Maladie de la rétine
Les maladies oncologiques sont souvent prises au dépourvu et conduisent au désespoir. Particulièrement effrayant lorsque le rétinoblastome survient chez les jeunes enfants. Ce type de cancer, comme une tumeur rétinienne, peut être guéri si le stade n'est pas en cours d'exécution.
Le rétinoblastome (du mot latin “rétine” - “rétine”) d'un œil est un cancer de la rétine ou, en d'autres termes, une tumeur maligne à l'intérieur ou à l'extérieur de l'œil. La séparation par sexe dans ce type de cancer ne l’est pas. Le rétinoblastome chez les enfants survient aussi souvent chez les garçons que chez les filles. En règle générale, ce type d’oncologie est extrêmement rarement diagnostiqué chez l’adulte. Les premiers signes peuvent être vus à la maison tout en regardant des photos d'enfants. Dès le flash, la pupille devient blanche, et non rouge comme cela se produit habituellement. Cet effet s'explique par le fait que lors d'un flash lors d'une photographie, une tumeur qui se reflète dans le globe oculaire est réfléchie. Il existe de nombreux cas où, sur la photo, de nombreux parents ont trouvé des signes de la maladie avant même de consulter leur médecin.
La localisation de l'éducation peut être différente, à la fois dans l'œil et au-delà. Il arrive parfois que des tumeurs de différents types de croissance apparaissent dans un œil. Maintenant, en médecine, il existe deux types principaux de cette maladie:
Un blastome endophyte a une structure hétérogène. Elle métastase au corps vitré, peut commencer à se développer dans le devant de l'oeil. En grandissant, la formation remplit le globe oculaire et peut provoquer un décollement de la rétine, auquel cas le patient commence à développer un glaucome.
Dans la plupart des cas, le cancer est diagnostiqué chez des enfants légèrement plus âgés. Habituellement, les professionnels et les parents découvrent les principaux signes d'une tumeur lorsqu'un enfant atteint l'âge de deux ans. Il se manifeste sous la forme de strabisme et de l'effet "œil de chat". Le rétinoblastome des yeux droit et gauche se développe également sans différence d'intensité de la lésion. La définition de la méthode de traitement du patient dépend du stade de sa maladie. Pour obtenir un tableau plus complet de la thérapie à venir, les spécialistes déterminent l’étendue des dommages aux organes en fonction de cette classification:
Sur le site de localisation de la maladie est divisé en quatre catégories:
Un autre cancer de la rétine est divisé en unilatérale ou bilatérale. La tumeur unilatérale fait référence au type sporadique, mais a néanmoins une relation étroite avec les anomalies chromosomiques. La forme bilatérale de la maladie est exclusivement transmise génétiquement et se produit chez l’un des quatre patients.
Le rétinoblastome chez les jeunes enfants fait référence aux maladies congénitales. Les oncogènes sont responsables du développement des cellules cancéreuses. Les mutations de cellules oncogènes sont dominantes, ce qui signifie qu'elles affectent la survenue de tumeurs même si le proto-oncogène n'est pas endommagé. Proto-oncogène - un gène qui contrôle le processus de prolifération et de différenciation normales des cellules du corps. Les protooncogènes deviennent également des oncogènes après division, surexpression. En d'autres termes, ils peuvent provoquer le développement d'une tumeur si la régulation dans le travail des gènes suppresseurs est violée.
Consultation d'un spécialiste israélien
A ce jour, des médecins du monde entier étudient en profondeur le problème de l'apparition du rétinoblastome. La forme héréditaire de cancer de la rétine est transmise au niveau génétique des parents aux enfants et plusieurs générations peuvent apparaître.
Selon la cause de la maladie et le processus de la maladie, il est divisé en deux types:
Il est possible d’établir la présence de rétinoblastome au stade le plus précoce, quand il n’ya même pas les premiers signes et symptômes. Lors de l'inspection, l'ophtalmologiste est en mesure de déterminer clairement la présence d'une tumeur, même de la plus petite taille. Les manifestations d'élèves blancs (leucocorie) sur la photo de l'épidémie, le strabisme, la perte de vision sont des raisons sérieuses de consulter un médecin pour un diagnostic opportun de la maladie.
Pense souvent que le développement de la maladie peut provenir de photographies
Pour guérir le plus de succès, il est nécessaire d'établir exactement le stade de l'oncologie du patient. Pour l’établir, un certain nombre des procédures de diagnostic suivantes sont effectuées:
Établir le diagnostic de rétinoblastome par les méthodes indiquées ci-dessus. En outre, les experts peuvent effectuer des enquêtes supplémentaires, comprenant la mesure de la pression intra-oculaire, une étude détaillée des structures de l’œil, réalisée à l’aide d’un dispositif spécial - lampe à fente, diacinoscopie, biométrie à ultrasons, études utilisant des radio-isotopes.
La radiographie des orbites oculaires révèle la précipitation de sels de calcium dans les zones d'éducation ayant subi une mort tissulaire - la nécrose. Cela se produit généralement aux troisième et quatrième stades de la maladie. Aux mêmes étapes, les modifications de la partie osseuse de l'orbite sont visualisées: sa taille augmente, les murs deviennent plus minces, les canaux visuels changent et s'élargissent. Toutes les procédures de diagnostic pour obtenir les résultats les plus précis sont effectuées sous anesthésie générale sur une table spéciale qui aide à réparer le petit patient. Selon les résultats de la recherche, le médecin traitant peut déterminer exactement quel type de cancer de la rétine chez un patient est monoculaire ou binoculaire.
Pour vaincre cette maladie maligne, la médecine moderne utilise les procédures de diagnostic suivantes:
À l'heure actuelle, des spécialistes tentent de proposer les méthodes de traitement les plus bénignes afin d'éliminer le rétinoblastome chez les bébés et les enfants.
Traitement prescrit par un spécialiste en fonction de la gravité de la maladie
Les tumeurs de petite taille sont bien sujettes à la destruction par photocoagulation et cryothérapie. La méthode de photocoagulation est l'effet du laser sur les tumeurs malignes. Le faisceau laser brûle les vaisseaux qui alimentent le blastome, ne formant plus rien à manger, et celui-ci meurt. La méthode de cryothérapie consiste à congeler la formation avec une sonde, qui est installée sur la surface externe de l'œil - la sclérotique. La méthode de photocoagulation est utilisée en cas de lésion du dos de la rétine et de cryothérapie - avec la défaite de sa partie antérieure.
L'intervention chirurgicale consiste généralement à enlever un œil douloureux. Cette méthode est utilisée dans le traitement des grosses tumeurs lorsque la partie vasculaire de l'œil est sévèrement atteinte et qu'il est impossible de restaurer la vision. En termes de sauver la vie du patient, cette méthode a le plus grand impact. Environ un mois et demi à deux mois, vous pouvez tenir les yeux d'une prothèse.
Après ce type de chirurgie, l'organe est envoyé pour un examen histologique complet. Ceci est fait pour identifier les signes défavorables de la maladie, tels que l'invasion du nerf optique, par exemple. Dans ce cas, il y a des indications d'excentération - une intervention chirurgicale pour retirer l'orbite.
L'opération pour enlever le globe oculaire est réalisée dans la plupart des cas jusqu'à trois ans. Après l'énucléation, les patients peuvent présenter des défauts du visage. Cela est dû au fait qu’à un si petit âge, l’orbite n’est pas complètement formée et que, après avoir enlevé l’œil, les os qui forment l’orbite commencent à se développer plus activement, ce qui entraîne un défaut externe.
Le traitement le plus courant est la radiothérapie. Il est de deux types: externe et localisé. Le rétinoblastome chez les enfants est très sensible aux ondes radio, ce qui augmente considérablement l'efficacité de ce type de traitement. Cependant, il y a un effet opposé d'influence externe. Les radiations au cours de la radiothérapie externe peuvent souvent toucher le tissu oculaire voisin, provoquer la cataracte ou redévelopper l'oncologie osseuse. Lors de l'application de la méthode de thérapie localisée, le risque de complications est beaucoup plus faible.
Afin de prévenir les cataractes et la kératite sous irradiation, une solution à 2% de cystéine ou une solution à 1% de taufon est instillée chez chaque patient avant chaque procédure d’irradiation. Ceci est fait 6 fois avec une pause de 15 minutes. De plus, afin d'éviter les brûlures par les rayons des paupières, la peau des paupières est lubrifiée avec des huiles (argousier, olive, tournesol et autres) 1 à 2 fois par jour et des onguents favorisant la régénération rapide de la peau et sa guérison. La période après le traitement nécessite également des soins de la zone touchée.
Une forme plus grave de rétinoblastome implique un traitement par chimiothérapie. La chimiothérapie implique la prise de médicaments anticancéreux puissants. Avec leur aide, les médecins cherchent à réduire la taille des formations, puis procèdent à un traitement local par photocoagulation ou cryothérapie. Les médicaments utilisés dans le traitement de la chimiothérapie sont introduits près de l'emplacement des formations.
Le choix de la méthode de traitement pour un patient atteint de rétinoblastome est déterminé strictement par le spécialiste, en fonction de l'âge du patient, du stade de sa maladie et d'autres facteurs.
En outre, dans certains cas, l'utilisation de plaques radioactives est autorisée pour le traitement du cancer de la rétine, mais la possibilité de les utiliser dans le traitement du cancer est limitée en raison de la répartition inégale de la dose de rayonnement. Une zone plus intensément irradiée peut être sujette à des saignements et à des lésions vasculaires. Il convient également de noter que ce type de traitement ne convient pas aux patients atteints d'oncologie oculaire congénitale.
Les prothèses modernes sont difficiles à distinguer d'un corps en bonne santé.
Si un œil a été retiré lors d'une intervention chirurgicale, la prothèse oculaire est le plus souvent installée. Le porter ne permettra pas au patient de déformer le contour des yeux et le visage dans son ensemble. En plus du risque de déformation, l’absence de prothèse peut entraîner une croissance anormale des cils. Ils peuvent commencer à se développer à l'intérieur de l'œil, irritant constamment la membrane muqueuse.
Le sixième jour après la chirurgie, le patient reçoit une prothèse provisoire. Avec cela, l'habituation de son port. Deux mois plus tard, après la disparition de l'œdème postopératoire, le bébé est placé sur une prothèse permanente. Pour faciliter leur utilisation, les prothèses dentaires ont des angles spéciaux qui permettent de distinguer les yeux artificiels gauche et droit. Elles doivent être orientées vers le nez.
Les technologies modernes permettent de fabriquer des prothèses pratiquement impossibles à distinguer des vrais yeux humains.
Il y a seulement quelques décennies a été considéré.
Le pancréas joue un rôle important pour.
http://oncology24.ru/onkologiya-golovy-i-shei/retinoblastoma.htmlLes gens ont souvent appelé rétinoblastome «cancer de l'œil». Cette tumeur se produit principalement chez les enfants et se trouve dans l'âge de cinq ans. Le rétinoblastome est une tumeur maligne dont la source peut provenir de n'importe quelle couche de la rétine. Il est capable d’affecter la choroïde, le nerf optique, le tissu orbital et, lorsqu’il progresse, il produit des métastases à distance.
Chez les patients du même nombre de garçons et de filles, l’incidence maximale est de 2-3 ans. Une tumeur est un exemple typique de cancer héréditaire et le gène pour lequel la mutation est responsable de la maladie est bien connu. Parmi toutes les tumeurs de l’enfance, la proportion de rétinoblastome représente jusqu’à 5% des cas.
L'œil humain commence à se former aux premiers stades du développement fœtal, lorsque apparaissent les cellules du rétinoblaste capables de division rapide. Par la suite, les rétinoblastes donnent naissance à des cellules de la rétine, une composante très importante de l’œil qui permet de voir. Si à un certain stade de la formation des tissus de l'analyseur visuel échoue, les rétinoblastes ne deviennent pas des cellules matures, mais continuent leur reproduction et se transforment en une tumeur.
Il existe une nette prédisposition héréditaire à ce type de tumeur. Les parents atteints de rétinoblastome infantile et qui ont guéri avec succès, naissent rarement des enfants en bonne santé. La néoplasie congénitale est souvent associée à d'autres malformations (malformations cardiaques, palais dur, etc.) dans plus de la moitié des cas. Habituellement, un néoplasme est détecté au cours des deux ou trois premières années de la vie d’un bébé. En outre, ces enfants ont un risque accru d’autres tumeurs malignes.
Le rétinoblastome, étant malin, répond néanmoins bien au traitement, en particulier aux stades précoces, lorsqu’il est possible de préserver non seulement l’œil, mais également la vision. La vigilance des parents face aux cas familiaux de rétinoblastome joue donc un rôle important dans le diagnostic et le traitement opportuns de la pathologie.
Parmi les facteurs de risque pour une tumeur sont:
Les causes du rétinoblastome résident généralement dans des anomalies génétiques, souvent héritées des parents aux enfants. Dans la très grande majorité des cas, la forme héréditaire de rétinoblastome est caractérisée par une lésion bilatérale, tandis que le rétinoblastome, causé par d'autres causes, n'affecte généralement qu'un seul œil. Une tumeur héréditaire est dépistée tôt, au cours des deux ou trois premières années de la vie de l’enfant. En règle générale, les parents qui connaissent une telle pathologie ou qui l’ont transférée surveillent de près le développement des yeux chez les enfants et consultent rapidement l’ophtalmologiste.
Le rétinoblastome, sans lien avec l'hérédité, est généralement unilatéral et peut être détecté à tout âge, bien que cette pathologie soit une rareté exceptionnelle chez l'adulte. Ces cas ne sont pas de nature familiale, mais la raison en est toujours liée aux mutations spontanées de gènes individuels.
Plus les futurs parents sont âgés et plus ils subissent d'influences externes liées à l'environnement ou à une production dangereuse ou dangereuse, plus le risque de rétinoblastome chez la progéniture est élevé.
Une tumeur peut former un foyer de croissance ou plusieurs à la fois (avec une variante héréditaire du rétinoblastome), se développer à l'intérieur de l'œil, affectant la rétine et le corps vitré ou à l'extérieur (exophytique), provoquant un décollement de la rétine et une accumulation d'exsudat derrière elle. La croissance infiltrante est possible avec la défaite de toutes les couches du corps.
Les cellules qui composent la tumeur sont polymorphes et se divisent intensément, comme en témoigne un nombre important de mitoses pathologiques. La nécrose et le dépôt de sels de calcium ne sont pas rares dans les tissus du néoplasme. Le degré de différenciation des cellules de rétinoblastome implique la sélection de formes différenciées et indifférenciées de la tumeur, ce qui affecte l'évolution de la maladie.
Le rétinoblastome, qui augmente progressivement, peut aller au-delà de la rétine et du tissu oculaire, pénétrer dans le nerf optique et les orbites. Comme toute autre tumeur maligne, le rétinoblastome est capable de métastaser - au cerveau, aux os, au foie.
rétinoblastome dans l'oeil
Les symptômes du rétinoblastome dépendent de la taille de la tumeur, du type de croissance en fonction des tissus oculaires, de la nature des dommages causés aux structures de l'orbite. Habituellement, les parents qui vont avec leur bébé chez le médecin remarquent les premiers signes de la maladie. La difficulté à clarifier les symptômes de la maladie est souvent due au fait que les jeunes enfants ne peuvent ni parler ni décrire leurs plaintes. Cependant, la plupart des rétinoblastomes peuvent encore être identifiés aux premiers stades de développement.
Les signes de la tumeur sont réduits à:
Habituellement, une tumeur est détectée lorsqu'elle n'a pas encore quitté les bords de l'œil. Les premiers symptômes sont réduits à une leucocorie et à une déficience visuelle.
La leucocorie est considérée comme un signe très caractéristique de néoplasie, due au fait que le tissu tumoral est visible à travers la pupille et lui donne une lueur blanchâtre caractéristique. La leucocorie parle généralement d'un volume suffisamment important d'une tumeur qui se développe dans la rétine, s'étend au-delà de ses limites et peut déplacer le cristallin et le corps vitré.
Les rétinoblastomes de petite taille peuvent se manifester par une perte de la vision centrale, une perte des champs visuels et même une cécité complète. Chez les enfants, le strabisme peut indiquer des problèmes de vision, il devient souvent le principal signe précoce de la maladie, car les bébés ne peuvent pas évaluer le degré de perte ou de déficience visuelle ni décrire leurs symptômes.
À mesure que la tumeur se développe, le glaucome se développe (augmentation de la pression intra-oculaire), qui est la cause de la douleur, le rétinoblastome lui-même ne provoquant pas de douleur. Le remplissage de l'œil avec le tissu tumoral ou le décollement de la rétine entraîne une augmentation de l'apport sanguin à l'iris, ce qui se traduit par une production excessive de liquide intra-oculaire, à savoir un glaucome. La douleur est ajoutée aux signes existants de déficience visuelle ou de strabisme. Avec l'augmentation du volume du rétinoblastome et des lésions du tissu oculaire, la cécité se développe, la taille de l'œil augmente, la métastase de la tumeur s'aggrave progressivement, les symptômes d'intoxication générale, de vomissements, de perte de poids se rejoignant.
une sorte de signe domestique de rétinoblastome - sur la photo avec flash, un œil "brille"
Pendant le rétinoblastome, émettre: au stade nutritif, lorsque la tumeur est limitée à l'extérieur de l'œil, et extra-oculaire (extraoculaire). La deuxième étape caractérise la progression de la tumeur, accompagnée de sa sortie au-delà de l'œil, de l'implication des nerfs optiques et des tissus de l'orbite.
Une maladie grave et le risque de métastases constituent une menace pour la vie du patient. La germination du tissu tumoral dans la pie-mère et sa propagation à la surface du cerveau sont particulièrement dangereuses.
Selon les caractéristiques cliniques, on distingue quatre stades de rétinoblastome:
Pour le diagnostic du rétinoblastome, on utilise toute la gamme des examens de la vue. Dans les familles où l'un des parents ou les deux parents étaient atteints de rétinoblastome ou où il existait des cas d'identification de cette tumeur chez d'autres membres de la famille, il est nécessaire de fournir aux jeunes enfants une surveillance opportune par un ophtalmologiste. L’apparition de leucocorie, de strabisme et de déficience visuelle est un signe alarmant de croissance tumorale. Les parents qui en ont observé au moins un chez un enfant devraient immédiatement consulter un médecin.
rétinoblastome dans l'oeil droit sur l'image diagnostique
L'examen ophtalmologique comprend:
Si la tumeur dépasse les limites de l'organe de la vision, des rayons X de l'orbite sont exécutés, les sinus paranasaux, dont la base osseuse peut être détruite par une néoplasie. Si nécessaire, l'examen est complété par un scanner ou une IRM de la zone de croissance tumorale du cerveau. En cas de suspicion de métastases, une ponction lombaire peut être prescrite pour exclure les lésions des méninges, pour étudier la moelle osseuse avec un risque de métastases intra-osseuses.
Le traitement du rétinoblastome implique l'utilisation d'une approche chirurgicale, d'une radiothérapie et d'une chimiothérapie. C'est assez efficace et dans 90% des cas, il est possible d'obtenir un résultat stable chez les enfants malades. La plupart des patients parviennent à sauver leur vue.
Il est important de commencer le traitement le plus tôt possible lorsque la tumeur est petite et qu'elle ne s'est pas étendue aux tissus de l'orbite et du nerf optique. Dans certains cas, vous pouvez le faire sans chirurgie. Lors du choix d'une méthode de traitement, les éléments suivants sont pris en compte:
Il existe une tendance à la préservation maximale du tissu oculaire due à un traitement conservateur, qui peut être répété en cas de récidive de la tumeur. Dans l’enfance, il est très important non seulement de préserver la vision, mais également l’œil lui-même, car la croissance du crâne facial après une intervention chirurgicale destinée à retirer un organe de la vision peut être considérablement altérée, ce qui peut entraîner de graves défauts esthétiques. Une combinaison rationnelle de méthodes de traitement conservateur n’est possible qu’au stade initial de la tumeur. S'il y a une défaite bilatérale, les tactiques sont sélectionnées pour chaque œil séparément.
Parmi les méthodes douces de rétinoblastome, la cryothérapie, la photothérapie, la thermothérapie sont utilisées. Si la tumeur touche la partie antérieure de la rétine et ne dépasse pas 7 mm, la cryodestruction des tissus du rétinoblastome est effectuée. La photocoagulation est indiquée pour la localisation de la néoplasie au fond de la rétine et pour des tailles n'excédant pas 4 mm. La thermothérapie consiste à exposer une tumeur à des températures élevées en raison d'une combinaison d'ultrasons, de rayonnement infrarouge et de micro-ondes. Ces méthodes donnent d’excellents résultats dans de petites formations, ce qui vous permet de sauvegarder et d’organiser la vision ainsi que la fonction visuelle.
Le traitement chirurgical du rétinoblastome consiste à ne retirer que l’œil (énucléation) ou l’œil avec les tissus de l’orbite (exentration). Les indications pour la chirurgie sont:
Lors du retrait de tout l'œil, il est important de couper le nerf optique le plus loin possible du lieu de croissance du néoplasme, afin d'empêcher toute propagation ultérieure de la néoplasie. Après six semaines après la chirurgie, la question des prothèses est soulevée. Bien sûr, l'ablation complète de l'organe affecté donne le meilleur effet dans les tumeurs malignes, cependant, un éventuel défaut cosmétique et une perte de vision persistante conduisent à rechercher un traitement plus doux.
Une autre option pour l'ablation chirurgicale de la tumeur est l'exentération de l'œil. Cette opération est encore plus traumatisante qu'une énucléation, car elle nécessite le retrait non seulement de l’œil, mais également de tous les tissus de l’orbite, y compris le périoste. Avec la défaite des paupières, elles sont également supprimées. Les prothèses après une telle intervention sont impossibles, et les indications sont des formes massives de la tumeur, faisant germer tous les tissus de l’orbite.
La radiothérapie est assez efficace dans le rétinoblastome. Il est largement utilisé en Russie, mais en Europe, cette méthode cède le pas à d’autres procédures non invasives. La radiothérapie est réalisée à distance et à l'aide d'applications de substances radioactives. Une application locale permet de réduire la dose de rayonnement, mais l'effet peut être pire en raison d'une irradiation inégale des tissus oculaires et d'un risque élevé de dommages par radiation des membranes oculaires. Cette méthode est utilisée pour les rétinoblastomes de petite taille situés à l'extérieur du nerf optique. Pour les formes congénitales de rétinoblastome, une exposition à distance est préférable car la tumeur se développe généralement sur plusieurs foyers.
La radiothérapie à distance permet d'obtenir un résultat positif chez plus de 70% des patients, tandis que s'il existe une chance de préserver la vision, c'est la radiation qui est préférable à l'énucléation. La radiothérapie peut être réalisée indépendamment ou en combinaison avec une opération ou d'autres méthodes conservatrices. Toute la rétine, le corps vitré et au moins 1 cm de nerf optique sont exposés à des radiations, la dose est généralement élevée et atteint 4500 Gy.
Les complications possibles des radiations sont le risque de saignement, de kératite de radiation et de cataracte. La majorité des patients étant des enfants de moins de 3 ans, une anesthésie générale et l'utilisation d'une table spéciale sont nécessaires pour le traitement, ce qui leur permet de fixer l'enfant dans la position souhaitée.
La chimiothérapie implique généralement plusieurs médicaments à la fois. Le schéma thérapeutique le plus courant est une association de vincristine, de vépezid et de carboplatine. Les indications de chimiothérapie sont une atteinte massive des tissus orbitaux, une invasion tumorale du nerf optique, une métastase du rétinoblastome.
Dans les pays développés, le nombre de rétinoblastomes diagnostiqués aux stades précoces a augmenté, de sorte que dans certains cas, il est possible de se passer de chirurgie en retirant la tumeur par radiothérapie, photocoagulation ou cryodestruction. Le pronostic du rétinoblastome peut être considéré comme favorable, en particulier pour les petites tumeurs. Une guérison persistante est également possible avec une quantité importante de dommages à l'orbite, ce qui nécessite une exentération de la vue, mais un défaut esthétique grave réduit considérablement la qualité de vie du patient.
Pour la prévention du rétinoblastome, un point important est le conseil génétique des familles dans lesquelles il y avait des cas de tumeur. Les enfants nés de parents dont les antécédents familiaux sont défavorables ou qui ont déjà eu un rétinoblastome ont dû être placés sous la surveillance constante d'un ophtalmologiste. La détection rapide de la tumeur vous permettra de vous passer de la chirurgie et de conserver la capacité de voir de l'enfant.
L'auteur de l'article: oncologue, histologue N. N. Goldenshlyuger
http://onkolib.ru/vidy-opuxolej/retinoblastoma/Les tumeurs malignes peuvent se manifester sous différentes formes et toucher différents organes, y compris les yeux. Cancer rétinien - rétinoblastome - avec un diagnostic précoce n'est pas aussi dangereux que d'autres types d'oncologie. Si vous combinez les méthodes correctement, vous pouvez obtenir une récupération complète et aucune rechute dans 95% des cas.
Le rétinoblastome est une formation maligne constituée de cellules neuroectodermiques rétiniennes. La maladie affecte la rétine, la choroïde et l'orbite. Les tumeurs rétiniennes se développent très rapidement, les métastases traversant le nerf optique pénètrent dans le cerveau, à partir duquel le sang pénètre dans la moelle osseuse et les os tubulaires.
Stades de développement du rétinoblastome dans le système TNM:
Les rétinoblastomes représentent 2 à 4% de tous les cas de tumeurs malignes chez les patients de moins de 15 ans. La tumeur se développe principalement chez les enfants de moins de 5 ans. La plupart des patients sont des enfants âgés de 2 à 3 ans. Le risque de survenue est indépendant du sexe.
Cette tumeur est un cancer héréditaire typique. Beaucoup de personnes qui ont eu un rétinoblastome donnent naissance à des enfants avec un diagnostic similaire. La probabilité de développer une tumeur chez le deuxième enfant, lorsque le rétinoblastome a été diagnostiqué chez le premier, est de 6%. S'il y a plusieurs enfants malades dans une famille, le danger augmente à 50%. Malgré la nature maligne, la maladie est curable. Un traitement précoce assure la survie de la grande majorité des patients.
Les yeux humains commencent à se former à un stade précoce du développement intra-utérin. Pendant cette période, apparaissent des cellules de rétinoblastes capables de se diviser rapidement. Les cellules rétiniennes sont formées à partir de celles-ci, mais des mutations dans les gènes empêchent les rétinoblastes de former des cellules matures. Au lieu de cela, les rétinoblastes immatures continuent à se multiplier, formant une tumeur.
Le nom de la tumeur tient au fait qu’elle est formée de rétinoblastes et plus précisément des rudiments du tissu nerveux de la rétine (neuroectoderme). Le rétinoblastome peut être formé à partir de cellules de n'importe quelle couche nucléaire de la rétine. Il n'y a pas de stroma dans une telle tumeur, il y a des foyers de nécrose et de calcifications.
Les rétinoblastomes unilatéraux sont principalement dus à des mutations somatiques. Les bilatéraux apparaissent en raison de mutations chromosomiques dans les cellules germinales.
Le rétinoblastome congénital est diagnostiqué dans 40% des cas et la maladie se manifeste au cours des 30 premiers mois de la vie d'un enfant. Souvent, une tumeur congénitale est associée à d'autres anomalies du développement (maladie cardiaque, hyperostose corticale des enfants, fente palatine). Le risque de lésions malignes dans d'autres organes augmente.
Les causes du rétinoblastome acquis ne sont pas claires. Les facteurs de risque pour les médecins incluent l'âge avancé de la maternité, le travail dans les aciéries, la pollution de l'environnement. Chez l'adulte, la forme acquise est diagnostiquée très rarement, plus souvent chez les enfants d'âge préscolaire.
Les rétinoblastomes sont divisés en héréditaire et sporadique (aléatoire). Les tumeurs héréditaires affectent les deux yeux et les tumeurs occasionnelles se présentent généralement sous la forme d'un seul nœud dans un œil.
Formes histologiques de la tumeur:
Le rétinoblastome - une forme plus maligne - est beaucoup plus commun. Ses cellules sont regroupées principalement autour des vaisseaux, formant des pseudo-sockets. Mais les cellules de rétinocytome forment de véritables rosettes (une tumeur se forme autour de l'espace lumineux), cette forme a une évolution plus favorable.
Il existe plusieurs types de croissance du cancer de la rétine. La croissance tumorale peut être dirigée vers l'intérieur ou l'extérieur. Dans de rares cas, le rétinoblastome se développe de manière si chaotique dans les tissus environnants qu'il est impossible de déterminer ses limites.
Types de croissance du rétinoblastome:
Lorsqu'il se propage au-delà des limites du globe oculaire, l'œil est déplacé et l'exophtalmie se développe. Le rétinoblastome peut pénétrer dans l'orbite, les sinus et le nez paranasaux, dans la cavité du crâne. Une métastase étendue de la tumeur entraîne la mort du patient.
Les manifestations du rétinoblastome dépendent directement de la taille de la tumeur, de sa localisation et du type de croissance. Les petits foyers qui ne donnent pas de symptômes prononcés peuvent être détectés lors d'un examen de routine. Chez 20 à 40% des patients, la maladie touche les deux yeux. Une tumeur au deuxième œil peut ne pas apparaître immédiatement, parfois la différence de temps est de plusieurs années.
La leucocorie est le premier symptôme que même les parents remarquent. Il s'agit d'une lueur jaune blanchâtre qui se produit lorsque la lumière réfléchie par la masse tumorale. Si le rétinoblastome est situé au centre de l'œil, le strabisme peut être l'un des premiers symptômes.
Stades de développement du rétinoblastome:
S'il y a des cas de rétinoblastome dans les antécédents familiaux, les enfants doivent régulièrement être présentés à l'ophtalmologiste. Le rétinoblastome a sa propre triade de symptômes: leucocorie (la couleur blanche de la pupille), strabisme et dilatation de la pupille avec une faible réaction à la lumière. Les patients atteints d'une tumeur sont conseillés par un ophtalmologiste, il est possible de faire appel à un neurologue et à un oto-rhino-laryngologiste.
Dépistage d'un cancer de la rétine présumé:
La biopsie intraoculaire est indésirable car elle peut provoquer une prolifération cellulaire le long des canaux lymphatique et circulatoire. Cette méthode n'est utilisée qu'en dernier recours, lorsque la tumeur n'est pas visible autrement.
Évaluer la propagation de la tumeur permet de telles méthodes:
Pour identifier les métastases à distance, une ponction lombaire et d'autres études sur le liquide céphalo-rachidien et la moelle osseuse sont réalisées. En outre, un myélogramme est réalisé (un frottis de ponction de la moelle osseuse, qui reflète la composition des cellules du tissu myéloïde).
Le diagnostic différentiel inclut les maladies suivantes:
Le plan de traitement est élaboré par le médecin en fonction du stade du rétinoblastome. S'il existe une lésion bilatérale, les tactiques de traitement sont développées pour chaque œil séparément.
Ce qu'il faut considérer lors du choix d'un traitement:
Au cours du traitement, plusieurs méthodes différentes peuvent être utilisées. Leur combinaison correcte détermine en grande partie les chances de préservation de la vue et des yeux. Les méthodes de diagnostic modernes permettent de détecter le rétinoblastome à un stade précoce, lorsque la cryothérapie, la photocoagulation et l'exposition aux rayonnements sont suffisantes pour un traitement réussi.
Méthodes de traitement du rétinoblastome:
La médecine moderne préfère le traitement conservateur du rétinoblastome. Cette tactique n'est efficace qu'en présence de petites formations uniques restant dans l'œil, mais au-delà des limites des zones maculaires et péripapillaires.
Pour le traitement du cancer de l’œil, la cryothérapie et la photocoagulation sont activement utilisées, ce qui permet de préserver la vision et d’apporter rarement des complications. La cryothérapie affecte les lésions de la chambre antérieure du globe oculaire et la photocoagulation du dos. Le suivi du traitement est effectué à l'aide d'une ophtalmoscopie et d'une échographie.
Méthodes de traitement local du rétinoblastome:
La radiothérapie est utilisée pour préserver la fonction visuelle. Le rétinoblastome est très sensible à la radiothérapie: cette méthode est utilisée exclusivement à 75% des patients, mais la cryothérapie est recommandée pour renforcer l'effet.
Peut-être l’utilisation de différentes techniques de radiation dans le traitement du rétinoblastome, mais on a généralement recours à une exposition externe avec deux champs latéraux, y compris la rétine. En effet, la plupart des patients ont plusieurs tumeurs d'origine multifocale.
Le champ d'irradiation capture également le corps vitré et 10 mm de la partie accessible du nerf optique. Les doses de radiothérapie varient dans les limites hautes (3500 Gy avec le groupe I-III, 4500 Gy avec le groupe IV-V). Les enfants de moins de trois ans sont irradiés sous anesthésie générale sur une table de fixation spéciale.
Les plaques radioactives peuvent être utilisées pour traiter le rétinoblastome. Leur utilisation est limitée, mais ils fonctionnent bien sur les petites tumeurs en dehors du disque optique. Cette technique n'est pas recommandée pour les rétinoblastomes congénitaux, en raison du risque élevé de lésions vasculaires et de saignements dus à une lésion multifocale.
Pour prévenir le développement de cataractes post-radiations, utilisez des unités spéciales. En raison du risque de récurrence de la tumeur dans la partie antérieure de la rétine, des procédures de cryothérapie supplémentaires sont recommandées après la radiothérapie.
Traitement chirurgical et effets de la radiothérapie dans 80 à 90% des cas de rétinoblastome. La chimiothérapie est indiquée pour les lésions massives affectant le nerf optique et l’orbite, ainsi que par la présence de métastases régionales.
Dans le cas du rétinoblastome, la Vincristine, le Vepesid et le Carboplatin sont reconnus comme le complexe le plus efficace des médicaments chimiothérapeutiques. Peut-être l’utilisation de vincristine, de doxorubicine et de cyclophosphamide, mais la pratique montre que ce dernier cytostatique augmente le risque de rechute et conduit à la stérilisation.
La chimiothérapie peut être systémique et locale. Les méthodes locales comprennent les techniques intra-artérielle et intravitréenne. La première implique l'introduction de médicaments dans l'artère, qui fournit du sang à la région du rétinoblastome. La seconde est l’introduction de médicaments dans le corps vitré lorsque celui-ci est atteint d’une tumeur ou entre en contact avec ses lésions sur la rétine.
Le traitement le plus efficace contre le cancer de l’œil est l’énucléation - l’élimination du globe oculaire. Pendant l'opération, le nerf optique est coupé le plus loin possible. Cette méthode donne donc les meilleurs résultats dans le traitement du rétinoblastome. Six semaines après l'opération, des prothèses peuvent être réalisées pour éliminer le défaut visuel. Comme les patients atteints de rétinoblastome sont le plus souvent des enfants, l’énucléation est associée à certaines difficultés. Après le retrait du globe oculaire, les os orbitaux commencent à se développer plus activement, provoquant un fort défaut.
Indications d'énucléation:
Après l'énucléation, l'œil est envoyé pour une analyse histologique. Si la tumeur a atteint le nerf optique et la choroïde ou s'est étendue au-delà de la sclérotique, cela indique un mauvais pronostic pour le patient. Lorsque le rétinoblastome dépasse les limites de l'orbite, il est recommandé d'exentérer l'orbite (suppression du contenu de l'orbite).
Dans quels cas combinent énucléation et traitement conservateur:
Un diagnostic correct du rétinoblastome à un stade précoce est la clé du succès du traitement. Jusqu'à ce que la tumeur se propage, il est possible qu'un traitement préservant l'organe (photocoagulation, cryothérapie, exposition à un rayonnement). L'énucléation peut assurer la survie du patient, mais le résultat sera une perte de vision et la formation d'un défaut visuel.
Étant donné que dans la très grande majorité des cas, la maladie est de nature congénitale, la prévention consistera en un conseil génétique pour les familles touchées par un cancer de la rétine. Il est très important d'examiner régulièrement les enfants des groupes à risque et de l'âge approprié.
http://beregizrenie.ru/rogovitsa-setchatka/retinoblastoma/Rétinoblastome - un cancer de la rétine, qui a une origine génétique et affecte principalement les jeunes enfants. Cette maladie menace gravement la santé de l'enfant, et si le diagnostic et le traitement sont en retard, sa vie. Même si la maladie peut être vaincue dans les phases finales, il y a toujours une forte probabilité que le bébé perde de la vue et subisse un défaut esthétique pour le restant de ses jours.
Le rétinoblastome est une tumeur maligne qui se développe dans l'espace intra-oculaire à partir des tissus de la rétine. Cette maladie survient dans la grande majorité des cas chez les enfants de moins de 5 ans et quel que soit leur sexe. Cela est dû au fait que la tumeur provient de tissus embryonnaires. On peut dire que la maladie est décontractée pendant la période de formation prénatale de l'enfant. Ces enfants naissent dans plus de 50% des cas de parents ayant souffert d'une maladie dans leur enfance, c'est-à-dire que cette pathologie est de nature génétique.
Le rétinoblastome est situé sur la rétine dans l'espace intraoculaire
Le rétinoblastome survient-il chez les adultes? Extrêmement rare. Les spécialistes ayant de nombreuses années de pratique clinique notent que sur toute la période de travail, ils rencontrent des cas isolés de maladie histologiquement prouvée chez des patients adultes. On peut supposer que la cause du développement du rétinoblastome devient dans ce cas un ganglion tumoral qui s'est formé pendant l'enfance, mais n'a pas été développé en raison de circonstances peu claires.
Selon la nature de la croissance des tumeurs, celles-ci se divisent en deux types principaux - endophytique et exophytique. Le premier type de tumeur a tendance à germer dans la rétine et le corps vitré, et le second pénètre dans l'espace intercellulaire de la rétine, provoquant son décollement dû à une accumulation de liquide. Il est extrêmement rare que les patients présentent un rétinoblastome infiltrant, entraînant une dégradation de la rétine et une accumulation de liquide dans les régions oculaires antérieures.
Le rétinoblastome peut être à la fois unilatéral (monoculaire, monolatéral) et bilatéral (binoculaire, bilatéral).
Rétinoblastome unilatéral (monolatéral) avec symptôme «œil de chat» (réflexe blanc de la pupille) visible à l'œil nu
En fonction de la localisation intraoculaire de la tumeur sont divisés en 5 types:
En outre, les rétinoblastomes sont divisés en sporadiques et héréditaires. Le premier type est généralement monolatéral, formant une tumeur dans un œil, et le second est bilatéral, c'est-à-dire qu'il affecte simultanément les deux organes de la vision.
Le rétinoblastome fait référence aux tumeurs dont les cellules ont une différenciation faible, c'est-à-dire très différentes des tissus sains environnants. Comme vous le savez, ces tumeurs sont plus agressives, elles se caractérisent par une croissance accélérée et métastasent activement les os de la moelle épinière, du cerveau et du squelette.
Comme on l'a déjà noté, la cause principale du rétinoblastome est l'hérédité. Si un enfant reçoit de ses parents une forme modifiée (mutée) d'un gène particulier (RB), il est garanti que ses mutations ultérieures conduiront au développement d'un néoplasme. La proportion de telles tumeurs dépasse 60% du nombre total de rétinoblastomes.
Dans de nombreux cas, les formes héréditaires de cette maladie sont accompagnées d'autres troubles du développement intra-utérin - «gueule de loup», défauts de valvule cardiaque, etc.
Les tumeurs sporadiques qui se produisent assez rarement, d'une manière ou d'une autre, dépendent de mutations génétiques qui pourraient théoriquement être associées à l'âge des parents, à leur résidence dans des régions peu écologiques et à des emplois dans des industries dangereuses. Ce type de rétinoblastome est enregistré chez les écoliers et les adultes.
L'âge des parents âgés de plus de 45 ans comporte un risque de mutation génétique chez le nouveau-né.
Il existe un mythe selon lequel, étant donné que le gène de l'oeil brun est dominant, les enfants avec cette couleur d'iris sont plus vulnérables au rétinoblastome. Ce n'est pas le cas, car une tumeur est déterminée par un autre gène autosomal dominant. Les chances de tomber malade avec le rétinoblastome chez les enfants ayant des yeux clairs et sombres sont distribuées presque 50/50.
L'image symptomatique du rétinoblastome dépend du stade de son développement. Sur la base de ce principe, les médecins distinguent 4 stades de la maladie:
Exophtalmie - yeux exorbités au-delà de l'orbite en raison de la croissance de la tumeur
Lorsque les premiers symptômes de la maladie apparaissent, y compris le réflexe blanc de la pupille, la dilatation de la pupille avec une réponse affaiblie à la lumière et au strabisme (strabisme), le patient doit subir un examen ophtalmologique complet:
L'échographie de l'œil permet de détecter une tumeur lorsque son média est trouble
Un ensemble supplémentaire d'examens permettant d'identifier les métastases distantes peut être effectué:
L'IRM du cerveau permet de déterminer l'étendue de la tumeur
Une tâche importante du diagnostic est la différenciation du rétinoblastome présentant les pathologies suivantes:
Le traitement du rétinoblastome est effectué dans un complexe et en fonction du stade de développement de la tumeur. Les facteurs suivants joueront un rôle énorme:
La thérapie complexe comprend généralement:
De plus, dans certains cas, il est conseillé d’utiliser des méthodes d’effet de la température sur la tumeur (cryothérapie et thermothérapie), ainsi que de la coagulation au laser. Un choix compétent des moyens utilisés et une stratégie de traitement adéquate permettent souvent au patient de garder la vue. Dans tous les cas, les ophtalmologistes mettent tout en œuvre pour éviter l’énucléation - élimination de l’œil atteint.
Le choix de cette méthode s’effectue en cas d’invasion extensive de la tumeur, d’augmentation de la pression intra-oculaire et, surtout, en cas d’incapacité de rétablir la vision manquante. L'enlèvement de l'oeil affecté montre les taux de survie les plus élevés des patients et ne nécessite pas d'examens douloureux ultérieurs réguliers.
Dans certains cas, il n'est pas possible d'éviter l'ablation chirurgicale de l'œil affecté.
Mais il est impossible de ne pas prendre en compte le fait que cette méthode est psychologiquement traumatisante pour l'enfant et ses parents. En outre, il pose de nombreux problèmes esthétiques, car l'ablation de l'œil est réalisée pour les jeunes enfants qui continuent à faire croître les os du crâne et la formation de l'orbite de l'œil. Ils auront donc besoin de prothèses fréquentes et répétées.
Avec la germination du rétinoblastome au-delà des limites de l'orbite orbitale, l'ablation chirurgicale de la tumeur est encore plus traumatisante, à mesure que des segments osseux supplémentaires du crâne sont supprimés.
La radiothérapie est utilisée à la moindre occasion pour préserver la vision dans l'œil affecté, car le rétinoblastome répond activement aux rayons X. La rétine, le corps vitré et le segment antérieur du nerf optique (au moins 1 cm) doivent tomber dans la zone d'exposition. Pendant la procédure, des écrans spéciaux sont utilisés pour protéger la lentille de la turbidité. Étant donné que les enfants en bas âge sont exposés aux radiations, la procédure est réalisée sous anesthésie générale à l'aide de la fixation de l'enfant sur une table spéciale.
Le traitement avec des médicaments cytostatiques est utilisé dans les cas où il existe une lésion intraoculaire étendue avec envahissement du nerf optique. Pour le traitement sont utilisés:
Le rétinoblastome répond bien à la chimiothérapie, mais a un effet très négatif sur le corps du patient. Par conséquent, s’il existe une telle opportunité, les cytostatiques sont délivrés directement dans la zone touchée afin de réduire les dommages causés au corps.
Si la détection du rétinoblastome a eu lieu aux stades précoces, il est tout à fait possible que le patient se rétablisse complètement, tandis que sa vue et ses yeux seront sauvés. La santé du patient ne souffre pas et il pourra plus tard mener une vie normale. Dans la phase initiale du processus malin, il est possible de mener à bien un traitement conservateur utilisant des méthodes de thérapie douce.
Malheureusement, il est parfois impossible d’éviter l’énucléation, mais cela aide à sauver la vie et la santé de l’enfant.
L'énucléation donne également de bons résultats en termes de survie du patient, mais cette méthode de traitement a de graves conséquences, telles qu'une perte de vision et un défaut esthétique grave. Avec une large propagation du processus tumoral dans les méninges, les sinus paranasaux et le nerf optique, ainsi que les métastases à distance, le pronostic est considérablement aggravé. Pour réduire le risque de développer un rétinoblastome, les enfants à risque doivent être sous la surveillance constante d'un spécialiste.
Le rétinoblastome est une pathologie dangereuse qui requiert une attention sérieuse des parents. Dès les premiers signes de la maladie, vous devez immédiatement consulter un médecin et procéder à un examen complet de l’enfant. Les parents et les amis des enfants qui ont une prédisposition génétique à cette tumeur doivent toujours être sur le qui-vive. Il convient de rappeler que dans les premiers stades de la maladie est complètement traitable.
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