Le rétinoblastome (rétinoblastome) est une tumeur maligne oculaire qui se développe souvent dans la petite enfance. La cause du développement de la maladie sont les tissus embryonnaires. Le plus souvent, le cancer de la rétine est diagnostiqué chez les enfants de deux ans. Les tout premiers signes d'une maladie de forme habituelle et bilatérale (bilatérale) peuvent être une luminescence inappropriée des pupilles des yeux. Jusqu'à l'âge de cinq ans, le diagnostic est finalement confirmé chez tous les enfants malades. Les filles et les garçons sont également sensibles à cette maladie et, dans le cas d'une forme bilatérale de cancer, la cécité est complète.
En ce qui concerne les adultes, leur maladie est extrêmement rare. Les parents qui ont eu un rétinoblastome peuvent rarement avoir des enfants en bonne santé.
En médecine, on distingue 2 formes de cancer de la rétine: héréditaire et sporadique. La maladie héréditaire a 70% de chances de répéter le développement du futur enfant en raison de la réception d'un gène muté, ce qui provoque l'apparition de noobrazovanie. Une formation maligne dans l'œil apparaît chez les enfants à un âge précoce, principalement jusqu'à 2 ans, mais une baguette hémophile touche les enfants de moins de 6 ans. Les rétinoblastomes bilatéraux de la rétine touchent le plus souvent les enfants présentant des lésions bilatérales des yeux et se développent assez rapidement. Après un certain temps, les tissus tumoraux sont amortis, dispersés et pénètrent dans les tissus voisins.
La forme de la maladie se manifeste principalement chez les enfants qui présentent des malformations au cours du développement, par exemple une fente palatine, une hyperostose corticale, des anomalies cardiovasculaires, etc. Les enfants présentant des problèmes similaires ont près de 100% de chances de présenter une tumeur maligne bilatérale dans la chaîne héréditaire, y compris un sarcome ostéogène, qui se développe à partir du tissu osseux.
Le rétinoblastome sporadique ou accidentel n'a pas de raison claire de l'apparition de la maladie. Certains chercheurs soulignent que des aliments génétiquement modifiés ou de mauvais aliments peuvent être des causes. Cette forme de cancer n'affecte souvent qu'un œil. Elle apparaît beaucoup plus tard que l'héréditaire et se traite mieux.
Le rétinoblastome a deux stades: intraoculaire (endophytique) et extraoculaire (exophytique).
Dans la première étape, le globe oculaire est affecté, la pression à l'intérieur de l'œil, le décollement de la rétine et le développement du glaucome augmentent. Plus tard, cécité complète. Le patient peut se plaindre de nausées, de vomissements, de douleurs oculaires, de l'apparition d'une anorexie ou d'une cachexie cancéreuse.
Au cours de la seconde étape, la tumeur pénètre dans le nerf optique et l’espace à l’intérieur du crâne et affecte la sclérotique, qui affecte le système nerveux central. Les métastases commencent à affecter les ganglions lymphatiques.
La manifestation des symptômes dépend de la taille de la formation chez les enfants, ainsi que de son emplacement. Le principal signe de développement du cancer de la rétine est la leucocorie, communément appelée syndrome oculaire félin.
Le symptôme se manifeste par une taille de tumeur assez importante ou par un décollement de la rétine. La masse de la tumeur commence à «sortir» derrière la lentille et peut être vue à travers la pupille. Avant l'apparition de la pupille blanche, les petites tumeurs provoquent une perte de vision centrale et binoculaire, ce qui peut entraîner l'apparition d'un strabisme et constituer un symptôme supplémentaire du rétinoblastome. Ce symptôme est une bonne raison de contrôler le cancer d'un enfant jusqu'à ce que la perte de conscience ait commencé.
La tumeur ne provoque aucune douleur tant qu’une inflammation ou un glaucome secondaire n’est pas formé. Par conséquent, les symptômes incluent la douleur causée par l'hypertension à l'intérieur de l'œil.
Aux stades avancés du cancer, les cellules commencent à se répandre dans tout le corps et à aggraver son état général. Des symptômes d'intoxication générale peuvent être présents.
Il est possible de diagnostiquer l'apparition d'un rétinoblastome à un stade précoce de son développement, avant l'apparition des premiers symptômes chez un ophtalmologiste. En regardant l'œil, la tumeur est clairement visible même à de très petites tailles.
Pour un traitement efficace du rétinoblastome, il est nécessaire de déterminer son degré de développement et sa taille. Pour cela, plusieurs études sont réalisées:
Un ensemble standard de procédures est utilisé pour traiter le cancer de la rétine: chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie.
Au début du rétinoblastome, quand il n'y a pas encore de symptômes, la cryothérapie et la photocoagulation aident bien. Photocoagulation - traitement avec un faisceau laser. Dans le traitement de la cryothérapie, une tumeur maligne est gelée par une sonde spéciale utilisée sur la sclérotique. La cryothérapie est utilisée pour les lésions de la rétine antérieure et la photocoagulation en cas de lésion dans le compartiment interne fermé.
Le traitement chirurgical du rétinoblastome se résume généralement à l'ablation de l'œil affecté. Le retrait est effectué aux très grandes tailles du cancer et de la croissance des vaisseaux sanguins ou lorsqu'il est impossible de restaurer la vision. L'œil retiré est soumis à un examen histologique ayant pour but de vérifier le principe de développement de la tumeur et son étendue possible, ce qui permet un traitement plus efficace du patient. Deux mois après l'opération, une prothèse oculaire est réalisée.
Mais le plus souvent, recourir à la radiothérapie avec la capacité de restaurer la vision. Mais, la chance d'une cataracte apparaît en raison de dommages au tissu oculaire. La chimiothérapie peut réduire le rétinoblastome à la taille minimale requise pour l'utilisation de la cryothérapie ou de la photocoagulation.
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http://therapycancer.ru/lechenie-raka/2769-retinoblastoma-u-detej-prichiny-simptomy-i-lechenieSi l'élève de l'enfant s'est dilaté et a commencé à émettre une lumière jaunâtre ou blanche, il faut le signaler au plus tôt à l'oculiste: ce symptôme indique la présence d'un rétinoblastome - une tumeur maligne qui se forme dans la rétine.
Plus la maladie est détectée tôt, plus les chances d'obtenir un résultat favorable sont grandes. Sur les méthodes de traitement du rétinoblastome chez les enfants, parlez dans l'article.
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Le rétinoblastome est une tumeur maligne neuroectodermique qui se développe dans la rétine.
Au fur et à mesure de sa croissance, il capture le tractus uvéal, l'orbite de l'œil, et est capable de provoquer l'apparition de foyers secondaires malins dans différentes zones du corps, y compris le cerveau.
Le rétinoblastome n'est pratiquement pas observé chez la population adulte. Les enfants de moins de cinq ans sont à risque. Le plus souvent, la tumeur est détectée à l'âge de deux ou trois ans.
Cette tumeur maligne représente 2,5 à 4,5% du nombre total de processus oncologiques chez les enfants de moins de quinze ans.
Les causes du rétinoblastome, ainsi que d'autres processus malins, n'ont pas été suffisamment étudiées. Les facteurs suivants devraient augmenter la probabilité d'une maladie:
Il est également suggéré que le risque de développer un rétinoblastome, non lié à l'hérédité, augmente si l'enfant est né de parents âgés de plus de quarante ans.
40% des cas de rétinoblastome sont associés à une prédisposition génétique et les 60% restants sont associés à d'autres facteurs. Les rétinoblastomes, dont le développement est génétiquement déterminé, apparaissent plus fréquemment dans les deux yeux et sont moins faciles à traiter.
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Au cours du processus de croissance tumorale, les symptômes suivants se manifestent:
Lorsque la tumeur a considérablement grossi et a conduit au développement de foyers malins secondaires, des signes de lésion de certains organes s’ajoutent aux symptômes principaux.
Souvent, avec le rétinoblastome, des métastases à distance se trouvent dans le cerveau.
Les symptômes de lésions cérébrales varient en fonction de la localisation du foyer secondaire et peuvent inclure:
La survenue de lésions malignes secondaires dans le cerveau est un signe pronostique extrêmement défavorable qui réduit considérablement les chances de survie.
Les métastases affectent souvent:
L’émergence de lésions secondaires distantes est caractéristique du dernier stade de développement du rétinoblastome.
Il existe trois formes de rétinoblastome:
Le rétinoblastome, comme d’autres maladies oncologiques, a quatre stades de développement:
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Si la maladie est détectée à temps, les complications sont minimes et généralement associées à des déficiences visuelles résiduelles pouvant être compensées.
Si la maladie est allée trop loin, il peut être nécessaire de retirer le globe oculaire affecté, mais l'enfant reste en vie.
La cécité et les troubles résiduels associés aux lésions métastatiques sont le résultat le plus défavorable, à condition que l'enfant survive et que la maladie passe en rémission.
Lorsque les premiers symptômes apparaissent, vous devriez consulter un ophtalmologiste.
Il procédera à l’examen initial, écoutera les plaintes, vérifiera l’acuité visuelle de l’enfant et l’état des élèves, puis donnera des indications sur des diagnostics supplémentaires, notamment les activités suivantes:
Si des opacités sont trouvées dans la cornée, le corps vitré et la pupille, une échographie de l'œil est utilisée.
Pour évaluer la prévalence des métastases, les méthodes suivantes sont utilisées:
En plus de l'ophtalmologiste, le processus de diagnostic et de traitement contrôle le neuropathologiste et l'oncologue.
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Les médecins déterminent les étapes et les méthodes de traitement en fonction du degré de négligence du processus malin et des caractéristiques de la tumeur.
Méthodes de traitement du rétinoblastome:
Après avoir atteint une rémission stable, l'enfant doit subir des examens préventifs réguliers afin de détecter les signes de rechute dans le temps.
Si la tumeur a été détectée à un stade précoce, le pronostic est favorable: il est possible à la fois de préserver la vision et de remettre la maladie en rémission. La probabilité de décès est faible.
Après avoir enlevé l'œil, les chances de préserver la vie et la santé sont également élevées, mais il reste un défaut esthétique qui peut être corrigé grâce aux prothèses.
La probabilité d'une issue favorable est réduite si le processus malin dépasse les limites du globe oculaire. Le plus grand risque de décès est présent si:
Statistiquement, environ 95% des cas sont complétés avec une rémission stable en présence d'un traitement moderne et de haute qualité. La probabilité de récurrence après la rémission est de 5%.
Le risque de réapparition d'une tumeur est élevé chez les enfants présentant une prédisposition génétique.
Les méthodes prophylactiques comprennent la consultation des familles de porteurs de gènes qui augmentent le risque de développer des tumeurs. En outre, chez les enfants qui ont une prédisposition génétique, il est important de subir régulièrement des tests pour détecter le cancer aux stades précoces.
Les parents qui ont remarqué des signes possibles de rétinoblastome chez un enfant doivent contacter un établissement médical le plus tôt possible et recevoir un diagnostic.
Plus la tumeur est détectée rapidement, plus les chances d'être complètement guéri et de conserver la vue sont élevées.
À propos des symptômes et du traitement du rétinoblastome chez un enfant dans cette vidéo:
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http://pediatrio.ru/r/retinoblastoma/u-detej-66.htmlLe rétinoblastome est un type malin de formation à l'intérieur de l'œil. se développe dans la région de la rétine et affecte principalement l'organe de vision des jeunes enfants. Cette maladie est caractérisée par un grand nombre de symptômes et de phénomènes associés.
Pour que le rétinoblastome apparaisse plus facilement et soit éliminé, il est nécessaire de procéder à un examen opportun afin de déterminer la source de la lésion et la nature de la maladie oncologie de l'œil. Seul un médecin expérimenté sera en mesure de suggérer des méthodes de traitement dans cet état, il est donc nécessaire de le contacter dès que possible.
La maladie est un cancer de la rétine. Il affecte non seulement la rétine, mais aussi l'orbite, ainsi que la choroïde. Souvent, la maladie est accompagnée de métastases à distance. De tous les néoplasmes malins chez les enfants de moins de 15 ans, cette affection ne représente que 2 à 3% des cas. Dans certaines situations, le développement de cette maladie survient avant l'âge de 5 ans. La maladie touche particulièrement les enfants âgés de 2 à 3 ans. Dans la pratique ophtalmique, le processus tumoral s'applique également aux enfants des deux sexes.
En fonction de la nature de la maladie, le rétinoblastome peut être classé en deux zones principales: endophyte et exophyte. Le premier type de processus tumoral peut se développer dans la rétine et pénétrer dans le corps vitré.
Dans le second cas, on observe une pénétration dans l'espace extracellulaire de la rétine, au cours de laquelle elle exfolie en raison d'un excès de liquide accumulé. En outre, la maladie peut être à la fois unilatérale et bilatérale. Dans les deux cas, le taux de propagation du rétinoblastome peut varier en fonction de la forme de la maladie.
Selon la localisation à l'intérieur de l'oeil, 5 formes peuvent être distinguées:
Dans le cadre de la pratique médicale, des espèces héréditaires et sporadiques peuvent être notées, en fonction de la manifestation d'une forme particulière. Dans le premier cas, la maladie est bilatérale et contribue à la défaite simultanée des deux organes de la vision. Quant au deuxième état, il se produit dans le même organe de vision.
La maladie fait référence aux formations dont les cellules supposent une différenciation faible, c'est-à-dire ont d'énormes différences par rapport aux structures tissulaires environnantes Ces phénomènes sont plus agressifs et se développent rapidement, affectant la structure osseuse du squelette et le cerveau.
Il est également important d'identifier l'une ou l'autre forme de la tumeur (il en existe trois types).
Comme pour les autres maladies affectant les éléments de l’espace intra-oculaire, il existe 4 stades de développement.
Dans ce cas, des lésions mineures apparaissent qui se développent localement et, à mesure que la tumeur se développe, des perturbations modérées des organes de la vision apparaissent. Ils entraînent la perte de cette fonction et la formation de strabisme.
Phénomènes inflammatoires observés accompagnés du développement du glaucome. Cette situation est due au fait que la sortie du fluide est perturbée et qu’une énorme pression se forme dans les yeux. Au même stade, les premières sensations douloureuses, sensation de pincement et de vertige se forment.
Dans ce cas, en plus de la défaite de l'orbite, on observe une exophtalmie. La prunelle de l'oeil, qui a subi une forte tumeur, est légèrement décalée vers l'avant. La gravité dépend de quelles sont les caractéristiques de la maladie.
À ce stade, les phénomènes métastatiques se propagent dans des coins lointains du corps avec la lymphe, le liquide sanguin et le nerf optique. L'enfant commence à se sentir beaucoup plus mal.
Comme vous pouvez le constater, la maladie implique un grand nombre de formes et de variétés. Pour prendre des mesures correctives, il est nécessaire de bien le diagnostiquer.
Dans 60% des cas, la pathologie est héréditaire et génétiquement déterminée, puisque la moitié des enfants tombés malades ont été révélés par des parents qui, dans leur enfance, souffraient du même mal. La part du lion des affections congénitales peut être détectée 30 mois après la naissance du bébé.
En ce qui concerne les états sporadiques, cette forme n'est pas si fréquente et se produit généralement en raison de l'impact d'une mauvaise alimentation et d'un régime écologique. Le plus souvent, la maladie affecte les enfants plus âgés.
Au cours du processus de croissance de cette maladie sur l'œil et d'autres parties de la tête, un certain tableau symptomatique est observé.
Si, tout à coup, les parents s'aperçoivent que, sur la photo avec un flash chez l'enfant, les élèves acquièrent une couleur claire, il est nécessaire de se soumettre à une procédure de consultation chez l'ophtalmologiste. À l'état normal, si la rétine brille, elle ne peut apparaître qu'en rouge (en raison de l'abondance des vaisseaux sanguins). Cet état, en plus de cela, peut se manifester au crépuscule. Ce symptôme peut ne pas parler de maladies, mais nécessite un diagnostic immédiat.
Chez les nouveau-nés, les symptômes d'un tel plan sont plus difficiles à déterminer, et chez les enfants plus âgés, ils peuvent être détectés par le comportement. La perte de la fonction visuelle peut avoir différents degrés de gravité (en fonction de la localisation de la pathologie). Dans certains cas, il existe un risque de cécité complète.
Le développement de cet état est étroitement lié à une altération de la fonction visuelle. Ce processus est dû au fait que le patient perd la capacité de percevoir l’image dans son ensemble, c’est-à-dire de la voir également dans les deux organes de la vision.
Ces signes se font traditionnellement sentir sur le fond du glaucome ou le développement de processus inflammatoires au niveau des yeux, provoqués par le processus tumoral. Ce n'est pas un signe précoce de cette maladie, elle apparaît donc seulement après un certain temps.
En relation avec une tumeur, on observe une augmentation du niveau de pression dans le globe oculaire et une violation du mécanisme de sortie. Cela provoque une inflammation, des larmoiements, des rougeurs, la peur de la lumière.
Il existe également une lésion de la moelle épinière, qui se traduit par un ensemble des symptômes suivants:
Pour déterminer la maladie doit être guidé par les premiers signes de la maladie et contactez immédiatement un spécialiste. En cas d’atteinte des foyers primaire et secondaire de la moelle, la probabilité de décès augmente, vous devez donc agir immédiatement. En outre, les métastases peuvent affecter les organes et les organes externes, aggravant encore plus l'état actuel.
Le diagnostic du rétinoblastome de l'œil doit être réalisé à temps, même si les premiers signes ne se sont pas manifestés. Déjà à ce stade, vous devriez contacter un spécialiste qui procédera à un examen primaire puis, après avoir écouté les principales plaintes, enverra des analyses. Leur liste implique certaines activités.
Et pour déterminer l'étendue de la maladie, l'ophtalmologiste prescrit habituellement une radiographie de l'orbite, des sinus de nature accessoire, une IRM et un scanner, une ponction, une scintigraphie du foie.
Si cette tumeur est diagnostiquée, il est urgent de commencer le processus thérapeutique. Les médecins préfèrent le traitement conservateur, car il contribue à la préservation des fonctions visuelles et n'entraîne aucune complication grave.
Mais la possibilité de ce schéma n'est pertinente que dans les premiers stades de la maladie, quand elle a des indicateurs dimensionnels mineurs. Suivant sera considéré plusieurs moyens efficaces et efficaces du processus thérapeutique, qui guidé les médecins en premier lieu.
La cryothérapie de la tumeur a un effet positif si elle est exposée à une petite formation apparue dans la partie antérieure de la rétine de l'œil. Le processus lui-même est assez simple et efficace.
Les tissus tumoraux sont sujets à la congélation (procédure utilisant une sonde spéciale, que le spécialiste applique à la surface externe de la sclérotique). En conséquence, le tissu nocif meurt progressivement et l'enfant récupère.
Cette technique est également utilisée assez souvent et est extrêmement efficace en ce qui concerne l’impact sur les tumeurs de petite taille. Il aide à combattre les formations qui se sont formées dans la région postérieure de la rétine. Le but de cette thérapie est la destruction complète des vaisseaux sanguins qui alimentent la tumeur en sang pour la nutrition. Le processus de destruction s'effectue sous l'influence du faisceau laser, ce qui contribue à la cautérisation des vaisseaux.
Le traitement du rétinoblastome peut prendre d'autres formes (en particulier lors d'une intervention chirurgicale), en particulier si le processus tumoral a atteint une taille importante. Si la tumeur a provoqué l'apparition d'un glaucome et conduit à une perte de vision irréversible, la chirurgie d'énucléation est le seul moyen d'en sortir, c'est-à-dire que l'ablation de l'œil douloureux est effectivement réalisée.
La prochaine étape est celle des prothèses. Si la maladie se propage à l'intérieur du crâne, un ensemble de mesures est effectué avec l'orbite (en particulier, le périoste est enlevé, ainsi que tout ce qui est contenu dans l'orbite).
Si le globe oculaire est retiré du bébé, il commence à l’habituer à l’utilisation de la prothèse. La présence constante de cet élément est nécessaire pour éviter toute fatigue oculaire lors du processus de croissance du bébé. Les cils risquent de commencer à s'enrouler à l'intérieur de la cavité oculaire vide et les muqueuses seront soumises à une irritation grave.
Déjà 6 jours après la chirurgie, une prothèse temporaire est insérée. La technique de cette action est assez simple et se réalise en quelques minutes. Les prothèses impliquent trois rendez-vous en même temps: esthétique, psychologique et fonctionnel.
Grâce aux progrès de la technologie moderne, il est devenu possible de fabriquer des membres artificiels qui ne se distinguent pas des yeux réels. Leurs modèles imitent de manière très précise et fiable le mouvement physiologique dans la région du globe oculaire.
Pour que la ressemblance avec un œil en bonne santé soit encore plus grande, une lentille est installée sur la surface de la prothèse, qui répète exactement la forme, la taille et la couleur de l'iris en bonne santé. Cela permettra au bébé de se sentir en confiance et d'être "comme tout le monde".
Habituellement, cette direction thérapeutique est associée à des techniques de préservation des organes et chirurgicales pour une plus grande efficacité. Le résultat est excellent, au cours duquel l'état des tissus de l'orbite est grandement amélioré. Les mesures avec des éléments radioactifs peuvent être effectuées à l'aide de la méthode à distance, ainsi que par irradiation de contact.
Une attention particulière dans cette situation parmi les médecins mérite une chimiothérapie, qui implique un traitement avec des médicaments anticancéreux. Cette tactique est assignée dans plusieurs cas:
En cas d’impact local sur cette maladie, des méthodes de traitement telles que la chimiothérapie intra-oculaire sont utilisées, ce qui implique l’introduction de médicaments spéciaux dans les tissus autour de l’œil pomme.
Si la maladie a été détectée aux stades les plus précoces, il y a une forte probabilité pour que le patient récupère à 100% (alors que sa fonction visuelle et ses yeux seront sauvegardés, c'est-à-dire qu'il est possible de préserver la vision). La santé du patient ne souffrira pas et il sera capable de retrouver son mode de vie habituel.
Au stade initial de la malignité, il est possible que le traitement conservateur porte ses fruits et n'inclue que des méthodes thérapeutiques médicamenteuses. Malheureusement, dans la pratique, il est parfois impossible d'éviter une opération, mais cela vous permet de sauver le bébé, non seulement de sa santé, mais également de la vie.
L'opération, entre autres, donne d'excellents résultats en termes de survie des jeunes patients, mais cette méthode implique des conséquences complexes. Par exemple, il y aura un grave défaut esthétique avec une perte totale de la vision.
Si des zones étendues des yeux, ainsi que des éléments cérébraux, des sinus paranasaux, des nerfs optiques ainsi que des métastases à d'autres endroits sont affectés, le pronostic est encore pire. Afin de réduire le risque de complications, les enfants du groupe à risque doivent être constamment testés par un spécialiste.
Le rétinoblastome est une pathologie dangereuse qui nécessite une attention particulière de la part des parents. Dès que les premières cloches de la pathologie se sont fait sentir, vous devez contacter immédiatement le médecin pour procéder à un examen complet.
Et si les parents dans leur enfance avaient la même maladie, qui était accompagnée d'une perte de vision, ils devraient d'autant plus être vigilants, car l'enfant a une prédisposition à cette tumeur. Rappelez-vous que la maladie est curable à un stade précoce, tout en laissant subsister des chances de devenir de moins en moins.
http://deteylechenie.ru/organy-zreniya/retinoblastoma-u-detej.htmlLes tumeurs malignes occupaient fermement la première place dans la liste des causes de morbidité et de mortalité. Cependant, les tumeurs ne sont pas la prérogative exclusive des personnes âgées. Certains types de tumeurs se retrouvent chez les enfants. Le développement d'un processus malin peut provenir de n'importe quel tissu: os, muscle, épithélium, nerveux. Les organes des sens sont également affectés par le processus oncologique. Le rétinoblastome appartient au type de tumeur, qui survient principalement chez les jeunes enfants.
L'œil a une structure extrêmement complexe. Faisant partie d’un petit globe oculaire, la nature assure une protection contre les facteurs négatifs externes - la présence d’une membrane fibreuse, d’un système optique permettant une vision claire des objets et d’une structure percevant les ondes lumineuses - la rétine.
La source de rétinoblastome est des cellules rétiniennes
La membrane pigmentaire est le fond du globe oculaire recouvert de tissu conjonctif (sclérotique). La lumière n'entre dans la rétine qu'après avoir traversé la cornée, le cristallin et le corps vitré. L'image de l'objet est formée par des cellules spéciales - des bâtonnets et des cônes, qui font partie de l'épithélium pigmentaire. Chacun contient un produit chimique spécial. La transformation du pigment lorsque la lumière pénètre dans le cerveau provoque l’apparition d’une impulsion électrique qui, à travers le nerf optique, entre dans le cerveau.
Rétinoblastome - une tumeur maligne qui se développe à partir de l'épithélium pigmentaire de la rétine et provoque:
Rétinoblastome - le sort des enfants des premières années de la vie. Actuellement, la fréquence de la maladie est de 1 cas pour 10 à 13 000 nouveau-nés. La part de cette tumeur représente 5% de tous les néoplasmes détectés chez les enfants de moins de 15 ans. Le groupe à risque comprend les enfants jusqu'à trois ans. Le rétinoblastome est également fréquent chez les garçons et les filles.
Le rétinoblastome se développe dans la petite enfance
Le rétinoblastome est divisé en plusieurs options principales:
La croissance de la tumeur exophytique provoque un décollement de la rétine
Le rétinoblastome peut avoir plusieurs points de croissance
Le stade du processus de cancer dans une tumeur rétinienne est déterminé par le système TNM:
Tout processus oncologique est l’apparition dans le corps de cellules de matériel héréditaire altéré. Toutes les informations sur la structure et le fonctionnement de tous les types d'organes et de tissus sont chiffrées dans les gènes. L'échec du code conduit à la formation d'un type spécial de cellules - atypique.
Il y a beaucoup de différences dans ce cas. La cellule maligne ne cherche pas à remplir la fonction voulue et à obéir aux signaux de contrôle du corps. L'objectif principal est de prendre plus de nutriments dans le sang et de se multiplier dans tous les organes et tissus. Une tumeur maligne, pour répondre à ses besoins, libère dans le sang des produits chimiques spéciaux qui provoquent une croissance vigoureuse des vaisseaux à cet endroit.
Dans le cas du rétinoblastome, l'emplacement du code génétique dans lequel survient la rupture catastrophique est précisément déterminé.
Rétinoblastome - une conséquence de la rupture du code génétique
Dans 10% des cas, une tumeur rétinienne est associée à d'autres anomalies héréditaires causées par une violation de la structure de l'ensemble du chromosome, qui contient de nombreuses zones d'informations cryptées. Dans d'autres cas, la rétine est endommagée par un processus oncologique en raison de la dégradation d'un seul gène RB1.
Dans 60 à 75% des cas, une zone défectueuse est héritée par un enfant de ses parents. Même si l’un d’eux a une anomalie similaire, le fils ou la fille avec 50% de chances d’être atteint de cette maladie (mode de transmission autosomique dominant).
Lorsque le type de transmission autosomique dominant dans la famille existe, de nombreux cas
Avec cette forme de transfert de gène, les cas familiaux de rétinoblastome sont enregistrés, ce qui peut être suivi lors de l'étude de l'arbre du pedigree. Les proches ont également un risque accru (40%) de développer d'autres types de tumeurs. Pour la forme de la famille est caractérisée par l'apparition de la maladie dans la petite enfance. Le plus souvent, la tumeur affecte la rétine des deux yeux.
Dans d'autres cas, la dégradation des gènes se produit spontanément dans les cellules de la rétine (forme sporadique). Dans ce cas, la maladie se développe généralement au cours d'une période ultérieure (2 à 3 ans) et affecte l'enveloppe pigmentaire d'un globe oculaire.
Rétinoblastome - une tumeur des bâtons et des cônes modifiés de la rétine
La couleur des yeux n'affecte pas le développement du rétinoblastome.
Une tumeur peut toucher n'importe quelle partie de la rétine optiquement active. Les signes de la maladie dépendent du stade et de la prévalence du processus oncologique.
http://sovdok.ru/oftalmologiya/retinoblastoma-simptomyu-u-detey.htmlRétinoblastome - tumeur embryonnaire pédiatrique de la rétine. Le rétinoblastome est la maladie la plus répandue parmi les tumeurs malignes de l'enfance qui affectent le globe oculaire.
Au cours des dix dernières années, la fréquence de détection de cette pathologie a augmenté. Actuellement, l'incidence du rétinoblastome est de 1 cas sur 10 000 à 20 000 nouveau-nés vivants.
Soixante pour cent des tumeurs détectées sont non héréditaires (sporadiques); les 40% restants sont des formes héréditaires.
Environ 90% des cas de rétinoblastome sont diagnostiqués jusqu'à 3 ans. Le pic de la maladie est de 2 ans. La maladie est également détectée chez les garçons et les filles.
Une lésion bilatérale (bilatérale) survient chez un quart des patients présentant une affection héréditaire. Chez 25% des patients atteints d'une forme héréditaire de la maladie, il existe une localisation bilatérale (miel. - "bilatérale").
Le gène responsable de cette maladie s'appelle le gène Rb. C'est l'un des premiers gènes ouverts et les plus étudiés responsables du développement du cancer. Ses caractéristiques:
La plupart des faits héréditaires et sporadiques de la maladie sont dus à une suppression dans la partie centrale du bras long du chromosome 13.
En 1971, Knudson a avancé l'hypothèse qu'il existe un mécanisme unique pour la formation du rétinoblastome - héréditaire et non héréditaire - associé à l'inactivation ou à la perte de deux allèles du gène Rb.
Lorsque la mutation germinale se produit, tous les rétinoblastes du porteur hétérozygote possèdent déjà un allèle Rb inactivé. Pour former un rétinoblastome, une seule mutation corporelle suffit, ce qui affectera la copie restante du gène. La transition de Rb d’un état hétérozygote à un état homozygote est à l’origine de l’inactivation de deux allèles Rb. C'est ce qui initie la dégénérescence maligne de la cellule.
La forme non héréditaire se manifeste le plus souvent par un néoplasme unilatéral. On le trouve dans 60% des cas. Il existe une telle pathologie dans les 3 premières années de la vie. Cette forme s'explique par une mutation de deux allèles du gène RB1, mais uniquement dans les cellules rétiniennes.
Une lésion bilatérale peut s'expliquer par le fait qu'il existe une mutation non manifestée dans les cellules sexuelles parentales. Ils l'ont donnée à l'enfant et la maladie est apparue. La survenue d'un tel rétinoblastome peut également s'expliquer par une mutation de novo qui survient aux premiers stades du développement de l'embryon.
C'est-à-dire que les formes bilatérales de pathologie de type sporadique doivent être référées aux formes congénitales.
Les caractéristiques de la clinique des formes héréditaires sont:
S'il n'y a pas eu de maladie de ce type au cours des générations, la nature de la tumeur est unilatérale et à foyer unique, alors on peut supposer que la mutation est apparue dans le pedigree pour la première fois.
Fig. 1. Symptôme oculaire félin
Au fur et à mesure que le néoplasme grandit et se propage, il se forme: un glaucome secondaire (dans le contexte de la maladie sous-jacente), un buphtalme (chez le jeune enfant - augmentation du globe oculaire), des modifications inflammatoires (iridocyclite, uvéite). En cas de gonflement de la fibre orbitale, il existe un risque de saillie de l'œil (exophtalmie).
ABC (Amsterdam)
À Amsterdam en 2001, une classification internationale des rétinoblastomes intraoculaires (intraoculaires) a été proposée. L'objectif principal de cette classification est de déterminer des indications claires pour la conduite d'un traitement conservateur. Si la lésion est bilatérale, la classification est appliquée séparément à chaque œil.
Groupes cliniques selon la classification:
Les méthodes cliniques suivantes sont utilisées:
Le médecin accorde une attention particulière à la présence d'un facteur héréditaire.
Elle est réalisée par un optométriste avec une extension médicale de l'élève. Le médecin examine l'œil avec une illumination latérale, effectue une biomicroscopie, une ophtalmoscopie, une tonométrie. Si un très jeune enfant est examiné, un sommeil narcotique est appliqué.
C'est une étude obligatoire, conforme au standard d'examen pour une telle maladie. Une des méthodes les plus informatives reconnues est la biolocalisation par ultrasons. Grâce à elle, les tissus positifs sont détectés, ce qui nous permet de distinguer le rétinoblastome du décollement de la rétine, de l'endophtalmie, de la fibrose vitréenne, de la fibroplasie rétrolentale.
Déterminer l'ampleur de l'atténuation des ultrasons dans la tumeur à l'aide d'une échographie quantitative. L'échobiométrie par ultrasons est importante pour obtenir des informations sur la dynamique du processus malin. Il est utilisé pour déterminer le degré d'empreinte (c'est-à-dire combien elle dépasse) du néoplasme.
IRM du cerveau et des orbites
L'imagerie par résonance magnétique vous permet de voir en détail la progression du processus au-delà des limites du globe oculaire et de déterminer avec précision le stade de la maladie. Une telle étude devrait être réalisée chez tous les patients chez qui un rétinoblastome avait été diagnostiqué pour la première fois. Le contraste avec l'IRM augmente l'information.
Fig. 2. Visualisation du rétinoblastome avec IRM. Groupe clinique B
Fig. 3. Visualisation du rétinoblastome avec IRM. Les tailles d’éducation correspondent au groupe clinique D
Fig. 4. Visualisation du rétinoblastome avec IRM. Image frontale des orbites. Groupe clinique D
Examen du liquide céphalorachidien, moelle osseuse
Elle est réalisée chez des patients dont le processus est suffisamment étendu pour déterminer s'il existe des métastases distantes (éloignées du foyer).
La cytologie du liquide céphalo-rachidien lors de la germination des tumeurs dans l'espace sous-arachnoïdien permet de détecter les cellules tumorales.
Aujourd'hui, les techniques de préservation des organes sont au centre de l'attention. En plus de la chimiothérapie locale et systémique, la radiothérapie, s’il est indiqué, comprend:
Principes de la thérapie pour préserver les organes dans le traitement du rétinoblastome
Les patients du groupe E présentent une énucléation (c'est-à-dire l'ablation du globe oculaire, qui implique également l'intersection des muscles oculaires externes et du nerf optique). Une prothèse oculaire est réalisée dans les 5 à 7 jours suivant la chirurgie. La sélection d'une prothèse permanente est effectuée dans les 1,5 mois suivant la chirurgie.
L'énucléation de l'œil a des indications claires:
Le traitement chirurgical est combiné à la PCT, au rayonnement, à la destruction par laser, etc.
PCT (traitement conservateur) après énucléation
Montré dans les cas suivants:
En cas de propagation rétrolaminaire de l’éducation, la PCT est complétée par une radiothérapie.
Si la tumeur atteint la ligne de résection du nerf optique et / ou s’il se propage de manière extrasclérale, ces patients sont considérés comme présentant un risque élevé. On leur a montré une radiothérapie à distance en association avec une PCT, puis une PCT à haute dose suivie d'une autotransplantation (transplantation de leurs propres) cellules souches du sang périphérique.
Nous vous proposons de vous familiariser avec plusieurs des schémas de PCT les plus couramment utilisés, qui sont présentés dans cette maladie:
"Etoposide" à une dose de 100 mg / m2 par jour. Si le poids du patient ne dépasse pas 12 kg, 3,3 mg par kg de poids corporel par jour. Jours 1-5, intraveineuse, goutte à goutte. "Vincristine" à une dose de 1,5 mg / m2, jour 1, par voie intraveineuse, jet. "Cyclophosphamide" à une dose de 1,2 g / m2, jour 1, par voie intraveineuse, goutte à goutte.
"Doxorubicine" à une dose de 45 mg / m2, jour 1, intraveineux, goutte à goutte. "Vincristine" à une dose de 1,5 mg / m2, jour 1, par voie intraveineuse, à jet. "Carboplatine" à une dose de 500 mg / m2, jour 1, par voie intraveineuse.
"Etoposide" à une dose de 100 mg / m2, jours 1 à 3, par voie intraveineuse, goutte à goutte.
Cette chimiothérapie est indiquée chez les patients des groupes C et D en association avec une chimiothérapie systémique. La technique consiste à utiliser un cathéter super fin à travers l'artère carotide interne et l'artère fémorale directement dans la bouche de l'artère ophtalmique. Un médicament cytostatique appelé Melphalan est injecté. Avant cela, une angiographie de la carotide de l'artère carotide interne est réalisée pour visualiser la structure des vaisseaux.
La chimiothérapie "Melphalan" (intra-artérielle sélective) est réalisée 3 à 4 semaines après le 1er cycle de chimiothérapie systémique. La posologie est de 5-7,5 mg / m2:
16 µg de Melphalan (soit 0,05 ml) sont injectés dans le corps vitré (méd. - «intravitréen»). Cette concentration est efficace contre le dépistage des tumeurs et sans danger.
Ceux-ci incluent:
Considérez ces méthodes en détail.
Réalisé sur argon, il peut être utilisé pour le traitement de la maladie en 1ère phase et pour les petits nodules tumoraux. Lorsque rétinoblastomes bilatéraux pour le traitement de l'œil restant, cette technique est utilisée en combinaison avec d'autres. Le plus souvent, il est associé à une radiothérapie, une chimiothérapie. Habituellement - dans les dernières étapes du traitement.
L'avantage de cette technologie est une réaction prononcée des tissus situés près de la lésion. Cela permet la destruction par laser lorsque les tumeurs sont situées près du nerf optique.
Il est associé à d'autres méthodes (PCT, radiothérapie, etc.) en fin de traitement. Il est recommandé d'appliquer cette méthode au 1er stade de la maladie et aux petites tumeurs: le noeud mesure jusqu'à 8 mm de hauteur, le fond de l'œil représente jusqu'à 25% de la surface.
Premièrement, un double arbre de coagulants est formé autour de la formation afin de perturber son apport sanguin et de créer une barrière choriorétinienne. Au bout de 3-4 semaines, la coagulation destructive («évaporation») du tissu tumoral commence. Pour ce faire, vous avez besoin de 2 à 7 séances avec une pause de 3 à 4 semaines. Au cours du cours, les hémorragies et les œdèmes disparaissent.
La technique est contre-indiquée lorsque:
L'utilisation de cette technique en combinaison avec la photocoagulation est montrée. Les agents de refroidissement sont le dioxyde de carbone et l'azote liquide.
L'avantage par rapport à la diathermocoagulation est que la sclérotique est moins endommagée.
Cette technique vise à détruire les vaisseaux qui alimentent la tumeur, ainsi que le tissu tumoral coagulant ("évaporer"). Utilisé en conjonction avec la photocoagulation.
Les indications se limitent aux cas d'inefficacité d'autres méthodes. Cela est dû à la faible efficacité et à la réponse postopératoire prononcée chez les patients.
Peut être effectué à titre préventif après la chirurgie. Cela se fait tous les jours à partir des 2-3 jours postopératoires. Dose d'exposition unique - 1,8 Gy, focale totale - 35-50 Gy. Le traitement consiste en une ou deux séries d'irradiation espacées de 1,5 à 2 mois.
Afin de prévenir l'apparition de cataractes dans la zone d'impact et la kératite de radiation, en cas de forme bilatérale de la maladie, une solution de cystéine fraîchement préparée à 2% ou une solution à 1% de Rau Tauphone est versée avant chaque session. Posologie - 2 gouttes 6 fois avec un intervalle de 15 minutes.
Lorsqu'une maladie est détectée à un stade précoce, le taux de survie atteint 100%.
Après la fin du traitement, les enfants atteints de cette maladie reçoivent un dispensaire qui est surveillé par un oculiste de la clinique et du dispensaire oncologique du lieu de résidence. Le spécialiste (oculiste) doit examiner l'enfant 1 fois sur 2 mois au cours de la 1ère année après la fin du traitement, puis:
Avec la même fréquence devrait être menée et des examens par un oncologue.
Examen ophtalmologique est réalisée avec une expansion médicale de l'élève. Les jeunes enfants sont examinés dans un état de sommeil narcotique.
Si la famille a eu des cas de rétinoblastome, alors pour la première fois, l'ophtalmologiste devrait examiner l'enfant alors qu'il était toujours à l'hôpital.
Les patients sont constamment enregistrés.
Les petits enfants nés dans des familles avec des patients atteints de rétinoblastome devraient également être surveillés par le dispensaire.
Publication de l'auteur:
Ivanova Svetlana Vyacheslavovna
Oncologue pédiatrique, chercheur, PhD
NMIC Oncology nommé d'après N.N. Petrova
Sous édition scientifique:
Kuleva Svetlana Aleksandrovna
Chef de département, oncologue médecin enfants, chercheur principal, professeur
NMIC Oncology eux. N.N. Petrova