:

  1. l'iris;
  2. tête du nerf optique;
  3. choroïde (colobome choroïde);
  4. la rétine;
  5. lentille;
  6. paupière;
  7. corps ciliaire.

Avec un colobome complet, tous les éléments ci-dessus sont affectés. Avec partiel - un seul ou plusieurs. Le type de maladie bilatéral attrape les deux yeux.

Raisons principales

La cause de la forme acquise (traumatique) est un dommage mécanique de l’organe visuel. La forme congénitale a plusieurs causes différentes:

  • Problèmes de développement systémiques: syndrome d'Edwards, Down et Patau, avec encéphalite et autres.
  • Effets négatifs sur l'embryon et le fœtus. La consommation d'alcool ou d'autres drogues par la mère, l'infection par des virus et l'exposition aux radiations et aux substances toxiques augmentent considérablement le risque de pathologie chez les nouveau-nés.
  • Mutations de gènes - à la fois héréditaires et nouvellement formés.

Symptômes de la maladie

Le colobome congénital de l'iris de l'œil se caractérise par un défaut esthétique prononcé. L'élève du patient n'a pas une forme ronde régulière, mais ressemble à un trou de serrure, une poire ou un triangle. L'acuité visuelle diminue légèrement ou pas du tout. Un problème sérieux se pose avec l'ajustement de la quantité de lumière sur la rétine et la perception de la lumière.

En cas de dommages importants au choroïde, des zones sombres apparaissent sous les yeux.

La division du nerf optique a un effet différent sur la réduction de l'acuité visuelle. Si la forme de colobome est isolée, les déviations ne sont souvent pas observées. Si le défaut est associé à la scission d'autres éléments du globe oculaire, une diminution de la vision est observée jusqu'à la cécité. Il y a une image partagée, étourdi, la capacité de vision binoculaire est altérée. Le tableau clinique est souvent similaire à celui de l’astigmatisme.

Une forme isolée de colobome rétinien est généralement asymptomatique. Les patients ne commencent à se plaindre que lorsque des complications secondaires sont détectées (taches noires devant les yeux) causées par le décollement de la rétine et ses ruptures.

Lorsque la lentille est défectueuse, sa capacité de réfraction en souffre et des symptômes d’astigmatisme apparaissent. Le colobome du siècle, en plus du défaut esthétique, peut provoquer des lésions, un dessèchement et une inflammation de la cornée de l'œil, ainsi que contribuer à l'infection par la conjonctivite.

Le colobome du corps ciliaire provoque des problèmes d'accommodation et de vision binoculaire chez le patient.

Diagnostic de colobome

La maladie, selon la forme, est diagnostiquée par diverses méthodes. Le colobome de l'iris de l'œil est déterminé par un examen visuel superficiel de l'œil (une pupille en forme de poire). Si une biomicroscopie par ultrasons de la forme congénitale de la maladie est réalisée, une diminution de la longueur et une augmentation de la largeur des processus ciliaires sont observées. La structure du faisceau de Zinn est floue, les fibres sont disposées de manière chaotique, ce qui indique que l’élément est sous-développé. À l'aide de la visiométrie, on mesure à quel point la vision a diminué.

En cas de lésion du nerf optique, en utilisant la méthode de l'ophtalmoscopie, vous pouvez remarquer une légère augmentation de diamètre. L'échographie et la tomographie assistée par ordinateur aident à détecter les défauts situés à l'arrière de l'œil. L'examen histologique permet de détecter les fibres musculaires lisses à orientation concentrique.

Le colobome de la choroïde se manifeste sous la forme de formations de couleur blanche à bords festonnés pouvant être détectées par ophtalmoscopie. Un examen de l'acuité visuelle révèle une myopie dont le niveau correspond à la taille de la lésion de la choroïde.

Pathologie du cristallin lorsque l’étude biomicroscopique ressemble à une scission qui se situe dans le quadrant interne inférieur. Avec la progression de la maladie, l'équateur de la lentille est de plus en plus déformé.

Traitement colobome

La médecine n'a pas encore mis au point de méthodes de traitement conservateur de cette maladie.

Si le défaut de l'iris est petit, faites-le sans traitement. Afin d'éviter les symptômes de l'aveuglement, le patient est limité à la quantité de flux lumineux entrant. Il est recommandé de porter des lunettes spéciales avec un maillage au lieu de lentilles ou des lentilles cornéennes sombres avec un centre lumineux.

Dans d'autres cas, différents types de chirurgies sont présentés.

  • Si la vision est altérée, les bords de l'iris sont resserrés, cousus et renforcés par le cadre de support.
  • Si un nerf est endommagé, un complexe membranaire est formé par coagulation au laser.
  • Les décollements de rétine sont traités par photocoagulation au laser.
  • Si le colobome de la lentille est très négligé, il est remplacé par une lentille intraoculaire.
  • La blépharoplastie résout les problèmes liés à la scission du siècle.

Prévisions et danger

Les patients souffrant de colobome doivent subir un examen ophtalmologique deux fois par an. Ophtalmoscopie de fond obligatoire, viziometriya et biomicroscopie. Le pronostic pour toute la vie du patient est positif si la division des membranes et des autres structures de l’organe optique est petite. Les dommages graves sont souvent compliqués par une diminution critique de l’acuité visuelle jusqu’à la cécité totale, ce qui entraîne un handicap.

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