Le rétinoblastome chez les enfants, dont le pronostic dépend du stade au moment du diagnostic, est une tumeur cancéreuse de la rétine. Le plus souvent, cette maladie survient chez les jeunes enfants, les adultes n'affectant presque pas.
Si la tumeur est détectée au tout début du développement, elle se prête bien à un traitement conservateur. À ce stade, il se situe dans le globe oculaire et n'affecte que ses structures internes.
A ce stade, efficace:
Les deux méthodes fonctionnent bien avec la chimiothérapie et la radiothérapie, elles sont donc souvent prescrites dans le cadre d'un traitement complet. La guérison du patient est probable, ainsi que la préservation de la fonction visuelle. Une vision à cent pour cent après le traitement d'un rétinoblastome est impossible, mais l'enfant est capable de mener une vie normale, d'apprendre et de faire du sport.
Dans cette situation, le pronostic n’est pas aussi favorable: la tumeur se propage aux tissus internes de l’œil et du nerf optique. En règle générale, les médecins prescrivent l'énucléation de l'œil - l'ablation chirurgicale complète.
Pendant l'opération, le nerf optique est excisé à une distance maximale de la zone touchée. Cela vous permet de sauver la vie et la santé de l'enfant, mais entraîne des conséquences graves pour la vie.
Il s’agit d’un grave défaut esthétique et d’une perte complète de la vision. Une prothèse est fournie à l’enfant, mais elle ne sert qu’à restaurer l’apparence.
Un traitement associant cryothérapie ou photocoagulation, chimie et radiothérapie, convient aux enfants présentant une forme héréditaire de rétinoblastome au second stade. Ce schéma est optimal en raison de la forte probabilité de formation de foyers multiples.
Ce stade du rétinoblastome chez les médecins est appelé "douteux". La tumeur se propage à l'orbite des yeux, ce qui entraîne dans tous les cas une énucléation et une exentération - suppression de l'orbite. Cette opération provoque un défaut encore plus facial que le retrait du globe oculaire.
Une chimie intensive et une radiothérapie sont nécessaires.
En l'absence de traitement, le processus de métastase commence longtemps.
Lorsque la tumeur se propage considérablement, les métastases se trouvent dans:
Le patient nécessite une énucléation, une exentération, la localisation de métastases, un traitement des effets d'intoxication du corps, une chimiothérapie intensive et une radiothérapie.
Mais même avec l'adoption de toutes ces mesures dans plus de la moitié des cas, les métastases sont à l'origine du décès. Le taux de survie des patients ayant reçu un diagnostic de renitoblastome à un stade précoce est de 95%, la moyenne étant de 64% au plus tard, de 47% au plus tard.
Une fois le traitement terminé, la plupart des enfants présentent une rémission durable qui dure toute la vie. Malgré cela, il existe une probabilité de rechute.
Chez 5% des enfants guéris, la maladie reprend.
Cette maladie est héréditaire. Les personnes qui ont eu un rétinoblastome dans leur enfance ont donc très peu de chance d'avoir des enfants en bonne santé. Mais même si les cas n'étaient pas les parents, mais d'autres parents plus âgés de l'enfant, il est possible que la pathologie se développe en lui.
Il est hautement souhaitable que les femmes et les hommes de ces familles visitent la génétique à des fins de conseil préventif avant de planifier la conception. La réponse, à savoir s'il est possible d'avoir un enfant et quelles sont les chances d'avoir un bébé en bonne santé, est donnée par un spécialiste uniquement après un examen génétique approfondi.
Les enfants nés dans des familles avec des cas de rétinoblastome sont à risque. Tous les 2-3 mois, ils ont besoin d'une consultation d'ophtalmologiste. Des examens fréquents sont nécessaires pour que, dès les premiers signes de la maladie, un traitement efficace mais doux pour le bébé puisse être instauré afin de préserver la vue et la beauté du visage de l'enfant.
Aujourd'hui, tous les enfants subissent un examen ophtalmologique. Jusqu'à un an, le nombre d'inspections varie de deux à quatre. Ensuite, consultez le médecin de préférence deux fois par an pendant au moins trois ans. À cet âge, le système visuel de l’enfant est déjà formé et le risque de contracter la maladie est réduit.
Il est important de respecter des mesures préventives simples:
Les examens de la vue aident à identifier l'un des symptômes du rétinoblastome - une lueur jaune ou blanche dans les yeux, comme c'est le cas chez les chats. Si une telle réflexion a été constatée au moins une fois, il est nécessaire de contacter un ophtalmologiste dès que possible, sans attendre de consultation sur l'horaire.
Pour l'examen diagnostique de l'enfant est placé à l'hôpital. Les enfants y vont avec leurs mères. Toutes les procédures de diagnostic sont effectuées uniquement sous anesthésie générale. Autrement, il est impossible d'assurer la tranquillité et la paix de l'enfant avec des manipulations aussi délicates en raison de son jeune âge.
Les études cytologiques et histologiques d'échantillons de matériaux prélevés sur le globe oculaire ne sont réalisées que dans des cas extrêmes - il existe un risque de propagation de cellules métastatiques en raison d'un transfert instrumental.
La plupart des enfants sont affectés à:
Une méthode de diagnostic supplémentaire consiste à effectuer des ponctions médullaires et une ostéoscintigraphie - examen radio-isotopique du tissu osseux. Ces manipulations sont nécessaires pour les métastases suspectes bien au-delà des yeux et de la tête. Si les mesures préventives et les diagnostics sont réalisés à temps, il n’ya aucune menace de perte de la vue ni de mort de l’enfant.
Pour que le rétinoblastome chez les enfants, dont le pronostic n’est pas toujours positif, ne se développe pas, les parents doivent toujours être prudents et ne pas négliger l’aide de spécialistes.
Vous aimez ça? Partagez sur les réseaux sociaux!
http://vizhusuper.ru/retinoblastoma-u-detej-prognoz/Le rétinoblastome, ou cancer de la rétine, est la formation d'une tumeur maligne dans la région de la rétine. La maladie est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants, elle est congénitale, mais il est assez difficile à détecter dans les premiers jours de la vie. Le plus souvent, une tumeur rétinienne est détectée en deux ans, c'est à cet âge que le pic de la maladie se produit. 98% des cas sont dépistés jusqu'à cinq ans.
Le rétinoblastome est répandu dans le monde entier. En moyenne, un enfant sur 20 000 naît avec cette maladie et les garçons et les filles tombent malades à la même fréquence. Dans 20 à 30% des cas, le rétinoblastome est bilatéral, c.-à-d. affecte les deux yeux. Ces cas sont généralement détectés plus tôt.
Selon la cause de la maladie, on distingue 2 formes de tumeur oculaire:
Le rétinoblastome de l’œil se déroule en 4 étapes:
Bien que les yeux du chat, les yeux frottés et le strabisme soient des symptômes assez évidents, le cancer de la rétine se diagnostique assez facilement aux premiers stades de la maladie. L'ophtalmologiste peut voir une tumeur même de très petite taille.
Un contrôle particulier est exercé sur les enfants dont les parents ont souffert d'un cancer de la rétine dans leur enfance, en raison du risque élevé de transmission de la maladie par héritage.
Pour évaluer la propagation de la tumeur, les procédures de diagnostic suivantes sont effectuées:
Le rétinoblastome chez les enfants peut être accompagné d'échecs dans le fonctionnement d'autres organes et systèmes. Le diagnostic peut donc inclure des consultations avec un oto-rhino-laryngologiste et un neurologue.
Une tumeur rétinienne est traitée en fonction du stade de la maladie. Le traitement utilise des méthodes telles que:
Avec la bonne combinaison des méthodes ci-dessus, il est possible de réussir dans le traitement du rétinoblastome, sauf la vue et les yeux. Si le rétinoblastome affecte les deux organes de la vision, sa méthode de traitement est sélectionnée pour chaque œil en fonction des indications.
Le plus souvent, le rétinoblastome est traité par radiothérapie. La tumeur de l'œil étant très sensible aux effets des rayons radioélectriques, la méthode est considérée comme très efficace, mais les radiations peuvent conduire à l'apparition de cataractes, des tumeurs osseuses secondaires. Avec la radiothérapie localisée, le risque de ces complications est beaucoup plus faible.
Les ophtalmologistes préfèrent le traitement conservateur du rétinoblastome. Les lésions de la région antérieure de la rétine jusqu’à 7 mm sont traitées par cryothérapie et les lésions des régions postérieures jusqu’à 4 mm par photocoagulation. De plus, il est possible d’utiliser la thermothérapie, c’est-à-dire effets sur la zone touchée par les ultrasons et le rayonnement infrarouge.
En cas de lésion massive, de glaucome, d'incapacité à rétablir la vision, les médecins utilisent l'ablation chirurgicale de l'œil puis prothétique du patient.
En présence d'une lésion massive avec des métastases régionales, d'une invasion du nerf optique, les médecins prescrivent une chimiothérapie. L'association de cytostatiques en chimiothérapie est considérée comme efficace.
Le diagnostic précoce du rétinoblastome à un stade précoce permet une guérison par photocoagulation, radiothérapie et cryothérapie (méthodes de préservation des organes). L'ablation chirurgicale de l'organe de la vision permet également de guérir, mais laisse un défaut esthétique et un inconfort.
Le pronostic est souvent décevant pour les complications suivantes:
La prévention efficace du cancer de la rétine comprend:
Le rétinoblastome chez les enfants - une tumeur maligne de la rétine. Le rétinoblastome est dangereux car, à un stade avancé, il entraîne au mieux l'ablation de l'œil, au pire, la mort de l'enfant. L'incidence globale de la maladie représente jusqu'à 4,5% de tous les cancers chez les enfants de moins de 15 ans, quel que soit leur sexe. Le plus souvent, le cancer de la rétine est diagnostiqué chez les enfants âgés de 2 à 3 ans.
Le rétinoblastome est un cancer de la rétine, résultant de la transmission héréditaire de gènes altérés ou pour aucune raison apparente. La lésion commence dans la rétine, puis la choroïde, l’orbite oculaire et les organes distants sont impliqués.
Les maladies génétiques congénitales représentent plus de 50% des cancers de la rétine chez les enfants. Combinaison caractéristique avec d'autres anomalies congénitales du développement causées par la présence de mutations dans les cellules.
Le pourcentage restant de cas est qualifié de sporadique, c’est-à-dire «accidentel», sans raison claire. Dans ce cas, l’éducation est détectée chez les enfants plus âgés. Les facteurs prédisposants qui causent des troubles au niveau des chromosomes, considèrent:
Le rétinoblastome est sujet à une croissance rapide. Les métastases peuvent être trouvées dans les os, les os ou le cerveau, le foie.
De plus, nous vous invitons à lire l'article: cancer de l'œil.
Le cancer de la rétine chez les enfants a plusieurs classifications.
Pour des raisons:
Sur la diffusion de l'éducation sur le cancer:
Selon le degré de différenciation des cellules malignes:
Par nature de croissance:
Par le nombre de nœuds:
La classification selon le système TNM comprend trois éléments: T-tumeur (du latin. "Tumeur"; zone de lésion), N-nodus (du latin. "Nœuds", notamment ganglions lymphatiques), M - métastase (du latin. "Métastases"). ; leur présence ou absence).
Classification par stade de maladie:
Les manifestations cliniques du rétinoblastome chez les enfants diffèrent à différents stades de la maladie. Au début, il n'y a pas de sentiments subjectifs, la première étape s'appelle l'étape de repos. Le cancer peut être déterminé par la pupille blanche, appelée "œil de chat". C'est le premier symptôme du cancer de l'œil chez l'enfant. Cela est dû au fait que la tumeur brille à travers la pupille. Plus tard, la vision est perturbée par la formation de strabisme.
Au deuxième stade, des signes extérieurs apparaissent: rougeur de l'œil, larmoiement, peur de la lumière. L'uvéite, une iridocyclite se développe, et la pression intraoculaire augmente également avec la formation d'un glaucome secondaire.
Le troisième stade se manifeste par une saillie de l'œil (exophtalmie). La germination de la tumeur dans le tissu adjacent se produit.
La quatrième et dernière étape est le terminal, le plus difficile. Les métastases apparaissent dans d'autres organes. Les enfants en phase terminale de rétinoblastome présentent une faiblesse grave, des maux de tête et une perte de poids. Nausée, vomissements, douleur à l'œil affecté.
Au dispensaire, tous les enfants de la famille atteints de rétinoblastome sont ophtalmologistes. On peut suspecter les premiers signes de cancer de la rétine selon la triade classique des symptômes:
Si des symptômes de rétinoblastome sont détectés chez les enfants, un diagnostic approfondi est réalisé:
Le rétinoblastome doit être surveillé et traité par les médecins suivants:
Le traitement du cancer de l’œil chez les enfants comprend l’élimination chirurgicale de l’épidémie (plusieurs types d’opérations), la radiothérapie et la chimiothérapie.
Le rétinoblastome de petite taille est traité avec des méthodes à faible impact. Appliquez les méthodes suivantes:
De grandes zones de cancer sont obligées de retirer l'œil (énucléation). Par la suite, l'enfant est mis en prothèse oculaire. Si le cancer dépasse les limites de l’organe optique, une exentation d’orbite est réalisée, c’est-à-dire l’élimination complète de son contenu.
Le radiologue choisit individuellement le cours et la dose d'irradiation aux rayons X. La radiothérapie du rétinoblastome par rayons X peut être réalisée par des méthodes sans contact (à distance) et par contact. La première option est considérée comme plus sûre, la seconde conduit souvent à des complications. Le traitement par rayons X chez 70% des enfants donne de très bons résultats, permet de réduire la taille du rétinoblastome, pour obtenir une amélioration durable.
Des médicaments anticancéreux sont prescrits dans le traitement des grosses tumeurs, de la présence de métastases, des lésions des tissus adjacents. Les médicaments sont administrés par voie intraveineuse ou directement dans la région du nidus. Les médicaments antinéoplasiques ont des effets cytostatiques et cytotoxiques:
Le meilleur effet de la chimiothérapie est obtenu en combinant au moins 3 médicaments différents.
La principale complication du rétinoblastome est la rechute après le traitement. Il survient chez environ 5% des enfants. Une forme héréditaire de cancer de la rétine est particulièrement sujette aux récidives.
Un pronostic favorable après le traitement du rétinoblastome chez les enfants est noté dans 95% des cas en cas de détection des stades initiaux du cancer et de début précoce du traitement. Dans ces cas, il est possible d'obtenir une rémission à long terme sans rechute afin de préserver la vision et les yeux.
Le pronostic de la maladie s'aggrave en présence de facteurs:
Si le cancer a dépassé l'organe de la vision, si des métastases se sont produites, le risque de décès est élevé.
La prévention spécifique du rétinoblastome chez les enfants n'existe pas. Les futurs parents sont invités à se faire tester par un généticien avant de concevoir. Cela permettra d'évaluer le risque que l'enfant développe l'éducation rétinienne et d'autres maladies congénitales.
Avant la conception, vous devez mener une vie saine, éviter les effets toxiques sur le corps. Cela aidera à réduire le risque de tumeur sporadique.
Les parents qui ont eu cette maladie devraient régulièrement amener leur enfant chez un ophtalmologiste pour un examen. Cela permettra de détecter le cancer de la rétine à un stade précoce et de sauver la vue de l'enfant et, plus important encore, la vie.
Soyez attentif à vos enfants. S'il y a un cancer de la rétine dans la famille, examinez régulièrement les yeux de l'enfant. Le signe "oeil de chat" est facile à identifier, même pour les personnes sans formation médicale.
Partagez l'article avec des amis sur les réseaux sociaux. Laissez un commentaire si vous connaissez le rétinoblastome. Nous vous souhaitons, à vous et à vos enfants, une bonne santé. Tout le meilleur.
http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/retinoblastoma-u-detejRétinoblastome (rétine latine - rétine) - cancer de l'œil qui se forme dans la rétine, les tissus et en orbite autour de l'œil et qui, avec le développement, entraîne des infections lointaines. Cette maladie survient principalement chez les enfants de moins de 5 ans, le pic étant entre 2 et 3 ans. Jusqu'à 5% des néoplasmes malins chez les enfants surviennent dans le rétinoblastome. La maladie affecte autant les garçons que les filles.
Le rétinoblastome entraîne des douleurs, la formation de strabisme, une perte de vision centrale et binoculaire et une inflammation. La tumeur de ce type est héréditaire. Chez les enfants atteints de rétinoblastome, dans la plupart des cas, les parents ont été exposés à cette maladie. Ils augmentent également la probabilité d'autres types de cancer.
Le rétinoblastome est caractéristique du développement rapide, qui se propage au cerveau et à la moelle osseuse, ainsi qu’aux os tubulaires. Les facteurs suivants peuvent influer sur la formation de la maladie:
Le principal facteur de formation du rétinoblastome est l'hérédité. Jusqu'à 60% des cas relèvent de ce facteur. Chez les parents atteints de cette maladie, dans de rares cas, un enfant peut naître sans pathologie. Par conséquent, les parents qui l'ont déjà transféré doivent se méfier de tout changement de leur état de la vue et consulter un médecin rapidement.
Cette maladie se manifeste jusqu'à 2-3 ans chez un enfant et est en particulier détectée par une lésion bilatérale. Le rétinoblastome héréditaire est accompagné d'autres pathologies telles que: maladie cardiaque, fente palatine, etc.
Le rétinoblastome non héréditaire est unilatéral et peut survenir à n'importe quel stade de la vie. Chez l'adulte, cette maladie est extrêmement rare. Ces cas, bien qu'ils ne résultent pas de données sur la famille, sont provoqués par des mutations de certains gènes.
Si les parents travaillent dans des raffineries de pétrole, avec des métaux lourds et dans des environnements défavorables, cela est dangereux pour le développement de la maladie chez un enfant. Avec l'âge, la probabilité d'avoir un enfant atteint d'une pathologie est plus élevée.
Une tumeur est considérée d'origine neuroectodermique et peut former un ou plusieurs foyers. Le rétinoblastome affecte la rétine et le corps vitré au cours du développement de la partie interne de l'œil et, au cours du développement externe, il provoque un décollement de la rétine.
Les cellules tumorales développent rapidement une division intensive. Lorsqu'elle est agrandie, la tumeur peut se développer en dehors de la rétine et se propager à d'autres organes.
Les symptômes varient en fonction des paramètres de la tumeur, de l'emplacement, du type de distribution, des propriétés de la lésion, de la structure de l'orbite de l'œil. Le principal problème en identifiant le problème est que les petits enfants ne peuvent pas décrire ou clarifier le centre de la gêne, mais grâce à la vigilance des parents, la plupart des cas de rétinoblastome peuvent être détectés dès les premières étapes de la formation. Selon les signes peuvent reconnaître la maladie:
Je met en scène. Aucun symptôme significatif n'est remarqué à ce stade. L'examen a révélé un réflexe pupillaire blanc avec une lueur inhabituelle. Cette étape peut être attribuée à la perte de vision centrale et binoculaire, ce qui entraîne un strabisme.
Le rétinoblastome est difficile à détecter en cas de perte de vision car l'enfant n'est pas toujours en mesure d'évaluer et de parler de la maladie. Un strabisme peut être vu de côté et les parents y prêtent immédiatement attention.
II - étape. Associée à des processus inflammatoires - photophobie, excès de glandes lacrymales et formation d'iridocyclite. Avec le développement d'une tumeur, la douleur commence également. Le degré de pression intra-oculaire augmente et un glaucome secondaire se forme. En raison de la pression, le globe oculaire de l'enfant augmente.
III - étape. Elle est déterminée par la formation d'exophtalmie de différents niveaux de gravité, l'invasion des tissus de l'espace oculaire et la propagation de la pathologie à partir du foyer principal.
Pour une tumeur bilatérale, une lésion de chaque œil est caractéristique, et pour une sporadique - une lésion d'un œil.
IV - stade. Détecté par la propagation de la maladie dans la moelle osseuse, le foie et le cerveau. Ce processus traverse la membrane du cerveau, le nerf optique et les voies hématogènes. Dans ce cas, le patient souffre de nausées, de vomissements et de douleurs, et un peu plus tard d’anorexie. La tumeur n'est pas visible jusqu'à ce qu'elle atteigne une taille supérieure à 0,25 mm.
Par la genèse du rétinoblastome est divisé en héréditaire et sporadique. En termes de prévalence, il existe des rétinocytomes différenciés et des rétinoblastomes indifférenciés. Le rétinoblastome est endophyte et exophytique. Forme endophyte - se développe à l'intérieur de l'œil, détruit les couches de la rétine. Et exophytique est déterminé par le décollement de la rétine et est situé à l'extérieur.
Définissez plusieurs étapes de développement, conformément aux classifications du système TNM:
Les enfants présentant une prédisposition héréditaire à cette maladie doivent être enregistrés auprès d'un ophtalmologiste. L'ophtalmologiste examine le patient lorsque des symptômes de la maladie sont détectés: strabisme, leucocorie et élargissement du globe oculaire. Pour ce faire, utilisez la biomicroscopie, l'ophtalmoscopie, la gonioscopie, l'examen de la vue, la mesure de l'angle du strabisme, la mesure de la pression oculaire. Lorsque la vision est floue, vérifiez l'échographie de l'œil pour détecter une tumeur.
Une biopsie intra-oculaire peut déclencher le développement d'une tumeur et, par conséquent, cette procédure n'est utilisée que dans des cas exceptionnels. Pour déterminer la prévalence et le développement de la tumeur, ils ont eu recours à la radiographie de l'espace oculaire et des sinus, au scanner et à l'IRM du cerveau, à la scintigraphie du foie.
Si la maladie est détectée au stade initial, le traitement est effectué sans perte par radiothérapie ou cryothérapie.
Selon le degré de développement et sa prévalence, il est prescrit des procédures dans lesquelles la perte d'un œil est possible. Le pronostic pour la détection de cette pathologie est favorable dans la plupart des cas. Cependant, les méthodes de traitement avec exentation de l'œil entraînent un défaut esthétique et, par la suite, un traumatisme psychologique chez l'enfant.
En combinant différentes méthodes de traitement, la probabilité de guérison complète est de 90%. Ces méthodes incluent: chimiothérapie, radiothérapie, cryothérapie, photocoagulation, énucléation, thermothérapie et chirurgie. Un traitement est prescrit en fonction de la préservation de la vision, de la prévalence de la tumeur et de son emplacement. En outre, le traitement est sélectionné séparément, en cas de lésion de chaque œil.
Types de traitement:
Pour la prévention du rétinoblastome, il est nécessaire de consulter un médecin sur la prédisposition génétique dans la famille. Les enfants nés dans de telles familles devraient être examinés régulièrement et sous surveillance vigilante.
http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/retinoblastoma/Rétinoblastome - un cancer de la rétine, qui a une origine génétique et affecte principalement les jeunes enfants. Cette maladie menace gravement la santé de l'enfant, et si le diagnostic et le traitement sont en retard, sa vie. Même si la maladie peut être vaincue dans les phases finales, il y a toujours une forte probabilité que le bébé perde de la vue et subisse un défaut esthétique pour le restant de ses jours.
Le rétinoblastome est une tumeur maligne qui se développe dans l'espace intra-oculaire à partir des tissus de la rétine. Cette maladie survient dans la grande majorité des cas chez les enfants de moins de 5 ans et quel que soit leur sexe. Cela est dû au fait que la tumeur provient de tissus embryonnaires. On peut dire que la maladie est décontractée pendant la période de formation prénatale de l'enfant. Ces enfants naissent dans plus de 50% des cas de parents ayant souffert d'une maladie dans leur enfance, c'est-à-dire que cette pathologie est de nature génétique.
Le rétinoblastome est situé sur la rétine dans l'espace intraoculaire
Le rétinoblastome survient-il chez les adultes? Extrêmement rare. Les spécialistes ayant de nombreuses années de pratique clinique notent que sur toute la période de travail, ils rencontrent des cas isolés de maladie histologiquement prouvée chez des patients adultes. On peut supposer que la cause du développement du rétinoblastome devient dans ce cas un ganglion tumoral qui s'est formé pendant l'enfance, mais n'a pas été développé en raison de circonstances peu claires.
Selon la nature de la croissance des tumeurs, celles-ci se divisent en deux types principaux - endophytique et exophytique. Le premier type de tumeur a tendance à germer dans la rétine et le corps vitré, et le second pénètre dans l'espace intercellulaire de la rétine, provoquant son décollement dû à une accumulation de liquide. Il est extrêmement rare que les patients présentent un rétinoblastome infiltrant, entraînant une dégradation de la rétine et une accumulation de liquide dans les régions oculaires antérieures.
Le rétinoblastome peut être à la fois unilatéral (monoculaire, monolatéral) et bilatéral (binoculaire, bilatéral).
Rétinoblastome unilatéral (monolatéral) avec symptôme «œil de chat» (réflexe blanc de la pupille) visible à l'œil nu
En fonction de la localisation intraoculaire de la tumeur sont divisés en 5 types:
En outre, les rétinoblastomes sont divisés en sporadiques et héréditaires. Le premier type est généralement monolatéral, formant une tumeur dans un œil, et le second est bilatéral, c'est-à-dire qu'il affecte simultanément les deux organes de la vision.
Le rétinoblastome fait référence aux tumeurs dont les cellules ont une différenciation faible, c'est-à-dire très différentes des tissus sains environnants. Comme vous le savez, ces tumeurs sont plus agressives, elles se caractérisent par une croissance accélérée et métastasent activement les os de la moelle épinière, du cerveau et du squelette.
Comme on l'a déjà noté, la cause principale du rétinoblastome est l'hérédité. Si un enfant reçoit de ses parents une forme modifiée (mutée) d'un gène particulier (RB), il est garanti que ses mutations ultérieures conduiront au développement d'un néoplasme. La proportion de telles tumeurs dépasse 60% du nombre total de rétinoblastomes.
Dans de nombreux cas, les formes héréditaires de cette maladie sont accompagnées d'autres troubles du développement intra-utérin - «gueule de loup», défauts de valvule cardiaque, etc.
Les tumeurs sporadiques qui se produisent assez rarement, d'une manière ou d'une autre, dépendent de mutations génétiques qui pourraient théoriquement être associées à l'âge des parents, à leur résidence dans des régions peu écologiques et à des emplois dans des industries dangereuses. Ce type de rétinoblastome est enregistré chez les écoliers et les adultes.
L'âge des parents âgés de plus de 45 ans comporte un risque de mutation génétique chez le nouveau-né.
Il existe un mythe selon lequel, étant donné que le gène de l'oeil brun est dominant, les enfants avec cette couleur d'iris sont plus vulnérables au rétinoblastome. Ce n'est pas le cas, car une tumeur est déterminée par un autre gène autosomal dominant. Les chances de tomber malade avec le rétinoblastome chez les enfants ayant des yeux clairs et sombres sont distribuées presque 50/50.
L'image symptomatique du rétinoblastome dépend du stade de son développement. Sur la base de ce principe, les médecins distinguent 4 stades de la maladie:
Exophtalmie - yeux exorbités au-delà de l'orbite en raison de la croissance de la tumeur
Lorsque les premiers symptômes de la maladie apparaissent, y compris le réflexe blanc de la pupille, la dilatation de la pupille avec une réponse affaiblie à la lumière et au strabisme (strabisme), le patient doit subir un examen ophtalmologique complet:
L'échographie de l'œil permet de détecter une tumeur lorsque son média est trouble
Un ensemble supplémentaire d'examens permettant d'identifier les métastases distantes peut être effectué:
L'IRM du cerveau permet de déterminer l'étendue de la tumeur
Une tâche importante du diagnostic est la différenciation du rétinoblastome présentant les pathologies suivantes:
Le traitement du rétinoblastome est effectué dans un complexe et en fonction du stade de développement de la tumeur. Les facteurs suivants joueront un rôle énorme:
La thérapie complexe comprend généralement:
De plus, dans certains cas, il est conseillé d’utiliser des méthodes d’effet de la température sur la tumeur (cryothérapie et thermothérapie), ainsi que de la coagulation au laser. Un choix compétent des moyens utilisés et une stratégie de traitement adéquate permettent souvent au patient de garder la vue. Dans tous les cas, les ophtalmologistes mettent tout en œuvre pour éviter l’énucléation - élimination de l’œil atteint.
Le choix de cette méthode s’effectue en cas d’invasion extensive de la tumeur, d’augmentation de la pression intra-oculaire et, surtout, en cas d’incapacité de rétablir la vision manquante. L'enlèvement de l'oeil affecté montre les taux de survie les plus élevés des patients et ne nécessite pas d'examens douloureux ultérieurs réguliers.
Dans certains cas, il n'est pas possible d'éviter l'ablation chirurgicale de l'œil affecté.
Mais il est impossible de ne pas prendre en compte le fait que cette méthode est psychologiquement traumatisante pour l'enfant et ses parents. En outre, il pose de nombreux problèmes esthétiques, car l'ablation de l'œil est réalisée pour les jeunes enfants qui continuent à faire croître les os du crâne et la formation de l'orbite de l'œil. Ils auront donc besoin de prothèses fréquentes et répétées.
Avec la germination du rétinoblastome au-delà des limites de l'orbite orbitale, l'ablation chirurgicale de la tumeur est encore plus traumatisante, à mesure que des segments osseux supplémentaires du crâne sont supprimés.
La radiothérapie est utilisée à la moindre occasion pour préserver la vision dans l'œil affecté, car le rétinoblastome répond activement aux rayons X. La rétine, le corps vitré et le segment antérieur du nerf optique (au moins 1 cm) doivent tomber dans la zone d'exposition. Pendant la procédure, des écrans spéciaux sont utilisés pour protéger la lentille de la turbidité. Étant donné que les enfants en bas âge sont exposés aux radiations, la procédure est réalisée sous anesthésie générale à l'aide de la fixation de l'enfant sur une table spéciale.
Le traitement avec des médicaments cytostatiques est utilisé dans les cas où il existe une lésion intraoculaire étendue avec envahissement du nerf optique. Pour le traitement sont utilisés:
Le rétinoblastome répond bien à la chimiothérapie, mais a un effet très négatif sur le corps du patient. Par conséquent, s’il existe une telle opportunité, les cytostatiques sont délivrés directement dans la zone touchée afin de réduire les dommages causés au corps.
Si la détection du rétinoblastome a eu lieu aux stades précoces, il est tout à fait possible que le patient se rétablisse complètement, tandis que sa vue et ses yeux seront sauvés. La santé du patient ne souffre pas et il pourra plus tard mener une vie normale. Dans la phase initiale du processus malin, il est possible de mener à bien un traitement conservateur utilisant des méthodes de thérapie douce.
Malheureusement, il est parfois impossible d’éviter l’énucléation, mais cela aide à sauver la vie et la santé de l’enfant.
L'énucléation donne également de bons résultats en termes de survie du patient, mais cette méthode de traitement a de graves conséquences, telles qu'une perte de vision et un défaut esthétique grave. Avec une large propagation du processus tumoral dans les méninges, les sinus paranasaux et le nerf optique, ainsi que les métastases à distance, le pronostic est considérablement aggravé. Pour réduire le risque de développer un rétinoblastome, les enfants à risque doivent être sous la surveillance constante d'un spécialiste.
Le rétinoblastome est une pathologie dangereuse qui requiert une attention sérieuse des parents. Dès les premiers signes de la maladie, vous devez immédiatement consulter un médecin et procéder à un examen complet de l’enfant. Les parents et les amis des enfants qui ont une prédisposition génétique à cette tumeur doivent toujours être sur le qui-vive. Il convient de rappeler que dans les premiers stades de la maladie est complètement traitable.
http://medknsltant.com/retinoblastoma-simptomyi-u-detey/Le rétinoblastome dans la grande majorité des cas diagnostiqués dans la petite enfance. Une tumeur survient dans 4% des cas de toutes les pathologies oncologiques chez l'enfant. Au début, la rétine est affectée, puis la tumeur se déplace vers d'autres structures de l'œil.
L'incidence la plus élevée de la maladie survient à l'âge de cinq ans. Il est observé aussi souvent chez les garçons et les filles. Un pronostic favorable n'est possible qu'avec un diagnostic opportun. Ces dernières années, l’incidence de la maladie a augmenté.
Le rétinoblastome chez les enfants a une origine neuroectodermique - c’est-à-dire qu’il se développe à partir des cellules du tube neural du fœtus. Environ 60% des cas de la maladie ont une prédisposition génétique. Les causes des cas sporadiques sont des facteurs environnementaux défavorables. La tumeur se développe à partir de différentes couches de la rétine.
Le rétinoblastome est caractérisé par une croissance rapide. Par le nerf optique se propage au cerveau. Donne des métastases osseuses et de la moelle osseuse. La tumeur congénitale est associée à des néoplasmes malins d'une autre localisation et d'autres malformations.
Dans la forme héréditaire de la maladie, le risque de tumeur chez le fœtus est de 70%.
Le rétinoblastome chez les enfants est classé selon plusieurs caractéristiques. Par facteur causal, on distingue deux formes:
Par type de croissance, il existe trois types de tumeurs:
Les tumeurs à cellules différenciées et non différenciées sont également isolées. Ces derniers ont le pronostic le plus défavorable, se développent extrêmement rapidement et donnent des métastases à distance.
L'évolution de la maladie s'inscrit dans quatre périodes consécutives, qui se manifestent par différents symptômes:
La détection précoce du cancer de l'œil est réalisée lors de l'examen d'un enfant et de l'identification d'un symptôme de leucocorie. Le rétinoblastome se caractérise par une croissance très rapide - il double en quelques semaines. Au cours de l'examen, il est nécessaire d'évaluer l'état d'autres organes dans lesquels le rétinoblastome métastase.
Pour le diagnostic de la maladie, l'examen ophtalmologique de l'œil revêt une importance primordiale.
Le rétinoblastome chez les enfants est une maladie qui doit être traitée le plus tôt possible. Les mesures thérapeutiques dépendent du stade de la maladie. Les méthodes suivantes sont utilisées:
L'objectif du traitement est la préservation maximale du globe oculaire. Par conséquent, les ophtalmologistes se concentrent sur des tactiques conservatrices, ne pratiquant la chirurgie que dans des cas extrêmes.
Tactiques de traitement en fonction du stade de la maladie:
Après énucléation, un examen histologique du globe oculaire est nécessaire pour déterminer les caractéristiques de la tumeur. Ceci est nécessaire pour la formation du pronostic et des tactiques de traitement ultérieur.
Tout type de traitement s'accompagne de l'apparition d'effets secondaires:
La plus basse fréquence d'effets secondaires observés au cours de la cryodestruction et du traitement au laser.
Dans le rétinoblastome, il existe deux types de pronostic pour l'avenir - favorable et défavorable:
Un conseil génétique est mis en place pour prévenir le rétinoblastome. Le risque de développer un cancer de l'œil augmente si les parents souffrent également de cette maladie.
L'évolution sévère de la maladie, le traitement difficile laisse certaines conséquences qui peuvent apparaître chez un enfant dans quelques années. Plusieurs études ont été menées pour évaluer ces effets à long terme. Pour cela, un groupe de volontaires a été pris - des personnes âgées d'environ 30 ans qui avaient un rétinoblastome dans leur enfance.
La plupart des études ont porté sur les capacités intellectuelles et cognitives, la mémoire à long terme et à court terme. Les résultats suivants ont été obtenus:
Selon les résultats de la recherche, il a été conclu que la maladie et le traitement n’avaient pas d’effets négatifs sur la condition humaine et n’entraînaient pas d’effets retardés dangereux.
http://moy-oftalmolog.com/morbid-growth/retinoblastoma-u-detej.html