Dans 10% des cas, la maladie est diagnostiquée en bas âge, presque immédiatement après la naissance du bébé. 80% de pathologies détectées au cours de la première année de vie de l’enfant. Chez d'autres enfants, la maladie se manifeste plus tard, à l'école ou à l'adolescence. Le glaucome affecte généralement les deux yeux à la fois, mais l'augmentation simultanée de la pression intra-oculaire s'avère asymétrique.
La cause la plus fréquente de glaucome congénital est une mutation génique située dans le deuxième chromosome et responsable de la formation de trabécules.
En raison d'un défaut génétique, la formation du réseau trabéculaire au cours du développement prénatal du fœtus est perturbée. En conséquence, l'enfant naît avec un angle sous-développé de la chambre antérieure de l'œil, ce qui entraîne une détérioration de la sortie d'humeur aqueuse. Cela entraîne une augmentation de la pression intraoculaire.
La formation du système trabéculaire peut être perturbée en raison de l'influence sur le fœtus de facteurs environnementaux nocifs. Dans le même temps, les parents ne révèlent pas de gènes pathologiques dont un enfant pourrait hériter.
Causes possibles du glaucome congénital:
La fréquence du glauco congénital est beaucoup plus élevée chez les enfants nés de mariages apparentés (par exemple, entre cousins).
Dans 60% des cas, le glaucome congénital chez l'enfant apparaît immédiatement après la naissance. Un nouveau-né a une augmentation de la taille du globe oculaire de deux fois ou plus. Ce phénomène est également appelé buphtalmie, hydrophtalmique ou hydropisie. En raison de l'accumulation de liquide dans l'œil, il devient très difficile de le toucher.
Un enfant atteint de buphtalmie a une forte dilatation des pupilles. La chambre antérieure de son œil est trop profonde, ce qui s’explique par l’accumulation d’énormes quantités d’humeur aqueuse à l’intérieur.
En raison de l'augmentation de la pression intraoculaire chez le nouveau-né, la cornée devient trouble et une kératite se développe. L'enfant se comporte de manière extrêmement irritable et réagit douloureusement à la lumière vive.
Chez de nombreux enfants, la maladie se manifeste plus tard, quelques mois voire quelques années après la naissance. En règle générale, ce glaucome évolue lentement, ce qui complique considérablement le diagnostic. En conséquence, l'enfant perd progressivement la vue.
Les signes de glaucome chez les enfants de moins d'un an:
Les enfants plus âgés peuvent se plaindre de l'apparition de mouches devant leurs yeux ou de halos lumineux autour des sources de lumière. Au fil du temps, ils peuvent détériorer la vision périphérique, le strabisme, le décollement de la rétine, l’atrophie du nerf optique.
Selon la cause, le mécanisme de développement et le moment de la manifestation, plusieurs types de glaucome congénital sont distingués. Notez que l'évolution et le moment de la manifestation de la maladie dépendent directement du degré de sous-développement du système trabéculaire de l'œil. Plus cela fonctionne mal, plus la pathologie se manifestera tôt et plus elle sera difficile.
Développé en raison d'un défaut dans le code génétique. En règle générale, les parents ou les proches parents du bébé sont également atteints de cette maladie. La pathologie survient à la naissance ou au cours des trois premières années de la vie d’un enfant.
Parfois, la maladie entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire au cours de la période prénatale et une perte rapide de la vision chez le nouveau-né.
Le glaucome secondaire peut être causé par des blessures à la naissance et des maladies oculaires inflammatoires (uvéite, kératite, iridocyclite). Dans ce cas, l'angle de la chambre antérieure est altéré par des facteurs externes plutôt que par des perturbations génétiques. La maladie peut survenir à tout âge.
Il apparaît à l'âge de 3-10 ans. Ne provoque pas d'augmentation des globes oculaires. A cours oligosymptomatique lentement progressive. En règle générale, le tableau clinique de la maladie ressemble à celui du glaucome chez l'adulte.
Les premiers signes de pathologie apparaissent à l'adolescence. Un patient peut remarquer des cercles colorés autour des sources de lumière. Il peut également être dérangé par des maux de tête, une gêne oculaire et d’autres symptômes désagréables. Notez que le glaucome juvénile peut être asymptomatique pendant une longue période.
L'ophtalmologiste pédiatrique s'occupe du diagnostic et du traitement de la pathologie. Si l'enfant nécessite une intervention chirurgicale, elle est réalisée par un chirurgien ophtalmologiste. Après le traitement chirurgical, le bébé reste longtemps sous surveillance médicale.
Vous pouvez suspecter la maladie par la présence de symptômes caractéristiques chez un enfant. Pour confirmer le diagnostic, un ophtalmologiste doit procéder à un examen minutieux et des méthodes d'investigation supplémentaires sont nécessaires.
http://okulist.pro/bolezni-glaz/glaukoma/u-detej.htmlLe glaucome congénital est une maladie des organes de la vision, il est également appelé infantile. Parfois, il est hérité, il peut survenir chez le nouveau-né avec des effets négatifs sur le fœtus.
Il existe 3 sous-espèces de glaucome:
Les médecins disent que chez un très grand nombre de bébés, les premiers symptômes de cette maladie commencent à apparaître à l'âge de 5 ou 6 ans.
La cause principale du développement du glaucome est considérée comme une anomalie congénitale pouvant apparaître lorsque l'angle de la chambre antérieure et le système de drainage des organes visuels se développent.
De telles anomalies créent des obstacles à la sortie du fluide ou le rendent très difficile, ce qui entraîne à son tour des conséquences telles qu'une augmentation de la pression intra-oculaire.
Cela peut être dû à différentes conditions pathologiques de la femme pendant la grossesse, en particulier au cours du premier trimestre de la grossesse.
Ceci est dû à différentes raisons. Ceux-ci incluent:
Le glaucome congénital présente des symptômes cliniques spécifiques qui dépendent de certaines caractéristiques des yeux chez les enfants de différentes catégories d’âge.
Habituellement distinguer les symptômes suivants de la maladie:
Son diamètre atteint 20 mm, et peut-être aller pour cette figure. Augmente la largeur du membre. Observé de tels signes:
Les sous-espèces congénitales du glaucome peuvent être associées au développement de pathologies dans d'autres systèmes du corps, telles que la microcéphalie ou les maladies cardiaques, les troubles de l'audition, la cataracte, etc.
Dans plus de la moitié des cas, le glaucome congénital commence simultanément dans deux yeux et n'est généralement pas détecté par les plaintes des patients. Les exceptions peuvent être uniquement les affections douloureuses causées par une pathologie cornéenne.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, des staphylomes ou des larmes sclérales peuvent apparaître, on peut observer que la conjonctive s’étire et s’amincit. On peut souvent noter le développement de complications telles que la cataracte.
Je dois dire qu'au début de la maladie, le fond de l'œil reste normal pendant l'examen. À un stade ultérieur ou lorsque la maladie commence à progresser, en raison d'une violation du système circulatoire, la tête du nerf optique est modifiée.
Le traitement médicamenteux n'a pas d'effet particulier. Par conséquent, il est utilisé en tant que traitement supplémentaire en même temps que la chirurgie. Ce n'est qu'avec l'aide de méthodes opérationnelles que peuvent être éliminés les obstacles qui empêchent la sortie du liquide intraoculaire et créés par la pathologie de la zone de drainage.
La méthode opératoire du traitement repose sur l'utilisation de miniotik, d'analogues d'hormone prostaglandine, de bêta-bloquants et d'inhibiteurs de l'anhydrase carbonique.
Utilisé dans le traitement du glaucome congénital et dans le traitement fortifiant ou désensibilisant.
Le traitement chirurgical est divisé en 2 principes principaux:
Le type d'opération est choisi en fonction des résultats de la gonioscopie. Ainsi, presque tous les types de la maladie sont classés en tant qu’angle fermé, la méthode principale utilisée au cours de l’opération étant l’amélioration de la sortie du liquide intra-oculaire.
S'il y a un tissu mésodermique dans le coin de la chambre antérieure, une goniotomie est alors produite.
L’essence de cette intervention chirurgicale est que le tissu mésodermique est détruit à l’aide d’un instrument spécial. Les médecins recommandent d'effectuer une opération similaire au stade initial de la maladie, lorsque la pression intra-oculaire est normale ou légèrement élevée.
Lorsqu'un stade ultérieur de glaucome congénital est déjà noté, une goniopuncture peut être associée à une goniotomie, ce qui permettra de créer un canal supplémentaire pour la filtration sous-conjonctivale du liquide.
Dans des cas exceptionnels, le tissu mésodermique est enlevé par trabéculotomie. Si le stade de la maladie est déjà loin, ils ont alors recours à une chirurgie de type fistulisation - sinusotrabeculoectomie.
Au stade initial de la maladie, des opérations visant à réduire la production de liquide intraoculaire sont effectuées.
Le traitement médicamenteux est également important dans le traitement de cette maladie appelée glaucome congénital et joue un rôle important. Mais sans intervention chirurgicale, un tel traitement n'aura probablement pas d'effet important. Par conséquent, ils sont utilisés dans le complexe. Dans la méthode de traitement médical peuvent être inclus des techniques telles que:
En outre, l’enfant reçoit un traitement fonctionnel visant à éliminer le problème. Il s'agit principalement de la correction de l'amétropie et de la méthode de traitement pléoptique, car chez les enfants atteints de glaucome congénital, il est souvent possible de noter le phénomène de myopie à divers degrés.
S'il existe au moins une légère suspicion d'une maladie telle que le glaucome congénital chez les enfants, ils peuvent alors être enregistrés au dispensaire. Dans ce cas, ils doivent être examinés une fois par mois. Paramètres mesurés tels que:
En cas de glaucome congénital chez un enfant, lors de la collecte de l'anamnèse chez la mère, il est nécessaire de savoir dans quelle mesure l'enfant est troublé, qu'il dorme bien, qu'il prenne le sein ou crache souvent de la nourriture. Il est nécessaire de connaître l'effet des facteurs tératogènes (maladies virales, blessures, rayonnements ionisants, hyper et hypovitaminose, facteurs congénitaux et héréditaires) sur le corps de la mère pendant la grossesse. L'enfant est déterminé par l'acuité visuelle en fonction de l'âge. L'examen est effectué selon la méthode de l'éclairage latéral, de la lumière transmise et la pression intra-oculaire est déterminée par palpation. Il est nécessaire de savoir qu'un examen attentif de l'état des yeux du nouveau-né, même sans dispositifs ophtalmiques spéciaux, peut permettre un diagnostic correct dans 90% des cas. À l'aide d'une règle millimétrique appliquée dans le bon sens sur les bords de l'orbite, on mesure la taille de la cornée (9 mm chez le nouveau-né, 10 mm chez l'enfant d'un an et 11 mm chez l'enfant de plus de 3 ans). De plus, les signes précoces de glaucome congénital sont identifiés.
Premiers signes de glaucome congénital:
a) photophobie, blépharospasme;
b) le comportement agité de l'enfant;
c) légère turbidité (matité, gonflement de la cornée);
d) chambre antérieure profonde (plus de 2 mm);
e) pupille dilatée. Plus de 2 mm avec une réponse lente à la lumière.
Le symptôme principal du glaucome congénital est l'association d'un des symptômes ci-dessus et d'une augmentation de la pression intra-oculaire.
Le diagnostic est établi sur la base de l'origine, de la forme, de la dynamique du processus, de son stade, du degré de compensation.
Derniers signes de glaucome congénital:
a) expansion et tortuosité des vaisseaux ciliaires antérieurs dans la sclérotique ("tête de méduse", "tête de cobra", symptôme de l'émissaire);
b) étirer tout le segment antérieur de l'œil;
c) gonflement prononcé et opacification de la cornée;
d) tremblement de l'iris (iridodone);
d) la prédominance des phénomènes d’atrophie de la tête du nerf optique sur les fouilles glaucomateuses:
e) l'apparition d'une myopie axiale.
Le diagnostic différentiel du glaucome congénital est réalisé à partir de la mégalocornée - la cornée large (il n’ya pas d’autres symptômes de la maladie) et de la kératite parenchymateuse. Dans ce dernier cas, il se produit des modifications caractéristiques de la cornée en l'absence d'autres signes de la maladie.
1. Dans la prévention de la cécité due au glaucome congénital, le rôle principal incombe au dépistage précoce et au traitement chirurgical de la maladie chez les enfants dès la première année de vie. Par conséquent, un pédiatre de tout profil devrait faire attention aux premiers signes du glaucome congénital.
2. Lors de l'établissement d'un diagnostic de glaucome congénital
Les premiers secours médicaux sont fournis sous forme de prescription immédiate d'un traitement conservateur (cholinomimétiques, sympathomimétiques, bêta-bloquants et prostaglandines.)
3. Au cours du premier mois suivant le diagnostic, un traitement chirurgical est effectué. Aux stades initiaux, une goniotomie ou une goniopuncture est réalisée et, à des stades ultérieurs, des opérations combinées sont utilisées.
(trépanocyclogoniotomie avec diathermocoagulation, goniodiatrie pénétrante, cyclodiatrie, cyclodialyse). En cas de glaucome compliqué d'angiomatose, d'iridenkleisis ou de cyclothermocoagulation est utilisé.
Une iridectomie est indiquée en cas de glaucome compliqué de neurofibromatose.
4. Quel que soit le résultat de l'opération, le traitement miotik est pratiqué pendant une longue période.
5. Tous les patients atteints de glaucome sont soumis à un examen médical constant. Ils sont examinés au moins une fois tous les trois mois. Après l'opération, ils utilisent, en plus des myotiques, des agents améliorant le trophisme de l'œil et effectuent un traitement de renforcement général.
Le glaucome congénital est une maladie caractérisée par une augmentation de la pression intraoculaire (PIO) chez un enfant avant ou juste après la naissance en raison du sous-développement des structures du globe oculaire. La PIO est la pression que le fluide à l'intérieur de l'œil exerce sur sa membrane protéique. En raison de cette pression, la forme arrondie du globe oculaire est conservée, ce qui est nécessaire au bon fonctionnement de l'analyseur visuel. La pression intra-oculaire normale est comprise entre 10 et 21 mm Hg. Art. Cette PIO est maintenue en maintenant l'entrée et la sortie du fluide dans l'œil au même niveau. Un glaucome se produit si le débit entrant augmente ou si le débit intraoculaire diminue.
Le glaucome est associé à une hérédité accablée seulement chez 10% des enfants. De plus, les deux parents peuvent être en bonne santé et ne pas souffrir de cette maladie, mais être porteurs du gène pathologique. Si un enfant reçoit un gène pathologique d'un parent isolé, il devient également porteur et peut le transmettre à ses enfants. Si l'enfant reçoit un gène pathologique des deux parents, il développe une hypertension ophtalmique, ou glaucome.
Fondamentalement, chez 90% des nouveau-nés, la grossesse accablée de la mère devient la cause du glaucome. Les facteurs de risque de glaucome congénital sont:
Le risque de développer un glaucome congénital est minime si:
La maladie chez un enfant peut déjà être assumée à l'hôpital, mais le plus souvent, les premiers symptômes apparaissent à l'âge d'un mois. C'est pourquoi un examen de routine d'un bébé par un spécialiste tous les mois est très important et il est fortement déconseillé de le reporter à plus tard.
Les principaux signes de glaucome congénital sont:
Au cours du premier mois, les parents peuvent remarquer que les yeux de l’enfant sont plus grands que ceux de leurs pairs. L'iris, qui donne de la couleur aux yeux, dépasse de loin le bord de la paupière. Les yeux deviennent très grands, cela crée le sentiment qu’ils ne sont pas complètement ouverts. Les gens disent souvent "les yeux sont grands, comme ceux d'une poupée". Par la suite, la cornée devient trouble, son œdème se manifeste et la transparence est perturbée. L'enfant cesse de suivre les yeux des objets, corrige la vue, ne reconnaît pas les parents. En même temps, la photophobie survient souvent et le bébé essaie de se pincer les yeux tout le temps.
L'hypertension ophtalmique chez les nouveau-nés peut être classée en fonction du stade de développement du processus. Donc, il y a 4 étapes:
En outre, le glaucome secondaire du nouveau-né est isolé lorsque l'augmentation de la PIO est associée à d'autres maladies. Par exemple, dans certains syndromes congénitaux chez l’enfant, l’iris peut être partiellement ou totalement absent. Cela conduit à une violation de la sortie de fluide de l'œil et au développement d'une hypertension ophtalmique.
Un ophtalmologue expérimenté peut suggérer la présence du glaucome dès le premier examen de l'enfant et après avoir pris les antécédents de la mère. En cas d'augmentation marquée des globes oculaires du nouveau-né, d'asymétrie, d'irritation grave des yeux, de photophobie, le bébé est soumis à un examen plus approfondi à l'hôpital.
La difficulté de mesurer la pression intraoculaire chez les enfants est liée à leur comportement agité. Les mesures peuvent être effectuées avec deux types de tonomètres oculaires: le sans contact et le tonomètre de Maklakov. Le tonomètre sans contact peut être utilisé comme méthode de dépistage. Le résultat de la mesure de pression n'est pas considéré comme précis, mais le tonomètre montre une asymétrie de pression dans les deux yeux.
Une autre méthode de recherche est l'examen du fond d'œil. Sur un appareil spécial, l’ophtalmologiste examine les structures internes de l’œil, y compris le nerf optique. Si le nerf optique est endommagé, cela peut être un signe indirect du développement du glaucome.
Le traitement de la maladie n’est que chirurgical. Le traitement conservateur peut être utilisé comme méthode auxiliaire avant et entre les opérations. Les méthodes modernes de traitement du glaucome chez les nouveau-nés sont divisées en laser et en «couteau». L’essence de l’opération est de créer un chemin pour la sortie du liquide intraoculaire par les yeux. Cela peut être la création d'une nouvelle voie, le drainage, ou l'excision de membranes congénitales qui empêchent un écoulement naturel. Comme les yeux du bébé grossissent très rapidement, il peut falloir plusieurs opérations pour augmenter le diamètre du drain.
Le traitement conservateur consiste à utiliser des gouttes antihypertensives (réduisant la pression), des agents agissant sur le nerf optique et des médicaments fortifiants. Des gouttes hypotensives sont prescrites pour réduire temporairement la pression dans les yeux et éviter ainsi d’endommager le nerf optique. Ils réduisent la production de liquide intraoculaire, ce qui réduit l'hypertension artérielle. Avant la chirurgie, l’utilisation de médicaments neurotrophiques. Ces médicaments sont utilisés sous forme d'injections pour le globe oculaire, dans la zone de sortie du nerf optique. Les médicaments agissent sur les cellules nerveuses en les activant et en les protégeant d'une exposition à une pression élevée.
Après la chirurgie, il est nécessaire d’effectuer un traitement fonctionnel de l’enfant, c’est-à-dire la correction de la déficience visuelle. Les enfants atteints de glaucome congénital développent souvent une myopie. Après avoir déterminé l’acuité visuelle, le spécialiste attribue la correction des lunettes, qui est montrée aux enfants à partir de un an. Si un enfant présente un strabisme à l’arrière-plan du glaucome, un traitement pléoptique est prescrit - l’utilisation de valves spéciales pour un oeil qui plisse ou qui est en bonne santé.
La prévention du glaucome congénital consiste en la prévention des complications de la grossesse et de la prématurité. Lors de la planification de la grossesse, les deux parents doivent subir une étude génétique afin de déterminer la présence de gènes responsables du développement du glaucome. Cette étude est particulièrement importante pour les parents qui ont déjà des enfants atteints d’hypertension ophtalmique.
Pendant la grossesse, évitez de contracter les femmes atteintes du virus de la rougeole, de la rubéole et de la grippe. Lors de la planification, un test sanguin d'immunité devrait être testé et, si nécessaire, une revaccination contre ces maladies. Pour la prévention de la toxoplasmose chez les femmes enceintes, évitez tout contact avec les excréments des animaux domestiques, ne consommez que de la viande et du lait, qui ont été traités thermiquement.
La prévention de la prématurité est l’essentiel pour prévenir le glaucome congénital. Une femme doit suivre strictement les instructions du médecin, si nécessaire, prendre des hormones, se soumettre à une échographie lors de toutes les périodes de dépistage. Si, selon les résultats de l'échographie, il existe une probabilité de naissance prématurée, le pessaire est prescrit à la femme sur rendez-vous du gynécologue, le repos au lit est prescrit.
Regardez une courte vidéo sur les symptômes et le traitement du glaucome congénital.
http://glazalik.ru/detskoe-zrenie/bolezni-detskih-glaz/vrozhdennaya-glaukoma/Le glaucome congénital est une maladie dans laquelle la pression intra-oculaire est élevée en raison de certains troubles héréditaires et congénitaux de l'écoulement du liquide intra-oculaire dans la structure de l'œil. Actuellement, la pathologie est assez rare - 1 cas pour 10 000 enfants.
Le glaucome congénital est une pathologie rare.
Les deux yeux sont généralement affectés en même temps, le plus souvent (dans 65% des cas) les garçons. La pathologie des structures de l'oeil chez l'enfant se forme à 7-8 mois de grossesse de la mère, puis la production de liquide intraoculaire commence chez le fœtus.
Selon le code ICD-10, le code de la maladie est Q15.0. Le glaucome peut apparaître à tout âge, en particulier chez les personnes âgées. Ainsi, en 45 ans, cela se produit chez 0,1% de la population, en 60 ans - pour 1,5%, et après 75 ans, pour 3% des habitants. L’attention accrue portée à la pathologie s’explique par le fait qu’elle est l’une des principales causes de la cécité. L'augmentation de la pression intra-oculaire (PIO) chez un enfant est diagnostiquée à la naissance dans 10% des cas, dans les premiers mois de la vie jusqu'à un an - dans 80% des cas, le reste - dans quelques années.
Si elle est enregistrée au cours des trois premières années de la vie, elle est considérée comme congénitale, de 3 à 10 ans - en retard chez l’enfant, et chez les enfants à partir de 11 ans, la maladie est appelée juvénile. Le mot "glaucome" en grec signifie "azur", "bleu clair". Ce nom est dû au fait qu’au stade de l’attaque aiguë, la pupille dilatée atteinte a une couleur bleu verdâtre. La pathologie est aussi appelée cataracte verte.
Le glaucome est un groupe de maladies oculaires (environ 60) qui ont des caractéristiques communes:
Cette pathologie touche 3% de la population mondiale.
Pour imaginer les processus impliqués dans le œil pour le glaucome, parlons brièvement de l'anatomie de l'œil lui-même. Il a 2 caméras - antérieure et postérieure, qui communiquent à travers l'orifice pupillaire. Les deux cavités contiennent du VGZH - liquide intraoculaire. Il est produit par le corps ciliaire (ciliaire), qui ressemble à un épaississement du tractus vasculaire de la membrane médiane du globe oculaire. Sa fonction est de produire ce fluide. Le VGZH, produit par le corps ciliaire, s’accumule dans l’espace de la chambre postérieure, où il circule constamment à travers l’ouverture pupillaire dans la chambre antérieure de l’œil, lavant ainsi le cristallin vivant: le cristallin. De manière similaire, 95% du liquide se déplace.
De plus, la chambre postérieure est imprégnée de ligaments de cannelle qui relient la lentille au corps ciliaire. Ils fixent également la lentille, la retenant des subluxations, limitant sa mobilité. L'étirement ou l'affaiblissement de ces ligaments peut provoquer des déchirures de la lentille et, par conséquent, une détérioration de la clarté visuelle.
La caméra avant est de taille plus grande, la partie la plus profonde étant située au centre. La profondeur de cette partie atteint 3,5 mm. La capsule se rétrécit et se termine par un angle entre la surface postérieure de la cornée et la partie antérieure de l'iris. Derrière elle commence la chambre postérieure de l'œil, qui repose sur le corps vitré. Le liquide intraoculaire circule entre les chambres en maintenant un équilibre constant entre elles. Puis de la chambre antérieure, il coule dans le sinus veineux. La composition de ce liquide est identique à celle du plasma sanguin et constitue une source courante de nutrition pour le globe oculaire. Elle se compose de divers nutriments.
En cas de glaucome à angle fermé, une augmentation de la PIO provoque une douleur intense aux yeux.
En outre, il englobe également tous les produits du métabolisme et de la désintégration, formés par l’activité vitale des structures oculaires, en les amenant dans le sinus veineux et plus loin dans la circulation sanguine. Divers obstacles à la sortie du fluide provoquent son accumulation, qui commence à se presser sur les parois, tandis que la PIO monte, ce qui explique le mécanisme de l'apparition d'une crise de glaucome.
Le système de drainage lui-même comprend l’appareil trabéculaire, le canal de Schlemm et des tubules excréteurs, appelés collecteurs, qui dirigent le liquide dans les veines de la sclérose en plaques. Tout le système de drainage est localisé dans le CPC: l'angle de la chambre antérieure de l'œil, le point de transition ou le lien de la cornée et de la sclérotique. La sclérotique est la partie opaque de la membrane oculaire externe. L'appareil trabéculaire lui-même est constitué d'une série de plaques qui s'auto-filtrent et oscillent constamment, dirigeant le VGZH dans une seule direction - de la chambre antérieure au sinus veineux. Si elles cessent de fonctionner, les fibres élastiques perdent leur élasticité et deviennent grossières. En fonction des obstacles à la sortie du liquide intra-oculaire, on distingue le glaucome à angle fermé et à angle ouvert. Avec le glaucome à angle fermé, une augmentation de la PIO provoque une douleur intense aux yeux et il n’ya pas de douleur avec un angle ouvert de la chambre.
Il existe 3 types de glaucome: congénital, primaire et secondaire. Dans le premier cas, la pathologie est diagnostiquée lorsqu'il y a un défaut congénital de la chambre antérieure de l'œil (DPC). S'il n'est pas exprimé, les symptômes d'augmentation de la PIO peuvent ne pas se développer pendant une longue période. Le glaucome primaire est caractérisé par l’absence de lésions oculaires organiques, ou elles sont mineures, mais la PIO est élevée. Les maladies secondaires se développent à la suite d’autres maladies, elles sont indépendantes et n’ont aucun lien avec le glaucome.
Le glaucome congénital dans 10% des cas est transmis par un type autosomique récessif, c.-à-d. les deux parents doivent avoir un gène modifié. Les 90% restants sont des cas sporadiques. Avec cette pathologie, le système de sortie de fluide oculaire est perturbé. Les diagnostics peuvent avoir du succès même au cours de la première année de la vie d’un bébé si les proches s’intéressent plus que d’habitude à la modification de la cornée atténuée ou à l’augmentation du grossissement des yeux de l’enfant.
Avec cette pathologie, il existe une dysgénésie de l'angle de la chambre antérieure de l'œil et une altération du débit de fluide oculaire. La forme congénitale a également 3 formes: simple congénitale ou hydrophtalmique, le glaucome en combinaison avec des malformations de l’œil, le glaucome en combinaison avec les maux d’autres organes. Il peut être primaire, secondaire et mixte. Le glaucome congénital est héréditaire dans 10% des cas et prénatal dans 85% des cas. La pathologie est divisée en angle fermé et angle ouvert (dans 85% des cas), tous congénitaux appartiennent à angle fermé.
Le glaucome congénital occupe 0,1% de toutes les pathologies oculaires, il provoque une perte de vision dans 3 à 7% des cas.
Le glaucome intra-utérin peut survenir si des facteurs défavorables affectent le fœtus pendant la période embryonnaire:
Les facteurs contributifs sont les mariages de parenté (entre cousins et frères), les radiations et l’alcoolisme. Avec la combinaison de ces catalyseurs, le CPC est fermé par ce tissu mésodermique, qui existait même dans la période embryonnaire et devait être absorbé par les genres. Pour une raison quelconque, elle est restée et a fermé l’angle de la chambre antérieure de l’œil de l’enfant. Le même tissu bloque le système de drainage: canal de Schlemm, trabécules. Toutes ces structures devraient assurer le flux normal du liquide intraoculaire, mais cela ne se produit pas, un glaucome congénital se développe.
Moins fréquemment, un trouble de l'écoulement se produit en raison d'une fixation congénitale irrégulière de l'iris ou de la présence de modifications intrasclérales, une combinaison d'anomalies peut survenir. L'ensemble du mécanisme de développement d'une crise de glaucome est similaire à celui de l'adulte, mais il existe une caractéristique. En raison du développement inachevé du système oculaire, qui s'achève 11 ans plus tard, l'élasticité de la cornée et de la sclérotique augmente, ce qui entraîne d'abord une augmentation des globes oculaires, puis un amincissement et une rupture de la cornée. Tout cela provoque une obscurcissement de ce dernier. De plus, le nerf optique est nécessairement affecté et la vision est altérée. Ainsi, le glaucome est considéré comme une maladie multifactorielle pour laquelle un certain seuil d’effet est nécessaire, c’est-à-dire combinaison et combinaison de plusieurs raisons.
Les symptômes du glaucome congénital peuvent être détectés chez les nouveau-nés dans 60% des cas des symptômes d'un œil bovin (buphtalm) ou de l'hydropisie de l'œil (hydrophtalmus). La cornée des deux côtés et le globe oculaire sont élargis, la PIO élevée. Le tissu oculaire chez l’enfant est étirable et la maladie affecte donc toutes les structures de l’organe de la vision.
Le glaucome congénital chez un enfant peut se manifester par des symptômes d'œdème oculaire (gidrophthalm)
Dans d'autres cas, le flux est invisible. Les caprices de l'enfant, son anxiété, sa perte d'appétit, son rejet du sein et son manque de sommeil peuvent être alarmants. Les enfants essaient d'éviter la lumière vive (photophobie), dans laquelle ils ont des larmes, et en conséquence le blépharospasme se produit. La réduction de la vision chez les jeunes enfants est impossible à identifier, car le développement de la vision et du cerveau va progressivement, l'enfant à 2 mois seulement distingue à peine les silhouettes, et plus tard la myopie peut être révélée. Mais l'augmentation de la PIO entraîne même chez les petits enfants une augmentation du globe oculaire, son étirement, à cause de ce que les yeux semblent grands et expressifs. Une augmentation du globe oculaire progresse rapidement. A l’obscurcissement et au gonflement de la cornée s’ajoute l’étirement de la sclérotique, qui devient alors plus fine et devient bleue en raison de la transmission de la choroïde.
La chambre antérieure s’approfondit, le cristallin est de taille normale, mais aplati, la chambre en retrait le recule. Si ses ligaments ciliaires sont déchirés, il peut se disloquer. Au cours des derniers stades de la maladie, elle devient trouble et une cataracte se développe. Dans les derniers stades de la sclérotique est capable de se casser, la conjonctive devient plus fine et tendue, une cataracte peut se développer. De plus, les enfants ont une réaction plus lente de la pupille, une réaction lente à la lumière, un changement de la tête du nerf optique et sa dystrophie, une impression (excavation), bien que le fond de l’œil soit normal au début. Avec la normalisation de la PIO chez les nouveau-nés, la dépression du disque régresse.
En général, le glaucome primitif affecte les deux yeux mais commence par un.
Le glaucome primaire commence par un œil.
Les fonctions visuelles diminuent progressivement, la rétine est affectée, elle s'amincit et peut exfolier, entraînant la cécité. Une augmentation de la PIO devient persistante et permanente. Le glaucome congénital est souvent associé à d'autres anomalies d'organes et de systèmes: microcéphalie, anomalies cardiaques, surdité, phacomatose (taches congénitales pigmentées sur la peau ou la rétine de l'œil), aniridie (absence d'iris), microcornée, cataractes. L'absence de traitement de la PIO entraîne un retard dans le développement physique et émotionnel de l'enfant.
Avec un simple examen attire l'attention sur l'expansion des élèves, l'opacité cornéenne, une augmentation des globes oculaires - c'est chez les jeunes enfants. La mesure de la PIO chez le nouveau-né est faite avec un tonomètre pendant le sommeil, si nécessaire sous anesthésie générale: l'asymétrie entre les yeux est supérieure à 2 mm Hg. Art. est un signe de pathologie - cette méthode s'appelle tonométrie.
Un historique détaillé du déroulement de la grossesse, de la présence d'une pathologie héréditaire, d'une intoxication et d'une infection pendant la gestation est recueilli auprès des parents. L'enfant est examiné par le fond d'œil pour déterminer l'état de la cornée, la chambre antérieure et postérieure de l'œil. Ils sont examinés au microscope à lampe à fente (biomicroscopie). Skiascopy est attribué à identifier la réfraction de l'oeil. Une étude au microscope. Après l'expansion médicale de la pupille est déterminée par l'état du nerf optique - ophtalmoscopie. Ils mesurent l'angle de l'œil entre l'iris et la cornée, une étude appelée gonioscopie. Pour déterminer le degré de dommage au nerf optique, les champs visuels sont testés - la périmétrie, elle détermine également l'épaisseur de la cornée, son amincissement, la profondeur de la caméra, indique le degré de dommage à la vue et aide au choix des tactiques de traitement. L'échographie donne une description complète du tissu oculaire, prend diverses mesures, détermine la transparence de la cornée, du cristallin.
Uzi détermine l'état de santé de l'oeil
La tonographie mesure la sortie d'humidité à l'intérieur de l'œil avec la définition de la PIO.
Tout dépend de la gravité de la maladie. Avec une sévérité modérée, le médecin peut commencer par prescrire des gouttes oculaires pour réduire la PIO, mais une telle méthode est inefficace. Il est utilisé en présence de contre-indications à la chirurgie et autres anomalies congénitales.
La méthode chirurgicale la plus fiable et la plus justifiée, car il est le seul à pouvoir éliminer les défauts structurels du système de drainage. Les principales méthodes: trabéculotomie, trabéculectomie, leur combinaison, goniotomie. Toutes les opérations sont pénétrantes. Toute opération réalisée poursuit un objectif: éliminer un obstacle sur le trajet d'écoulement du liquide intraoculaire ou créer un nouveau trajet artificiel.
Avec un traitement précoce, les méthodes de traitement sont efficaces dans 75% des cas. En cas d'appel tardif, l'effet de l'opération ne dépasse pas 20%. Avant et après l'intervention, un traitement conservateur est réalisé dans le but d'améliorer le tissu trophique de l'œil afin de prévenir l'apparition de cicatrices approximatives après la chirurgie. Vitamines et médicaments vasodilatateurs utilisés, diurétiques, agents de désensibilisation, médicaments fortifiants.
Pour améliorer le flux de sortie du DIH, on utilise des médicaments ioniques: pilocarpine, timolol, épiprine, travatan, etc.
La pilocarpine aide à améliorer le débit de l'hypertension artérielle
Des inhibiteurs de l’anhydrase carbonique (acétazolamide, diacarbe, brinzolamide, Stillavit, Floksal) sont utilisés pour alléger la cornée avant une intervention chirurgicale.
Floksal aide à alléger la cornée avant la chirurgie
Ils ont tendance à abaisser la PIO (en tant que diurétique, le diacarbe est très faible). En outre, le complexe comprend également une thérapie fonctionnelle: correction de l'amétropie (myopie ou hypermétropie avec des lunettes, méthode de contact ou intervention chirurgicale), traitement pléoptique - l'amblyopie est traitée avec une pénalisation, un collage, des lunettes, des lentilles, etc.
Après l'opération, les enfants sont examinés dans un mois, puis le médecin les surveille toute leur vie. Ils sont considérés comme un groupe à risque de progression possible de la maladie et d'augmentation de la PIO. Ils doivent être examinés par un médecin tous les mois avec la mesure de la PIO, du diamètre de la cornée (son augmentation est un signe de déstabilisation du processus), si possible, il est nécessaire de déterminer la fonction visuelle. Lorsque les yeux buphtalmiques sont très susceptibles de se blesser.
Le glaucome n'est pas complètement guéri, nécessite une surveillance constante par un médecin.
La moitié des patients ont une déficience visuelle en raison de lésions du nerf optique, de cicatrices cornéennes, d'opacités du cristallin ou de subluxations. Le glaucome ne peut pas être complètement guéri, mais il peut toujours être contrôlé. Vous devez comprendre que le traitement pour elle est pour la vie.
http://zrenie.online/glaukoma/vrozhdennaya.htmlLe glaucome est une maladie très grave caractérisée par une crise aiguë et une teinte verdâtre de la pupille de l'œil. On l'appelle aussi la cataracte verte. Il n’existe pas encore de liste complète des symptômes exacts du glaucome à notre époque, car il existe toujours des désaccords qui convergent vers de nombreuses autres maladies.
Le plus souvent, la maladie est héréditaire et due à une déficience visuelle. Chez les enfants, il est courant que le glaucome augmente et cause des lésions oculaires, ce qui entraîne une léthargie, une photophobie et une myopie. Le diagnostic est mieux fait pendant la grossesse, en particulier génétiquement situé à la maladie des personnes.
Le traitement n'est malheureusement que chirurgical et doit être effectué le plus tôt possible, afin de ne pas avoir de conséquences pires. Dans cet article, nous aborderons le glaucome congénital, ses types, ses symptômes, sa pathologie du développement et ses méthodes de traitement.
Les causes de cette pathologie sont soit un facteur génétique, soit des effets nocifs sur le fœtus en développement.
Selon les statistiques épidémiologiques, chez plus de la moitié des enfants, les manifestations initiales d'un syndrome de pression intraoculaire accrue sont notées et diagnostiquées avant l'âge de 5 ans.
Le glaucome primitif congénital est une pathologie très rare (1/10 000), mais il est plus fréquent que les autres glaucomes congénitaux. Il affecte principalement les garçons (65%). Dans 90% des cas - la maladie survient spontanément, dans 10% des cas - prédisposition héréditaire.
Le glaucome congénital (aussi appelé infantile) peut être héréditaire ou résulter de l'exposition au fœtus de divers facteurs indésirables.
Le glaucome congénital est une maladie caractérisée par une augmentation de la pression intra-oculaire due à des anomalies héréditaires ou congénitales des structures de l'œil dans lesquelles circule normalement le liquide intra-oculaire.
Normalement, le liquide intraoculaire fournit des processus métaboliques et maintient la pression nécessaire à l'intérieur de l'œil.
Il se forme en filtrant le sang des capillaires du corps ciliaire, une partie de la choroïde, qui participe également à la modification de la forme du cristallin et passe pour la plupart à travers un système complexe de canaux situés dans le coin de la chambre antérieure. De cette manière, la stabilité et la régulation de la pression intraoculaire sont maintenues.
L'angle de la chambre antérieure est délimité par l'iris, le corps ciliaire et la cornée. Le système de canaux est représenté par le réseau dit trabéculaire, le système des membranes les plus minces de différentes tailles filtrant le fluide intraoculaire.
Le glaucome congénital est une maladie oculaire grave chez le nouveau-né, qui est la principale cause de cécité chez l'enfant. Il semble être dû à une augmentation anormale de la pression intra-oculaire pendant la grossesse chez le fœtus et, dans certains cas, différentes anomalies du développement de l’enfant accompagnent le glaucome.
Dans certains cas, le glaucome est observé immédiatement après la naissance du bébé, mais le plus souvent, cette pathologie est détectée au cours de la première année de la vie, car quelques semaines seulement après la naissance, l'enfant commence à maîtriser l'appareil de vision et, avant cela, il est très difficile de remarquer la déficience visuelle.
Souvent, c'est héréditaire. Les symptômes de la maladie peuvent être trouvés chez les parents de l'enfant malade.
L’apparition de glaucome primitif congénital est due au fait qu’en raison de divers problèmes pendant la grossesse (maladies infectieuses diverses, carences en vitamines, lésions mécaniques, alcoolisme, toxicomanie et autres), certains tissus qui doivent être résolus pendant la période prénatale demeurent.
Les anomalies congénitales, telles que la fusion ou l'absence complète des casques du canal, la prolifération des vaisseaux sanguins dans l'angle de la chambre antérieure sont moins courantes.
Ce formulaire est déjà associé à certaines des maladies ou blessures directement transférées à l'œil au cours de la période prénatale:
En raison de ces changements, la sortie du liquide intraoculaire de l'œil est perturbée, tandis que la production de liquide reste la même, ce qui entraîne l'augmentation de la pression intraoculaire et la diminution des fonctions de l'œil (acuité visuelle, champ visuel périphérique), ainsi qu'une douleur.
Ces changements peuvent être confondus avec le glaucome primaire à angle ouvert. Lorsque la gonioscopie n'est pas pathologique, mais dans certains cas, il existe des signes de goniodisgenèse.
Dans la survenue de glaucome congénital dans 80% des cas, le facteur héréditaire joue un rôle primordial, la transmission se faisant principalement de manière autosomique récessive. Dans ce cas, la pathologie est souvent de nature combinée (des anomalies sont observées à la fois dans le globe oculaire et dans des organes et systèmes individuels).
Dans certains cas, le développement de la maladie est dû à l’impact de divers facteurs indésirables sur le fœtus au cours de la période de développement prénatal. Parmi ceux-ci, la rougeole rubéole, la toxoplasmose, les maladies virales, les troubles endocriniens, les rayonnements ionisants, l'hypo et l'avitaminose jouent un rôle négatif.
La pathogenèse du glaucome congénital est diverse, mais le sous-développement ou le développement anormal du système de drainage de l’œil sont à la base de l’augmentation de la PIO.
Les causes les plus courantes de blocage de la zone des trabécules et du canal de Schlemm sont les tissus mésodermiques embryonnaires non absorbés, la faible différenciation des structures angulaires, la fixation antérieure de la racine de l'iris et la combinaison de diverses anomalies.
La déficience de l'humeur aqueuse dans le glaucome congénital est associée à une caractéristique congénitale de la structure d'angle de la chambre antérieure et n'est pas associée à d'autres anomalies oculaires. Cela perturbe la sortie de fluide de l'œil.
Les causes en sont la fixation de l'iris directement à la surface des trabécules ou la fusion du tissu embryonnaire de la trabécule à travers lequel le liquide intraoculaire doit s'écouler.
La cause directe du glaucome congénital est généralement le développement anormal de l'angle de la chambre antérieure ou des défauts dans la formation du système de drainage.
À leur tour, de tels écarts par rapport au développement normal peuvent être causés (généralement au début de la grossesse) par les facteurs suivants:
La maladie est basée sur des anomalies congénitales du développement de l'angle de la chambre antérieure et du système de drainage de l'œil, qui gênent ou gênent sensiblement le liquide intra-oculaire, ce qui entraîne une augmentation de la pression intra-oculaire.
Les causes de cette anomalie sont diverses affections pathologiques d’une femme, en particulier au cours des premiers mois de la grossesse. Ils sont causés par diverses causes: infections (rubéole, grippe, etc.), intoxication, alcoolisme, radiations ionisantes, etc.
Outre les facteurs héréditaires, diverses pathologies et maladies de la mère pendant la grossesse, telles que la rubéole ou la varicelle, peuvent être à l'origine de la pathologie.
L'alcool, la nicotine et les narcotiques peuvent également avoir un effet. Le glaucome héréditaire peut être transmis de génération en génération. Par conséquent, s’il existe des facteurs de risque, il est conseillé d’effectuer un diagnostic immédiatement après la naissance.
En dépit des difficultés naturelles de diagnostic associées à la petite enfance (incapacité d'un petit patient à suivre des instructions, à exprimer ses propres sentiments, etc.), le glaucome congénital présente des symptômes assez spécifiques et facilement reconnaissables.
Le principal, bien sûr, est l'augmentation de la pression intra-oculaire, ce qui peut être vérifié par la tonométrie (procédure de mesure ophtalmologique simple). Les autres manifestations significatives du glaucome congénital sur le plan diagnostique sont:
Dans de nombreux cas, le glaucome congénital se développe simultanément à d’autres défauts - tant dans le système visuel (aniridie, cataracte, etc.) que dans d’autres systèmes et structures du corps (malformations cardiaques congénitales, surdité, microcéphalie, etc.).
Contrairement à de nombreuses formes acquises de glaucome, touchant principalement un œil, le glaucome congénital se développe dans la plupart des cas (jusqu'à 80%) dans les deux yeux.
Il peut ne pas y avoir d'anxiété subjective notable s'il n'y a pas de lésion cornéenne grossière, et le diagnostic ne peut alors être établi qu'au moyen d'un examen ophtalmologique objectif fondé sur les critères énumérés ci-dessus.
Au fil du temps, cependant, la progression du glaucome peut entraîner la formation de staphyla (protrusions) et des ruptures sclérales, l’étirement des membranes transparentes, etc.
Une mauvaise circulation sanguine et une circulation sanguine intraoculaire réduite peuvent entraîner une dystrophie du nerf optique. La cataracte est également une complication fréquente du glaucome congénital aux stades avancés.
L'état fonctionnel du système visuel est généralement réduit assez rapidement. La déficience visuelle devient particulièrement prononcée, maligne aux étapes d’implication dans le processus pathologique du nerf optique et / ou des cellules rétiniennes.
Développe souvent une cataracte compliquée. Au début du développement du glaucome congénital, le fond de l'œil est normal. Avec la progression de la maladie due à une circulation sanguine altérée, la tête du nerf optique subit des modifications dystrophiques.
Au cours des 2-3 premiers mois, les parents peuvent être alertés par le comportement agité de l’enfant, un sommeil et un appétit médiocres, de tels enfants évitent la lumière vive, voire un peu de larmoiement.
La difficulté réside dans le fait que le développement de l'œil et du cerveau de l'enfant se fait progressivement à partir de la naissance, de sorte qu'à partir de 2 mois l'enfant a la vision la plus insignifiante, ne voyant que les silhouettes d'objets et de personnes.
Donc, la diminution des fonctions visuelles souffrant de glaucome: acuité visuelle et champ visuel périphérique ne peut pas être déterminée pendant cette période.
La gravité des symptômes dépend de l’ampleur de la pression intraoculaire. Avec une augmentation significative de la pression oculaire, la taille du globe oculaire augmente, s’étire, la cornée se trouble, devient oedémateuse, et la sclérotique, au contraire, s’amincit par suite de l’étirement et acquiert une teinte bleue.
Premiers signes de glaucome congénital:
Le symptôme principal du glaucome congénital est l'association d'un des symptômes ci-dessus et d'une augmentation de la pression intra-oculaire.
Derniers signes de glaucome congénital:
Vous pouvez suspecter la présence de glaucome dans les grands yeux, ce qui chez les bébés est très joli et ne pose généralement pas de problème. Le plus souvent, il s’agit d’un processus à double sens, la majorité des patients étant des garçons.
Si la cause de la pathologie est l'hérédité, le glaucome peut survenir chez un enfant des deux sexes. Le plus souvent, cette maladie est détectée même à la maternité, mais si le diagnostic n'a pas été établi à temps et que le traitement n'a pas été commencé, alors, avant que l'enfant atteigne l'âge scolaire, une cécité complète l'attend.
Le diagnostic différentiel du glaucome congénital est réalisé à partir de la mégalocornée - la cornée large (il n’ya pas d’autres symptômes de la maladie) et de la kératite parenchymateuse. Dans ce dernier cas, il se produit des modifications caractéristiques de la cornée en l'absence d'autres signes de la maladie.
En cas de glaucome congénital chez un enfant, lors de la collecte de l'anamnèse chez la mère, il est nécessaire de savoir dans quelle mesure l'enfant est troublé, qu'il dorme bien, qu'il prenne le sein ou crache souvent de la nourriture.
L'enfant est déterminé par l'acuité visuelle en fonction de l'âge. L'examen est effectué selon la méthode de l'éclairage latéral, de la lumière transmise et la pression intra-oculaire est déterminée par palpation.
Il est nécessaire de savoir qu'un examen attentif de l'état des yeux du nouveau-né, même sans dispositifs ophtalmiques spéciaux, peut permettre un diagnostic correct dans 90% des cas.
À l'aide d'une règle millimétrique appliquée dans le bon sens sur les bords de l'orbite, on mesure la taille de la cornée (9 mm chez le nouveau-né, 10 mm chez l'enfant d'un an et 11 mm chez l'enfant de plus de 3 ans). De plus, les signes précoces de glaucome congénital sont identifiés.
Au moindre soupçon de glaucome congénital, vous devez contacter immédiatement un ophtalmologiste.
Plus tôt la maladie est détectée, plus il y a de chances que l'enfant ait une vie bien remplie. C'est pourquoi il est très important de consulter les médecins rapidement au cours de la première année de vie, comme c'est actuellement le cas, car cela permettra un diagnostic précoce.
Dans certains cas, les manifestations du glaucome sont similaires à celles de la conjonctivite; la photophobie et les larmoiements rendent le diagnostic difficile. Ils ne peuvent être distingués que par la taille de la cornée et l'absence d'hypertension intra-oculaire, il est donc nécessaire de diagnostiquer, même en cas de moindre suspicion de glaucome.
Avec l'apparition précoce des symptômes, la maladie est la plus difficile et le pronostic est sombre. Chez les enfants atteints de glaucome congénital, tout d’abord, les yeux grands et expressifs (dans les premiers stades) attirent l’attention.
Le symptôme clinique de l'hydrofthalm est influencé par le fait que les tissus oculaires d'un enfant sont facilement étirables et que des modifications se produisent donc dans toutes ses structures.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, la cornée continue à s'étirer, la sclérotique s'amincit, acquiert une teinte bleuâtre (la choroïde est visible), le limbe se dilate de manière marquée et la chambre antérieure se renforce.
Les transformations correspondantes se produisent avec l'iris. Il commence à développer des processus atrophiques, excitants et sphincters pupillaires. En conséquence, il se dilate et réagit lentement à la lumière.
Au stade avancé de la maladie, elle devient souvent trouble (une cataracte se développe). Le fond de l'œil n'est pas modifié au début, mais l'excavation du nerf optique par le glaucome commence alors à se développer assez rapidement. Dans le même temps, la rétine est étirée et amincie, ce qui peut ensuite conduire à son détachement.
Au début de la maladie, la PIO augmente légèrement et périodiquement, puis devient résistante.
La progression de la maladie entraîne une détérioration constante de l'état des fonctions visuelles, principalement de la vision centrale et périphérique. Au début de la maladie, une diminution de l'acuité visuelle est due à un œdème cornéen.
À l'avenir, la vision se détériore en raison de l'atrophie du nerf optique, qui se manifeste par une neuropathie optique glaucomateuse.
Pour la même raison, une diminution de la photosensibilité survient dans les régions paracentrale et périphérique de la rétine, ce qui entraîne l'apparition de modifications spécifiques du champ visuel de l'œil affecté.
Dans le même temps, des symptômes tels que la photophobie, le larmoiement et la photophobie sont observés. L'enfant devient agité, ne dort pas bien, est capricieux sans raison apparente.
Dans la forme, tous les glaucomes congénitaux, héréditaires et intra-utérins, sont à angle fermé. Cependant, les raisons des obstacles à la sortie du liquide intraoculaire sont différentes, ce qui nous permet de distinguer deux types cliniques principaux de la maladie - A et B.
Différentes stratégies et techniques chirurgicales ont été développées et appliquées avec succès: trabéculotomie, trabéculectomie, leur association, goniotomie, goniopuncture, etc.
Dans le même temps, la stratégie thérapeutique pour le traitement du glaucome congénital est complexe et comprend un soutien médicamenteux obligatoire:
Le glaucome congénital est souvent accompagné d'une myopie (myopie), d'intensité modérée ou élevée. En conséquence, dans de tels cas, il est nécessaire de prendre des mesures pour la correction de la vue et le traitement pléoptique (prévention et traitement de l’amblyopie - «syndrome de l’œil paresseux»).
Si, lors d'un examen de routine effectué par un ophtalmologiste pédiatrique, des signes diagnostiques significatifs de glaucome congénital sont détectés, un tel enfant est soumis à des examens médicaux. Examen mensuel avec contrôle de la pression intra-oculaire, de la taille de la cornée et du limbe, l'état fonctionnel général du système visuel est obligatoire.
Dans le traitement complexe du glaucome congénital, en plus des méthodes chirurgicales, la pharmacothérapie joue un rôle important, notamment:
Un traitement fonctionnel est également nécessaire - correction de l'amétropie, traitement pléoptique (chez les enfants atteints de glaucome congénital, une myopie modérée ou élevée est plus souvent détectée).
Le traitement médicamenteux est inefficace et sert généralement de complément à la chirurgie. Cela inclut l'utilisation de myotiques, d'analogues de prostaglandines, de bêta-bloquants et d'inhibiteurs de l'anhydrase carbonique. Une thérapie fortifiante et désensibilisante est également montrée.
Une goniotomie est réalisée en présence de tissu mésodermique embryonnaire dans le coin de la chambre antérieure. L'essence de l'opération consiste à détruire le tissu embryonnaire à l'aide d'un outil spécial. La goniotomie est recommandée au stade initial de la maladie avec une PIO normale ou légèrement augmentée.
À un stade avancé, la goniotomie est associée à la goniopuncture, ce qui vous permet de créer un AVC supplémentaire pour la filtration sous-conjonctivale du liquide.
Dans certains cas, le tissu mésodermique est enlevé par trabéculotomie interne et externe. À un stade très avancé, ils ont recours à des opérations de type fistulisation - sinusotracuculectomie.
Chez les enfants et les adultes, différentes tactiques de traitement du glaucome sont utilisées. Pour les enfants, un traitement chirurgical est généralement recommandé, et plus tôt il sera effectué, mieux ce sera. L’intervention chirurgicale a pour but de normaliser la sortie du liquide intraoculaire ou de réduire ses produits.
L'une des méthodes de traitement les plus courantes est la goniotomie, dont l'efficacité dépend de la gravité de la maladie et de l'âge de l'enfant.
Quelque temps après cette procédure, la goniopuncture est prescrite, mais seulement s'il existe des indications spéciales. Environ 90% des enfants dont le traitement débute à l’heure prévue ont des chances de rétablir partiellement ou totalement la vue.
D'autres traitements, tels que la trabéculotomie et la trabéculectomie, sont également utilisés. Ils peuvent être réalisés ensemble ou séparément, tout dépend de la forme de la maladie et de sa gravité.
Après cela, un traitement médicamenteux supplémentaire peut être prescrit, dans le but de réduire la pression intraoculaire et l'effet de renforcement général. Des médicaments sont également prescrits avant la chirurgie pour réduire la pression intraoculaire et préparer le patient à la chirurgie.
Toutes les interventions chirurgicales chez les patients, en particulier les plus petites, sont effectuées sous anesthésie générale. Grâce à l'utilisation de techniques de microchirurgie, la période d'hospitalisation du bébé n'est que d'environ 2 semaines.
Si l'opération a été pratiquée à temps, au début de la maladie, le traitement du glaucome congénital donne de bons résultats, la plupart des patients conservent une vision satisfaisante ou satisfaisante jusqu'à la fin de leur vie et cette efficacité n'est constatée que chez un enfant sur quatre.
En aucun cas, il ne faut retarder le traitement du glaucome congénital, la raison du retard ne peut être que l'état général grave du nouveau-né en présence de multiples pathologies des organes internes.
Dans la prévention de la cécité due au glaucome congénital, le rôle principal incombe au dépistage précoce et au traitement chirurgical de la maladie chez les enfants dès la première année de vie. Par conséquent, un pédiatre de tout profil devrait faire attention aux premiers signes du glaucome congénital.
Au cours du premier mois suivant le diagnostic, un traitement chirurgical est effectué. Une goniotomie ou une goniopuncture est réalisée aux stades initiaux, et des opérations combinées sont utilisées (trépanocyclogonotomie avec diathermocoagulation, goniodiatrie pénétrante, cyclodiatrie, cyclodialyse).
En cas de glaucome compliqué d'angiomatose, d'iridenkleisis ou de cyclothermocoagulation est utilisé.
Une iridectomie est indiquée en cas de glaucome compliqué de neurofibromatose.
Indépendamment du résultat de l'opération, le traitement miotik est pratiqué pendant une longue période. Tous les patients atteints de glaucome sont soumis à un examen médical constant. Ils sont examinés au moins une fois tous les trois mois. Après l'opération, ils utilisent, en plus des myotiques, des agents améliorant le trophisme de l'œil et effectuent un traitement de renforcement général.
Le traitement du glaucome congénital est chirurgical seulement. Lors du diagnostic, l’opération est effectuée immédiatement pour éviter une diminution des fonctions visuelles.
Chez les enfants, toutes les opérations pour le glaucome sont réalisées sous anesthésie générale. La tâche à effectuer consiste à supprimer les obstacles à la sortie du liquide intra-oculaire ou à créer un nouveau chemin de sortie pour contourner le fluide perturbé.
Après la chirurgie, les enfants devraient être sous la surveillance obligatoire d'un ophtalmologiste, en moyenne, une fois tous les trois mois, car ils restent à vie exposés à un risque d'augmentation de la pression intra-oculaire.
Goniotomie-dissection de la trabécule dans laquelle l'instrument est inséré à travers la cornée dans l'angle de la chambre antérieure. Effectuer après l'examen initial, si le diagnostic est confirmé et si la cornée est suffisamment transparente pour permettre une bonne visualisation des structures angulaires.
Cette procédure peut être répétée. Efficacité - environ 85%. Avec un diamètre de cornée de 14 mm et plus, la goniotomie n'aboutit généralement pas. En effet, chez de tels Schlemm, le canal est presque oblitéré.
Trabéculectomie - excision (enlèvement) d'une partie d'un trabécule dans laquelle un instrument est inséré à travers une incision dans la sclérotique. Après cette opération, le liquide ophtalmique commence à couler sous la conjonctive, réduisant ainsi la pression à l'intérieur de l'œil. En règle générale, réussi, en particulier avec l'utilisation supplémentaire d'antimétabolites.
Les patients sont examinés après 1 mois. après la chirurgie. Contrôler le diamètre de la cornée est aussi important que de surveiller le niveau de la PIO, car une augmentation du diamètre de la cornée est un signe important de déstabilisation du glaucome congénital.
Environ 50% des patients signalent une déficience visuelle due à des lésions du nerf optique, à une amblyopie anisométropique, à des cicatrices cornéennes, à des opacités de la lentille et à des subluxations. Lorsque les yeux de buphtalme sont très susceptibles de se blesser.
http://glazaexpert.ru/glaukoma/vrozhdennaya-glaukoma-prichiny-priznaki-i-lechenie