Le cancer de l'œil chez l'enfant (rétinoblastome) est une tumeur maligne, se développant à partir de tissus embryonnaires, se forme dans la rétine de l'œil, dans une couche de tissu nerveux responsable de la perception de la lumière et de la transmission de l'image. Les cancers oculaires chez les enfants présentent généralement les premiers symptômes jusqu'à l'âge de 2 ans. Jusqu'à l'âge de cinq ans, tous les cas de la maladie sont détectés.
Parfois, les symptômes restent cachés pendant longtemps. La difficulté réside dans le fait que les enfants ne peuvent pas parler de la détérioration de la vision et que les parents ne peuvent pas remarquer les principaux signes de la maladie à temps. Dans la plupart des cas, le cancer de l'œil est provoqué par des gènes. La probabilité que des bébés en santé donnent naissance à des parents qui ont eu ce cancer est très faible.
Le rétinoblastome est unilatéral et bilatéral. Forme bilatérale avec une probabilité élevée due à l'hérédité.
Les résultats d'études oncologiques confirment le fait que le cancer de l'œil chez l'enfant se forme à la suite de mutations génétiques. Transmission du gène responsable du cancer de l'œil au cours d'une génération. Par conséquent, même si les parents n’ont pas de cancer, vous devez faire attention à la présence de tels écarts chez les grands-parents de l’enfant.
Dans le rétinoblastome héréditaire, la probabilité de formation de tumeurs dans l'autre œil est également très probable; par conséquent, les examens de diagnostic du deuxième œil doivent être effectués tous les 3 mois pendant 2 ans. Jusqu'à 5 ans devraient prévenir les récidives.
Si la pathologie se développe dans le globe oculaire pour d'autres raisons non liées à l'hérédité, le cancer ne touchant qu'un organe visuel, le risque de formation de rétinoblastome dans l'autre œil est minime. Dans ce cas, le cancer est unilatéral.
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Les symptômes du cancer oculaire dépendent du stade actuel.
Le rétinoblastome initial est appelé la phase de repos. Les symptômes de la maladie sont détectés par examen direct. Initialement, l'enfant a le strabisme, en raison de la perte de vision centrale et latérale. Parmi les signes, syndrome d'émission "œil de chat", le deuxième nom leukocoria. Des symptômes similaires peuvent être facilement vus sur les photographies ordinaires d'un enfant.
La lumière vive de l'appareil flash produit un effet yeux rouges, réfléchi par la rétine. Dans le cas d'une tumeur à l'oeil, un flash capture un reflet blanc sur l'image.
La deuxième étape est le glaucome. Parmi les signes du glaucome se distinguent: le flux de larmes, la peur de la lumière, l'augmentation de l'apport sanguin et l'inflammation de l'iris - iridocyclite. D'autres symptômes se manifestent sous la forme de: douleur constante, écoulement médiocre de liquide, augmentation de la pression oculaire. Dans la plupart des cas, le glaucome primaire se développe en secondaire.
La troisième est l'étape de germination. À ce stade, il existe un symptôme tel que l'exophtalmie, c'est-à-dire la saillie du globe oculaire. Le cancer se développe dans la cavité et entre les membranes du cerveau.
Le quatrième plus lourd est le stade de métastase. Une tumeur cancéreuse se propage dans les tissus du foie, du cerveau et des os. L'état général de l'enfant se dégrade de manière significative: il y a une faiblesse de l'organisme entier, des maux de tête, une intoxication.
Ces symptômes peuvent être les effets secondaires d’autres maladies associées aux yeux; vous ne devez donc pas poser de diagnostic catégorique au bébé - le rétinoblastome. Bien entendu, il serait judicieux de faire appel à un médecin compétent si l’un des symptômes est présent.
Même aux stades initiaux du développement du cancer de l’œil chez l’enfant, il peut être diagnostiqué. L’examen de l’enfant peut avoir lieu sous anesthésie. Les médecins utilisent des méthodes telles que la tomodensitométrie, l'imagerie par résonance magnétique et les ultrasons.
Le traitement du cancer de l’œil se fait de préférence par des méthodes douces: radiothérapie, cryothérapie et chimiothérapie. Dans les cas graves, la méthode chirurgicale est utilisée. En prescrivant un traitement, le médecin prend en compte des caractéristiques de la maladie telles que:
La médecine fournit un grand nombre de méthodes modernes de traitement du cancer de l'œil chez les enfants qui, tout en détruisant les cellules cancéreuses, préservent la capacité de voir de l'enfant.
Les médicaments qui suppriment le rétinoblastome sont injectés par voie intramusculaire, intraveineuse, intra-artérielle (directement dans la région du vaisseau qui alimente l'œil).
Traitement en focalisant le rayonnement dans la zone tumorale.
Le matériel radioactif est introduit directement dans la tumeur. Cette méthode fournit des dommages minimaux aux tissus sains adjacents.
Congélation des cellules cancéreuses avec de l'azote liquide.
Destruction des cellules tumorales par laser infrarouge.
À l'aide d'un laser, ils créent des caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins qui alimentent les cellules cancéreuses, bloquant ainsi le flux sanguin.
Le retrait chirurgical de tout le globe oculaire est effectué. Il est utilisé dans les formes les plus sévères afin d'empêcher la croissance de métastases sur d'autres organes.
Même après avoir subi un traitement oncologique complexe, lorsque le cancer de l’œil chez l’enfant entre en rémission, les parents doivent toujours surveiller leur santé et subir des examens réguliers pour prévenir les métastases. Surtout les enfants atteints d'oncologie héréditaire.
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http://lecheniedetej.ru/zrenie/rak-glaza.htmlLes tumeurs oculaires sont un large éventail de néoplasmes bénins ou malins situés sur les tissus et les muqueuses de l'œil. Chez les enfants, les tumeurs oculaires sont assez courantes. Leur étymologie est diverse, de même que l'emplacement, le type et le degré de la maladie.
Les tumeurs de la paupière et la conjonctivite sont le plus souvent des enfants. Les tumeurs internes sont moins courantes.
Il existe de nombreuses classifications typiques d'une tumeur à un œil chez un enfant. Bien entendu, les causes de chaque maladie peuvent varier. Les principaux facteurs affectant l'apparition des tumeurs sont les suivants:
La tumeur oculaire la plus fréquente chez les enfants russes est le rétinoblastome. On le trouve chaque année chez près de cinq cents bébés.
Les signes les plus caractéristiques de cette maladie sont:
Dans d'autres maladies, le tableau clinique peut être similaire ou avoir ses propres caractéristiques. Les manifestations les plus fréquentes de tumeurs oculaires chez les enfants:
Si un ou plusieurs signes sont détectés chez votre enfant, vous devez immédiatement consulter un ophtalmologiste pédiatrique. Seul un spécialiste sur la base de mesures de diagnostic peut établir un diagnostic précis et établir les causes de la pathologie.
Le pronostic d'une tumeur oculaire dépend du stade auquel elle a été diagnostiquée. Si une maladie est détectée à un stade précoce, un traitement efficace est possible. Si la maladie était identifiée par une symptomatologie prononcée, de tristes conséquences sont possibles:
Les maladies des yeux peuvent gâcher considérablement l’apparence d’un petit patient, ce qui, en l’absence de plastique, peut nuire à la communication entre pairs et à la socialisation de l’enfant.
Les parents ne doivent en aucun cas se soigner eux-mêmes. Même une compresse apparemment inoffensive peut aggraver l’état de l’enfant.
Tous les remèdes populaires doivent être coordonnés avec un spécialiste et servir de traitement supplémentaire.
Pour un traitement efficace, il est nécessaire de respecter pleinement toutes les exigences d'un ophtalmologiste pédiatrique. Le spécialiste développe un schéma thérapeutique individualisé et, par conséquent, les recommandations ne doivent pas être enfreintes même après la disparition de la douleur oculaire ou d'autres symptômes chez un enfant.
Pendant le traitement, en particulier les formes malignes et négligées de tumeurs bénignes, les parents doivent soutenir moralement leur bébé. L'humeur des adultes est transférée à un petit patient. Ce n'est qu'en ressentant l'optimisme et les soins de ses parents qu'un bébé peut faire face à sa maladie.
Après avoir inspecté visuellement un petit patient et étudié l'historique et les résultats des études de diagnostic, l'ophtalmologiste peut vous dire le diagnostic exact et les causes de la maladie.
En fonction des causes, de la forme et de la gravité de la tumeur oculaire, le traitement est prescrit:
Dans la plupart des cas, il est impossible de guérir complètement la tumeur oculaire. Il est possible de ne retarder la rechute que pendant une longue période.
Le tableau clinique des tumeurs aux stades précoces est absent. Pour un diagnostic rapide des pathologies, il est important d'inspecter régulièrement un spécialiste.
La prévention des tumeurs oculaires congénitales chez les enfants n'est pas, et pour prévenir les tumeurs acquises, il est nécessaire de minimiser les effets des facteurs qui peuvent contribuer au développement des maladies.
Le cancer des yeux peut se développer chez les enfants de tout âge. Il arrive congénital ou se développe à un âge précoce de 2 à 5 ans. Cancer de la rétine dû à des facteurs héréditaires (dû à une mutation génique).
Aucun chercheur ne peut répondre à la question sur les causes du cancer de l’œil chez les enfants. Il y a plus de 10 hypothèses qui servent d'impulsion de départ pour le début de la division incontrôlée de cellules de tissu immatures, conduisant au développement d'une tumeur, le développement de métastases. En ce qui concerne le cancer de l’œil chez les enfants, il n’existe pas non plus d’opinion sans équivoque sur le développement de la tumeur. En outre, il se développe à partir de divers tissus - d’une tumeur de la paupière ou de la glande lacrymale, à des lésions de la rétine ou des vaisseaux sanguins de l’œil.
En ce qui concerne les formes les plus courantes de cancer de l'œil chez les enfants, les hypothèses sur la détermination héréditaire causée par une mutation génétique sont considérées comme bien établies et généralement acceptées. Le gène muté est fixé dans l'ensemble chromosomique et est transmis de génération en génération. L'absence de tumeurs malignes chez les parents n'exclut pas la manifestation de la maladie chez l'enfant. Lors de la planification d'une grossesse, les futurs parents doivent tenir compte de la présence de telles pathologies chez les parents ou les ancêtres de générations lointaines.
Le risque de transmission héréditaire est la tendance à endommager l'organe de la vision dans la petite enfance.
Lors de la détection des premiers symptômes dans un œil de l'enfant, les médecins recommandent de diagnostiquer le deuxième œil tous les 3 mois afin de déterminer le début du développement de la tumeur aux premiers stades de développement pouvant être traités.
Symptômes - manifestations individuelles de la maladie, qui se combinent en syndromes et indiquent l'évolution clinique de la maladie. Un symptôme spécifique peut être associé à diverses maladies. Par conséquent, par un changement de l'état de l'œil chez un enfant, on ne peut pas juger de la maladie. Seul un ensemble de symptômes caractéristiques d’un type particulier de cancer donne une image du développement de la tumeur. Aussi informatifs que soient les premiers symptômes, le diagnostic n’est toujours posé qu’après un examen histologique d’une tumeur suspecte. Le cancer de la rétine n'est pas la seule tumeur maligne à se développer sur l'œil. Le cancer survient à partir des cellules de n'importe quel tissu de l'organe optique sous l'influence de:
En outre, des manifestations similaires sont observées dans les maladies inflammatoires et allergiques, les blessures mécaniques.
Il est important de se rappeler que le cancer est une maladie à progression lente qui se déroule en plusieurs étapes. Chacun d'eux a ses propres caractéristiques. Ce n’est qu’en les observant et en confirmant les résultats de la recherche microbiologique et en laboratoire qu’un cancérologue peut diagnostiquer avec certitude un type spécifique de tumeur maligne.
Le développement de la maladie est caractérisé par la mise en scène. La tumeur se développe par étapes. Chacune de ces étapes est caractérisée par certains symptômes.
Le stade initial est déterminé par des signes indirects. Un enfant peut développer un strabisme associé à une altération de la vision centrale et latérale en raison de lésions rétiniennes, d'un trouble du cristallin et de la cornée.
Les premiers symptômes sont faciles à voir sur les photos de haute qualité. Dans des conditions normales, le flash lumineux met la pupille dans une couleur rouge vif - les vaisseaux bordant le fond de l’œil. Les photographes connaissent bien cet effet. Chez les enfants au stade initial du développement d’une tumeur maligne sur les images, la pupille est de couleur blanche - la lumière qui tombe sur la rétine est réfléchie et ne pénètre pas dans le fond de l’œil.
En plus de l'effet de lumière parasite blanche sur la photo lors d'un examen externe, ils remarquent l'effet de "œil de chat" - leucocorie. Chez un patient, l'élève a une forme rétrécie dans la direction verticale, semblable à une fente, caractéristique de la famille du chat.
Caractérise le deuxième stade du développement de la tumeur. Les manifestations chez un enfant sont diverses:
Certaines formes de cancer se développent dans 2-5 ans, l'enfant souvent ne peut pas déterminer indépendamment la source de la douleur. Cela devient capricieux, ferme les yeux, cache la lumière. Au stade de développement du glaucome, les parents remarquent la croissance de la tumeur ou sont détectés lors d'un examen médical de routine par un ophtalmologiste, car les symptômes permettent de déterminer la pathologie par des méthodes instrumentales.
Le globe oculaire est clairement séparé des tissus environnants par une membrane dense et est situé dans un volume limité de l'orbite du crâne. Au stade de la germination, les cellules cancéreuses de la cornée pénètrent dans d'autres tissus de l'œil, ce qui entraîne une augmentation de son volume, une saillie du globe oculaire depuis l'orbite (exophtalmie). Sur le fond de la germination des maladies inflammatoires se développent - iridocyclite, uvéite. Après la propagation des cellules cancéreuses dans l'espace sous-arachnoïdien, des symptômes cérébraux commencent à être observés:
C'est la phase terminale précédant la métastase.
Les métastases sont de nouveaux foyers pour le développement de tumeurs cancéreuses qui se développent sur les sites d'attachement aux tissus qui se sont détachés de la tumeur et se sont propagées dans les cellules sanguines ou lymphatiques. Les cellules cancéreuses immatures ne se développent pas seulement dans les yeux. Capable de migrer vers les ganglions lymphatiques, le cerveau, le foie, les os squelettiques et les muscles.
La métastase au stade est terminale. Si le traitement n'est pas commencé, les métastases sont en avance sur la croissance des vaisseaux sanguins. Privées d'une alimentation normale, les cellules cancéreuses commencent à mourir et se désintègrent. Cela provoque une intoxication de tout l'organisme. Il y a des douleurs sévères. L’état de l’enfant malade s’aggrave progressivement. Il y a une faiblesse générale, l'apathie, l'anorexe.
Le diagnostic du cancer de l'œil chez l'enfant présente certaines difficultés. Pour un diagnostic correct, effectuez une enquête complète:
Si nécessaire, clarifiez le diagnostic en utilisant des méthodes:
Le scanner montre dans 83% des cas une calcification tissulaire commencée. La prévalence des structures calcifiées renseigne sur la taille et la direction de la croissance tumorale.
L'IRM dans de nombreux cas (jusqu'à 96%) est capable de:
Parfois, l'IRM est la seule méthode disponible pour diagnostiquer une tumeur dans des conditions d'opacités cornéennes et d'inaccessibilité à l'examen ophtalmologique instrumental.
La recherche sur les radio-isotopes établit la localisation de métastases dans des tissus distants: os, cerveau, foie, ganglions lymphatiques.
Compte tenu du jeune âge des patients, ceux-ci tentent de mettre en œuvre le traitement avec des méthodes ménagères qui minimisent les blessures et permettent de sauver les yeux et de restaurer la vision de l'enfant. Le choix de la stratégie dépend du stade auquel la tumeur est diagnostiquée.
En fonction de la prévalence de la tumeur et du taux de croissance, le médecin peut appliquer plusieurs méthodes de traitement simultanément. Pour renforcer l'effet après l'élimination ou la destruction des cellules cancéreuses, on utilise une chimiothérapie qui supprime la croissance des cellules immatures d'une tumeur maligne.
Le pronostic de la capacité de guérir le cancer, détecté aux premiers stades de développement, chez les enfants peut atteindre 90%. Cet indicateur change, si dans les antécédents - charge héréditaire, ou une tumeur a frappé les deux yeux.
Des méthodes spécifiques de prévention du cancer n'existent toujours pas. Tous les efforts visent à prévenir les rechutes après le traitement et à apporter une réponse rapide aux métastases récemment découvertes.
Selon les statistiques médicales, le cancer de l'œil apparaît à la naissance ou se développe dans la petite enfance sur 20 000 bébés. Le nombre d'enfants malades en Russie atteint 500 personnes par an. Dans les statistiques sur les tumeurs malignes diagnostiquées à un âge précoce, le cancer de l'œil représente 3 à 3,5% du nombre total de cas d'oncologie pédiatrique détectés.
L'utilisation de méthodes de diagnostic modernes permet l'élimination rapide des tumeurs. La tumeur détectée aux stades I-II peut être guérie dans 90% des cas, à III-IV-V - à 75%. (selon des cliniques au Royaume-Uni et en Israël).
http://onko-24.ru/cancer/golova-sheya/rak-glaz-u-rebenkaLes jeunes enfants de moins de cinq ans ont généralement un cancer de la rétine. Chez l'adulte, cette pathologie n'est pratiquement pas détectée. Cette maladie est appelée rétinoblastome - une tumeur maligne qui se forme chez les enfants sur la rétine, en plus d'affecter ses tissus et son orbite. Toute personne, quel que soit son âge ou son sexe, peut contracter un cancer, qui peut toucher divers organes, même les yeux.
Le rétinoblastome est également fréquent chez les enfants de sexes différents. Le pic de la maladie est la période de 2 à 3 ans. Environ 5% de tous les cas de cancer diagnostiqués chez les enfants concernent un rétinoblastome. Si la pathologie n'est pas reconnue à temps, elle peut non seulement causer une perte de vision, mais aussi commencer à propager des métastases au cours de sa progression.
Les causes exactes du cancer de la rétine chez les enfants n'ont pas encore été prouvées, mais dans la grande majorité des cas, la maladie est héréditaire.
Le rétinoblastome chez les enfants peut survenir en raison de tels facteurs:
Plus souvent, le rétinoblastome est considéré comme héréditaire, mais il a un lien évident avec les effets environnementaux sur la femme pendant la grossesse, ce qui affecte le fœtus. À mesure que le rétinoblastome augmente, il s'étend au-delà des limites de la rétine, affectant ainsi l'orbite et le nerf optique.
Le traitement du rétinoblastome chez les enfants doit être effectué sans ralentissement, sinon la tumeur impliquera progressivement les tissus de l'orbite et des métastases distantes commenceront à infecter les organes vitaux. Les parents qui ont déjà expérimenté cette pathologie, sont obligés de surveiller attentivement le développement des yeux de leurs enfants et de consulter régulièrement un ophtalmologiste.
Tout d’abord, les rétinoblastomes sont divisés en héréditaires et en acquis. La forme héréditaire de la maladie commence à se manifester à l'âge de deux ou trois ans après la naissance, alors que son trait caractéristique est la défaite des deux yeux. Les cas acquis de la maladie se caractérisent par des lésions d'un seul œil.
Dans la classification du rétinoblastome, le sens de la croissance est d’une grande importance:
Les cellules tumorales sont à la fois différenciées et indifférenciées, ce qui détermine l'évolution de la maladie. Les tumeurs indifférenciées ont un développement plus agressif avec des manifestations cliniques intenses. Les dépôts de calcium peuvent s'accumuler dans les tissus en formation et développer une nécrose.
Lorsque les enfants ont un rétinoblastome, le système TNM distingue les stades suivants du développement de la maladie:
L'évolution aiguë de la maladie et le risque de métastases menacent la vie d'un enfant malade. La plus dangereuse est la période où le rétinoblastome atteint la membrane molle du cerveau, après quoi il commence à se développer à sa surface.
Les symptômes du rétinoblastome sont largement déterminés par son stade de développement actuel. Il est souvent très difficile de clarifier tous les symptômes, car les jeunes enfants ne sont pas encore capables de parler et de décrire pleinement ce qu’ils ressentent. Au premier stade, les manifestations prononcées ne se produisent pas, mais on peut observer une modification du diamètre de la pupille. La perte de vision binoculaire et centrale est un symptôme précoce de cette pathologie, ce qui explique pourquoi les enfants ont souvent le strabisme.
La deuxième étape de la croissance du rétinoblastome est caractérisée par l’apparition d’une photophobie, d’une hyperhémie, d’une iridocyclite et d’une uvéite. En raison de l'invasion de la tumeur chez les enfants, la douleur survient. La pression de la pomme intraoculaire augmente, conduisant à l'apparition d'un glaucome secondaire. En présence d'un faisceau de tumeur de la rétine, une tumeur fait saillie.
Au troisième stade, les enfants développent souvent un décalage visuel. L'intensité de ce biais peut varier. Le tissu de l'orbite et ses parois peuvent également être endommagés. Le néoplasme se développe dans les sinus paranasaux et remplit l'espace sous-arachnoïdien.
Au quatrième stade, le rétinoblastome détruit le nerf optique et implique la membrane molle du cerveau. Le néoplasme répand des métastases dans tout le corps, affectant d’abord le cerveau, puis le foie et d’autres organes importants. La propagation des cellules malignes se fait par la circulation sanguine et la lymphe. Le patient est dans un état critique, il a une faiblesse grave, des nausées accompagnées de bouffées de vomissements, de maux de tête et d'intoxication.
Lorsqu'un enfant présente des symptômes indiquant un cancer de la rétine, une consultation urgente avec un ophtalmologiste est nécessaire. Des oncologues et des neuropathologistes sont également impliqués dans le diagnostic du rétinoblastome. Tout d'abord, le médecin procède à un examen externe et vérifie sa vue. La présence de rétinoblastome peut indiquer un strabisme, une faible réaction à la lumière et à l'expansion, ainsi qu'une leucocorie.
En présence de ces signes de la maladie chez un enfant, des recherches supplémentaires sont prescrites pour un diagnostic précis:
La réalisation d'études tomographiques est nécessaire pour évaluer la prévalence d'un néoplasme. La biopsie intraoculaire est prescrite à un enfant uniquement lorsque la nécessité de cette étude est urgente, car cette procédure peut entraîner la dissémination de cellules malignes dans l'œil. Ce n’est qu’après avoir reçu les résultats de toutes les études réalisées que le médecin peut prescrire un nouveau traitement.
Il est très important de distinguer le rétinoblastome des autres maladies pouvant provoquer un décollement de la rétine chez les enfants. Les manifestations cliniques du rétinoblastome ressemblent à de nombreuses autres pathologies, notamment la dysplasie rétinienne, la rétinopathie cicatricielle et le sarcome des tissus mous.
De plus, il est nécessaire de distinguer cette tumeur des granulomes vitreux et des hamartomes rétiniens. Ce dernier peut encore être associé à la neurofibromatose et à la sclérose tuberculeuse. L'efficacité d'un traitement ultérieur dépend de la précision du diagnostic, car les méthodes de traitement sont complètement différentes.
Avec la détection opportune du rétinoblastome de l'œil, avec les conditions d'un traitement adéquat, le pronostic pour les enfants est favorable dans 90% des cas. Les méthodes de traitement du rétinoblastome diffèrent et, lors du choix de la méthode la plus optimale, les ophtalmologistes prennent en compte les facteurs suivants:
Pendant le traitement, non seulement la capacité de préserver la vision, mais également la sécurité des yeux revêtent une importance particulière. Après une chirurgie visant à enlever une tumeur intra-oculaire, une altération importante de la croissance du crâne dans la région du visage est possible, ce qui peut entraîner de graves défauts cosmétiques.
La préservation maximale des tissus oculaires est possible avec le traitement médical du rétinoblastome, mais rationnelle uniquement au début du développement de la maladie. En cas de lésion bilatérale, une méthode de traitement distincte est sélectionnée pour chaque œil.
Ces méthodes sont appliquées de manière rationnelle dans les premiers stades du développement, tout en vous permettant de sauvegarder non seulement le corps, mais également la fonction visuelle. Après plusieurs séances de cryothérapie, il est possible d’éliminer les petites tumeurs situées à la périphérie antérieure. La photocoagulation élimine les petites tumeurs qui se forment sur la rétine. Après un tel traitement, le risque de récidive du rétinoblastome demeure, cependant, dans une telle situation, vous pouvez à nouveau suivre un traitement.
Pendant les interventions chirurgicales, non seulement les yeux, mais aussi les tissus de l'orbite peuvent être retirés. Une telle opération est désignée dans les cas suivants:
Lors des interventions chirurgicales, il est très important que le nerf optique soit coupé le plus loin possible de la zone touchée. Cela est nécessaire pour prévenir la propagation de la néoplasie. Quelque temps après l'opération, l'installation d'une prothèse est possible.
La radiothérapie est à distance et avec l'utilisation d'applications de substances radioactives. Le rayonnement est rationnel à utiliser pour les petits néoplasmes chez les enfants situés à l'extérieur du nerf optique. Si un enfant souffre d'un rétinoblastome congénital, il doit subir une irradiation à distance lui permettant d'agir simultanément sur plusieurs foyers de pathologie.
Dans environ 70% des cas, l'irradiation peut donner un résultat positif et même sauver la vue. En outre, la radiothérapie est associée à une chirurgie et à un traitement médicamenteux. La dose de rayonnement est habituellement d’environ 4500 Gy. En plus de la rétine, le corps vitré et 10 mm de la partie antérieure du nerf optique sont exposés.
Les indications de chimiothérapie sont:
Pendant le traitement, on prescrit aux patients des médicaments spéciaux pouvant être administrés par voie intraveineuse ou orale. Cette méthode est assez efficace pour traiter les enfants chez qui un rétinoblastome a été diagnostiqué. Cependant, la chimiothérapie a de nombreux effets secondaires, notamment une perte de cheveux, des nausées, une maladie apathique et un malaise général.
Il est impossible de se débarrasser du rétinoblastome à l'aide de techniques traditionnelles. Les remèdes populaires incluent l’utilisation de décoctions et de thés pour aider à soulager la tension et affaiblir les manifestations cliniques de la maladie. De plus, après une chimiothérapie, l’acupuncture est recommandée, ce qui permet d’améliorer l’état général du patient. Avant d'appliquer tout moyen de médecine alternative, vous devez consulter un médecin.
Lorsque les enfants ont un rétinoblastome, au début de son développement, la fonction visuelle est affectée, ce qui peut entraîner une perte de vision. Au fur et à mesure que la tumeur se développe, si le traitement ne commence pas rapidement, la tumeur commence à se propager aux tissus mous à proximité, ainsi qu'au nerf optique. Les processus de destruction sont accompagnés d'une douleur intense. Dans les cas avancés, la pathologie peut être fatale.
C'est très bien quand les enfants réussissent à détecter un rétinoblastome au début de sa croissance. Ensuite, en plus de l'opération, il est possible de mettre en œuvre d'autres méthodes de traitement permettant de préserver l'organe de la vision: cryothérapie, photocoagulation et radiothérapie. En cas de métastase, le rétinoblastome est éliminé en énucléant l'œil, ce qui permet de guérir complètement l'enfant. Cependant, en raison de la perte de l’œil, il reste un défaut esthétique important. Si, lors de la croissance du rétinoblastome dans le cerveau, des lésions secondaires apparaissent, les chances de préserver la vie de l'enfant sont considérablement réduites.
La principale cause de développement chez les enfants de maladies telles que le rétinoblastome sont les mutations génétiques héritées. Par conséquent, si l'un des parents avait déjà un cancer de la rétine, la famille est obligée de suivre un conseil médical en génétique. Les enfants à risque doivent subir un examen médical complet dès leur plus jeune âge.
http://rakuhuk.ru/vidy/retinoblastoma-u-detejLes tumeurs bénignes de l'orbite peuvent être des tissus mous, squelettiques, épithéliaux ou provenir du nerf optique [Pasches, AI, et al., 1980].
Les premiers incluent le fibrome, le lipome, le myome, le myxome, l'hémangiome, le lymphangiome, le neurofibrome, le neurome.
Les tumeurs squelettiques sont des chondromes ostéomagiques.
Chez les enfants, les tumeurs vasculaires les plus fréquentes sont 27,6%, le gliome du nerf optique - 21,6%, les dermoïdes - 9,2%, la neurofibromatose - 5,9% [Barkhash SA, 1978].
L'hémangiome est une tumeur vasculaire congénitale, constituant environ 1/3 de toutes les tumeurs bénignes primitives de l'orbite chez les enfants. Les hémangiomes se développent à la fois in utero et au cours des premières semaines, mois et années de la vie d’un enfant. Les filles sont malades 2 à 3 fois plus souvent que les garçons.
Les hémangiomes progressifs sont appelés tumeurs mésodermiques désembrioplasiques, qui se développent jusqu'à une différenciation complète des éléments cellulaires. Les tumeurs fixes sont considérées comme une malformation du système vasculaire.
Trois types d'angiomes sont plus fréquents dans l'orbite: capillaire, caverneux et racémique.
Les capillaires sont des grappes de capillaires dilatés et allongés. Les angiomes caverneux les plus courants. Ils sont constitués d'alvéoles dilatées remplies de sang, de stroma et d'une capsule externe. Les angiomes racémiques sont rarement observés chez les enfants.
L’hémangiome hypertrophique, qui est une collection de capillaires nouvellement formés qui s’entremêlent, pousse souvent les muscles, se développe souvent chez le nouveau-né.
La localisation la plus fréquente des hémangiomes de l'orbite est l'entonnoir musculaire, mais la tumeur peut également être localisée près du mur. Le principal symptôme des hémangiomes de l'orbite est une exophtalmie à croissance lente, avec ou sans déplacement du globe oculaire, en fonction de l'emplacement de la tumeur.
L'hémangiome capillaire affecte généralement la peau des paupières, la conjonctive du globe oculaire, se répandant pour la deuxième fois dans l'orbite.
L'exophtalmie et le déplacement du globe oculaire sont accompagnés de bleus et d'enflures de la peau des paupières (Fig. 136), de ganglions sous-cutanés de consistance douce-élastique, de conglomérats de petits vaisseaux dans la conjonctive du globe oculaire.
Fig. 136. Hémangiome orbital.
Lorsque vous inclinez la tête, toussez, criez, le nombre d'exophtalmie augmente, au repos, il reprend son état d'origine. Le repositionnement de l'œil est libre. Il y a souvent des hémorragies sous-cutanées et sous-conjonctivales. Lorsque les hémorragies dans l'orbite sont exophtalmiques augmente fortement.
Les hémangiomes caverneux délimités, en augmentation lente, ne changent pas lorsque la tête est inclinée et l'effort physique. Dans l'hémangiome hypertrophique, dans la partie antérieure de l'orbite, la consistance du test correspond à la formation palpable de limites claires; la peau a une couleur bleuâtre.
Le diagnostic d'hémangiome est établi sur la base d'un tableau clinique caractéristique, ainsi que sur la présence d'angiomes d'autres parties du corps. À la radiographie et les études tomographiques dans les premiers stades de la pathologie tumorale ne sont généralement pas détectés.
L'hémangiome existe depuis longtemps, il y a une expansion de l'orbite, une diminution de sa transparence, un amincissement des parois, des phlébolithes (thrombus pétrifiés). L'échographie vous permet de déterminer la magnitude., L'emplacement, la structure de la tumeur. Les méthodes de recherche les plus informatives sont la phlébographie, la ponction et la biopsie de la tumeur.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec des varices de l'orbite, une hernie cérébrale, un hématome, un anévrisme artérioveineux, une neurofibromatose, un mucocèle, un sarcome orbitaire.
La tumeur est bénigne. La croissance tumorale est généralement lente. Plus intensément, la tumeur augmente dans la petite enfance et à la puberté.
Le traitement de l'angiome de l'orbite doit commencer immédiatement après le diagnostic, en liaison avec la possibilité d'une croissance tumorale expansive. Le choix de la méthode de traitement dépend de la nature et de l'emplacement de la tumeur. Les angiomes sommés sont enlevés chirurgicalement par orbitotomie simple ou osseuse.
L'élimination des angiomes encapsulés de la partie antérieure de l'orbite n'est généralement pas difficile. Il est plus difficile d'opérer des tumeurs situées dans l'entonnoir musculaire et les angiomes capillaires. La radiothérapie avec protection du globe oculaire est la méthode de choix pour les angiomes capillaires [Itsikson L. Ya., Burdyanskaya Ye. I., 1968].
L'utilisation de la sclérothérapie est inappropriée en raison du risque de complications dû à la proximité de la tumeur et du globe oculaire.
La tumeur se développe à partir des vaisseaux lymphatiques est caractérisée par une croissance lente. Chez les enfants, le lymphangiome est un hémangiome moins commun. Selon le tableau clinique, la tumeur ressemble à un hémangiome, mais dans ses cavités, elle ne contient pas de sang, mais de la lymphe. L'établissement d'un diagnostic est facilité en présence de vaisseaux lymphatiques dilatés de la conjonctive (Fig. 137).
Fig. 137. Orbite à Lymphangioma.
Les méthodes de diagnostic et de traitement sont les mêmes que pour les hémangiomes. Le pronostic est favorable.
Tumeur kystique congénitale dermoïde. Le kyste est pondu entre la sixième et la septième semaine de développement intra-utérin, car l'ectoderme est aspiré du "feuillet" embryonnaire externe dans les tissus sous-jacents. La pression des cordons amniotiques peut jouer un rôle dans l'ectopie des primordiums de l'épithélium germinatif.
Histologiquement, le kyste dermoïde est une formation à chambre unique, recouverte d'une capsule de tissu conjonctif externe assez dense. La surface interne est tapissée d'épithélium squameux, dans l'épaisseur duquel se trouvent les follicules pileux, les glandes sébacées et sudoripares.
La cavité est constituée d’une masse grasse et pâteuse constituée de détritus, d’épithélium desquamé et de produits d’activité des glandes cutanées. Parmi les contenus du kyste se trouvent des cheveux, du cartilage et des os.
Le kyste cliniquement dermoïde est une formation lisse de forme arrondie ou ovale, modérément ou inactive, aux limites claires, de texture douce-élastique ou dense (Fig. 138).
Fig. 138. Orbite dermoïde.
Le kyste est plus souvent situé dans la partie antérieure de l'orbite, dans le quadrant supérieur ou externe, dans la zone des sutures osseuses, avec laquelle le kyste est intimement lié. Kyste dermoïde sous la forme d'un sablier; dans ces cas, les deux parties - la périorbitale et l'orbitale - communiquent par le canal fin.
Situés à l'avant de l'orbite, les kystes dermoïdes produisent de rares symptômes orbitaux: léger déplacement et restriction de la mobilité du globe oculaire. Lorsque la localisation rétrobulbaire a observé une exophtalmie, un déplacement prononcé du globe oculaire, limitant sa mobilité. Atteignant une taille importante, la tumeur serre le nerf optique, ce qui entraîne une possible atrophie du nerf optique et réduit l'acuité visuelle.
La taille de la tumeur de l'oeuf de pois à l'oie, la forme du fuseau, la surface est lisse. À l'intérieur de la tumeur, des dégénérescences tissulaires peuvent provoquer des cavités kystiques avec un contenu liquide ou muqueux. Peut-être une combinaison d'une tumeur avec une aeurofibromatose.
Une tumeur qui se développe à partir des villosités arachnoïdiennes entre les gaines solide et araignée du nerf optique est appelée méningiome (endothéliome); il est observé chez l'adulte, appartient aux tumeurs associées localement.
Le tableau clinique du gliome du nerf optique comprend trois symptômes principaux: l'exophtalmie, des changements du fond d'œil et une vision réduite. L'exophtalmie progresse lentement; En règle générale, le globe oculaire fait saillie vers l'avant sans déplacement latéral ni restriction de la mobilité, en raison de l'emplacement de la tumeur dans l'entonnoir musculaire.
L'exophtalmie avec déplacement latéral du globe oculaire indique soit une croissance tumorale excentrique, soit la présence d'une cavité kystique dans le tissu. Le repositionnement du globe oculaire dans le gliome du nerf optique (gravement entravé ou plus souvent impossible). Dans le cas de tumeurs plus grosses et d'une saillie prononcée du globe oculaire, la fente oculaire peut être déconnectée, ce qui entraîne le dessèchement de la cornée et le développement de processus dystrophiques pouvant aller jusqu'à la perforation et la mort de l'œil.
Un signe précoce de gliome du nerf optique est une diminution de l’acuité visuelle due à la compression des fibres du nerf optique. La déficience visuelle est généralement précédée par le développement de l'exophtalmie, mais chez les enfants, en règle générale, ils sont détectés tardivement. Dans le champ de vision du gliome apparaissent des scotomes et des retombées sectorielles. La fonction visuelle à mesure que la tumeur se développe et l'augmentation de l'exophtalmie diminue progressivement jusqu'à la cécité de l'œil atteint.
Le fond de l'œil au stade précoce du développement de la tumeur peut rester normal, mais assez rapidement, on observe des signes d'atrophie primaire croissante du nerf optique, souvent associés à des symptômes de stagnation dus à la compression des voies de sortie du liquide tissulaire. Une thrombose de la veine rétinienne centrale accompagnée d'hémorragies au fond d'œil peut survenir.
Lorsque la tumeur est localisée dans la partie intracrânienne, les premiers signes de la maladie sont une diminution de l’acuité visuelle, des modifications du champ visuel et une atrophie primaire descendante du nerf optique. L'exophtalmie apparaît beaucoup plus tard avec la germination du gliome en orbite.
Le diagnostic est établi sur la base de l'anamnèse, des signes cliniques caractéristiques, des résultats de l'examen aux rayons X. La radiographie montre l'expansion de l'orbite, l'amincissement de ses parois et, ce qui est particulièrement caractéristique, l'augmentation unilatérale du diamètre du canal du nerf optique tout en préservant ses parois osseuses.
Le diagnostic différentiel est réalisé avec un angiome, une thyrotoxicose, des hémorragies dans l'orbite, etc.
Traitement chirurgical du gliome du nerf optique. Au cours du processus intra-orbitaire, une orbitotomie simple ou osseuse est réalisée avec résection de la partie affectée du nerf optique et préservation du globe oculaire en tant qu'organe cosmétique. Dans le cas de la destruction de cette dernière, son enlèvement avec la tumeur est montré. En cas de lésion intracrânienne, il est nécessaire de procéder à un examen et à un traitement dans une institution de neurochirurgie.
Le pronostic pour la vision est mauvais, pour la vie - favorable, à l'exception des cas où le chiasma est touché et qu'il est impossible d'éliminer radicalement la tumeur.
Neurofibrome - une tumeur bénigne, manifestation locale d'une maladie systémique courante - la neurofibromatose ou maladie de Recklinghausen. La tumeur se développe à partir des péri- et endoneuries des nerfs périphériques et, dans les concepts modernes, est une dysplasie du tissu neuroectodermique dont les causes sont inconnues.
Les symptômes permanents de la maladie sont des tumeurs des troncs nerveux de la peau, des taches pigmentaires de couleur café sur la peau, des malformations non permanentes, une altération du développement physique et mental, des modifications des os du squelette sous forme d'asymétrie, des violations de leur forme et de leur taille, etc.
La lésion de l'organe de la vision dans la neurofibromatose survient dans environ 7 cas.
Il existe trois formes de la maladie:
1) plexiforme - lésion isolée de la paupière supérieure et de l’orbite;
2) fibroma molluscum - plusieurs nodules mous dispersés sur la peau du visage et du cou;
3) hypertrophie de la moitié du visage, y compris l'hypertrophie de la paupière supérieure.
Le neurofibrome plexiforme est le plus souvent localisé dans la zone de la paupière supérieure et dans l'orbite, il peut s'étendre à la peau du front, de la tempe, à la racine du nez, au-dessus de l'os zygomatique, du palais dur au palais mou.
La tumeur est une formation molle, indolore, aux limites floues, dans laquelle des brins denses, sinueux et entrelacés sont palpables. La peau recouvrant la formation d'une peau tendue, ridée, a une couleur marron ou bleuâtre due à l'expansion des veines saphènes. La paupière supérieure est hypertrophiée, partiellement ou complètement omise. Lorsque la localisation orbitale se produit exophtalmie, déplacement du globe oculaire, doublant, souvent - une atrophie primaire du nerf optique ou du mamelon congestif avec pour résultat une atrophie pv et une vision réduite.
La croissance des neurofibromes le long des processus des nerfs ciliaires peut entraîner des lésions du globe oculaire. Dans ces cas, de petits nodules légers apparaissent dans la sclérotique, dans la région du limbe, de la cornée, de l'iris, du corps ciliaire, de la choroïde, de la rétine, de la tête du nerf optique. Le glaucome est souvent observé. Le neurofibrome plexiforme peut être associé au gliome du nerf optique. Chez l'adulte, le neurofibrome se développe généralement dans l'orbite du côté du noeud solitaire.
Le diagnostic est posé sur la base des signes cliniques caractéristiques d'atteinte de l'organe de la vision associés aux manifestations générales de la neurofibromatose a. Un examen aux rayons X révèle le plus souvent une augmentation de la taille verticale de l'orbite, des défauts et un épaississement des parois, une dilatation du canal du nerf optique et une fissure orbitale supérieure, des modifications de la zone de la selle turque.
Le traitement des neurofibromes est chirurgical et consiste en une excision des ganglions tumoraux. Il y a souvent des rechutes. Après avoir retiré une tumeur de la paupière supérieure, il est généralement nécessaire de procéder à une chirurgie plastique pour raccourcir la paupière, corriger la ptose et former la fissure palpébrale. En cas de glaucome, les opérations antiglissomères sont présentées.
Le pronostic à vie est favorable, mais la tumeur est capable de se développer lentement tout au long de la vie et de rechuter après son retrait.
C'est une tumeur rare qui se développe à partir de tissu osseux. Les formes primaires affectant directement le mur de l'orbite sont rares. En règle générale, la tumeur est secondaire et provient du tissu osseux des cavités paranasales adjacentes: le plus souvent du côté frontal et de l'ethmoïde, moins souvent de la partie principale ou maxillaire.
Les ostéomes se développent, apparemment, dans la petite enfance, mais ils se retrouvent plus souvent au cours de la deuxième ou de la troisième décennie de la vie, car les tumeurs peuvent être asymptomatiques pendant longtemps.
Il existe plusieurs types d'ostéome: compact, spongieux, mixte. L'ostéome se développe lentement, progresse, peut se développer dans la cavité du crâne. Le plus souvent située dans le coin supérieur interne de l'orbite, se trouve une saillie dense, lisse et indolore de la paroi osseuse.
Avec une taille importante de la tumeur apparaissent exophtalmie, le déplacement du globe oculaire et la limitation de sa mobilité, la reposition difficile, le doublement, mamelon congestif du nerf optique avec une issue possible à une atrophie secondaire, une acuité visuelle réduite.
Le diagnostic est établi sur la base du tableau clinique et des résultats de l'examen radiographique.
Le traitement n'est que chirurgical. Avec une suppression totale de l'ostéome, le pronostic est favorable, avec une croissance partielle et continue de la tumeur. La germination dans la cavité crânienne entraîne des décès dans 48,2 à 64,0% des cas [Talkovskiy, SI, 1956].
Avetisov ES, Kovalevsky E.I., Khvatova A.V.