Répondre Anna Babkina, opticienne médicale
Habituellement, les pupilles des personnes sont rondes, mais lorsque l’iris est déformé, elles ont une forme anguleuse. Ce phénomène s'appelle le colobome.
Le plus souvent, un seul élève a une forme inhabituelle, le second reste normal, rond. Mais il y a aussi un double effet. Et il n'est absolument pas nécessaire que les élèves aient la même forme, bien que de forme angulaire. Par exemple, l’un peut être triangulaire et l’autre - ressembler à un quadrilatère irrégulier.
Le plus souvent, les propriétaires d'élèves de forme irrégulière en ont depuis leur naissance. «Heureusement», environ un nouveau-né sur 10 000. L’anomalie est due à des troubles intra-utérins, qui entraînent une fermeture inadéquate de la fente embryonnaire dans le godet. En général, le colobome «ne vient pas» et se combine avec une lèvre de lièvre, une gueule de loup ou d'autres malformations, mais parfois, il ne leur est pas associé.
Il arrive que la forme de l'élève change à l'âge adulte. Par exemple, après une blessure à l'œil ou à la suite d'une complication après une chirurgie. Ainsi, le colobome apparaît parfois à la suite du traitement du glaucome.
En soi, l'anomalie n'est pas dangereuse. Tout simplement en raison du fait que la surface de la pupille augmente, le flux de lumière entrant dans la rétine augmente. Pour le limiter, il est recommandé de porter des lentilles de contact foncées, transparentes au centre. Vous pouvez également vous procurer des lunettes de protection, mais ils ne sont autorisés à porter que deux heures par jour.
Si le défaut est petit et que l'œil qui se distingue est normal, le colobome peut ne pas être traité. Cependant, il est souvent associé à d'autres maladies des yeux et, ensemble, elles entraînent une diminution de l'acuité visuelle. Dans un tel cas, la déviation est corrigée par l'opération.
Le colobome survient chez les animaux, le plus souvent chez les chats. Les plus sensibles à la maladie sont les chats persans et siamois. Le colobome se produit chez les chiens basenji, collie. Il est à noter que chez les animaux, il est hérité plus souvent que chez l'homme. Par conséquent, les propriétaires essaient de faire en sorte que leurs animaux de compagnie inhabituels ne donnent pas la progéniture.
Nous avons parlé plus tôt de la question de savoir si les gens ont des yeux multicolores et de quoi il est lié. Et ici nous avons écrit pourquoi les chèvres et les moutons ont des pupilles rectangulaires. Comment un chien voit-il le monde? Qu'est-ce que les aigles et les abeilles ont en commun? Et qui a besoin de "50 nuances de gris"? Nous offrons un coup d'oeil. "Notre monde n'est" pas nos "yeux".
http://klascon.ru/pochemu-u-nekotoryx-lyudej-zrachok-ne-kruglyj/À l'heure actuelle, les syndromes pupillaires associés à des modifications de la largeur, de l'égalité, de la forme et des réactions des élèves deviennent de plus en plus cliniques.
Chez les personnes en bonne santé, l’état des élèves les plus larges se situe entre 9 et 12 ans (le diamètre moyen des élèves est de 5 mm). À partir de 10-14 ans, il y a une diminution continue de la taille des élèves. À l’âge de 15 à 24 ans, le diamètre moyen des pupilles est de 3,5 à 4 mm; 24-50 ans - 3 mm. Chez les personnes âgées de 50 à 80 ans, les élèves ont un diamètre relativement étroit (2,63 ± 0,06 mm) et subissent un léger rétrécissement supplémentaire, dont le taux varie de 1 à 4% de leur diamètre tous les cinq ans.
La pathologie de la réaction de l'élève est divisée en immobilité amaurotique, paralytique et réflexe de l'élève.
L'immobilité amarotique de la pupille se développe lorsque la rétine et le nerf optique sont endommagés en l'absence de vision. En même temps, l'œil aveugle a une pupille large, il n'y a pas de réaction directe à la lumière, mais l'ami est préservé, la partie centrifuge du réflexe pupillaire étant préservée. Dans l’autre œil, l’élève réagit directement à la lumière mais n’est pas amical.
L'immobilité réflexe de la pupille se caractérise par des lésions aux deux yeux, ainsi que par l'absence d'une réaction directe et amicale des pupilles à la lumière et par leur expansion irrégulière (anisocorie). Ce type de pathologie se développe avec une lésion nucléaire du nerf oculomoteur lors d'une intoxication, d'un empoisonnement, de la syphilis, du diabète, de tumeurs quadrilatérales, de syringomyélies et d'autres pathologies.
L'immobilité paralytique de la pupille survient lorsque la partie centrifuge du réflexe pupillaire est endommagée (nerf oculomoteur, noeud ciliaire, sphincter de la pupille), tandis que la mydriase se développe du côté affecté, sans réaction directe et amicale avec ces réactions qui persistent dans l'autre œil.
La mydriase peut survenir pour plusieurs raisons:
L'expansion physiologique de la pupille peut être due aux facteurs suivants.
Le symptôme de l'expansion bilatérale de la pupille apparaît sous l'influence de divers facteurs étiologiques et pathogénétiques, ainsi que d'agents pharmacologiques.
Les maladies et les syndromes dans lesquels se développe la mydriase bilatérale comprennent:
La dilatation bilatérale de la pupille avec préservation des réactions pupillaires se produit en réponse à une irritation douloureuse de la peau, du testicule, de la paroi du pharynx, de la cornée, de la conjonctive, accompagnée d'une respiration profonde ou d'un stress. Dans ce cas, la dilatation de la pupille est insignifiante (augmente de 1 à 2 mm) et est de courte durée. Une mydriase plus prolongée survient avec la rage, des affections thoraciques et abdominales aiguës, provoquées par une irritation de la voie pupillo-motrice périphérique sympathique (pathologie cardio-pulmonaire, cholitsistite, appendicite, etc.), ainsi que par sympathicotonie au cours du développement d'une crise hypothalamique sympatho-surrénalien (syndrome). Canon).
mydriase bilatérale, associée à des changements dans la réaction pupillaire à la lumière, développé avec une hypoplasie congénitale du sphincter du syndrome de la pupille (pupille ovale), différents types de coma, l'effondrement et l'évanouissement, la dislocation du cerveau, les tumeurs quadrijumeaux, l'alcoolisme, la maladie mentale, l'épilepsie, les infections (botulisme, stades avancés de la syphilis) et des intoxications (alcool méthylique, monoxyde de carbone, dichloroéthane, graines de dope, baies de belladone et henbane).
Une mydriase bilatérale peut survenir avec l’utilisation systémique de certains médicaments (chloramphénicol, hexamétonium, quinine, macrolides, adrénaline, phényléphrine, clonidine, cocaïne, dopamine, tyramine, atropine et autres M-holinoblokatory).
Le symptôme de la dilatation unilatérale de la pupille est intéressant pour le diagnostic topique des maladies du SNC dans les types de pathologie suivants:
Dans leur différenciation, il convient de garder à l’esprit que la paralysie nucléaire est généralement incomplète et que le ptosis apparaît en dernier dans le temps. Dans la paralysie de la tige, le ptosis survient en premier et affecte à la fois les muscles externes et internes de l’œil, c.-à-d. il y a une paralysie complète. La paralysie II de la 1ère paire de nerfs crâniens survient lors de troubles de la circulation cérébrale, encéphalite, arachnoïdite basale, traumatisme crânien, tumeurs cérébrales;
La mydriase unilatérale, associée à une modification de la forme de la pupille, est due à la contusion du globe oculaire, une crise aiguë du glaucome à angle fermé. Dans ce cas, la cause de l'expansion de la pupille est un dommage direct à son sphincter.
La mydriase unilatérale, associée à une modification des réactions pupillaires à la lumière, se développe lorsque la troisième paire de nerfs crâniens de la région de la fissure orbitale supérieure est endommagée (lésions, tumeurs, kystes, processus inflammatoires de l'orbite), ainsi que le syndrome de Adidi tonique pupillaire, les syndromes de sylvia aqueduct, et élève sauteur, avec troubles de la circulation cérébrale hémorragique et ischémique, lésions cérébrales (commotion cérébrale, contusion, pression), avec syphilis cérébrale (dilatation paradoxale de la pupille lors de l’éclairage de l’œil).
La mydriase unilatérale sans perturber les réactions pupillaires se rencontre dans les syndromes de Pti, Roque, Buchman, une lésion du ganglion ciliaire dans les maladies virales (herpès, grippe), les lésions et les processus inflammatoires de l’orbite et des sinus paranasaux.
Mioz se développe avec la défaite ou l'irritation de l'innervation autonome des pupilles. Il existe un myosis paralytique, qui survient lorsque le dilatateur de la pupille est endommagé par le blocage de son innervation sympathique, et un myosis spastique associé à un spasme du sphincter de la pupille dû à une irritation de son innervation parasympathique.
La constriction physiologique de l'élève peut être due à plusieurs facteurs.
Les symptômes des maladies de la choroïde dépendent de la localisation du processus pathologique. La douleur et la photophobie sont des symptômes d'iritis, mais pas des maladies de la choroïde elle-même. La choroïde étant en contact étroit avec la rétine, la rétine est généralement touchée et, lorsque la macula est endommagée, il se produit une diminution de l'acuité visuelle, accompagnée de l'apparition d'opacités et de «mouches flottantes» dues à une infiltration cellulaire du corps vitré.
Les anomalies structurelles congénitales et les anomalies du développement de la pupille comprennent l'iridodone, l'aniridie, le microcore, la polycorose, la cohérectomie, l'ectopie, le colobome, l'atrophie de l'iris sphincter et la dilatation des pupilles ovales. Les anomalies acquises comprennent les traumatismes, l'ischémie, les hémorragies et les lésions tumorales, telles que les lymphomes, les xanthogranulomes juvéniles, les léiomyomes, le neurofibrome et les modifications de la leucémie.
Anomalies congénitales de l'élève:
- Aniridia
- Ectopie
- Colobome
- Policory
- Mikrokriya
- Korectopia
- Anisocorie
L'anisocorie est appelée une taille d'élève différente. Sa fréquence chez les personnes en bonne santé atteint 20%. Il peut être hérité par un mécanisme autosomique dominant à expressivité variable. Le microcore idiopathique congénital, anomalie de développement de la membrane pupillaire, généralement unilatérale, est caractérisé par une absence presque complète d'un pupille excentrique situé. Il peut être transmis par un mécanisme autosomique dominant. Cette pathologie est accompagnée de myopie et coctopie. La déformation des pupilles peut être causée par une division inégale des cellules neurales du stroma de l'iris. Un microcore bilatéral a été décrit, accompagné de microphtalmie et d'anomalies du segment postérieur. Un traitement chirurgical précoce et une thérapie occlusive peuvent conduire au développement de fonctions visuelles utiles dans la pratique.
Anomalies congénitales de l'iris:
- Taches de Brushfield
- Iris mélanose
- Inversion de l'iris
- Nodule Lisha
- Kyste stromal d'iris
- Xanthogranulome juvénile
- Hétérochromie de l'iris
- Membrane pupillaire persistante
- Colobomes
Un enfant avec une anomalie de Peters; corectopie visible à travers la cornée.
a) Membranes pupillaires persistantes. Les membranes pupillaires persistantes congénitales résultent d'une involution incomplète de la choroïde du cristallin (tunica vasculosa lentis), qui persiste jusqu'au troisième trimestre et survient chez les bébés prématurés. Le plus souvent, il s'agit d'une anomalie sporadique. La membrane est formée de cordons qui s'étendent au centre des vaisseaux circulaires de l'iris et forment la choroïde antérieure du cristallin. Il peut recouvrir toute la pupille et être fixé à la capsule antérieure du cristallin avec ou sans développement de la cataracte. Les anomalies peuvent être associées à des microcornées, des mégalocornées, des microphtalmies et des colobomes. Les membranes persistantes extensives sont rares.
Dans la plupart des cas, ils sont asymptomatiques et ne nécessitent pas de traitement ou ne nécessitent que la nomination d'un mydriatique. Cependant, il est parfois très difficile de répondre à la question de savoir si la membrane du patient est amblyogène.
Le retrait de la membrane se fait à l'aide de micro ciseaux ou d'un vitréotome après injection viscoélastique. Lorsque la lentille est endommagée par une lentille peropératoire, le chirurgien doit éviter les coupures de l'iris et l'iridodialyse. Pour détruire l'adhérence entre les brins de la membrane et l'iris normal, le laser Nd: YAG est utilisé. L'anomalie est une dispersion de pigment et un hyphéma potentiellement dangereux. Le pronostic pour la vision peut être bon ", mais initialement une faible acuité visuelle est un signe pronostique défavorable. L'anisométropie myopique et hypermétropique est caractéristique des yeux présentant des membranes pupillaires persistantes hyperplasiques plus prononcées. Un nourrisson de 5 semaines a une membrane pupillaire persistante à l'œil gauche.
Nous avons envisagé que les parents appliquent le traitement conservateur prescrit; c'est pourquoi la mydriase et le port de zakleky ont été prescrits. À quatre mois, l’enfant a commencé à ressentir de l’intolérance. Nous avons retiré les membranes à travers une petite incision utilisant des ciseaux pour la capsulotomie avec l'introduction de viscoélastique. Après l'opération, les supports optiques sont transparents, l'enfant est collé. Il a actuellement une vision normale dans les deux yeux. Lors de l'examen, un enfant de dix ans a révélé des membranes pupillaires des deux yeux, une photophobie et une diminution de l'acuité visuelle. Les élèves se dilatant mal, il était impossible d'examiner le fond d'œil et de déterminer la réfraction. À l'aide de ciseaux viscoélastiques pour la capsulotomie, les membranes sont enlevées. Quatre ans plus tard, l'acuité visuelle avec correction était de logMAR 0.3 (6/12, 20/40, 0,50), la myopie étant modérée.
b) Kystes épithéliaux et stromaux congénitaux. Les kystes de l'iris peuvent être congénitaux et se produire en raison de l'accumulation de liquide dans la muqueuse de l'épithélium du kyste. Ils peuvent être localisés dans l'épithélium pigmentaire ou le stroma et être tapissés d'épithélium squameux ou de neuroépithélium. Les kystes pigmentaires de l'iris sont généralement stationnaires, ont une paroi vasculaire transparente et se développent sur le bord pupillaire de l'iris. Les kystes stromaux sont localisés sur la surface antérieure de l'iris et progressent. Bien que certains auteurs préfèrent les méthodes de traitement conservatrices, beaucoup estiment que la chirurgie est nécessaire. Les principales méthodes sont l'aspiration avec cryothérapie de la base du kyste avec ou sans limbe, l'introduction de sclérosant (à risque), l'excision chirurgicale avec iridectomie sectorielle, l'utilisation de Nd: YAG ou d'un laser à argon ou de radiothérapie.
Le diagnostic différentiel des kystes congénitaux de l'iris comprend l'implantation épithéliale des kystes postopératoires, les conséquences des lésions et des tumeurs de l'iris et du corps ciliaire. Les complications incluent le glaucome, les cataractes et le traitement spontané des kystes. Les kystes du corps ciliaire sont moins communs; ils sont pleins ou remplis de liquide et provoquent astigmatisme et amblyopie. Le nouveau-né a un énorme kyste stromal de l'iris, coupant l'axe visuel. À l'âge de six semaines, le kyste est drainé et partiellement excisé. Après trois ans, il y avait un petit kyste, la vision était normale.
Un kyste stromal énorme coupant l'axe visuel.
c) Inversion de l'iris ou éversion de la choroïde. L'inversion de l'iris est la condition dans laquelle l'épithélium pigmentaire postérieur de l'iris passe à la surface antérieure de l'iris. L'anomalie peut être congénitale ou acquise. Parfois, l'inversion de l'iris est accompagnée d'un glaucome, d'une neurofibromatose de type 1 (NF1) ou d'une dysgénésie du segment antérieur. Les flocons d'iris représentent les excroissances de l'épithélium pigmentaire du bord pupillaire.
Ils peuvent être associés à une dissection aortique familiale. Une fillette de deux ans a présenté une augmentation de la pression intra-oculaire et une excavation prononcée de la tête du nerf optique. L'inversion de la choroïde est visualisée. Une trabéculectomie a été réalisée avec de la mitomycine, le contrôle de la PIO à 8 mm a été réalisé, un coussin de filtration a été inspecté un an plus tard, l’acuité visuelle selon les résultats du test de Sheridan Gardner a été portée à des valeurs correspondant au logMAR 0,48 (6 / 18,20 / 60,0,33).
Inversion du tampon de filtration choroïde et cystique.
d) Hétérochromie de l'iris. Les différences de couleur des iris peuvent être innées et acquises. Dans l'hétérochromie congénitale, l'iris affecté est plus foncé, ce qui est un symptôme de la mélanocytose oculaire, de la mélanocytose oculodermique ou du syndrome de l'hamartome sectoriel. Le syndrome congénital de Horner provoque une hypopigmentation ipsilatérale, un myosis et un ptosis. Le syndrome de Waardenburg (WS) est un trouble autosomique dominant qui se manifeste par une surdité neurosensorielle, une mèche de cheveux blancs et une hétérochromie de l'iris. Le syndrome de Waardenburg de type 1 consiste à déplacer la commissure interne des paupières vers l’extérieur, à faire saillir la racine du nez et à changer les sourcils. La maladie est causée par une mutation du gène PAXx3. Le syndrome de Waardenburg de type 2 n’est pas accompagné de dysmorphisme facial: le gène responsable du développement de la maladie est localisé à 3p12-p141. D'autres types sont moins communs.
L'hétérochromie sectorielle de l'iris associée à la maladie de Hirschsprung est une affection autosomique récessive résultant d'un développement anormal de cellules de la crête neurale.
Avec l'hétérochromie acquise, l'iris est plus sombre. La cause de l'anomalie est le processus d'infiltration de nevi, de tumeurs mélanomateuses et le dépôt de certaines substances dans les tissus de l'iris, telles que le fer (sidérose). L'hémosidérose est un dépôt de fer dû à un hyphéma de longue durée. La couleur plus claire acquise de l'iris est un symptôme de l'iridocyclite hétérochromique de Fuchs. En outre, nous ne devrions pas oublier la possibilité d'infiltrations dans le xanthogranulome juvénile, les lésions métastatiques avec une tumeur maligne et la leucémie. Le syndrome de Horner acquis provoque parfois une hétérochromie.
Le syndrome de Williams est un trouble rare autosomique dominant. Les changements systémiques associés incluent la maladie de la valve aortique, l'hypercalcémie, le visage «elfique», les longues lèvres, l'hyperacussion et le retard de développement. L'iris a un motif en forme d'étoile caractéristique. D'autres changements oculaires comprennent le strabisme, l'hypermétropie et les veines rétiniennes.
e) xanthogranulome juvénile. Le xanthogranulome juvénile est une affection bénigne d'étiologie inconnue qui se développe dans la petite enfance ou la petite enfance. On observe une prolifération des histiocytes nelangergans, des plasmocytes et occasionnellement des éosinophiles et des cellules de Tuton géant. Les modifications de la peau sont accompagnées de lésions oculaires ou seulement les yeux sont affectés, généralement les modifications sont localisées sur l'iris, mais peuvent également toucher la choroïde, l'orbite, la cornée, la conjonctive et la sclérotique. Des modifications jaunâtres localisées ou diffuses, le plus souvent unilatérales, se développent. Ils peuvent être vascularisés et provoquer un hyphema, ce qui favorise l'apparition d'un glaucome et d'un œdème cornéen. Parmi les facteurs de risque de lésions oculaires, on compte le nombre de lésions cutanées et l'âge inférieur à deux ans. Le diagnostic est généralement établi en fonction des résultats d'un examen clinique. La maladie est plus fréquente chez les enfants atteints de neurofibromatose.
Lorsque des lésions cutanées sont effectuées, une biopsie est effectuée et les cellules typiques géantes sont révélées, ou la maladie manifeste l'apparition d'un hyphéma inexpliqué chez un enfant.
Le diagnostic différentiel inclut un xanthogranulome, un rétinoblastome, une rubéose sur le fond d'un corps vitré hyperplasique persistant et des malformations cornéennes irisées. La biopsie de l'iris est associée au risque de développer un hyphéma. Le traitement doit être individualisé en fonction des manifestations de la maladie. Les stéroïdes sont utilisés par voie topique, sous-conjonctive et systémique, la radiothérapie à faible dose et l’excision chirurgicale. L'intervention chirurgicale doit être le dernier recours en raison du risque de saignement.
Les nodules de Lisch sont des formations en forme de dôme de la surface antérieure de l'iris. Ils sont de couleur marron / orange, arrondis, uniformément répartis sur la surface de l’iris, bilatéraux. Leur taille varie du microscopique à l'iris se propageant à un segment. Histologiquement, ils représentent des hamartomes mélanocytaires. Dans la neurofibromatose de type 1, elles sont détectées chez un tiers des patients âgés de 2,5 ans, la moitié des cinq ans, les trois quarts des 15 ans et 100% des patients âgés de 21 ans. Ils peuvent également se développer chez des patients atteints de neurofibromatose de type 2. Avec les iris sombres, ils apparaissent plus clairs que le tissu sous-jacent.
Nodules De Lish Multiples Chez Un Enfant De Dix Ans
gliome du nerf optique sur le fond de la neurofibromatose de type 1.
f) les taches de Blushfield. À l'origine décrits chez une personne en bonne santé, les taches de Brushfield sont des zones de tissu normal ou hyperplasique de l'iris, entourées d'un stroma hypoplastique. Thomas Brushfield les considérait comme une manifestation spécifique du syndrome de Down. Ils sont détectés chez 86% des patients atteints de trisomie 21. Cependant, un quart des personnes en bonne santé ont les mêmes taches. Ils diffèrent des taches normales ou des «taches de rousseur» de l'iris dans un endroit plus central et un plus grand nombre.
g) colobomes. Les colobomes de l'iris peuvent, selon les endroits, être typiques et atypiques, complets ou partiels. Les colobomes typiques sont formés par un défaut de fermeture de la fissure fœtale, ils sont ronds, localisés dans le quadrant nasal inférieur et décrits comme des pupilles «comme un trou de serrure». Ils peuvent capturer l'iris, le corps ciliaire, la choroïde, la rétine et le nerf optique. Les colobomes atypiques sont considérés localisés n'importe où sauf dans le quadrant nasal inférieur; ils sont généralement limités à l'iris. Les colobomes sont inclus dans le spectre des anomalies, qui comprend également la microphtalmie et l'anophtalmie. Les colobomes autosomiques dominants peuvent être isolés ou être une manifestation de la microphtalmie et de l’anophtalmie.
Le développement de Kolob accompagné de certaines maladies chromosomiques, dont les chromosomes à 13 trisomies ou le syndrome de Patau sont les plus courantes et les plus étudiées. Certains syndromes sont accompagnés de colobomes de l'oeil. Dans le syndrome de CHARGE, le colobome est associé à des malformations cardiaques, à une atrésie choanale, à un retard mental, à une hypoplasie génitale et à la surdité. Il existe également un lien entre le développement du colobus uvéal et les effets d'agents tératogènes, tels que le tali-domid. Les enfants atteints de colobome doivent subir un examen ophtalmologique complet, un examen général, les antécédents familiaux doivent être soigneusement collectés et les parents doivent être examinés. L'enfant doit être surveillé pour le développement de l'amblyopie, l'anisométropie et le décollement de la rétine.
Maladies chromosomiques, accompagnées par le développement de Kolob:
- Trisomie 13 chromosomes (syndrome des yeux de chat)
- 4P 11 q 13q 18q 18f 18r
- Trisomie 18 chromosomes
Quelques syndromes associés aux colobomes:
- Syndrome d'Aicardi
- Syndrome de CHARGE
- Syndrome de Goldenhar
- Syndrome de Holtz (hypoplasie cutanée focale)
- Syndrome de la fente moyenne
- Syndrome de Warburg
- Syndrome de Rubinstein-Teybi
- Syndrome d'un naevus graisseux linéaire
- Syndrome de Meckel
- Syndrome de Klinefelter
- Syndrome de Turner
Colobome (type de pupille "trou de serrure").
h) Mélanose et papilles de l'iris. La mélanose de l'iris est rare: avec cette maladie, l'iris est hyperpigmenté. L'hyperpigmentation de l'iris s'accompagne d'une pigmentation de la sclérotique et de la choroïde. L'anomalie est une famille, elle est généralement transmise par un mécanisme autosomique dominant. Les papilles iris représentent des processus villeux qui couvrent la majeure partie de la surface antérieure de l’iris et sont parfois accompagnés d’un naevus iris. Dans les deux cas, il existe un risque de développer un glaucome.
Le syndrome de Kogan-Riza comprend un naevus unilatéral de l'iris associé à une synéchie antérieure périphérique chez les jeunes souffrant d'hypertension ophtalmique.
et) les tumeurs du tractus uvéal. Les léiomyomes de l'iris et du corps ciliaire sont des tumeurs bénignes rares, de tumeurs du muscle lisse rose pâle, à croissance lente, plus fréquentes chez les femmes. Ils présentent une déformation de la pupille et un hyphéma pouvant entraîner un glaucome secondaire et des cataractes. Il arrive que le léiomyome ne puisse être distingué du mélanome. Avec la croissance de la tumeur, son excision est montrée.
Tumeurs du tractus uvéal:
- Nevis iris
- Médulloépithéliome
- Léiomyome
- Hémangiomes
- Ostéome choroïdien
- Mélanomes iris
- Mélanomes choroïdiens
j) hémangiome à l'iris. Les hémangiomes de l'iris sont rares, ils germent généralement les parties inférieures et peuvent être une source d'hyphema spontané. Le diagnostic différentiel inclut les xanthogranulomes juvéniles, les hémangiomes à l'iris et le corps étranger à l'iris. Ils se présentent sous forme d'anomalies isolées ou font partie des hémangiomes diffus généralisés du nouveau-né ou sont accompagnés d'hémangiomes des paupières.
Les hémangiomes choroïdiens se manifestent à l'âge adulte sous la forme d'un hémangiome clairement délimité ne s'accompagnant pas de manifestations systémiques, ou sous la forme d'une zone rouge diffuse («ketchup de tomate») dans deux diamètres de disque, généralement du côté temporal, à partir du disque optique. Ce dernier cas survient chez 40% des nourrissons atteints du syndrome de Sturge-Weber. Si l'hémangiome se développe et menace de réduire la vision, la photocoagulation et la cryothérapie sont utilisées pour le traitement. Le syndrome de Sturge-Weber a été diagnostiqué chez le nouveau-né. À l'âge de cinq ans, il a été examiné pour le glaucome. Lorsqu'on n'a pas détecté de choriogémangiome du fundus, on lui a diagnostiqué une angiographie à la fluorescéine.
Les médulloépithéliomes (dictyoms) sont généralement des tumeurs solides ou kystiques unilatérales qui se développent dans l'épithélium non pigmenté du corps ciliaire ou de l'iris. La tumeur survient dans l'enfance ou la petite enfance et se manifeste par un glaucome, une leucocorie, une pupille anormale ou un hyphéma. La tumeur est formée de membranes, de tubules et de rosettes et peut être maligne, bien que son potentiel de propagation soit faible. Si la tumeur est bien localisée à l'avant, un traitement par résection locale ou cryothérapie est possible. Cependant, si le diagnostic est posé tardivement, il existe un risque de propagation de tumeur extra-oculaire; dans ce cas, une énucléation est recommandée.
Les ostéomes choroïdiens sont des tumeurs ossifiantes bénignes unilatérales, leur pathogenèse reste inconnue. Ils ont une couleur blanc-jaune et sont localisés principalement péripapillaires. La tumeur provoque une déficience visuelle due à la propagation de la tumeur dans la région de la fosse centrale et à la formation de la membrane néovasculaire sous-fovéolaire ou du détachement séreux.
Les mélanomes d'iris sont rares chez les enfants et cliniquement bénins. Habituellement, ils se développent dans les parties inférieures de l'iris et peuvent se manifester par un hyphéma. Ils diffèrent des mélanomes choroïdiens et du corps ciliaire: 60% d'entre eux sont des cellules fusiformes, 33% des néoplasmes mixtes ou épithélioïdes. Le diagnostic différentiel inclut le xanthogranulome juvénile, le rhabdomyosarcome de l'iris et le corps étranger de l'iris.
La figure ci-dessous montre l'œil d'un enfant qui a eu un naevus à l'âge de six mois. Au cours de la période d'observation de quatorze ans, la vision reste normale.
l) mélanome de la choroïde. Les mélanomes choroïdiens chez les enfants sont rares et vont de 0,6% à 1% de tous les cas de mélanomes choroïdiens, mais nous devrions être conscients de cette tumeur potentiellement mortelle, parfois congénitale. Le tableau clinique et les changements histologiques sont les mêmes que chez l'adulte. Les symptômes visuels comprennent la métamorphopie, la vision floue, la photophobie, les anomalies du champ visuel et la leucocorie. Beaucoup sont asymptomatiques et se manifestent lors d'examens de routine. La tumeur est généralement unilatérale et touche également les yeux droit et gauche, hommes et femmes. Cinquante-quatre pour cent des tumeurs affectent la choroïde, 25% - l'iris.
Le diagnostic différentiel comprend le méduloépithéliome, l'hématome et le mélanocytome. Les maladies concomitantes comprennent les mélanocytomes oculaires, la neurofibromatose de type 1, les mélanomes familiaux et le syndrome de naevus dysplasique de la peau. Le risque de métastase est déterminé par la taille et le type cytologique de la tumeur, la lésion du corps ciliaire, le type de cellules épithélioïdes, la présence d'une lésion extraoculaire et la fréquence des mitoses. Lorsque la recherche cytogénétique peut être détectée, la dénaturation des chromosomes est le facteur pronostique le plus important. Les patients présentant une monosomie du troisième chromosome ont un taux de survie à cinq ans inférieur à 50%. Le traitement dépend de la taille et de l'emplacement de la tumeur.
On utilise la curiethérapie, la thérapie par faisceau de protons, la radiothérapie stéréotaxique, la résection sclérale locale et l'énucléation. Une fillette de sept ans a eu une formation de fond d'œil oculaire dans le quadrant supérieur temporal de l'œil gauche. Une résection locale trans-sclérale a été réalisée. L'examen histologique a diagnostiqué un mélanome à cellules fusiformes amélanotiques avec un grand nombre de mitoses. Lors de l'analyse utilisant une amplification multiplex dépendante de la ligase multiplexée de sondes, deux copies du troisième chromosome, trois copies du bras court du sixième chromosome et deux copies du huitième chromosome ont été détectées, ce qui détermine un bon pronostic. Après trois ans, la tumeur n'est pas visualisée, la rétine est contiguë, l'acuité visuelle consiste à «compter les doigts».
m) Hyphema spontané. La source peut être spontanée hyphéma capillaire iris anormale boucles tumeur par exemple ksantogranulema juvénile, ou medulloepitelioma rétinoblastome, hyphéma se produisent pendant la rétinopathie du prématuré, et trans-sistiruyuschem hyperplasiques vitreux troubles de l'hémostase, les enfants et plus, et rubéose iris scorbut. L’infiltration leucémique directe de l’iris peut être la cause de l’hyphema, du glaucome et de l’hypopyon. Le diagnostic comprend une échographie de l'oeil, une tomographie et un examen physique général. Des études de dépistage hématologique sont également nécessaires pour identifier les maladies du sang.
Mélanome de la choroïde chez un enfant. Naevus iris. Perte d'iris en cas de blessure pénétrante. L'oeil droit de l'enfant avec les membranes pupillaires bilatérales persistantes. Colobome choroïde. a - Le fond de l'oeil, l'hémangiome n'est pas visible.
b - L'angiographie fluorescente confirme le diagnostic d'hémangiome. Ostéome typique de la choroïde, vision centrale perdue.
La réaction à la lumière de l’élève est absente chez les nouveau-nés dont l’âge de gestation est inférieur à 29 semaines. À l'âge gestationnel de 31 à 32 semaines, la réaction de l'élève à la lumière est généralement préservée.
La pupille à la naissance a un petit diamètre, ce qui est évidemment associé à un ton affaibli d'innervation sympathique. Chez les bébés prématurés ayant une image gestationnelle de moins de 32 semaines, la formation de la pupille est encore incomplète. La mydriase n'est pas un signe direct de lésion du système nerveux central et les réactions létharistes des élèves ne sont pas une preuve directe d'un trouble de l'innervation afférente.
Les anomalies structurelles congénitales de l'élève et la pathologie de son développement incluent les conditions suivantes:
L'étude est menée dans une pièce faiblement éclairée. Un faisceau lumineux est dirigé à tour de rôle vers chaque œil. L'enfant doit regarder dans la distance pendant toute la période d'étude. Tout d'abord, pendant quelques secondes, ils éclairent le meilleur œil (ou le meilleur des yeux), puis transfèrent rapidement le rayon de lumière au plus mauvais œil. Si la conductivité des fibres pupillo-motrices dans le deuxième œil est pire, les deux pupilles se dilatent, quelle que soit la présence d'un stimulus lumineux. Le trouble afférent de la réaction amicale de l'élève est un test sensible même chez les enfants. Un résultat positif dans cette étude n'est pas rare, même avec une acuité visuelle normale et une vision des couleurs intacte, en particulier avec des troubles de compression.
Les dommages à l'ensemble du tractus optique peuvent être combinés à un léger trouble afférent contralatéral de la réaction amicale de la pupille, rarement détecté dans la pratique. Les maladies à chiasma ne sont pas accompagnées d'un symptôme de Marcus Gunn.
Violations de la relation entre les réactions de l'élève à la lumière et réflexe accommodatif
Lorsque la réaction pupillaire est mieux exprimée sur le réflexe accommodatif que sur la lumière, il s'agit de perturber la relation entre ces états. Afin de déterminer la présence de ce trouble, une lumière vive est nécessaire. Apparemment, le désordre résulte d'une lésion des fibres motrices pupillo de la moelle épinière, en un site localisé entre leur branche de la voie visuelle, mais avant leur connexion avec les fibres réflexes accommodatives des noyaux d'Edinger-Westphal.
Symptôme d'Argyll Robertson (Argyll Robertson)
La pupille de petit diamètre, de forme irrégulière, au réflexe accommodatif est plus vive que la réaction de la pupille à la lumière. La dilatation des pupilles est plus lente que la normale. Lorsqu'on regarde sur la lampe à fente, on détecte souvent une atrophie de l'iris. La pathologie est généralement observée chez les adultes atteints de syphilis tertiaire, mais peut survenir chez les enfants et les adolescents sur fond de syphilis congénitale. Des cas de pseudosymptome Argyll-Robertson pourraient survenir chez des patients diabétiques après 20 ans. La pupille conserve le diamètre habituel.
Syndrome de plomberie de Sylvian
La compression du cerveau moyen du dorsal avec une tumeur en croissance (pinéale, épindymome, rétinoblastome trilatéral, granulome) peut perturber la relation entre le réflexe accommodatif et la réaction de l'élève à la lumière. Dans de tels cas, la pupille au repos a un diamètre élargi.
Les symptômes concomitants comprennent une parésie du regard vertical, une rétraction de la paupière, un trouble de l'accommodation, un nystagmus de convergence-rétraction et un strabisme dans le contexte d'une paralysie de la convergence.
Réactions segmentaires des élèves
Dans certaines circonstances, l'un des segments du sphincter de l'iris commence à réagir plus intensément que d'autres. Ce phénomène se produit dans les conditions suivantes.
Syndrome d'Adie (Adie) (syndrome tonique de la pupille)
Le syndrome se manifeste parfois chez les enfants, mais la coupe survient à un âge avancé, en particulier chez les femmes jeunes. Habituellement, le trouble est unilatéral, bien qu'une pathologie bilatérale soit parfois observée. Au cours du processus aigu, la pupille a un diamètre légèrement plus grand sur l'œil atteint que sur l'œil sain et se dilate plus lentement dans l'obscurité.
Il peut y avoir une paralysie segmentaire du sphincter pupillaire avec une réaction lente et ondulée de la pupille à la lumière. Il est associé à un trouble de l'accommodation, plus prononcé dans la phase aiguë de la maladie, mais disparaissant progressivement, après 1-2 ans. Lorsque la réfraction ginermétropique doit prendre en compte la possibilité d’une amblyopie anisométropique.
Autres symptômes associés au syndrome tonique de l'élève
Korectopie en raison de dommages au cerveau moyen
Les dommages causés aux fibres nerveuses crâniennes III, en particulier dans le cerveau moyen, provoquent l’apparition d’une réaction onduleuse de la pupille et une modification de sa localisation, la pupille se déplaçant vers le haut ou dans la médiane.
Dysfonctionnement épisodique de la pupille (élève sauteur)
Il se manifeste par une mydriasime épisodique, qui dure de quelques minutes à plusieurs semaines, et s'accompagne généralement d'une vision trouble et de maux de tête.
Il existe des rapports sur la possibilité de changer la forme de la pupille dans le contexte des spasmes du dilatateur de l'iris chez les jeunes en bonne santé. L'élève pendant plusieurs minutes peut s'étirer dans n'importe quelle direction, en prenant les contours d'un têtard. Le trouble est dû à une combinaison de raisons, ce qui entraîne l'émergence d'une catégorie de patients avec un élève sautant.
La réaction paradoxale de l'élève
Phénomène inhabituel dans lequel la taille de la pupille à la lumière est plus grande qu'à l'obscurité. Pour la première fois, cet état a été décrit comme une cécité nocturne stationnaire congénitale pathognomonique. Plus tard, il y avait des rapports de la connexion de ce trouble avec la pathologie de l'appareil à cône rétinien, l'amberose de Leber, une atrophie dominante du nerf optique et même avec l'amblyopie. La présence d’une réaction pupillaire paradoxale chez le petit enfant atteint de nystagmus est une indication pour l’étude des électrorétinogrammes.
Syndrome de Horner
Le syndrome de Horner est une violation de l'innervation sympathique du globe oculaire. Le syndrome symptomatique comprend: Mioz. La réaction de la pupille à la lumière et le réflexe accommodatif ne sont pas modifiés. La dilatation des pupilles dans l'obscurité est lente ou absente.
Ptose En règle générale, il se produit un ptosis de la paupière supérieure de 1-2 mm, accompagné d'une élévation de 1 mm de la paupière inférieure. Le rétrécissement de la fissure palpébrale donne une impression d’énophtalmie. Hétérochromie.
Dans certains cas de syndrome de Horner congénital, la couleur plus claire de l'iris se retrouve du côté atteint. Cependant, ce symptôme ne peut pas être considéré comme pathogénique pour le syndrome de Horner congénital. Des cas d'hétérochrome ont également été décrits chez des patients présentant un trouble acquis (Fig. 22.5).
Pas de transpiration. Trouble préganglionnaire associé à une atteinte des neurones du premier et du second ordre. Le processus de transpiration du côté entrant du visage est perturbé, entraînant des rougeurs au visage, une injection conjonctivale et des difficultés respiratoires nasales.
Pour confirmer le syndrome de Horner, des tests pharmacologiques sont réalisés sur les médicaments suivants:
Comprend:
Troubles de l'innervation parasympathique
Dans la plupart des cas, le dysfonctionnement périphérique de la troisième paire de nerfs crâniens est accompagné d'un dysfonctionnement des muscles de l'œil externe et des paupières. En raison de la parésie de la troisième paire de nerfs crâniens, une ophtalmoplégie interne isolée peut survenir. Une cause fréquente de ce trouble est la compression sélective des fibres motrices pupillo situées à la périphérie du nerf.
De nombreux agents pharmacologiques influencent la taille et la réaction de l'élève. Ces médicaments sont prescrits à la fois sous la forme d'installations et pour un usage général.
Drogues qui élargissent l'élève
Parasympatholytiques
Ces médicaments développent l'élève et provoquent une cycloplégie. Leur utilisation peut être compliquée par une détresse respiratoire chez les enfants présentant une hypoventilation congénitale d’origine centrale ou par des convulsions lors de troubles cérébraux.
Le plus souvent utilisé:
Ces médicaments comprennent:
Médicaments anticholinestérase
Ces médicaments sont utilisés pour traiter le glaucome et le strabisme accommodatif.
Ceux-ci incluent:
Certains antihistaminiques et antidépresseurs provoquent la mydriase.
L'héroïne, la morphine et d'autres opiacés, la marijuana et certains autres médicaments psychotropes provoquent un rétrécissement bilatéral de l'élève.
Absence congénitale
Dans certains cas, le trouble du réflexe accommodatif est présent dès la naissance. Dans le même temps, outre l’absence d’accommodement et la convergence affaiblie, ils révèlent l’absence de constriction des élèves avec un stimulant pour l’accommodation, bien que la réaction de l’élève à la lumière demeure. La cause du trouble est inconnue, mais il existe des hypothèses sur son origine périphérique et son lien avec la pathologie du corps ou du cristallin ciliaire.
Troubles acquis
Syndrome de Syleyeea d'un système d'approvisionnement en eau (Parino)
Les modifications brusques de l'accommodation chez les bébés prématurés sont l'un des symptômes des tumeurs apparaissant dans le cerveau moyen et s'accompagnent de manifestations classiques telles que nystagmus de convergence-rétraction, troubles du regard vertical, rétraction des paupières, convergence altérée, modifications pathologiques de la réaction de l'élève à la lumière et hébergement.
Maladies communes
Le botulisme, la diphtérie, le diabète, les blessures à la tête et au cou peuvent provoquer des troubles de l'accommodation, isolés ou associés à une altération des mouvements des globes oculaires et à la convergence. Des troubles de l'accommodation ont été rapportés dans la maladie de Wilson.
Maladies oculaires
Des défauts accidentels sont observés chez les enfants présentant une iridocyclite grave, une luxation du cristallin, de gros colobomes, un buphtalmique, une myopie élevée et un traumatisme oculaire, y compris une chirurgie de décollement de la rétine.
Autres causes neurologiques
Des troubles de l'hébergement accompagnent souvent l'élève tonique dans le syndrome de Adie et la paralysie de la troisième paire de nerfs crâniens.
Médicaments pharmacologiques
Voir ci-dessus.
Facteurs psychogènes
Les adolescents peuvent avoir des difficultés à lire sans aucune raison organique. La bonne approche envers l'enfant aide à obtenir une réponse accommodante normale.
Logement chez des écoliers
Bien que le domaine de l'hébergement ne soit pas modifié chez les enfants en bonne santé, dans certains cas, les écoliers peuvent développer une amplitude pathologique faible. On ignore s'il existe un lien statistique entre la faible amplitude d'accommodation et l'incapacité d'apprendre.
Spasme d'hébergement
Le spasme d'accommodation est une combinaison épisodique de pseudomyopie accommodative, d'affaiblissement de la convergence et de constriction des pupilles. Les patients présentent des symptômes asthénopiques, y compris une vision floue, une vision double et une douleur aux yeux. Le trouble peut être dû à une hypercorrection de patients myopes, mais dans la plupart des cas, une pathologie organique n'est pas détectée. Apparemment, le phénomène a un caractère psychogène.
Cependant, dans certains cas, le spasme de l'accompagnement accompagne des maladies graves telles que:
L'anisocorie (diamètre différent des pupilles) survient souvent pendant l'enfance et provoque des troubles déraisonnables. Dans la plupart des cas, le phénomène a un caractère physiologique.
Anisocorie physiologique
Souvent observé chez les personnes en bonne santé. La différence de taille des pupilles en état de repos dépasse rarement 1 mm. La différence de taille est maintenue à la fois à la lumière et à l'obscurité. Ce symptôme est important dans le diagnostic différentiel du syndrome de Horner ou des troubles parasympathiques.
Si le patient est atteint du syndrome de Horner, la différence de taille des pupilles sera maximale dans le noir. En cas d'innervation parasympathique, la différence de taille des pupilles est plus prononcée en lumière vive. Et enfin, avec l'anisocorie physiologique, la différence entre les diamètres des pupilles reste inchangée quelle que soit l'intensité de l'éclairage.
http://zreni.ru/articles/disease/4454-patologiya-zrachka-i-zrachkovyh-reakciy-detskaya-oftalmologiya.html