Dans l’abiotrophie, les photorécepteurs (bâtons et / ou cônes) et l’épithélium pigmentaire rétinien sont touchés. Pour cette raison, la pathologie est également appelée rétinite pigmentaire. Plus tard, d'autres noms de la maladie ont été introduits: abiotrophie pigmentaire rétinienne, dégénérescence tapétrétinienne, dégénérescence rétinienne, dégénérescence du cône de la batte, dégénérescence pigmentée primaire. Dans la Classification internationale des maladies (CIM-10), le code H35.5 est attribué à la pathologie.
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La rétinite pigmentaire est une maladie génétiquement déterminée qui se développe en raison d'un défaut de certains gènes. Ces gènes codent des protéines spécifiques impliquées dans la vie de la rétine. En raison de défauts génétiques, la synthèse normale des protéines est perturbée, ce qui affecte négativement l'état de la rétine. Aujourd'hui, il existe plus de 150 variantes de mutations dans plusieurs dizaines de gènes différents qui conduisent au développement de la maladie.
Les défauts génétiques sont transmis à une personne par héritage de ses parents. La maladie peut avoir un mécanisme de transmission autosomique récessif, autosomique dominant ou lié au sexe.
La plupart des abiotrophies se caractérisent par des lésions des bâtonnets, éléments sensibles à la lumière situés à la périphérie de la rétine. Les cônes - les récepteurs centraux responsables de l’acuité visuelle et de la perception des couleurs - sont beaucoup moins susceptibles de souffrir.
La rétinite pigmentaire entraîne une violation de l'élimination des bâtons morts. Ils restent au même endroit, libèrent des toxines nocives et interfèrent avec la croissance de nouveaux photorécepteurs. Puisque les bâtons sont normalement responsables de la vision périphérique et de la vision nocturne, lorsqu'ils sont endommagés, les champs visuels sont rétrécis et une hémeralopie (cécité nocturne) se développe. En cas d'implication dans le processus pathologique de la zone maculaire (la zone où sont situés les cônes) chez les patients, l'acuité visuelle diminue et le daltonisme acquis se produit. En savoir plus sur la vision et la qualité de vie avec le daltonisme →
En fonction de l'emplacement des foyers de dégénérescence, des abiotrophies rétiniennes centrales, périphériques et généralisées sont isolées. Pour les premiers, l'implication de la zone périphérique de la rétine est caractéristique du processus pathologique. Au fil du temps, les foyers de dystrophie apparaissent plus près du centre. Chez certains patients, la région maculaire peut en souffrir, entraînant une déficience visuelle importante.
Dans les abiotrophies centrales (maladie de Best, maladie de Stargardt), la macula contenant des cônes est affectée. Cela conduit à une altération de la perception des couleurs et à une réduction de l'acuité visuelle. Chez les personnes atteintes de dystrophies généralisées (amaurose congénitale de Leber), le processus pathologique s'étend à toute la membrane rétinienne.
En fonction du type d'héritage et du moment de la manifestation, je distingue les types d'abiotrophies suivants:
L'abiotrophie tapétinale rétinienne se manifeste par divers défauts visuels. La nature de la violation dépend de la localisation du processus pathologique. La détérioration de la vision périphérique et l'adaptation à l'obscurité sont typiques des dystrophies périphériques, la réduction de l'acuité visuelle et une altération de la perception des couleurs sont typiques des atteintes centrales.
Symptômes possibles de la dystrophie rétinienne:
Chez une personne atteinte de rétinite pigmentaire, un ou plusieurs de ces symptômes peuvent survenir. Il est à noter que, chez différentes personnes, la maladie évolue de différentes manières. Par exemple, chez un patient, on peut observer un scotome central et une diminution de l’acuité visuelle, et chez un autre, une légère détérioration de la vision périphérique, que lui-même n’a pas remarquée depuis longtemps.
L'ophtalmologiste est engagé dans le traitement des abiotrophies rétiniennes rétiniennes. C'est à ce spécialiste qu'il faut s'adresser lorsque les symptômes d'anxiété apparaissent. En cas de confirmation du diagnostic, le patient est soumis à un examen clinique.
Cela signifie qu'il devra consulter régulièrement un ophtalmologiste pour des examens périodiques. Si nécessaire, l’optométriste peut envoyer une personne consulter un médecin généraliste ou d’autres spécialistes.
Le médecin peut suspecter une abiotrophie pigmentaire rétinienne sur la base des plaintes du patient et des symptômes caractéristiques de la maladie. Cependant, pour confirmer le diagnostic, il faut un examen complet. On commence par examiner l'acuité visuelle du patient et on mesure la pression intraoculaire. Pour déterminer les champs visuels et identifier le bétail, une périmétrie est réalisée. L'ophtalmologiste examine ensuite les yeux du patient dans une lampe à fente.
La recherche obligatoire, qui est menée auprès de toutes les personnes atteintes d'abiotrophie, est l'ophtalmoscopie - examen du fond d'œil avec un ophtalmoscope direct ou indirect. Pour une meilleure visualisation, le patient reçoit des gouttelettes pré-instillées qui dilatent la pupille (par exemple, Cyclomed). Cela vous permet de bien examiner tout, même les zones les plus périphériques de la rétine. En plus de l'ophtalmoscopie, la biomicroscopie ophtalmique peut être utilisée - examen du fond d'œil dans une lampe à fente à lentille hautement dioptrique.
Signes ophtalmoscopiques d'abiotrophie:
En outre, les patients atteints d’abiotrophie doivent subir une analyse générale du sang et de l’urine, du taux de glucose sanguin et de l’ RW. Les patients peuvent également effectuer une angiographie à fluorescence de la rétine. Des études électrophysiologiques sont menées pour évaluer l'état fonctionnel de la rétine.
À ce jour, il n’existe aucun traitement efficace contre l’abiotrophie pigmentaire rétinienne. La pharmacothérapie ne fait que ralentir la progression de la maladie, mais ne l’élimine pas. Malheureusement, le traitement conservateur n'apporte pas toujours les résultats escomptés.
Des vitamines (C, A, groupe B), des complexes de vitamines et de minéraux, des vasodilatateurs et une thérapie tissulaire sont prescrits aux patients atteints de rétinite pigmentaire. L’émoxipine, la rétinalamine, l’ATP, l’unithiol, le nukeinate de sodium, le cortex, l’Encad et certains autres médicaments ont un effet positif.
Tous les médicaments sont prescrits par un ophtalmologiste après un examen approfondi du patient et la confirmation du diagnostic.
La complication la plus grave de l'abiotrophie est la cécité totale. Certaines personnes atteintes de cette pathologie développent une dégénérescence maculaire, un glaucome, une cataracte ou d’autres maladies.
L'abiotrophie étant une maladie héréditaire, il est impossible d'empêcher son développement. Des recherches sont en cours dans le domaine de la thérapie génique. Les scientifiques espèrent trouver des moyens de réparer les gènes endommagés qui conduisent au développement de la maladie.
L'abiotrophie de la rétine est une maladie héréditaire qui entraîne une détérioration progressive, voire une perte de vision. Aujourd’hui, il n’existe aucune méthode efficace pour traiter cette pathologie. Cependant, certains médicaments aident à ralentir la progression de la maladie et à préserver la vision.
Auteur: Alina Lopushnyak, ophtalmologue,
spécialement pour Okulist.pro
La phacoémulsification de la cataracte est une méthode innovante permettant de retirer le cristallin malade par une incision ultra-petite. La méthode a été mise au point au milieu du XXe siècle par l'ophtalmologiste C. Kelman. Sa méthode d'extraction du cristallin endommagé est la "perle" de la chirurgie ophtalmique.
La méthode est basée sur l'extraction extracapsulaire de la lentille, auparavant très populaire, et fait partie de son genre. L'opération - phacoémulsification - fait référence aux interventions dites d'énergie réalisées à l'aide d'énergies: laser, ultrasons.
Aujourd'hui, cette technique est utilisée partout, mais selon les témoignages, d'autres méthodes d'extraction de la cataracte sont utilisées:
L’essence de la méthode est que la partie active du phacoémulsifiant est introduite dans la chambre antérieure du cristallin de l’organe de vision par le biais d’une incision ne dépassant pas 2-3,2 mm.
Un signal ultrasonore d'une force strictement définie lui est appliqué, ce qui provoque l'émulation de l'élément affecté par la cataracte. Ensuite, grâce à un système de tubes creux, alimentant la pointe de l'appareil, une solution spéciale est introduite, qui «lave» le cristallin. Grâce aux mêmes dispositifs, la substance émulsionnée est éliminée.
La méthode continue d'être améliorée. Aujourd'hui, une méthode chirurgicale sans couture est utilisée, basée sur des incisions à fermeture automatique, qui permettaient de réduire dans le temps et l'effet des ultrasons pour éviter les lésions du tissu cristallin entourant la lentille et raccourcir la période de rééducation.
Cependant, cette méthode d'extraction est contre-indiquée dans certains types de maladies. L'extraction par ultrasons ne peut pas être utilisée:
La phacoémulsification par ultrasons de la cataracte n’est pas réalisée en présence d’un noyau très dense, dit "brun", car il est nécessaire que l’énergie soit appliquée avec le maximum de puissance et pendant longtemps.
Dans le même temps, le risque de lésion du tissu oculaire est élevé. Une variante de la méthode de phacoémulsification de la cataracte est l’effet de l’énergie laser sur celle-ci.
Les progrès réalisés dans le domaine de l'instrumentation médicale ont conduit à l'émergence de différentes variantes de cette méthode, basées sur l'utilisation de l'énergie des systèmes laser:
La méthode domestique unique de phacoémulsification par laser des cataractes repose sur l’utilisation d’un faisceau à l’état solide de longueur d’onde 1,44 µm.
Il écrase le noyau avec une densité maximale sans endommager le tissu oculaire. De plus, les systèmes laser utilisés en ophtalmologie vous permettent de prédire avec précision le résultat de l'opération.
La préparation à l'opération se fait à l'avance. On prescrit au patient des médicaments qui réduisent le risque de complications postopératoires. L'algorithme pour la manipulation est le suivant:
Comment l'opération est effectuée - phacoémulsification de la cataracte avec implantation de LIO - la vidéo raconte en détail. L'ensemble de la procédure ne prend pas plus de 20 minutes.
Pour restaurer la vision, la phacoémulsification de la cataracte avec implantation de LIO est réalisée à l'aide d'implants intraoculaires composés de différents matériaux:
Il existe actuellement plus de 300 modèles de LIO, mais le développement d'implants plus avancés n'a pas été achevé.
Le rayonnement ultraviolet étant nocif pour l'œil opéré, des LIO spéciales sont fabriquées. La lentille absorbe les rayons UV, protégeant ainsi la rétine des dommages.
Les lentilles intraoculaires ne sont pas montrées à tous les patients. En cas d'hypersensibilité aux matériaux constitutifs de la LIO, des lentilles de contact et des lunettes sont utilisées. Avec le risque de rejet de la LIO ou des pathologies ophtalmiques associées, des lentilles de contact sont placées sur le patient.
Un très petit pourcentage de patients opérés ne peuvent même pas tolérer les lentilles de contact. Ce sont des lunettes prescrites, qui présentent de nombreux inconvénients par rapport à ces dernières. Parmi eux se trouvent:
Le coût de la phacoémulsification de la cataracte avec implantation de LIO dépend de nombreux facteurs et varie de 25 000 à 150 000 roubles par œil.
Le prix dépend du niveau de la clinique dans laquelle l'opération est réalisée, des qualifications du chirurgien, du modèle d'implant choisi. En Ukraine, l’opération avec implantation d’une LIO flexible coûte, selon le modèle de lentille, de 6 800 à 36 300 UAH.
La méthode de phacoémulsification présente les avantages suivants par rapport à la méthode classique:
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L’amélioration des installations d’exploitation et le développement de nouveaux modèles de lentilles artificielles réduisent les risques minimaux existants.
Cette méthode permet d’intervenir dans les premiers stades d’une cataracte sans attendre sa maturation, ce qui réduit considérablement le risque de complications postopératoires et le coût de la manipulation elle-même.
Après l'opération, le patient doit se reposer pendant au moins une journée. Il est recommandé de manger de la nourriture seulement après quelques heures, et la nourriture doit être légère. Certains patients peuvent avoir des plaintes subjectives de douleur, brûlures, démangeaisons dans l'œil opéré.
En outre, des réactions temporaires peuvent survenir sous la forme de points noirs dans le champ de vision, d’hypersensibilité à la lumière, d’hémorragies, d’œdèmes. Toutes ces violations ont lieu dans quelques semaines.
Après la chirurgie, les patients prennent des médicaments sous forme de gouttes, qui sont utilisés pour exclure l'infection et normaliser la pression intra-oculaire. Il est recommandé d’utiliser un autre mois après l’intervention.
Pendant 2-3 semaines, il est recommandé de sortir avec des lunettes de soleil ou un pansement, ne pas se frotter les yeux. Contrairement aux autres méthodes d'extraction, après la phacoémulsification, le patient peut se mettre au travail et mener une vie normale presque immédiatement. Périodiquement, il est nécessaire de consulter un médecin pour surveiller l'état de vos yeux.
http://1ozrenii.ru/lechenie-glaz/zrenie-150-protsentov-eto-kak/Dans la terminologie des professionnels, l'acuité visuelle est définie comme la capacité d'un œil à distinguer deux points séparés par une distance minimale. Il existe une norme généralement admise selon laquelle la vision est considérée comme cent pour cent (V = 1,0) si l’œil est capable de distinguer 2 points distants avec une résolution angulaire de 1 minute (1/60 degré).
En termes simples, l’acuité visuelle est un indicateur de la vigilance d’une personne et permet de mesurer la clarté de la vision. Pour la norme pris une acuité visuelle de 1,0 - la soi-disant unité. La détermination de l'acuité visuelle est aujourd'hui effectuée à l'aide de tables spéciales avec optotypes. En Russie, les tables de Sivtsev servent généralement à tester la vision.
La procédure de vérification de l'acuité visuelle à l'aide d'une table spéciale est l'un des éléments de l'ensemble standard de diagnostic oculaire. Dans ce tableau, seules 7 lettres sont utilisées: ", ", "М", "Н", "К", ", "И", elles peuvent être organisées en lignes dans différentes combinaisons, mais les autres lettres ne le sont pas. appliqué! De tels signes, appelés "optotypes", ont la même largeur et la même hauteur, mais leur taille diminue à chaque rangée, de haut en bas.
Sur le côté des lettres, vous pouvez facilement remarquer deux colonnes qui intéressent principalement le spécialiste de l'étude (ophtalmologiste, optométriste):
La première colonne est D (50-2.5). La lettre D est dérivée du terme "Distance", c'est-à-dire distances en mètres à partir desquelles une personne ayant une vision à 100% voit cette ligne. Ainsi, "SB", la ligne la plus haute est vue à 50m et la dixième à 5m. C'est 5m et est la distance standard pour l'étude de la vision.
La deuxième colonne est V (0,1 à 2,0) et l'indicateur dans ce cas signifie «Visus» - acuité visuelle. Ainsi, si à partir d'une distance standard de cinq mètres, une personne ne peut voir que la deuxième ligne «MNC», son acuité visuelle est de V = 0,2, ce qui correspond à 20% de la norme, etc.
La visométrie est une étude standard réalisée dans des conditions standard. Cherché à 5m de la table Sivtseva (strictement en ligne droite). Une des conditions préalables à la vérification est le niveau d’éclairage, qui est de 700 lux. Déterminez d’abord l’acuité visuelle de l’œil droit, puis de l’œil gauche. Pas impliqué dans la vérification des yeux, tout en fermant une valve spéciale pour que les gens ne louchent pas. L'acuité visuelle sera considérée comme complète si de 1 à 3 lignes il n'y a pas eu une seule erreur, de 4 à 6, une seule erreur a été commise et de 7 à 10 lignes, seulement 2 erreurs ont été commises.
Certes, il y a 11 et 12 lignes, qui sont utilisées chez les personnes ayant une vision de 150 ou 200% ("vision d'aigle") ou dont la longueur du bureau est insuffisante.
http://mosglaz.ru/blog/item/391-tablitsa-dlya-proverki-zreniya-u-okulista-tablitsa-sivtseva.htmlNous sommes confrontés à la nécessité d'un examen de la vue chaque fois que nous allons étudier ou trouver un nouvel emploi, que nous passons un examen médical dans un bureau de l'armée ou que nous obtenons un permis de conduire. Mais réalisons-nous toujours ce qui est déterminé exactement dans le bureau d'un ophtalmologue et ce que l'on entend par "test de la vue"? Dans de nombreux cas, un test ophtalmologique implique uniquement un test d’acuité visuelle et son résultat peut parfois vous surprendre.
L'acuité visuelle est un indicateur qualitatif de la vigilance des yeux, permettant de mesurer le niveau de vision (nette) d'une personne. La norme a adopté une taille d'acuité visuelle de 20/20 (en Europe - la soi-disant unité de 1,0 ou 100%). Il est déterminé par des tables spéciales avec des optotypes. Le système le plus connu mis au point par l'ophtalmologiste néerlandais Snellen (H. Snellen, 1834-1908). Dans les pays anglophones, l'acuité visuelle est enregistrée sous la forme d'une fraction de Snellen simple, où le numérateur est la distance à la table (distance de test) et le dénominateur est la distance à partir de laquelle la ligne dans laquelle le patient est encore capable de lire les lettres doit être visible à l'oeil normal.
Les plus utilisés à l’étranger sont deux systèmes de mesure de distance: métrique et anglais. Dans le système métrique, les distances sont indiquées en mètres et la distance de test est de 6 m, en anglais, les distances sont en pieds et la distance de test est de 20 pieds. (Notez que ces distances sont équivalentes du point de vue optique à l'infini, c'est-à-dire qu'elles peuvent être utilisées pour déterminer la vision de loin).
Dans le système anglais, l’acuité visuelle est représentée par des fractions: 20/20, 20/25, 20/30, 20/40, etc.
Les valeurs de 6/12 ou 20/40 à côté de la rangée correspondante du tableau signifient que cette rangée est visible à une distance de 12 m ou 40 pieds sous un angle de 5 'et que les détails des lettres de cette ligne forment un angle de 1'. Si le patient voit dans la table à une distance de 6 m (ou 20 pieds) uniquement cette ligne (il ne voit pas les lignes sous-jacentes avec des lettres plus petites), cela signifie que son angle de résolution minimal est 2 fois supérieur à 1 ′, c'est-à-dire égal à 2 '(l'angle de résolution est inversement proportionnel à la distance). En conséquence, son acuité visuelle est 2 fois inférieure à 1, c'est-à-dire égal à 0,5.
Une personne peut avoir une acuité visuelle supérieure à la normale, par exemple - 1,2 ou 1,5, voire 3,0 ou plus. Une telle erreur est assez courante: si une personne voit les lignes les plus récentes dans le tableau des tests de vision, elle a déjà une vision à long terme ou bien elle se développera dans un proche avenir. En fait, cela indique seulement qu'une personne a une acuité visuelle supérieure à la norme - cela se produit souvent.
Il y a souvent des tentatives d'exprimer l'acuité visuelle en pourcentage. Cependant, il convient de garder à l’esprit qu’une simple conversion de cet indicateur en pourcentages est incorrecte. Dans un tel recomptage, tout est beaucoup plus compliqué, car il est nécessaire de prendre en compte d'autres paramètres qui déterminent la qualité de la vision. Par conséquent, bien que 1,0 soit une vision à 100%, par exemple, 0,2 ne représente pas 20, mais 49% de la norme. De même, il n’est pas possible de convertir en pourcentages, au moyen de l’action arithmétique habituelle, des indicateurs d’acuité visuelle différents de l’unité.
Le système Snellen est le plus répandu au monde. Elle est utilisée aux États-Unis, au Canada, en Australie, en Inde et au Royaume-Uni.
http://www.ksa.ee/blog/kak-mozhet-byt-zrenie-bolee-100