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Le glaucome congénital est une maladie des organes de la vision, il est également appelé infantile. Parfois, il est hérité, il peut survenir chez le nouveau-né avec des effets négatifs sur le fœtus.

Comment le glaucome congénital

Il existe 3 sous-espèces de glaucome:

  1. Glaucome congénital simple (hydrophtalmique).
  2. Glaucome, qui est associé à des conditions anormales dans le développement de l'œil.
  3. Glaucome, associé à des anomalies congénitales systémiques.

Les médecins disent que chez un très grand nombre de bébés, les premiers symptômes de cette maladie commencent à apparaître à l'âge de 5 ou 6 ans.

Raisons

La cause principale du développement du glaucome est considérée comme une anomalie congénitale pouvant apparaître lorsque l'angle de la chambre antérieure et le système de drainage des organes visuels se développent.

De telles anomalies créent des obstacles à la sortie du fluide ou le rendent très difficile, ce qui entraîne à son tour des conséquences telles qu'une augmentation de la pression intra-oculaire.

Cela peut être dû à différentes conditions pathologiques de la femme pendant la grossesse, en particulier au cours du premier trimestre de la grossesse.

Ceci est dû à différentes raisons. Ceux-ci incluent:

  1. Infections antérieures telles que la rougeole, la rubéole, la toxoplasmose, la grippe et d’autres maladies.
  2. L'empoisonnement, qui fait également référence à l'alcool.
  3. Rayonnement ionisant.

Signes de maladie

Le glaucome congénital présente des symptômes cliniques spécifiques qui dépendent de certaines caractéristiques des yeux chez les enfants de différentes catégories d’âge.

Habituellement distinguer les symptômes suivants de la maladie:

  1. L'enfant a augmenté la pression intraoculaire.
  2. La photophobie apparaît et la déchirure commence.
  3. La taille du globe oculaire devient plus grande (lorsque le bébé a déjà de grands yeux à la naissance) alors que cette augmentation se produit rapidement.
  4. L'apparition d'un œdème cornéen (il semble estompé).
  5. Le diamètre de la cornée augmente en diamètre (cela se remarque surtout dans les derniers stades).

Son diamètre atteint 20 mm, et peut-être aller pour cette figure. Augmente la largeur du membre. Observé de tels signes:

  • les réactions pupillaires deviennent lentes;
  • les changements affectent la tête du nerf optique.

Les sous-espèces congénitales du glaucome peuvent être associées au développement de pathologies dans d'autres systèmes du corps, telles que la microcéphalie ou les maladies cardiaques, les troubles de l'audition, la cataracte, etc.

Dans plus de la moitié des cas, le glaucome congénital commence simultanément dans deux yeux et n'est généralement pas détecté par les plaintes des patients. Les exceptions peuvent être uniquement les affections douloureuses causées par une pathologie cornéenne.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, des staphylomes ou des larmes sclérales peuvent apparaître, on peut observer que la conjonctive s’étire et s’amincit. On peut souvent noter le développement de complications telles que la cataracte.

Je dois dire qu'au début de la maladie, le fond de l'œil reste normal pendant l'examen. À un stade ultérieur ou lorsque la maladie commence à progresser, en raison d'une violation du système circulatoire, la tête du nerf optique est modifiée.

Traitement du glaucome congénital

Le traitement médicamenteux n'a pas d'effet particulier. Par conséquent, il est utilisé en tant que traitement supplémentaire en même temps que la chirurgie. Ce n'est qu'avec l'aide de méthodes opérationnelles que peuvent être éliminés les obstacles qui empêchent la sortie du liquide intraoculaire et créés par la pathologie de la zone de drainage.

La méthode opératoire du traitement repose sur l'utilisation de miniotik, d'analogues d'hormone prostaglandine, de bêta-bloquants et d'inhibiteurs de l'anhydrase carbonique.

Utilisé dans le traitement du glaucome congénital et dans le traitement fortifiant ou désensibilisant.

Le traitement chirurgical est divisé en 2 principes principaux:

  • la thérapie devrait être prescrite aussitôt que possible;
  • le but de l'opération est d'éliminer la pathologie.

Le type d'opération est choisi en fonction des résultats de la gonioscopie. Ainsi, presque tous les types de la maladie sont classés en tant qu’angle fermé, la méthode principale utilisée au cours de l’opération étant l’amélioration de la sortie du liquide intra-oculaire.

S'il y a un tissu mésodermique dans le coin de la chambre antérieure, une goniotomie est alors produite.

L’essence de cette intervention chirurgicale est que le tissu mésodermique est détruit à l’aide d’un instrument spécial. Les médecins recommandent d'effectuer une opération similaire au stade initial de la maladie, lorsque la pression intra-oculaire est normale ou légèrement élevée.

Lorsqu'un stade ultérieur de glaucome congénital est déjà noté, une goniopuncture peut être associée à une goniotomie, ce qui permettra de créer un canal supplémentaire pour la filtration sous-conjonctivale du liquide.

Dans des cas exceptionnels, le tissu mésodermique est enlevé par trabéculotomie. Si le stade de la maladie est déjà loin, ils ont alors recours à une chirurgie de type fistulisation - sinusotrabeculoectomie.

Au stade initial de la maladie, des opérations visant à réduire la production de liquide intraoculaire sont effectuées.

Le traitement médicamenteux est également important dans le traitement de cette maladie appelée glaucome congénital et joue un rôle important. Mais sans intervention chirurgicale, un tel traitement n'aura probablement pas d'effet important. Par conséquent, ils sont utilisés dans le complexe. Dans la méthode de traitement médical peuvent être inclus des techniques telles que:

  1. Réduction de la pression intra-oculaire à l'aide d'un complexe d'antihypertenseurs.
  2. Mesures préventives pour la survenue de cicatrices postopératoires grossières.
  3. L'utilisation de médicaments neurotrophiques pour préserver et améliorer la vision.
  4. En outre, les médecins utilisent un traitement fortifiant.

En outre, l’enfant reçoit un traitement fonctionnel visant à éliminer le problème. Il s'agit principalement de la correction de l'amétropie et de la méthode de traitement pléoptique, car chez les enfants atteints de glaucome congénital, il est souvent possible de noter le phénomène de myopie à divers degrés.

S'il existe au moins une légère suspicion d'une maladie telle que le glaucome congénital chez les enfants, ils peuvent alors être enregistrés au dispensaire. Dans ce cas, ils doivent être examinés une fois par mois. Paramètres mesurés tels que:

  • pression intraoculaire;
  • la taille des membres;
  • diamètre de la cornée;
  • les fonctions visuelles sont déterminées.
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Glaucome congénital: traitement et signes chez le nouveau-né

Le glaucome congénital est une maladie caractérisée par une augmentation de la pression intraoculaire (PIO) chez un enfant avant ou juste après la naissance en raison du sous-développement des structures du globe oculaire. La PIO est la pression que le fluide à l'intérieur de l'œil exerce sur sa membrane protéique. En raison de cette pression, la forme arrondie du globe oculaire est conservée, ce qui est nécessaire au bon fonctionnement de l'analyseur visuel. La pression intra-oculaire normale est comprise entre 10 et 21 mm Hg. Art. Cette PIO est maintenue en maintenant l'entrée et la sortie du fluide dans l'œil au même niveau. Un glaucome se produit si le débit entrant augmente ou si le débit intraoculaire diminue.

Les causes

Le glaucome est associé à une hérédité accablée seulement chez 10% des enfants. De plus, les deux parents peuvent être en bonne santé et ne pas souffrir de cette maladie, mais être porteurs du gène pathologique. Si un enfant reçoit un gène pathologique d'un parent isolé, il devient également porteur et peut le transmettre à ses enfants. Si l'enfant reçoit un gène pathologique des deux parents, il développe une hypertension ophtalmique, ou glaucome.

Fondamentalement, chez 90% des nouveau-nés, la grossesse accablée de la mère devient la cause du glaucome. Les facteurs de risque de glaucome congénital sont:

  • la rougeole, la rubéole, la grippe, la toxoplasmose dont souffre la femme pendant la grossesse (surtout au début de la grossesse);
  • effets sur le foetus des rayonnements ionisants, des métaux lourds, de l'alcool, de la nicotine;
  • prématurité

Le risque de développer un glaucome congénital est minime si:

  • la grossesse s'est déroulée sans complications et sans exposition à des facteurs environnementaux nocifs;
  • l'accouchement n'a pas eu lieu avant 35 semaines de gestation;
  • l'hérédité chez un enfant n'est pas accablée.

Symptômes du glaucome chez les nouveau-nés

La maladie chez un enfant peut déjà être assumée à l'hôpital, mais le plus souvent, les premiers symptômes apparaissent à l'âge d'un mois. C'est pourquoi un examen de routine d'un bébé par un spécialiste tous les mois est très important et il est fortement déconseillé de le reporter à plus tard.

Les principaux signes de glaucome congénital sont:

  • une augmentation de la taille de la cornée (face transparente de l'œil);
  • dilater la pupille et réduire sa vitesse de réponse à la lumière vive;
  • acuité visuelle réduite;
  • augmentation de la PIO;
  • rougeur de l'oeil, apparition de vaisseaux sanguins éclatés;
  • larmoiement prononcé.

Au cours du premier mois, les parents peuvent remarquer que les yeux de l’enfant sont plus grands que ceux de leurs pairs. L'iris, qui donne de la couleur aux yeux, dépasse de loin le bord de la paupière. Les yeux deviennent très grands, cela crée le sentiment qu’ils ne sont pas complètement ouverts. Les gens disent souvent "les yeux sont grands, comme ceux d'une poupée". Par la suite, la cornée devient trouble, son œdème se manifeste et la transparence est perturbée. L'enfant cesse de suivre les yeux des objets, corrige la vue, ne reconnaît pas les parents. En même temps, la photophobie survient souvent et le bébé essaie de se pincer les yeux tout le temps.

Classification

L'hypertension ophtalmique chez les nouveau-nés peut être classée en fonction du stade de développement du processus. Donc, il y a 4 étapes:

  1. Le stade initial dans lequel la vision du nourrisson n'est pas altérée et correspond à l'âge, mais la taille de l'œil est légèrement augmentée.
  2. Stade développé: augmentation importante de la taille du globe oculaire et diminution de moitié de la vision due à une implication dans le processus pathologique du nerf optique.
  3. Le stade éloigné où le nerf est totalement endommagé et où l'enfant ne distingue que la lumière et l'ombre.
  4. La phase terminale, caractérisée par la cécité complète et la mort fonctionnelle du globe oculaire.

En outre, le glaucome secondaire du nouveau-né est isolé lorsque l'augmentation de la PIO est associée à d'autres maladies. Par exemple, dans certains syndromes congénitaux chez l’enfant, l’iris peut être partiellement ou totalement absent. Cela conduit à une violation de la sortie de fluide de l'œil et au développement d'une hypertension ophtalmique.

Diagnostic de la maladie

Un ophtalmologue expérimenté peut suggérer la présence du glaucome dès le premier examen de l'enfant et après avoir pris les antécédents de la mère. En cas d'augmentation marquée des globes oculaires du nouveau-né, d'asymétrie, d'irritation grave des yeux, de photophobie, le bébé est soumis à un examen plus approfondi à l'hôpital.

La difficulté de mesurer la pression intraoculaire chez les enfants est liée à leur comportement agité. Les mesures peuvent être effectuées avec deux types de tonomètres oculaires: le sans contact et le tonomètre de Maklakov. Le tonomètre sans contact peut être utilisé comme méthode de dépistage. Le résultat de la mesure de pression n'est pas considéré comme précis, mais le tonomètre montre une asymétrie de pression dans les deux yeux.

Une autre méthode de recherche est l'examen du fond d'œil. Sur un appareil spécial, l’ophtalmologiste examine les structures internes de l’œil, y compris le nerf optique. Si le nerf optique est endommagé, cela peut être un signe indirect du développement du glaucome.

Traitement du glaucome congénital

Le traitement de la maladie n’est que chirurgical. Le traitement conservateur peut être utilisé comme méthode auxiliaire avant et entre les opérations. Les méthodes modernes de traitement du glaucome chez les nouveau-nés sont divisées en laser et en «couteau». L’essence de l’opération est de créer un chemin pour la sortie du liquide intraoculaire par les yeux. Cela peut être la création d'une nouvelle voie, le drainage, ou l'excision de membranes congénitales qui empêchent un écoulement naturel. Comme les yeux du bébé grossissent très rapidement, il peut falloir plusieurs opérations pour augmenter le diamètre du drain.

Le traitement conservateur consiste à utiliser des gouttes antihypertensives (réduisant la pression), des agents agissant sur le nerf optique et des médicaments fortifiants. Des gouttes hypotensives sont prescrites pour réduire temporairement la pression dans les yeux et éviter ainsi d’endommager le nerf optique. Ils réduisent la production de liquide intraoculaire, ce qui réduit l'hypertension artérielle. Avant la chirurgie, l’utilisation de médicaments neurotrophiques. Ces médicaments sont utilisés sous forme d'injections pour le globe oculaire, dans la zone de sortie du nerf optique. Les médicaments agissent sur les cellules nerveuses en les activant et en les protégeant d'une exposition à une pression élevée.

Après la chirurgie, il est nécessaire d’effectuer un traitement fonctionnel de l’enfant, c’est-à-dire la correction de la déficience visuelle. Les enfants atteints de glaucome congénital développent souvent une myopie. Après avoir déterminé l’acuité visuelle, le spécialiste attribue la correction des lunettes, qui est montrée aux enfants à partir de un an. Si un enfant présente un strabisme à l’arrière-plan du glaucome, un traitement pléoptique est prescrit - l’utilisation de valves spéciales pour un oeil qui plisse ou qui est en bonne santé.

Prévention

La prévention du glaucome congénital consiste en la prévention des complications de la grossesse et de la prématurité. Lors de la planification de la grossesse, les deux parents doivent subir une étude génétique afin de déterminer la présence de gènes responsables du développement du glaucome. Cette étude est particulièrement importante pour les parents qui ont déjà des enfants atteints d’hypertension ophtalmique.

Pendant la grossesse, évitez de contracter les femmes atteintes du virus de la rougeole, de la rubéole et de la grippe. Lors de la planification, un test sanguin d'immunité devrait être testé et, si nécessaire, une revaccination contre ces maladies. Pour la prévention de la toxoplasmose chez les femmes enceintes, évitez tout contact avec les excréments des animaux domestiques, ne consommez que de la viande et du lait, qui ont été traités thermiquement.

La prévention de la prématurité est l’essentiel pour prévenir le glaucome congénital. Une femme doit suivre strictement les instructions du médecin, si nécessaire, prendre des hormones, se soumettre à une échographie lors de toutes les périodes de dépistage. Si, selon les résultats de l'échographie, il existe une probabilité de naissance prématurée, le pessaire est prescrit à la femme sur rendez-vous du gynécologue, le repos au lit est prescrit.

Vidéo

Regardez une courte vidéo sur les symptômes et le traitement du glaucome congénital.

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Types et symptômes du glaucome congénital

Dans des conditions de pression oculaire accrue, toutes les structures oculaires sont affectées et les tissus des nerfs optiques sont les plus touchés. Le glaucome congénital conduit souvent à un handicap. Il est difficile de diagnostiquer chez un nourrisson quand il n'y a pas encore de symptômes caractéristiques.

Comment le glaucome congénital chez les enfants est-il hérité?

Le glaucome congénital est une augmentation principalement héréditaire de la pression intra-oculaire dans des conditions de sous-développement de l'angle de la chambre antérieure ou du réseau trabéculaire (système de filtration oculaire). La maladie est héréditaire de manière autosomique récessive, c'est-à-dire que la mutation ne se produit que s'il existe un gène défectueux dans chacun des parents. Dans de telles conditions, le risque d'avoir un enfant en bonne santé est de 25%, la possibilité de transmettre le gène mutagène est de 50%, le risque d'avoir un enfant atteint de glaucome est de 25%. La répartition de la maladie par sexe est de 3: 2 (garçons / filles).

Parfois, la maladie se développe indépendamment au cours du processus de développement intra-utérin sans l'influence de défauts génétiques. Le glaucome congénital est une pathologie rare: un cas pour 10 000 bébés. Cependant, les statistiques ne sont pas tout à fait exactes, car les formes individuelles de troubles congénitaux se font connaître beaucoup plus tard.

Sans un diagnostic et un traitement appropriés, un enfant présentant une augmentation persistante de la pression oculaire peut devenir complètement aveugle en seulement 4 à 5 ans (dès les premiers symptômes). Séparez plusieurs formes cliniques en tenant compte des symptômes et de la présence d’autres défauts génétiques.

Causes d'élévation congénitale de la PIO

Mutations génétiques

Plus de 80 cas de glaucome congénital sur 100 sont dus à des mutations du gène CYP1B1. Les mécanismes des dommages génétiques ont été peu étudiés, mais la médecine connaît plus de 50 mutations de ce gène particulier. Leur relation avec l'augmentation de la PIO s'est établie de manière fiable. La seule chose qui n’a pas encore abouti est d’associer certaines anomalies génétiques à certaines formes de la maladie.

Le gène est situé sur le chromosome II et est conçu pour coder la protéine cytochrome P4501B1. Cette protéine est probablement impliquée dans la production et le clivage de molécules qui forment le réseau trabéculaire. Les défauts de structure de la protéine P4501B1 interfèrent avec le métabolisme normal des molécules, ce qui affecte négativement la formation et la formation des organes de la vision.

Il y a lieu de supposer l'implication du gène MYOC (chromosome I). La myocilline protéique, qui est produite au cours du processus d’expression de ce gène, est présente dans les tissus du globe oculaire. Il participe également au développement et au fonctionnement du réseau trabéculaire. Il est connu que les dommages au gène MYOC peuvent provoquer des formes juvéniles (juvéniles) de glaucome à angle ouvert.

Certains experts suggèrent que la mutation simultanée de ces gènes déclenche le développement d'un glaucome congénital à angle ouvert. D'autres scientifiques ont qualifié les anomalies de MYOC parmi les mutations du CYP1B1 de coïncidence n'affectant pas de manière significative l'apparition du glaucome congénital.

Troubles intra-utérins

La mutation des gènes chez le fœtus peut se produire spontanément, même avec un ensemble normal de gènes des parents. Le glaucome est alors secondaire car il n’est pas associé à des anomalies génétiques. Une autre cause de troubles secondaires est la détérioration du système visuel pendant la gestation (infections maternelles, lésions intra-utérines, développement de rétinoblastome, maladies congénitales). Un grand rôle est joué par divers facteurs externes.

Quelles que soient les raisons, la maladie évolue selon un principe unique: avec un angle sous-développé de la chambre antérieure, l'humeur aqueuse ne peut pas circuler normalement, s'accumule dans les cavités et augmente la pression. Du fait que les tissus scléraux et cornéens du nourrisson sont toujours élastiques, ils s’étirent sous la pression d’un liquide; l’augmentation de la pression n’est donc pas critique au début. Cependant, cela provoque une augmentation des globes oculaires, ce qui provoque souvent la suspicion de glaucome.

Le liquide commence à exercer une pression sur la membrane cornéenne et le cristallin, créant des déchirures microscopiques et favorisant le développement de la cataracte. Une pression élevée nuit à la fonctionnalité de la rétine, de la tête du nerf optique et du nerf lui-même. Avec le glaucome congénital avancé, on détecte souvent une opacification de la cornée et un décollement de la rétine, cécité dangereusement incurable.

Formes de glaucome congénital

L’augmentation congénitale de la PIO s’exprime sous trois formes principales, en fonction de la cause de la violation. La forme primaire - la plus courante - a une classification distincte au moment des symptômes.

Formes de glaucome congénital:

  1. Primaire, lorsque la cause est une maladie génétique héritée des parents. Il existe des formes précoces, infantiles et juvéniles. Détecté tôt après la naissance ou au cours des 3 premières années. Infantile se fait sentir dans l'intervalle entre 3 et 10 ans, il ressemble plus à un glaucome chez l'adulte. Bien que la forme juvénile ait des conditions préalables congénitales, elle n'apparaît que pendant la puberté. Le diagnostic différentiel de ces deux dernières formes est difficile car elles présentent des symptômes similaires.
  2. Le secondaire, lorsque l'augmentation de la PIO est causée par des anomalies non génétiques survenues au cours de la période de développement prénatal.
  3. Combinés lorsque le glaucome est dû à d'autres troubles héréditaires.

C'est le degré de sous-développement du réseau de drainage qui détermine à quel moment et sous quelle forme le glaucome congénital va se manifester. Plus le nombre de perturbations exprimées est élevé, plus le liquide oculaire commence à s'accumuler et à exercer une pression sur les structures de l'œil. Les anomalies mineures de l'angle de la chambre ont peu d'effet sur l'écoulement du liquide dans les premières années de la vie, les symptômes ne s'aggravant qu'en raison de la persistance de violations.

Signes de glaucome congénital

Il est extrêmement rare de diagnostiquer la maladie directement après la naissance. Pour déterminer la présence de la maladie n'est possible que par des signes secondaires: le bébé est méchant et ne dort pas bien, ressentant des sensations désagréables. Le premier signe évident de glaucome - une augmentation de la taille des globes oculaires - est également facile à manquer, car, de l'extérieur, il semble que l'enfant ait juste de grands yeux.

Les signes de glaucome congénital précoce:

  • la photosensibilité;
  • amélioration de la production de larmes;
  • les poches;
  • rougeur;
  • trouble de la gaine cornéenne.

Les symptômes du glaucome infantile et du glaucome juvénile sont similaires. Souvent, ces formes ne diffèrent que par le moment de la manifestation. Chez les enfants plus âgés, la cornée n'est plus élastique et les yeux ne grandissent pas. Tout commence par un malaise visuel et des maux de tête. Dans le champ de vision, il peut y avoir des moucherons et autour des sources de lumière - des halos multicolores. Il y a une détérioration générale de la fonction visuelle.

Le glaucome congénital est souvent accompagné de troubles réfractifs et de dystrophie des muscles oculaires (myopie, strabisme, astigmatisme). À l'avenir, le champ visuel se rétrécit et la vision du tunnel se développe, l'adaptation à un mauvais éclairage et au crépuscule est perturbée. L'hyperhémie, l'œdème et la photosensibilité ne sont pas caractéristiques des formes tardives de la maladie.

Diagnostics

Toute déficience visuelle doit être adressée à un ophtalmologiste. Dans le glaucome congénital, des tests génétiques sont ajoutés à l'examen standard. Le médecin doit étudier l'hérédité de la famille et les antécédents de grossesse. Si le bébé a prononcé gidrofalm, il est plus facile d'établir le diagnostic. Des difficultés surviennent lorsque la maladie se manifeste plus tard et que les symptômes sont moins prononcés.

L'examen vous permet de détecter une taille plus grande des globes oculaires (avec une déficience précoce), un gonflement des tissus environnants et une faible réaction pupillaire à la lumière. Puisque la pression est normalisée en étirant la sclérotique, il est nécessaire de comparer les indicateurs de tonométrie avec la taille normale de l'œil. Un globe oculaire élargi amincit dangereusement et provoque une déchirure de la rétine, ce qui augmente le risque de progression rapide de la myopie.

Dans l'étude des structures au niveau micro, on détecte une atrophie de l'iris, un approfondissement de la chambre antérieure, des déchirures microscopiques et des foyers d'opacités sur la membrane cornéenne. Il y a un amincissement de la sclérotique, elle prend une apparence bleuâtre. Le fond de l'œil n'est pas affecté au début, mais une excavation rapide du disque optique (évidement central) se développe par la suite. Lorsque la pression diminue, le retrait peut diminuer.

Méthodes d'examen ophtalmologique standard:

  • visométrie (vérification de l'acuité visuelle);
  • réfractométrie (analyse de réfraction);
  • biomicroscopie (examen des éléments de l'oeil sous un microscope binoculaire);
  • ophtalmoscopie (examen des structures du fond d'œil);
  • ophtalmotonométrie (mesure de la PIO);
  • kératométrie (calcul du degré de flexion de la cornée);
  • gonioscopie (visualisation de la chambre antérieure);
  • membre (évaluation de la fonctionnalité des membres);
  • B-scan (échographie dans les opacités de l'oeil);
  • biométrie ultrasonore (analyse de la taille du globe oculaire).

Méthodes d'enquête supplémentaires:

  • périmétrie (analyse du champ visuel);
  • tomographie par cohérence optique (étude de structures oculaires en couches);
  • tonographie (contrôle hydrodynamique à long terme);
  • kératopachimétrie (mesure de l'épaisseur de la cornée);
  • goniographie irido-cornéenne (visualisation de la chambre antérieure de l’œil de l’enfant);
  • examen du nerf optique avec un laser;
  • biomicrographie du fond de l'œil (visualisation de la gaine nerveuse et du nerf optique);
  • électrorétinographie (évaluation des fonctions de la rétine avec stimulation lumineuse).

Une analyse des antécédents héréditaires est nécessaire pour identifier des symptômes similaires chez des parents de sang. Si une femme a subi une infection ou une blessure en cours de gestation, vous devez en tenir compte lors du diagnostic. Le glaucome primitif ne peut être confirmé que par un spécialiste en génétique. La technique de séquençage direct permet de détecter les modifications du gène CYP1B1.

Principes de traitement

Les experts insistent sur le traitement d'urgence et chirurgical de la PIO élevée de nature congénitale. Sans traitement adéquat, tous les types de glaucome entraînent une invalidité car ils provoquent un décollement de la rétine ou une atrophie du nerf optique. Le traitement conservateur auxiliaire est généralement prescrit peu de temps avant la chirurgie (anti-hypertenseurs et agents de déshydratation, techniques de distraction). Parfois, des médicaments sont prescrits après la procédure chirurgicale.

Il est assez difficile de choisir des médicaments pour réduire la pression oculaire chez un enfant, car la plupart des médicaments de ce groupe ne sont pas testés sur les enfants et ne peuvent donc pas être recommandés pour leur traitement. Toutefois, s'il existe des indications graves, le médecin peut prescrire un médicament «adulte» avec le consentement des parents. Les médecins doivent surveiller l'état de l'enfant à tout moment.

Commencez par utiliser un seul médicament. Si l'outil de première ligne est inefficace, il est remplacé sans en ajouter un nouveau. Vous ne pouvez pas utiliser plus de deux médicaments (à l'exception des combinaisons approuvées). Les combinaisons pour le traitement du glaucome ne doivent pas contenir de médicaments ayant une action identique.

Principes du traitement antihypertenseur du glaucome chez un enfant:

  1. Principaux agents: inhibiteurs de l’enzyme anhydrase carbonique (Fonurit, Acétazolamide, Dorzolamide) et adrénobloquants (Timolol). En cas d'inefficacité, elles sont associées à des myotiques (Pilocarpine, Phosphacol) ou à des mimétiques alpha-adrénergiques (Épinéphrine) et à des prostaglandines de type hormonale.
  2. Si la monothérapie est insuffisante, prescrire une combinaison de médicaments ou un agent de combinaison. Les formes lancées sont mieux traitées immédiatement avec des médicaments avec une composition combinée.
  3. Pour la PIO critique, les médicaments combinés sont initialement recommandés. Lorsque l'effet est absent, il convient d'ajouter la prostaglandine, l'alpha-2-adrénostimulante (Clonidine) ou le m-cholinomimétique (Pilocarpine, Carbachol).
  4. Vous ne pouvez pas prescrire plus de trois médicaments antihypertenseurs. Si deux médicaments ne permettent pas de normaliser la PIO, une intervention chirurgicale d'urgence doit être effectuée.

Le choix des méthodes de traitement chirurgical dépend de la forme de la maladie, de la gravité des symptômes et des caractéristiques du développement du système visuel. La tâche principale des médecins: réduire la charge sur le réseau de drainage et éviter les complications. Un plan chirurgical est déterminé pour chaque enfant individuellement.

Traitement chirurgical

Les opérations urgentes sont effectuées à un niveau critique de pression oculaire, qui ne pourrait être réduit d'aucune autre manière. Le traitement chirurgical est recommandé même lorsque les taux de PIO étaient initialement bas, mais les médicaments n’ont pas donné de résultats.

Techniques chirurgicales pour le traitement du glaucome congénital:

  1. Restauration de la perte d'humidité oculaire par l'élimination des défauts le long du parcours naturel du réseau de drainage ou par la formation d'un nouveau parcours (fistule).
  2. Réduction de la production de fluide intraoculaire.

Avec une augmentation innée de la PIO, le sinus sclérotique veineux reste fonctionnel pendant longtemps. Comme le défaut d'évacuation se situe à l'intérieur du sinus, il est préférable de choisir au début une intervention de microchirurgie reconstructive. Cette intervention vous permet de créer un canal pour le flux de fluide en excès vers le sinus.

Récupération de sortie

Toutes les méthodes de formation de l'écoulement normal du fluide oculaire sont divisées en deux groupes. La première inclut des méthodes permettant d’éliminer les défauts sur le chemin de drainage naturel et la seconde - des opérations de fistulation qui forment des canaux supplémentaires.

Élimination des défauts dans le réseau de drainage de l'oeil:

  1. Goniotomie - dissection des adhérences dans l'angle de la chambre, ce qui permet d'améliorer l'écoulement du fluide à travers le sinus veineux de la sclérotique. L'opération est indiquée uniquement chez les patients présentant une cornée transparente jusqu'à 3 mm. Peut-être la mise en œuvre supplémentaire de goniopunktura, quand fournir un canal de réserve sous la conjonctive.
  2. Trabéculotomie (ab interno) - incisions dans le réseau trabéculaire. La procédure peut être effectuée à un stade précoce, même en cas de trouble de la cornée. Le chirurgien fait une incision sous le lambeau de la conjonctive et du scléral, révélant le sinus veineux de la sclérotique. La sonde la plus fine est placée dans l'incision et un vide est créé dans la paroi du sinus.
  3. Trabéculopuncture au laser.

Au stade avancé du glaucome de nature congénitale, lorsque la membrane cornéenne a beaucoup souffert, il est recommandé d'utiliser des techniques fistulantes et similaires. Ils offrent la possibilité de créer des chemins alternatifs qui "déchargeront" le réseau de drainage principal.

Techniques de fistulation:

  1. Diathermogoniopunktura, microdiametrogoniopuncture.
  2. Trabéculotomie (ab externe).
  3. Gonodialyse et trabéculotomie ab externe.
  4. Sinusstrabeculectomy.

Si la maladie s'est fortement développée, utilisez des techniques combinées et créez des chemins alternatifs sous la membrane muqueuse et dans la région périchoroïdienne. C'est l'espace entre les vaisseaux et la sclérotique.

Méthodes combinées de réduction de la PIO:

  1. Trépanocyclogoniotomie et diathermocoagulation.
  2. Gonodyathermie avec pénétration.
  3. Cyclodiamétrie.
  4. Sclérectomie avec cyclodialyse ou trabéculogoniotomie.
  5. Trabéculectomie et cyclostomie.

Réduire la quantité de fluide oculaire

Lorsque le globe oculaire atteint une taille critique, le risque de complications après une chirurgie abdominale augmente. Il est beaucoup plus sûr de réduire la production d’humidité oculaire au lieu de créer un nouveau flux sortant. La base de telles opérations est le travail avec les processus ciliaires ou les artères ciliaires postérieures qui les alimentent. Effets de température habituellement utilisés. Après l'intervention chirurgicale, l'acétazolamide est prescrit à l'enfant pendant plusieurs jours afin d'accroître l'impact sur le corps ciliaire.

Méthodes de fonctionnement des processus ciliaires:

  1. Cyclophotocoagulation.
  2. Cyclo-destruction
  3. Cyclocryopexie
  4. Cyclodathermie.
  5. Cyclocoagulation par contact laser ou sans contact.

La diathermocoagulation (cautérisation) des artères n'est considérée que comme une alternative. Un tel impact réduit considérablement le flux sanguin vers le thème ciliaire, ce qui affecte sa fonctionnalité.

Traitement compliqué du glaucome

Le glaucome congénital peut être une complication de la subluxation de la lentille dans le syndrome de Marfan. Restaurer le flux normal d'humidité oculaire ne facilitera que le retrait du cristallin par phacoémulsification.

Parfois, le glaucome est associé à l’angiomatose, c’est-à-dire qu’il se produit une prolifération excessive du réseau vasculaire. Dans ces cas, une cyclothermocoagulation ou une iridémie est indiquée. Lorsque le glaucome est compliqué par une neurofibromatose, une iridectomie est réalisée. En cas de phacomatose, large ou basale. L'opération permet d'éliminer les excroissances angiomateuses et neurofibromateuses dans la région de l'angle de la chambre.

Complications et pronostic

En postopératoire, des médicaments anti-inflammatoires, antibactériens et métaboliques locaux sont prescrits. En cas de complications, les agents renforçant les vaisseaux et hémostatiques sont prescrits en premier.

Après la chirurgie, vous devez continuer à consulter un ophtalmologiste pour surveiller les résultats du traitement. Vérifiez les indicateurs de la PIO nécessaires trois fois par an. À partir de 15 ans, en l'absence de signaux d'alarme, la tonométrie est effectuée chaque année lors d'un examen de routine par un ophtalmologiste.

Facteurs indésirables après la chirurgie:

  1. La prolifération des fibroblastes et des cicatrices excessives. Chez les enfants, des phénomènes similaires sont observés plus souvent. Pour cette raison, les techniques de fistulation sont moins efficaces dans la lutte contre le glaucome congénital. Une intervention inadéquate et la formation de goniosynéchies après une hémorragie peuvent contribuer à la cicatrisation. Il est possible de réduire la prolifération à l'aide de glucocorticoïdes, de cytostatiques et d'enzymes protéolytiques.
  2. Caméra frontale de réduction du syndrome. La condition se développe avec un fort écoulement d'humidité à travers le nouveau canal, une régénération médiocre et une filtration externe. Le syndrome se traduit par une diminution de l'espace entre la cornée et l'iris, une augmentation de la PIO et une diminution de la pression artérielle totale.
  3. Décollement ciliochoroïdien. Les principales causes de décollement: décompression, déplacement du corps ciliaire, hypotension, modification du mouvement du sang dans les capillaires. Le décollement ciliochoroïdien est une complication caractéristique du syndrome de Sturge-Weber.
  4. Hyphema (hémorragie dans la chambre antérieure), hémophtalme (sang pénétrant dans le corps vitré). Ces complications sont traitées en utilisant des structures vasculaires, des médicaments hémostatiques, des antioxydants et des anti-inflammatoires. Peut-être la nomination de mydriatic.

Le succès du traitement du glaucome congénital dépend de la rapidité avec laquelle la PIO est détectée et de la force avec laquelle elle se manifeste. Après la chirurgie, le pronostic est généralement favorable. Si la procédure est réalisée à temps, la vision est restaurée chez 75% des patients. Le traitement tardif est difficile, des complications plus graves apparaissent et le nombre d'opérations réussies diminue à 25%.

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Glaucome. Glaucome congénital, secondaire et primaire.

CHANGEMENTS DANS LA PRESSION INTRA-GLAZE.


L'œil - le globe oculaire - est un corps sphérique: à coquilles élastiques remplies de contenu (lentille, corps vitré, humidité aqueuse qui nourrit toutes les structures de l'œil).

Pression intraoculaire - la pression exercée par le contenu du globe oculaire sur sa coquille externe dépend principalement de la quantité d'humeur aqueuse changeante dans le globe oculaire, car la taille du cristallin, du vitré et d'autres structures est presque stable et change rarement.
L'humeur aqueuse se forme constamment dans le corps ciliaire par ultrafiltration à partir du sang. Elle pénètre dans la chambre postérieure de l'œil, puis de la pupille dans la chambre antérieure et sort de l'œil par l'angle cornéen où se trouve le système de drainage de l'œil. Ce dernier comprend l’appareil trabéculaire, le sinus veineux de la sclérotique: le canal collecteur.

Appareil trabéculaire - une fine membrane perforée multicouche (jusqu'à 1 mm d'épaisseur) séparant la chambre antérieure de l'œil du sinus veineux de la sclérotique - un vaisseau circulaire de 0,2 à 0,5 mm de large, relié par 30 à 40 capteurs minces aux veines de l'œil. Le processus de circulation de l'humeur aqueuse dans l'œil s'appelle l'hydrodynamique de l'œil. Le niveau de pression intra-oculaire dépend de la production d'humeur aqueuse par le corps ciliaire et du débit de sa sortie de l'œil.

La mesure de la pression intraoculaire est appelée tonométrie. La tonométrie est réalisée en plaçant une charge sur l'œil - un tonomètre, qui, lorsqu'il est mesuré, serre l'œil et augmente ainsi la pression intra-oculaire. Cette pression est appelée tonométrique, contrairement à la pression intraoculaire réelle, qui peut être calculée à partir des données de la tonométrie. Il est clair que la pression intraoculaire réelle est légèrement inférieure à la pression tonométrique.

Dans les travaux pratiques, ils utilisent la valeur de la pression tonométrique, l'appelant la valeur de la pression intra-oculaire, et la désignent en millimètres de mercure (mm Hg).
Normalement, la pression intra-oculaire, obtenue en mesurant avec un tonomètre de Maklakov (pesant 10 g), est comprise entre 18 et 27 mm Hg. Art.
Chaque personne a la pression dans les yeux a son propre rythme quotidien. Il est généralement plus élevé le matin et plus bas le soir. Cette différence normale de pression intraoculaire matin et soir s'appelle des fluctuations journalières et correspond à 4-6 mm Hg. Art.


En pathologie, la pression intraoculaire peut fluctuer dans la direction de abaissement (hypotension de l'oeil) ou élévation (hypertension de l'oeil).

Glaucome - augmentation stable de la pression intra-oculaire avec l'apparition de troubles trophiques dans la rétine et la tête du nerf optique, entraînant une diminution de la fonction visuelle. Ce terme regroupe un groupe important de maladies oculaires caractérisées par une augmentation constante ou périodique de la pression intraoculaire, avec développement ultérieur de l'excavation (approfondissement) du nerf optique et de défauts typiques du champ visuel. Par conséquent, pour poser un diagnostic de glaucome, il faut que ses signes cardinaux soient présents: augmentation de la pression intra-oculaire, excavation glaucomateuse du nerf optique et modifications du champ de vision.

  • Augmentation de la pression intraoculaire - un signe caractéristique du glaucome. Cependant, cette caractéristique à elle seule ne suffit pas pour le diagnostic, car elle n’est pas constatée uniquement dans le glaucome (hypertension essentielle et symptomatique de l’œil).
  • Hypertension essentielle de l'oeil, dont les raisons n’ont pas encore été établies, se traduit cliniquement par une augmentation de la pression intra-oculaire jusqu’à 30–35 mm Hg. Art. sans aucun changement dans le nerf optique et les fonctions visuelles. Les personnes souffrant d'hypertension doivent être soumises à un examen médical, car chez environ 10 à 15% des patients, le glaucome peut en résulter.
  • Hypertension symptomatique - il s'agit d'une augmentation de la pression intra-oculaire comme symptôme d'une autre maladie - les crises glauco-cycliques, l'uvéite avec hypertension, ainsi que les cas d'augmentation de la pression intra-oculaire causée par une dysrégulation transitoire de la pression intra-oculaire due à une intoxication, des troubles de la conscience et du système endocrinien, une administration à long terme de certaines quantités de certaines hormones. Si la maladie sous-jacente est guérie, la pression intraoculaire est normalisée.
  • Excavation glaucomateuse du nerf optique- le deuxième signe cardinal du glaucome | qui peut être détecté par un médecin lors de l'examen du fond d'œil. Il se manifeste par la formation d'une fossette qui atteint le bord du disque avec une atrophie ultérieure du nerf optique.
  • Défauts du champ visuel en cas de glaucome, les bovins dans le champ de vision près de l'angle mort commencent à apparaître sous la forme de bovins, qui sont détectés lors de la campimétrie. Ces changements sont d'abord réversibles, puis deviennent permanents. Par la suite, le champ de vision se rétrécit, principalement dans le segment supérieur du poumon.
    Au stade avancé du glaucome, le champ de vision devient tubulaire, c'est-à-dire qu'il est tellement rétréci que le patient a l'air de passer à travers un tube étroit. Au stade final de la maladie (glaucome terminal), les fonctions visuelles sont complètement perdues.

Champ de vision pour le glaucome (schéma).

1 - Je suis atteint de glaucome; 2 - glaucome du degré II;
Glaucome 3 - III degrés; Glaucome de grade 4, 5 - IV.

Il existe trois principaux types de glaucome.

  • congénital
  • secondaire et
  • primaire.


GLAUCOME CONGENITAL.


Le glaucome congénital est une conséquence du sous-développement des voies de sortie de l'humeur aqueuse. L'étirement des membranes oculaires, qui sont élastiques chez le nouveau-né, est un signe cardinal du glaucome congénital. Il peut être héréditaire ou se développer pendant la période prénatale.

Le glaucome survient à une fréquence de 1 cas sur 10 000 nouveau-nés et peut être diagnostiqué à la maternité. Les infirmières peuvent suspecter un glaucome congénital chez un nouveau-né dont la cornée est de plus en plus grosse, et dont le diamètre est normalement de 9 mm. En raison de l'étirement et de la saillie du globe oculaire en raison de la quantité accrue de liquide dans l'œil, le glaucome congénital est appelé hydrophtalmique ou buphtalme (œil de taureau).

Traitement glaucome congénital chirurgical.
Il y a le glaucome, qui est diagnostiqué chez les enfants plus âgés, par exemple, avec le syndrome d'encéphalotrie gemini, qui est détecté sur une tache pourpre sur la peau du visage - angiome. Les enfants atteints de cette maladie, ainsi que ceux atteints de neurofibromatose, doivent être enregistrés auprès d'un ophtalmologiste.

GLAUCOME SECONDAIRE.


Le glaucome secondaire survient à la suite de ces maladies des yeux, ce qui perturbe le flux d'humeur aqueuse.

  • Glaucome uvéal (dû à une inflammation de la choroïde),
  • phacogénétique (avec déplacement de lentille),
  • vasculaire (après thrombose veineuse rétinienne),
  • traumatique (après contusions et plaies pénétrantes),
  • le glaucome secondaire peut se développer pendant les processus dystrophiques et dégénératifs, ainsi que les tumeurs oculaires.

GLAUCOME PRIMAIRE.


Le glaucome primaire est un groupe de maladies oculaires chroniques caractérisées par une augmentation de la pression intraoculaire et provoquées par cette augmentation par une excavation progressive suivie d'une atrophie du nerf optique. Le glaucome primaire est presque aussi répandu dans tous les pays du monde, touchant 1 à 2% de la population de plus de 40 ans. Dans les pays développés, environ 15% des aveugles ont perdu la vue du glaucome.

La pathologie de l'hydrodynamique de l'œil est associée à l'apparition de blocs qui violent la libre circulation du fluide entre les cavités du globe oculaire et son écoulement sortant de l'œil.
Les blocs peuvent être fonctionnel et organique. Souvent, au fil du temps, une unité fonctionnelle réversible devient organique, irréversible.

Dans diverses formes de glaucome primaire, il existe différents types de blocs:

  • angle ouvert.5 (vitréo-cristallin),
  • élève,
  • cornière iris-cornéenne
  • bloc de l'appareil trabéculaire et sinus veineux de la sclérotique.

L'augmentation de la pression intra-oculaire dans le glaucome primitif est une conséquence d'un ou plusieurs des blocs ci-dessus.

Le glaucome primaire est classé en fonction de la forme, du stade, de l'état de pression, de la dynamique des fonctions visuelles.

Il existe deux principaux types de processus glaumatozny:

  • ouvert et
  • glaucome à angle fermé

Selon le tableau clinique, elles sont si différentes qu’elles peuvent être considérées comme des maladies différentes. Dans de rares cas, les deux formes de glaucome peuvent être retrouvées chez le même patient (glaucome mixte).

Classification du glaucome primaire.

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Glaucome congénital: causes, signes et traitement

Le glaucome est une maladie très grave caractérisée par une crise aiguë et une teinte verdâtre de la pupille de l'œil. On l'appelle aussi la cataracte verte. Il n’existe pas encore de liste complète des symptômes exacts du glaucome à notre époque, car il existe toujours des désaccords qui convergent vers de nombreuses autres maladies.

Le plus souvent, la maladie est héréditaire et due à une déficience visuelle. Chez les enfants, il est courant que le glaucome augmente et cause des lésions oculaires, ce qui entraîne une léthargie, une photophobie et une myopie. Le diagnostic est mieux fait pendant la grossesse, en particulier génétiquement situé à la maladie des personnes.

Le traitement n'est malheureusement que chirurgical et doit être effectué le plus tôt possible, afin de ne pas avoir de conséquences pires. Dans cet article, nous aborderons le glaucome congénital, ses types, ses symptômes, sa pathologie du développement et ses méthodes de traitement.

Glaucome congénital

Les causes de cette pathologie sont soit un facteur génétique, soit des effets nocifs sur le fœtus en développement.

Selon les statistiques épidémiologiques, chez plus de la moitié des enfants, les manifestations initiales d'un syndrome de pression intraoculaire accrue sont notées et diagnostiquées avant l'âge de 5 ans.

Le glaucome primitif congénital est une pathologie très rare (1/10 000), mais il est plus fréquent que les autres glaucomes congénitaux. Il affecte principalement les garçons (65%). Dans 90% des cas - la maladie survient spontanément, dans 10% des cas - prédisposition héréditaire.

Le glaucome congénital (aussi appelé infantile) peut être héréditaire ou résulter de l'exposition au fœtus de divers facteurs indésirables.

Le glaucome congénital est une maladie caractérisée par une augmentation de la pression intra-oculaire due à des anomalies héréditaires ou congénitales des structures de l'œil dans lesquelles circule normalement le liquide intra-oculaire.

Normalement, le liquide intraoculaire fournit des processus métaboliques et maintient la pression nécessaire à l'intérieur de l'œil.

Il se forme en filtrant le sang des capillaires du corps ciliaire, une partie de la choroïde, qui participe également à la modification de la forme du cristallin et passe pour la plupart à travers un système complexe de canaux situés dans le coin de la chambre antérieure. De cette manière, la stabilité et la régulation de la pression intraoculaire sont maintenues.

L'angle de la chambre antérieure est délimité par l'iris, le corps ciliaire et la cornée. Le système de canaux est représenté par le réseau dit trabéculaire, le système des membranes les plus minces de différentes tailles filtrant le fluide intraoculaire.

Le glaucome congénital est une maladie oculaire grave chez le nouveau-né, qui est la principale cause de cécité chez l'enfant. Il semble être dû à une augmentation anormale de la pression intra-oculaire pendant la grossesse chez le fœtus et, dans certains cas, différentes anomalies du développement de l’enfant accompagnent le glaucome.

Dans certains cas, le glaucome est observé immédiatement après la naissance du bébé, mais le plus souvent, cette pathologie est détectée au cours de la première année de la vie, car quelques semaines seulement après la naissance, l'enfant commence à maîtriser l'appareil de vision et, avant cela, il est très difficile de remarquer la déficience visuelle.

Primaire

Souvent, c'est héréditaire. Les symptômes de la maladie peuvent être trouvés chez les parents de l'enfant malade.

L’apparition de glaucome primitif congénital est due au fait qu’en raison de divers problèmes pendant la grossesse (maladies infectieuses diverses, carences en vitamines, lésions mécaniques, alcoolisme, toxicomanie et autres), certains tissus qui doivent être résolus pendant la période prénatale demeurent.

Les anomalies congénitales, telles que la fusion ou l'absence complète des casques du canal, la prolifération des vaisseaux sanguins dans l'angle de la chambre antérieure sont moins courantes.

Secondaire

Ce formulaire est déjà associé à certaines des maladies ou blessures directement transférées à l'œil au cours de la période prénatale:

  • inflammation de la cornée, c'est-à-dire la kératite,
  • avec un ulcère de la cornée,
  • inflammation de l'iris et du corps ciliaire ou iridocyclite,
  • lésion oculaire, dans le cadre d'un traumatisme à la naissance - dans ces conditions, l'écoulement de liquide intra-oculaire s'aggrave en raison d'un endommagement de la structure normale de l'angle de la chambre antérieure

En raison de ces changements, la sortie du liquide intraoculaire de l'œil est perturbée, tandis que la production de liquide reste la même, ce qui entraîne l'augmentation de la pression intraoculaire et la diminution des fonctions de l'œil (acuité visuelle, champ visuel périphérique), ainsi qu'une douleur.

Classification du glaucome congénital

  1. l'hydrophtalmie, ou une forme congénitale simple;
  2. glaucome, associé à certaines anomalies dans le développement du système visuel;
  3. glaucome congénital en tant que partie ou élément d’une pathologie congénitale systémique plus courante.
  • Le glaucome congénital est vrai dans 40% des cas et l’augmentation de la pression intraoculaire (PIO) commence déjà in utero.
  • Le glaucome infantile est détecté dans 55% des cas et diagnostiqué au cours des trois premiers jours de la vie.
  • Le glaucome juvénile est le type le plus rare de glaucome congénital primaire. Une augmentation de la PIO peut être détectée entre 3 et 16 ans.

Ces changements peuvent être confondus avec le glaucome primaire à angle ouvert. Lorsque la gonioscopie n'est pas pathologique, mais dans certains cas, il existe des signes de goniodisgenèse.

Étiologie de la maladie

Dans la survenue de glaucome congénital dans 80% des cas, le facteur héréditaire joue un rôle primordial, la transmission se faisant principalement de manière autosomique récessive. Dans ce cas, la pathologie est souvent de nature combinée (des anomalies sont observées à la fois dans le globe oculaire et dans des organes et systèmes individuels).

Dans certains cas, le développement de la maladie est dû à l’impact de divers facteurs indésirables sur le fœtus au cours de la période de développement prénatal. Parmi ceux-ci, la rougeole rubéole, la toxoplasmose, les maladies virales, les troubles endocriniens, les rayonnements ionisants, l'hypo et l'avitaminose jouent un rôle négatif.

Pathogenèse

La pathogenèse du glaucome congénital est diverse, mais le sous-développement ou le développement anormal du système de drainage de l’œil sont à la base de l’augmentation de la PIO.

Les causes les plus courantes de blocage de la zone des trabécules et du canal de Schlemm sont les tissus mésodermiques embryonnaires non absorbés, la faible différenciation des structures angulaires, la fixation antérieure de la racine de l'iris et la combinaison de diverses anomalies.

La déficience de l'humeur aqueuse dans le glaucome congénital est associée à une caractéristique congénitale de la structure d'angle de la chambre antérieure et n'est pas associée à d'autres anomalies oculaires. Cela perturbe la sortie de fluide de l'œil.

Les causes en sont la fixation de l'iris directement à la surface des trabécules ou la fusion du tissu embryonnaire de la trabécule à travers lequel le liquide intraoculaire doit s'écouler.

Raisons


La cause directe du glaucome congénital est généralement le développement anormal de l'angle de la chambre antérieure ou des défauts dans la formation du système de drainage.

À leur tour, de tels écarts par rapport au développement normal peuvent être causés (généralement au début de la grossesse) par les facteurs suivants:

  1. infection virale (rubéole, grippe, etc.);
  2. intoxication;
  3. alcoolisme;
  4. blessure par rayonnement.

La maladie est basée sur des anomalies congénitales du développement de l'angle de la chambre antérieure et du système de drainage de l'œil, qui gênent ou gênent sensiblement le liquide intra-oculaire, ce qui entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire.

Les causes de cette anomalie sont diverses affections pathologiques d’une femme, en particulier au cours des premiers mois de la grossesse. Ils sont causés par diverses causes: infections (rubéole, grippe, etc.), intoxication, alcoolisme, radiations ionisantes, etc.

Outre les facteurs héréditaires, diverses pathologies et maladies de la mère pendant la grossesse, telles que la rubéole ou la varicelle, peuvent être à l'origine de la pathologie.

L'alcool, la nicotine et les narcotiques peuvent également avoir un effet. Le glaucome héréditaire peut être transmis de génération en génération. Par conséquent, s’il existe des facteurs de risque, il est conseillé d’effectuer un diagnostic immédiatement après la naissance.

Symptômes de la maladie des yeux

En dépit des difficultés naturelles de diagnostic associées à la petite enfance (incapacité d'un petit patient à suivre des instructions, à exprimer ses propres sentiments, etc.), le glaucome congénital présente des symptômes assez spécifiques et facilement reconnaissables.

Le principal, bien sûr, est l'augmentation de la pression intra-oculaire, ce qui peut être vérifié par la tonométrie (procédure de mesure ophtalmologique simple). Les autres manifestations significatives du glaucome congénital sur le plan diagnostique sont:

  • réaction aggravée et nettement douloureuse à la lumière vive;
  • déchirure constante;
  • une augmentation progressive du globe oculaire, avec de grands yeux, car la perception humaine est certainement belle et expressive, dans ce cas, commencent bientôt à être perçues comme non naturelles, anormales;
  • cornée pathologiquement large (avec un glaucome sévère, son diamètre atteint 2 cm ou plus);
  • gonflement, turbidité de la gaine cornéenne;
  • l'oppression, à des degrés divers, les réflexes pupillaires;
  • changements pathologiques du nerf optique.

Dans de nombreux cas, le glaucome congénital se développe simultanément à d’autres défauts - tant dans le système visuel (aniridie, cataracte, etc.) que dans d’autres systèmes et structures du corps (malformations cardiaques congénitales, surdité, microcéphalie, etc.).

Contrairement à de nombreuses formes acquises de glaucome, touchant principalement un œil, le glaucome congénital se développe dans la plupart des cas (jusqu'à 80%) dans les deux yeux.

Il peut ne pas y avoir d'anxiété subjective notable s'il n'y a pas de lésion cornéenne grossière, et le diagnostic ne peut alors être établi qu'au moyen d'un examen ophtalmologique objectif fondé sur les critères énumérés ci-dessus.

Au fil du temps, cependant, la progression du glaucome peut entraîner la formation de staphyla (protrusions) et des ruptures sclérales, l’étirement des membranes transparentes, etc.

Une mauvaise circulation sanguine et une circulation sanguine intraoculaire réduite peuvent entraîner une dystrophie du nerf optique. La cataracte est également une complication fréquente du glaucome congénital aux stades avancés.

L'état fonctionnel du système visuel est généralement réduit assez rapidement. La déficience visuelle devient particulièrement prononcée, maligne aux étapes d’implication dans le processus pathologique du nerf optique et / ou des cellules rétiniennes.

Développe souvent une cataracte compliquée. Au début du développement du glaucome congénital, le fond de l'œil est normal. Avec la progression de la maladie due à une circulation sanguine altérée, la tête du nerf optique subit des modifications dystrophiques.

Au cours des 2-3 premiers mois, les parents peuvent être alertés par le comportement agité de l’enfant, un sommeil et un appétit médiocres, de tels enfants évitent la lumière vive, voire un peu de larmoiement.

La difficulté réside dans le fait que le développement de l'œil et du cerveau de l'enfant se fait progressivement à partir de la naissance, de sorte qu'à partir de 2 mois l'enfant a la vision la plus insignifiante, ne voyant que les silhouettes d'objets et de personnes.

Donc, la diminution des fonctions visuelles souffrant de glaucome: acuité visuelle et champ visuel périphérique ne peut pas être déterminée pendant cette période.

La gravité des symptômes dépend de l’ampleur de la pression intraoculaire. Avec une augmentation significative de la pression oculaire, la taille du globe oculaire augmente, s’étire, la cornée se trouble, devient oedémateuse, et la sclérotique, au contraire, s’amincit par suite de l’étirement et acquiert une teinte bleue.

Premiers signes de glaucome congénital:

  1. photophobie, blépharospasme;
  2. comportement agité de l'enfant;
  3. légère turbidité (matité, gonflement de la cornée);
  4. caméra frontale profonde (plus de 2 mm);
  5. pupille dilatée. Plus de 2 mm avec une réponse lente à la lumière.

Le symptôme principal du glaucome congénital est l'association d'un des symptômes ci-dessus et d'une augmentation de la pression intra-oculaire.

Derniers signes de glaucome congénital:

  • dilatation et tortuosité des vaisseaux ciliaires antérieurs dans la région de la sclérotique («tête de méduse», «tête de cobra», symptôme d'un émissaire);
  • étirer tout le segment antérieur de l'œil;
  • gonflement prononcé et opacification de la cornée;
  • iris tremblant (iridodonez);
  • la prédominance des phénomènes d'atrophie du nerf optique sur les fouilles glaucomateuses
  • apparition d'une myopie axiale.

Vous pouvez suspecter la présence de glaucome dans les grands yeux, ce qui chez les bébés est très joli et ne pose généralement pas de problème. Le plus souvent, il s’agit d’un processus à double sens, la majorité des patients étant des garçons.

Si la cause de la pathologie est l'hérédité, le glaucome peut survenir chez un enfant des deux sexes. Le plus souvent, cette maladie est détectée même à la maternité, mais si le diagnostic n'a pas été établi à temps et que le traitement n'a pas été commencé, alors, avant que l'enfant atteigne l'âge scolaire, une cécité complète l'attend.

Diagnostics

Le diagnostic différentiel du glaucome congénital est réalisé à partir de la mégalocornée - la cornée large (il n’ya pas d’autres symptômes de la maladie) et de la kératite parenchymateuse. Dans ce dernier cas, il se produit des modifications caractéristiques de la cornée en l'absence d'autres signes de la maladie.

En cas de glaucome congénital chez un enfant, lors de la collecte de l'anamnèse chez la mère, il est nécessaire de savoir dans quelle mesure l'enfant est troublé, qu'il dorme bien, qu'il prenne le sein ou crache souvent de la nourriture.

L'enfant est déterminé par l'acuité visuelle en fonction de l'âge. L'examen est effectué selon la méthode de l'éclairage latéral, de la lumière transmise et la pression intra-oculaire est déterminée par palpation.

Il est nécessaire de savoir qu'un examen attentif de l'état des yeux du nouveau-né, même sans dispositifs ophtalmiques spéciaux, peut permettre un diagnostic correct dans 90% des cas.

À l'aide d'une règle millimétrique appliquée dans le bon sens sur les bords de l'orbite, on mesure la taille de la cornée (9 mm chez le nouveau-né, 10 mm chez l'enfant d'un an et 11 mm chez l'enfant de plus de 3 ans). De plus, les signes précoces de glaucome congénital sont identifiés.

Au moindre soupçon de glaucome congénital, vous devez contacter immédiatement un ophtalmologiste.

  1. vérifiera les fonctions visuelles de l'œil, au moins provisoirement.
  2. évaluer le niveau de pression intraoculaire - chez les jeunes enfants, il est vérifié par une légère pression des doigts, c'est-à-dire par la palpation. Utilisation d'instruments mesurés en état de sommeil.
  3. étudiera les yeux au microscope afin d’établir le diagnostic correct et, si nécessaire, prescrira un traitement.
  • Trouble cornéen congénital
  • Le grossissement de la cornée par type de mégalocorne ou de forte myopie.
  • Déchirure à la suite d'un retard de récupération du canal nasolacrimal.
  • Glaucome infantile secondaire

Plus tôt la maladie est détectée, plus il y a de chances que l'enfant ait une vie bien remplie. C'est pourquoi il est très important de consulter les médecins rapidement au cours de la première année de vie, comme c'est actuellement le cas, car cela permettra un diagnostic précoce.

Dans certains cas, les manifestations du glaucome sont similaires à celles de la conjonctivite; la photophobie et les larmoiements rendent le diagnostic difficile. Ils ne peuvent être distingués que par la taille de la cornée et l'absence d'hypertension intra-oculaire, il est donc nécessaire de diagnostiquer, même en cas de moindre suspicion de glaucome.

Clinique du glaucome congénital


Avec l'apparition précoce des symptômes, la maladie est la plus difficile et le pronostic est sombre. Chez les enfants atteints de glaucome congénital, tout d’abord, les yeux grands et expressifs (dans les premiers stades) attirent l’attention.

Le symptôme clinique de l'hydrofthalm est influencé par le fait que les tissus oculaires d'un enfant sont facilement étirables et que des modifications se produisent donc dans toutes ses structures.

Au fur et à mesure que la maladie progresse, la cornée continue à s'étirer, la sclérotique s'amincit, acquiert une teinte bleuâtre (la choroïde est visible), le limbe se dilate de manière marquée et la chambre antérieure se renforce.

Les transformations correspondantes se produisent avec l'iris. Il commence à développer des processus atrophiques, excitants et sphincters pupillaires. En conséquence, il se dilate et réagit lentement à la lumière.

Au stade avancé de la maladie, elle devient souvent trouble (une cataracte se développe). Le fond de l'œil n'est pas modifié au début, mais l'excavation du nerf optique par le glaucome commence alors à se développer assez rapidement. Dans le même temps, la rétine est étirée et amincie, ce qui peut ensuite conduire à son détachement.

Au début de la maladie, la PIO augmente légèrement et périodiquement, puis devient résistante.

La progression de la maladie entraîne une détérioration constante de l'état des fonctions visuelles, principalement de la vision centrale et périphérique. Au début de la maladie, une diminution de l'acuité visuelle est due à un œdème cornéen.

À l'avenir, la vision se détériore en raison de l'atrophie du nerf optique, qui se manifeste par une neuropathie optique glaucomateuse.

Pour la même raison, une diminution de la photosensibilité survient dans les régions paracentrale et périphérique de la rétine, ce qui entraîne l'apparition de modifications spécifiques du champ visuel de l'œil affecté.

Dans le même temps, des symptômes tels que la photophobie, le larmoiement et la photophobie sont observés. L'enfant devient agité, ne dort pas bien, est capricieux sans raison apparente.

Dans la forme, tous les glaucomes congénitaux, héréditaires et intra-utérins, sont à angle fermé. Cependant, les raisons des obstacles à la sortie du liquide intraoculaire sont différentes, ce qui nous permet de distinguer deux types cliniques principaux de la maladie - A et B.

Méthodes de traitement

Différentes stratégies et techniques chirurgicales ont été développées et appliquées avec succès: trabéculotomie, trabéculectomie, leur association, goniotomie, goniopuncture, etc.

Dans le même temps, la stratégie thérapeutique pour le traitement du glaucome congénital est complexe et comprend un soutien médicamenteux obligatoire:

  1. médicaments antihypertenseurs pour réduire la pression intraoculaire;
  2. stimulants du pouvoir et du fonctionnement du nerf optique;
  3. mesures pour prévenir les cicatrices postopératoires;
  4. mesures de désensibilisation (réduction de la sensibilité aiguë) et de restauration;
  5. complexes de vitamines, etc.

Le glaucome congénital est souvent accompagné d'une myopie (myopie), d'intensité modérée ou élevée. En conséquence, dans de tels cas, il est nécessaire de prendre des mesures pour la correction de la vue et le traitement pléoptique (prévention et traitement de l’amblyopie - «syndrome de l’œil paresseux»).

Si, lors d'un examen de routine effectué par un ophtalmologiste pédiatrique, des signes diagnostiques significatifs de glaucome congénital sont détectés, un tel enfant est soumis à des examens médicaux. Examen mensuel avec contrôle de la pression intra-oculaire, de la taille de la cornée et du limbe, l'état fonctionnel général du système visuel est obligatoire.

Dans le traitement complexe du glaucome congénital, en plus des méthodes chirurgicales, la pharmacothérapie joue un rôle important, notamment:

  • Réduction de la PIO avec l'utilisation d'un complexe d'antihypertenseurs;
  • prévention des cicatrices postopératoires grossières;
  • l'utilisation de médicaments neurotrophiques pour préserver et améliorer les fonctions visuelles;
  • thérapie désensibilisante et fortifiante.

Un traitement fonctionnel est également nécessaire - correction de l'amétropie, traitement pléoptique (chez les enfants atteints de glaucome congénital, une myopie modérée ou élevée est plus souvent détectée).

Le traitement médicamenteux est inefficace et sert généralement de complément à la chirurgie. Cela inclut l'utilisation de myotiques, d'analogues de prostaglandines, de bêta-bloquants et d'inhibiteurs de l'anhydrase carbonique. Une thérapie fortifiante et désensibilisante est également montrée.

Une goniotomie est réalisée en présence de tissu mésodermique embryonnaire dans le coin de la chambre antérieure. L'essence de l'opération consiste à détruire le tissu embryonnaire à l'aide d'un outil spécial. La goniotomie est recommandée au stade initial de la maladie avec une PIO normale ou légèrement augmentée.

À un stade avancé, la goniotomie est associée à la goniopuncture, ce qui vous permet de créer un AVC supplémentaire pour la filtration sous-conjonctivale du liquide.

Dans certains cas, le tissu mésodermique est enlevé par trabéculotomie interne et externe. À un stade très avancé, ils ont recours à des opérations de type fistulisation - sinusotracuculectomie.

Chez les enfants et les adultes, différentes tactiques de traitement du glaucome sont utilisées. Pour les enfants, un traitement chirurgical est généralement recommandé, et plus tôt il sera effectué, mieux ce sera. L’intervention chirurgicale a pour but de normaliser la sortie du liquide intraoculaire ou de réduire ses produits.

L'une des méthodes de traitement les plus courantes est la goniotomie, dont l'efficacité dépend de la gravité de la maladie et de l'âge de l'enfant.

Quelque temps après cette procédure, la goniopuncture est prescrite, mais seulement s'il existe des indications spéciales. Environ 90% des enfants dont le traitement débute à l’heure prévue ont des chances de rétablir partiellement ou totalement la vue.

D'autres traitements, tels que la trabéculotomie et la trabéculectomie, sont également utilisés. Ils peuvent être réalisés ensemble ou séparément, tout dépend de la forme de la maladie et de sa gravité.

Après cela, un traitement médicamenteux supplémentaire peut être prescrit, dans le but de réduire la pression intraoculaire et l'effet de renforcement général. Des médicaments sont également prescrits avant la chirurgie pour réduire la pression intraoculaire et préparer le patient à la chirurgie.

Toutes les interventions chirurgicales chez les patients, en particulier les plus petites, sont effectuées sous anesthésie générale. Grâce à l'utilisation de techniques de microchirurgie, la période d'hospitalisation du bébé n'est que d'environ 2 semaines.

Si l'opération a été pratiquée à temps, au début de la maladie, le traitement du glaucome congénital donne de bons résultats, la plupart des patients conservent une vision satisfaisante ou satisfaisante jusqu'à la fin de leur vie et cette efficacité n'est constatée que chez un enfant sur quatre.

En aucun cas, il ne faut retarder le traitement du glaucome congénital, la raison du retard ne peut être que l'état général grave du nouveau-né en présence de multiples pathologies des organes internes.

Dans la prévention de la cécité due au glaucome congénital, le rôle principal incombe au dépistage précoce et au traitement chirurgical de la maladie chez les enfants dès la première année de vie. Par conséquent, un pédiatre de tout profil devrait faire attention aux premiers signes du glaucome congénital.

Au cours du premier mois suivant le diagnostic, un traitement chirurgical est effectué. Une goniotomie ou une goniopuncture est réalisée aux stades initiaux, et des opérations combinées sont utilisées (trépanocyclogonotomie avec diathermocoagulation, goniodiatrie pénétrante, cyclodiatrie, cyclodialyse).

En cas de glaucome compliqué d'angiomatose, d'iridenkleisis ou de cyclothermocoagulation est utilisé.
Une iridectomie est indiquée en cas de glaucome compliqué de neurofibromatose.

Indépendamment du résultat de l'opération, le traitement miotik est pratiqué pendant une longue période. Tous les patients atteints de glaucome sont soumis à un examen médical constant. Ils sont examinés au moins une fois tous les trois mois. Après l'opération, ils utilisent, en plus des myotiques, des agents améliorant le trophisme de l'œil et effectuent un traitement de renforcement général.

Le traitement du glaucome congénital est chirurgical seulement. Lors du diagnostic, l’opération est effectuée immédiatement pour éviter une diminution des fonctions visuelles.

Chez les enfants, toutes les opérations pour le glaucome sont réalisées sous anesthésie générale. La tâche à effectuer consiste à supprimer les obstacles à la sortie du liquide intra-oculaire ou à créer un nouveau chemin de sortie pour contourner le fluide perturbé.

Après la chirurgie, les enfants devraient être sous la surveillance obligatoire d'un ophtalmologiste, en moyenne, une fois tous les trois mois, car ils restent à vie exposés à un risque d'augmentation de la pression intra-oculaire.

Chirurgie du glaucome congénital

Goniotomie-dissection de la trabécule dans laquelle l'instrument est inséré à travers la cornée dans l'angle de la chambre antérieure. Effectuer après l'examen initial, si le diagnostic est confirmé et si la cornée est suffisamment transparente pour permettre une bonne visualisation des structures angulaires.

Cette procédure peut être répétée. Efficacité - environ 85%. Avec un diamètre de cornée de 14 mm et plus, la goniotomie n'aboutit généralement pas. En effet, chez de tels Schlemm, le canal est presque oblitéré.

Trabéculectomie - excision (enlèvement) d'une partie d'un trabécule dans laquelle un instrument est inséré à travers une incision dans la sclérotique. Après cette opération, le liquide ophtalmique commence à couler sous la conjonctive, réduisant ainsi la pression à l'intérieur de l'œil. En règle générale, réussi, en particulier avec l'utilisation supplémentaire d'antimétabolites.

Les patients sont examinés après 1 mois. après la chirurgie. Contrôler le diamètre de la cornée est aussi important que de surveiller le niveau de la PIO, car une augmentation du diamètre de la cornée est un signe important de déstabilisation du glaucome congénital.

Environ 50% des patients signalent une déficience visuelle due à des lésions du nerf optique, à une amblyopie anisométropique, à des cicatrices cornéennes, à des opacités de la lentille et à des subluxations. Lorsque les yeux de buphtalme sont très susceptibles de se blesser.

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