Le colobome de l'iris est un défaut de l'iris causé par des causes congénitales ou acquises. On le trouve chez les femmes et les hommes.
Un iris en bonne santé a une forme de cercle avec un trou à l'intérieur - la pupille. Pour diverses raisons, un défaut peut apparaître dans lequel la forme change. Souvent, le défaut a la forme d’une poire ou ressemble à un trou de serrure.
Le colobome ne peut affecter que l'iris et peut affecter d'autres structures de l'œil (rétine ou choroïde, nerf optique, paupières).
En règle générale, le défaut ne produit que des inconvénients externes et les fonctions de la vision sont faiblement reflétées. Mais lorsque le colobome est l'une des manifestations du syndrome de Chardz ou Ecardi congénital, il se produira d'autres modifications (provenant d'autres organes).
Le colobome est unilatéral ou bilatéral, selon le nombre d'iris affectés.
Selon le mécanisme d'apparition de formes isolées:
En termes de dégâts:
Dans la survenue d'un colobome congénital iris, les modifications coupables au niveau génétique se produisent au cours du processus de développement intra-utérin du fœtus. Ces changements peuvent survenir à la suite d'infections véhiculées par la mère pendant la grossesse, lors de la prise de drogues toxiques ou de drogues.
Les causes de la forme acquise sont les lésions oculaires, les erreurs d’opération des yeux, la mort des zones de l’iris.
Les symptômes sont généralement absents. Une personne se plaint d'un défaut esthétique qui retient son attention lorsqu'il communique avec d'autres personnes, ce qui peut créer des problèmes psychologiques, en particulier chez les enfants.
Parfois, une personne note qu'elle voit l'œil changé pire que les autres. Si le colobome de l'iris est bilatéral, il se produit souvent un nystagmus - contractions involontaires des globes oculaires.
Dans la forme congénitale, la pupille réagit à la lumière, car les sphincters sont préservés et, une fois acquis, ils ne le sont pas. En raison de l'élargissement de la pupille, plus de lumière pénètre dans l'œil. Vous devez donc régler le flux lumineux à l'aide d'une optique spéciale.
Le colobome de l'iris est diagnostiqué par un examen externe de l'organe visuel. La forme congénitale est diagnostiquée chez le nouveau-né et acquise - après des blessures et des opérations.
Pour une étude détaillée réalisée:
Options de traitement possibles pour le colobome de l'iris:
Types d'interventions chirurgicales:
Si le défaut est diagnostiqué dans d'autres parties de l'œil, des opérations telles que la coagulation au laser, la vitrectomie, l'endodrénarisation, la blépharoplastie et autres sont effectuées. Cela dépend de l'emplacement et de l'étendue des violations.
De plus, regardez la vidéo d'une vraie chirurgie plastique sur l'iris de l'œil:
Le traitement de la toxicomanie, et encore plus populaire, n’apportera aucun effet.
Pour limiter les rayons de lumière qui pénètrent dans les yeux, il est recommandé de porter des lentilles de contact de couleur foncée ou des lunettes à mailles.
En règle générale, le colobome agit favorablement: il ne crée pas de problèmes de vie ou d’invalidité. Parfois, avec la progression (augmentation de la zone du défaut), la vision peut se détériorer considérablement jusqu'à la cécité.
Les complications sont plus souvent associées à des lésions combinées de plusieurs structures oculaires. Développer souvent un décollement de la rétine.
Coloboma iris - un problème qui ne nécessite pas toujours de traitement chirurgical. Si le défaut n'interfère pas avec la vie, la vision n'est pas altérée, il n'y a pas de malaise psychologique, vous pouvez alors vivre toute votre vie sans vous soucier des conséquences.
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http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-raduzhkiQu'est-ce que le colobome? Il s'agit d'une maladie ophtalmologique dans laquelle une partie de la coquille oculaire est absente. Le plus commun dans la pratique médicale est le colobome de l'iris de l'oeil. En règle générale, il s'agit d'une anomalie congénitale du développement intra-utérin, mais il existe des cas de colobome acquis.
Les causes du développement du colobome sont divisées en types, en fonction du moment de l'apparition:
Les formes cliniques suivantes de colobo diffèrent également:
Les manifestations de la maladie sont causées par des lésions à la partie de l'œil où le clivage s'est produit. Les symptômes de l'œil sont les suivants:
Le colobome est souvent diagnostiqué chez le nourrisson au cours des premiers mois de sa vie, lorsque la mère remarque un trou suspect dans l'iris de l'enfant ou croit que les pupilles ont une forme inhabituelle. Dans ce cas, il est recommandé de consulter un ophtalmologue, de préférence un enfant.
Les causes de Kolobom chez les enfants sont nombreuses:
La probabilité d'avoir des enfants avec les problèmes actuels est beaucoup plus grande pour les femmes qui:
Il existe plusieurs cas de développement de colobomes en tant que mutation génétique.
Les colobomes sont divisés en types, qui sont déterminés par la localisation de la lésion:
Selon la prévalence des colobomes, les yeux sont divisés en:
Les colobomes sont diagnostiqués avec succès par inspection visuelle, car le défaut caractéristique est clairement visible. Le symptôme principal est un défaut de la forme en forme de poire dans l'iris de l'organe de la vision, avec la partie large dirigée vers le haut et étroite vers le haut. Un tel écart ressemble à une vue en trou de serrure.
Il existe des méthodes qui aident à établir de manière fiable ce diagnostic:
Lorsque la lésion de l'iris est petite et ne se manifeste pratiquement pas, il est possible de ne pas guérir la maladie: pour supprimer les symptômes primaires, il est nécessaire de limiter le nombre et la luminosité de la lumière traversant la pupille élargie.
Dans ce cas, il est recommandé de porter des lunettes à mailles et des lentilles cornéennes sombres, à centre transparent. Avec une atteinte importante de la fonction visuelle peut procéder à une intervention chirurgicale. Au cours de l'intervention chirurgicale, une incision est pratiquée sur le bord du défaut, puis les bords de l'iris sont cousus ensemble pour le resserrer.
Cette méthode est utilisée pour traiter un tel défaut avec un colobome comme la myopie. La procédure est la suivante: à partir d’une substance ressemblant au collagène, un cadre artificiel est créé pour empêcher une augmentation du globe oculaire.
Les colobomes de la choroïde et du nerf optique ne font actuellement pas l'objet d'un traitement adéquat, car le nerf optique est un tissu nerveux, qui n'a pas encore été remplacé par des méthodes et des méthodes. La choroïde n'est également pas sujette à une transplantation, telle que représentée par les petits vaisseaux.
La blépharoplastie est l'une des méthodes chirurgicales les plus efficaces pour éliminer le colobome du siècle. Grâce à cette assistance, le patient est remplacé par une lentille artificielle intra-oculaire, d’une qualité telle qu’elle peut être adaptée.
Aux premiers symptômes de la maladie et à une déviation de la vision, il est nécessaire de consulter un médecin d'urgence pour obtenir un diagnostic, afin de commencer le traitement du colobome dès que possible. C’est le seul moyen de prévenir l’apparition de complications, beaucoup plus difficiles à traiter et plus onéreuses.
Actuellement, il n'y a pas de mesures spécifiques pour prévenir l'apparition de colobomes, mais il existe des méthodes et des moyens efficaces pour aider les patients à mener une vie normale. Si, avec un léger dommage aux organes de la vision, il faut respecter toutes les précautions, la maladie ne progressera pas. Sinon, cela conduira à une cécité complète.
http://o-glazah.ru/drugie/koloboma-raduzhki.htmlLe corps humain est harmonieux et complet, tout ce qui est en lui est interconnecté et prévu à des fins spécifiques, remplit ses fonctions. Cependant, personne n'est à l'abri du fait que c'est dans son corps que se produisent certains changements, parfois dans un sens négatif. Les organes de vision dotés de l'iris, celui-là même qui donne de la couleur aux yeux, sont très vulnérables aux diverses influences. Cependant, il est nécessaire non seulement pour la beauté, mais aussi pour la vue. Le colobome de l'iris est l'une des anomalies les plus courantes pouvant affecter la qualité de la vision.
Coloboma iris yeux
L'iris de l'oeil est la partie de l'organe de la vision à laquelle tout le monde fait attention lorsqu'il communique avec une autre personne. C’est elle qui est responsable de la couleur des yeux d’une personne, car elle contient une certaine nuance de cellules pigmentaires. Dans tout le système oculaire, il se situe directement entre la chambre antérieure et le cristallin, est un élément de la choroïde. La fonction principale de l'iris est de contrôler le flux de rayons lumineux qui, atteignant la rétine, permettent à une personne de voir. Son autre fonction est de protéger la rétine elle-même d'un excès de lumière excessive. Ainsi, la qualité de la vision dépendra en grande partie de son efficacité.
La forme de l'iris est ronde, avec un trou lisse au milieu - la pupille. La coquille est constituée de deux groupes musculaires, dont l'un est situé autour de la pupille et la fait se contracter (sphincter), tandis que les autres muscles (dialateurs) existent dans tout l'iris et aident l'élève à se développer. Les muscles réagissent à la lumière et, selon leur quantité, forcent l'élève à augmenter ou à rétrécir. Plus il y a de lumière, plus l'élève est étroit.
Coquille vasculaire (moyenne) de l'oeil
Sous le mot mystérieux "colobome", on entend un défaut dans toute coquille oculaire, dans lequel une partie de cette coquille est manquante. En règle générale, une telle violation est congénitale, mais il existe également des formes acquises.
Vue oculaire avant la chirurgie (infestation pupillaire, colobome basal de l'iris, lentille trouble)
Note! Le terme "colobome" est apparu au début du XIXe siècle, il a été introduit en médecine et est devenu le premier à utiliser le scientifique Walter. Du grec, le terme est traduit par l'élément manquant ou la partie manquante.
La forme congénitale de colobome se forme chez le fœtus au cours de son développement dans l'utérus. Les yeux de l'embryon commencent à se développer dès la deuxième semaine après la conception. Ensuite, la formation de l'œilleton se produit, au fond de laquelle se trouve d'abord un petit espace qui se ferme avec le temps. Cependant, l'iris ne se développe qu'à 4 ou 5 mois de grossesse. Si une personne est destinée à rencontrer un colobome, celle-ci commence à se former précisément à ce moment et est associée à une violation des processus de fermeture de la brèche embryonnaire.
Colobome de l'iris
En soi, un colobome est soit un défaut complexe associé à des troubles à la fois de la rétine, de la choroïde et du cristallin, etc., soit il se caractérise par la présence d'une petite violation du bord de la pupille.
Note! Le colobome congénital est habituellement observé chez une personne sur 6 000. Il s'agit d'une forme d'anomalies oculaires assez bien connue.
http://linzopedia.ru/koloboma-raduzhki-glaza.htmlUn colobome oculaire est une pathologie caractérisée par une violation de l'intégrité des structures des organes de la vision: une personne ne possède aucune partie de l'iris, de la rétine, du cristallin, de la choroïde et d'autres éléments de la partie externe de l'appareil visuel. Les colobomes congénitaux plus courants, en règle générale, révèlent en parallèle d’autres défauts - lèvre de lièvre, division du palais dur. Dans ce cas, l'acuité visuelle du défaut n'affecte que de rares exceptions.
La maladie peut être acquise. Dans ce cas, les facteurs qui favorisent son développement sont les blessures, les interventions chirurgicales, les intoxications graves avec de graves dommages aux structures des organes de la vision. En soi, le colobome de l'iris de l'œil ou de ses autres éléments ne constitue pas une menace pour la vie humaine. Il peut parfaitement étudier et travailler, mais la qualité de la vie en est altérée - les patients, en particulier les enfants, souffrent d'un malaise moral et de leur propre «infériorité». Le traitement de la maladie n’est possible que par chirurgie. Est-il judicieux de passer à cette étape, détermine uniquement le médecin, individuellement dans chaque cas.
L'appareil visuel humain est un système complexe comprenant de nombreux éléments et liens étroitement interconnectés. Le globe oculaire et la paupière sont sa partie externe. L'œil est constitué de plusieurs membranes, les lésions avec un colobome peuvent affecter n'importe laquelle d'entre elles ou plusieurs à la fois.
En fonction des parties qui ne sont pas complètement développées, les types de pathologie suivants seront diagnostiqués:
Dans la plupart des cas, plusieurs types de colobomes congénitaux sont immédiatement détectés chez le nourrisson - dans ce cas, ils disent que l'œil présente un défaut complet. Si la lésion est localisée sur une seule structure, cela s'appelle un défaut incomplet. De plus, la pathologie est unilatérale ou bilatérale, typique si elle est située plus près du nez dans la partie inférieure de l’œil ou atypique si la localisation est différente.
En règle générale, le défaut du nerf optique (DZN) est détecté immédiatement après la naissance de l’enfant, c’est-à-dire qu’il est causé par une altération du développement intra-utérin du fœtus. Les éléments de base des organes de la vision apparaissent dans l'embryon dès la deuxième semaine après la conception - ce sont les soi-disant vésicules, dont les yeux se formeront plus tard. Au fur et à mesure que l'embryon se développe, l'une des parois de la vessie commence à se coller vers l'intérieur, formant une structure oculaire rudimentaire concave dotée d'une fente.
Ensuite, les bords de l’écart commencent à converger et la cinquième semaine de grossesse est connectée. Ce moment est très important: si les bords de la fente ne se ferment pas complètement, au bout de 2 à 3 mois, des défauts de l’iris et d’autres éléments de l’organe de la vision seront trouvés.
Les facteurs provoquant une violation du processus de fusion de la fente visuelle peuvent être:
Le sous-développement du nerf optique est le plus souvent marqué dans le contexte de malformations systémiques chez l’enfant. Le syndrome de Down, Edwards, Patau, l’encéphalocèle basal, l’hypoplasie cutanée focale, la trisomie sont souvent accompagnés d’un défaut des organes de la vision chez l’enfant.
Le colobome acquis devient une complication de lésions oculaires ou un effet secondaire d'une intervention chirurgicale. Il est possible de distinguer les deux types de pathologie par ses manifestations typiques.
Si le colobome est situé sur l'iris de l'œil, il est visible à l'œil nu. Toutes les autres formes ne peuvent être détectées que par un examen attentif des structures oculaires. Le diagnostic est compliqué par le fait que la pathologie se développe généralement et est asymptomatique. Les symptômes du colobome se confondent facilement avec les manifestations d'autres maladies ophtalmiques.
Vous pouvez distinguer un colobome inné d'un acquis par les caractéristiques suivantes:
Comme mentionné ci-dessus, l'acuité visuelle n'est généralement pas affectée par le défaut. Mais lorsqu'il est exposé à un éclair de lumière trop intense, un aveuglement peut soudainement se produire et disparaître après un certain temps. Pour éviter un symptôme désagréable, le patient doit utiliser des lentilles foncées ou des lunettes de soleil. Cela masquera également le défaut esthétique du visage.
En plus d'un cosmétique, le colobome ne provoque dans la plupart des cas aucun défaut optique. Mais une apparence inesthétique peut prendre une personne si réconfortant sur le plan psychologique qu'une solution au problème est nécessaire. Il n’a aucun sens de traiter des colobomes de toute forme par des méthodes conservatrices. Seule une intervention chirurgicale de différents niveaux de complexité peut aider: un tissu d’iris défectueux ou une paupière externe sont cousus ensemble.
Les défauts du nerf optique ne peuvent pas être éliminés même par une intervention chirurgicale, aussi longtemps qu’il n’existe pas de technique permettant de restaurer les fibres nerveuses manquantes.
D'autres rendez-vous sont pris en fonction des maladies et des troubles qui les accompagnent:
Avec tout diagnostic, les préparations de soutien et les remèdes populaires ne seront pas superflus: complexes de vitamines et minéraux pour les yeux avec extrait de lutéine et de myrtille, décoctions de plantes médicinales qui renforcent les organes de la vision. Ce sont les feuilles et les fruits de la myrtille, de la camomille, du tilleul, de l’hybright. Il faut comprendre que les remèdes populaires à base d'herbes médicinales aident à préserver les fonctions des organes de la vision et empêchent partiellement le développement de certaines pathologies. Mais ils ne sont pas capables de changer radicalement l'état et l'acuité visuelle du patient.
Toutes les opérations sont effectuées sous anesthésie générale, comportent un certain nombre de contre-indications et peuvent entraîner des effets secondaires indésirables et des complications. Par conséquent, si le colobome ne réduit pas l'acuité visuelle, ils tentent d'exclure une intervention chirurgicale. Le défaut esthétique est corrigé par des dispositifs optiques - lentilles de contact ou lunettes.
Résumé: Le colobome de l’œil est le manque d’une partie des tissus d’un des éléments du bloc de l’œil ou de la paupière. Le colobome est une pathologie rare, essentiellement congénitale, qui ne menace pas directement l'état de santé du patient et qui, en général, s'accompagne d'autres défauts de la face du nouveau-né. Mais cela peut causer de graves malaises moraux et déclencher le développement d'autres maladies ophtalmologiques. La prophylaxie du colobome est compliquée par le fait que le défaut est souvent causé par une prédisposition génétique. Il est possible de réduire le risque si la future mère refuse de boire de l’alcool, de la cocaïne et d’autres substances narcotiques pendant la période de procréation. Il est important de ne pas autoriser les maladies infectieuses graves et de prendre des médicaments toxiques. Si la pathologie est retrouvée, le traitement est uniquement chirurgical avec des lésions étendues. dans d'autres cas, le défaut esthétique est corrigé avec des lentilles ou des lunettes.
http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glazaUn colobome oculaire est un défaut dans lequel il n'y a pas de fragment de l'une de ses parties structurelles (coquille ou tissu). Le plus souvent, cette anomalie est congénitale, mais la forme acquise est également possible, ce qui apparaît à la suite de blessures et de processus pathologiques. Le plus souvent (1: 6000), il existe un colobome congénital de l'iris de l'oeil.
Le colobome et l'hétérochromie (pigmentation différente des yeux) sont des pathologies assez rares des organes visuels.
Au moment de l'apparition de la pathologie est divisé en congénitale et acquise. La forme congénitale est due à des anomalies génétiques ou à l'exposition à des substances nocives en cours de développement du fœtus. Cela se produit en raison de la fermeture de la fissure palpébrale et s'accompagne souvent d'autres troubles. Toutes les structures de l'œil - de la paupière à la rétine et au nerf optique - sont sujettes à un défaut.
Le colobome acquis ne se produit pas si souvent. Peut survenir en raison de blessures et à la suite d'une intervention chirurgicale lors du retrait de tissus et de membranes endommagés.
Il existe plusieurs types, en fonction de la zone affectée par le défaut:
Avec un colobome complet, tous les éléments ci-dessus sont affectés. Avec partiel - un seul ou plusieurs. Le type de maladie bilatéral attrape les deux yeux.
La cause de la forme acquise (traumatique) est un dommage mécanique de l’organe visuel. La forme congénitale a plusieurs causes différentes:
Le colobome congénital de l'iris de l'œil se caractérise par un défaut esthétique prononcé. L'élève du patient n'a pas une forme ronde régulière, mais ressemble à un trou de serrure, une poire ou un triangle. L'acuité visuelle diminue légèrement ou pas du tout. Un problème sérieux se pose avec l'ajustement de la quantité de lumière sur la rétine et la perception de la lumière.
En cas de dommages importants au choroïde, des zones sombres apparaissent sous les yeux.
La division du nerf optique a un effet différent sur la réduction de l'acuité visuelle. Si la forme de colobome est isolée, les déviations ne sont souvent pas observées. Si le défaut est associé à la scission d'autres éléments du globe oculaire, une diminution de la vision est observée jusqu'à la cécité. Il y a une image partagée, étourdi, la capacité de vision binoculaire est altérée. Le tableau clinique est souvent similaire à celui de l’astigmatisme.
Une forme isolée de colobome rétinien est généralement asymptomatique. Les patients ne commencent à se plaindre que lorsque des complications secondaires sont détectées (taches noires devant les yeux) causées par le décollement de la rétine et ses ruptures.
Lorsque la lentille est défectueuse, sa capacité de réfraction en souffre et des symptômes d’astigmatisme apparaissent. Le colobome du siècle, en plus du défaut esthétique, peut provoquer des lésions, un dessèchement et une inflammation de la cornée de l'œil, ainsi que contribuer à l'infection par la conjonctivite.
Le colobome du corps ciliaire provoque des problèmes d'accommodation et de vision binoculaire chez le patient.
La maladie, selon la forme, est diagnostiquée par diverses méthodes. Le colobome de l'iris de l'œil est déterminé par un examen visuel superficiel de l'œil (une pupille en forme de poire). Si une biomicroscopie par ultrasons de la forme congénitale de la maladie est réalisée, une diminution de la longueur et une augmentation de la largeur des processus ciliaires sont observées. La structure du faisceau de Zinn est floue, les fibres sont disposées de manière chaotique, ce qui indique que l’élément est sous-développé. À l'aide de la visiométrie, on mesure à quel point la vision a diminué.
En cas de lésion du nerf optique, en utilisant la méthode de l'ophtalmoscopie, vous pouvez remarquer une légère augmentation de diamètre. L'échographie et la tomographie assistée par ordinateur aident à détecter les défauts situés à l'arrière de l'œil. L'examen histologique permet de détecter les fibres musculaires lisses à orientation concentrique.
Le colobome de la choroïde se manifeste sous la forme de formations de couleur blanche à bords festonnés pouvant être détectées par ophtalmoscopie. Un examen de l'acuité visuelle révèle une myopie dont le niveau correspond à la taille de la lésion de la choroïde.
Pathologie du cristallin lorsque l’étude biomicroscopique ressemble à une scission qui se situe dans le quadrant interne inférieur. Avec la progression de la maladie, l'équateur de la lentille est de plus en plus déformé.
La médecine n'a pas encore mis au point de méthodes de traitement conservateur de cette maladie.
Si le défaut de l'iris est petit, faites-le sans traitement. Afin d'éviter les symptômes de l'aveuglement, le patient est limité à la quantité de flux lumineux entrant. Il est recommandé de porter des lunettes spéciales avec un maillage au lieu de lentilles ou des lentilles cornéennes sombres avec un centre lumineux.
Dans d'autres cas, différents types de chirurgies sont présentés.
Les patients souffrant de colobome doivent subir un examen ophtalmologique deux fois par an. Ophtalmoscopie de fond obligatoire, viziometriya et biomicroscopie. Le pronostic pour toute la vie du patient est positif si la division des membranes et des autres structures de l’organe optique est petite. Les dommages graves sont souvent compliqués par une diminution critique de l’acuité visuelle jusqu’à la cécité totale, ce qui entraîne un handicap.
http://zrenie.me/bolezni/koloboma-raduzhkiLe colobome est une maladie polyétiologique caractérisée par un clivage isolé ou combiné de l'iris, de la rétine, de la choroïde, du nerf optique ou de la paupière. Les manifestations cliniques courantes de toutes les formes de colobomes sont une diminution de l’acuité visuelle, une sensation de douleur dans les yeux, des troubles asthénopiques. Le diagnostic spécifique dépend du type de lésion et peut inclure un examen externe, une visométrie, une ophtalmoscopie, une biomicroscopie, une échographie en mode b, une tomodensitométrie, une IRM. Le traitement conservateur des colobomes n'est pas développé. Les tactiques chirurgicales dépendent de la forme de la maladie et peuvent inclure une péritomie, une collagénoplastie, une coagulation au laser, une vitrectomie.
Le colobome est une anomalie acquise ou congénitale de l'organe de la vision qui se manifeste par le clivage complet ou partiel de ses structures. Le terme colobome a été introduit par Walter en 1821, traduit du grec par «la partie manquante». La fréquence des colobomes dans la population est d'environ 0,5 à 0,7 pour 10 000 nouveau-nés. Selon les statistiques, parmi toutes les formes, le colobome de l'iris le plus commun (1: 6000). Une pathologie ayant la même fréquence se produit chez les hommes et les femmes. La dégradation choroïdienne congénitale est l’une des causes de la cécité et des déficiences visuelles chez l’enfant. La maladie est la plus répandue en Chine (7,5: 10 000), aux États-Unis (2,6: 10 000) et en France (1,4: 10 000).
Le colobome congénital est une maladie à détermination génétique caractérisée par une transmission autosomique dominante dominante. Les mutations variables du gène PAX6 sont associées à un grand nombre de défauts oculaires, y compris le colobome. Dans le même temps, il est prouvé que les anomalies de la méthylation de l'ADN d'histones individuelles sous l'influence de facteurs environnementaux entraînent des modifications épigénétiques qui peuvent également déclencher cette pathologie. La scission des structures du globe oculaire est une conséquence d'une violation de la fermeture de la fente germinale à 4-5 semaines de développement embryonnaire. La cause des lésions congénitales peut être une infection du cytomégalovirus chez la mère aux premiers stades de la gestation.
Contrairement à d'autres formes, le colobome de l'iris peut être hérité de manière autosomique dominante ou récessive autosomique. Le type autosomique dominant est associé à une lésion du gène PAX6 avec localisation dans le bras court du chromosome 11. Le type de gène muté dans la voie de transmission autosomique récessive n’est pas établi. En cas de suppression de 24 DEL, NT1353, la division de l'iris est généralement associée à la microphtalmie. Des facteurs tels que l'abus d'alcool et le déséquilibre hormonal ont une incidence sur le développement de la forme acquise. Le colobome iridorétinal est formé lorsque le gène SHH du bras long du chromosome 7 est muté et le choriorétinal est formé lorsque le gène GDF6 8q22 ou PAX6 correspond à 11p13. La division combinée de la tête du nerf optique, de la rétine et de la choroïde s'explique par la mutation du gène SHH localisée sur le chromosome 7q36.
Le colobome du siècle de la genèse acquise se produit souvent à la suite d'une nécrose tissulaire ou d'une cicatrisation au cours d'une lésion traumatique. Cette pathologie peut également être provoquée par des défauts postopératoires sur le fond de l'iridectomie pour néoplasmes pathologiques de l'iris.
D'un point de vue clinique, le colobome de l'iris, de la rétine, de la choroïde, de la tête du nerf optique, du cristallin et des paupières est isolé en ophtalmologie. Lorsque toutes les structures ci-dessus sont impliquées dans le processus pathologique, un colobome complet se développe, avec une lésion moins étendue - partielle. Le clivage peut être unilatéral ou affecter les deux yeux. Dans une forme typique, le défaut est localisé dans le quadrant nasal inférieur, ce qui est dû à la topographie du canal du canal oculaire. Colobome atypique appelé localisé dans d'autres parties de l'organe de la vision. Les manifestations cliniques dépendent de la forme de la maladie.
Lorsque le colobome iris formait un défaut cosmétique prononcé ressemblant à une poire ou à un trou de serrure. Dans le contexte d'une diminution normale ou légère de l'acuité visuelle, les patients sont incapables de réguler la quantité de rayons lumineux atteignant la rétine. Le résultat est une pathologie de la perception de la lumière. Avec la défaite de toute l'épaisseur de la choroïde, les symptômes du scotome se rejoignent (l'apparition de zones assombries devant les yeux). Le colobome bilatéral conduit au développement du nystagmus. La maladie peut survenir isolément ou être l’une des manifestations des syndromes de Chardzh ou d’Ekardi.
Le degré de réduction de l'acuité visuelle avec le colobome du nerf optique dépend de l'étendue de la lésion. Dans le cas d'un défaut isolé, la vision peut être normale. En cas d'association avec une microphtalmie ou le dédoublement d'autres structures du globe oculaire, une cécité complète est possible. La plupart des patients ont une vision double devant les yeux, des vertiges, une violation de la vision binoculaire sous la forme d'un strabisme. La maladie s'accompagne souvent de l'apparition d'un tableau clinique d'astigmatisme de type myopique (diminution de l'acuité visuelle, déformation de l'image sous les yeux). La forme congénitale de la pathologie est souvent associée aux syndromes de Goldenhar, Down et Edwards, ainsi qu'au naevus épidermique.
Pour un colobome rétinien isolé, un courant latent est caractéristique. Les patients ne se plaignent que de l'apparition de complications secondaires sous forme de déchirures, accompagnées d'un décollement de la rétine. La longue existence de la pathologie conduit à la formation de bétail. L'anomalie se manifeste cliniquement par des zones assombries devant les yeux. Lorsque la lentille est divisée, sa fonction de réfraction est perturbée, ce qui entraîne la formation de zones de réfraction différente. Cliniquement, la maladie manifeste des symptômes d’astigmatisme. Le siècle du colobome s'accompagne généralement d'une fermeture incomplète, d'une lésion de la conjonctive par les cils, d'un développement de défauts érosifs. Cette pathologie est souvent compliquée par une conjonctivite secondaire.
Les méthodes de diagnostic des colobomes dépendent de la forme de la maladie. Le colobome de l'iris se caractérise par l'apparition d'un défaut en forme de poire ou de trou de serrure, visualisé lors d'un examen externe. Lors de la réalisation d'une biomicroscopie par ultrasons, la forme congénitale est généralement accompagnée d'une hypoplasie du corps ciliaire. Les processus ciliaires sont plus courts et plus larges que la norme. Le caractère aléatoire des fibres et le caractère vague de la structure du ligament de Zinn indiquent son sous-développement. Le degré d'acuité visuelle est déterminé par la méthode de viziométrie.
Lorsque colobome du nerf optique par la méthode de l'ophtalmoscopie est déterminée par une légère augmentation de son diamètre. Des rainures lumineuses arrondies aux bords clairement définis sont visualisées. La méthode de balayage par ultrasons en mode B ou en tomodensitométrie (TDM) peut détecter des défauts profonds au niveau du pôle postérieur du globe oculaire. Dans certains cas, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est déterminée par l’hypoplasie de la partie intracrânienne du nerf optique. Après 20 ans, un décollement rhegmatogène de la rétine est souvent formé. Avec la progression des patients présentant des cavités pathologiques dans la tête du nerf optique, les signes IRM de l'oedème maculaire sont déterminés, ce qui conduit souvent à la rupture et au décollement de la rétine. L'examen histologique révèle des fibres musculaires lisses orientées de manière concentrique.
Le colobome de la choroïde au cours de l'ophtalmoscopie est la formation d'une couleur blanche à bords festonnés. En règle générale, le défaut est localisé dans les parties inférieures du fond. Lorsque la visométrie est déterminée par la myopie, son degré dépend de l'étendue de la lésion. Lorsque biomicroscopie colobome lentille a la forme de clivage, qui est situé dans le quadrant interne inférieur. La progression de la pathologie conduit à une déformation prononcée de l'équateur du cristallin.
Le traitement du colobome dépend de la forme et de l’étendue de la lésion. Avec la scission mineure de l'iris et l'absence de fonction altérée de l'organe de la chirurgie de la vue n'est pas montré. Avec une diminution de l'acuité visuelle, il est nécessaire de réaliser une péritomie avec une couture ultérieure des bords de l'iris. Afin de prévenir la progression des colobomes, le comportement de la collagénoplastie est recommandé. Le but de l'intervention chirurgicale est la formation d'un squelette de collagène, qui empêche la progression du colobome.
Si le nerf optique est touché, la coagulation au laser n’est indiquée que chez les patients présentant une membrane néovasculaire sous-rétinienne. Une vitrectomie avec coagulation ultérieure de la rétine au laser est recommandée tout en réduisant l’acuité visuelle à 0,3 dioptrie avec décollement de la rétine maculaire concomitant. En outre, la méthode de traitement du colobome choriorétinal est l’endodrénie à travers une membrane intermédiaire avec une photocoagulation au laser de la rétine autour de la zone marginale. Avec un colobome prononcé de la lentille, il est nécessaire de l'enlever avec l'implantation ultérieure d'une lentille intraoculaire. À son tour, le défaut sous la forme de clivage de la paupière est éliminé par blépharoplastie.
Des mesures préventives spécifiques pour empêcher le développement de colobomes n'ont pas été développées. Pour prévenir les atteintes à la perception de la lumière lorsque le coloboma iris était recommandé d'utiliser des lunettes en maille ou des lentilles de contact assombries à centre transparent. Les patients présentant des manifestations primaires de cette pathologie doivent être examinés deux fois par an par un ophtalmologiste avec visométrie, biomicroscopie et ophtalmoscopie du fond obligatoire. Avec un léger dédoublement des structures du globe oculaire, le pronostic pour la vie et le handicap est favorable. Une lésion étendue peut être compliquée par une diminution totale de l'acuité visuelle jusqu'à la cécité, ce qui entraîne une invalidité du patient.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/colobomaLe colobome est le défaut des membranes oculaires Cette maladie se manifeste par l'absence d'une partie de la coquille oculaire. Le colobome est une anomalie congénitale qui se développe à la suite de troubles intra-utérins.
Code ICD-10: Q13.0 Coloboma iris. (EDR Koloboma)
Jeune patient avec colobome iris dans les deux yeux
En tant que maladie indépendante se manifeste rarement, se manifestant souvent avec des maladies telles que: fente labiale ou fente palatine (fente palatine).
Cependant, il faut savoir que le colobome est aussi une pathologie acquise.
En ophtalmologie, on distingue les types de Kolob suivants:
Avec l'implication de toutes les structures ci-dessus, un colobome complet se développe dans un processus similaire, un partiel avec une lésion moins étendue.
Peut affecter à la fois un et les deux yeux. Si la forme est typique, le défaut est localisé dans le quadrant nasal inférieur, ce qui est dû à la topographie du canal du canal oculaire. Si la localisation se produit dans d'autres parties des organes de la vision, il s'agit alors d'un colobome atypique.
Principaux symptômes:
En présence d'au moins un de ces symptômes, il est recommandé de consulter immédiatement un médecin. Un traitement de serrage peut entraîner de terribles complications pouvant aller jusqu'à la perte d'un œil!
Cette anomalie est divisée en fonction du moment où la maladie a commencé à se manifester:
Colobome congénital. Lorsque les facteurs de lésion intra-utérine sont affectés sur les yeux, une maladie apparaît. Il en résulte une fermeture incorrecte de la fissure germinale dans l'œilleton, qui enfreint la forme de la structure de l'œil qui s'est formée.
Sur la photo colobome iris forme congénitale d'un enfant
• colobome acquis. Avec les lésions du globe oculaire, cette maladie se développe, elle survient avec la perte de vitalité et la nécrose de certaines structures de l'œil. Dans de rares cas, un défaut postopératoire (iridectomie due à une tumeur de l'iris) se produit.
Un exemple de colobome acquis après une maladie inflammatoire de la cornée et du cristallin
Un examen externe peut diagnostiquer le coloby century ou l'iris. Ce défaut est difficile à manquer! Avec l'aide de l'exposition à la lumière, vous pouvez vérifier s'il s'agit bien d'un colobome congénital de l'iris.
Lorsque les rayons de lumière atteignent l'œil, le cristallin se réduit, ce qui lui permet de se différencier du colobome acquis.
Afin d'éviter l'exposition directe du soleil à l'oeil, il est recommandé de porter des lunettes de soleil. Afin de dissimuler le point noir dans les yeux, portez des lentilles cornéennes!
Un cadre artificiel est créé à partir de la substance ressemblant au collagène, ce qui empêche une augmentation du globe oculaire et, par la suite, une augmentation du défaut.
Lorsque vous trouvez des signes suspects associés à l’appareil visuel, vous devez contacter immédiatement un ophtalmologiste, spécialiste expérimenté dans ce domaine.
Cela vous permettra de détecter la maladie au cours du temps, ainsi que de vous prescrire le traitement et la thérapie appropriés, ce qui vous permettra de vous débarrasser de la maladie indésirable.
La chirurgie du colobome congénital du siècle est possible à partir de 1 an. L’expérience acquise dans la fourniture de l’assistance nécessaire a été considérable et diverses méthodes de traitement ont été mises au point, notamment des méthodes chirurgicales simples et très efficaces pour traiter cette anomalie des organes de la vision.
Les mesures spécifiques pour la prévention du développement du colobome ne sont pas développées. Pour la prophylaxie, il est recommandé d’utiliser des lunettes en mesh ou des lentilles de contact sombres avec un centre de perturbations transparent.
Les patients présentant des manifestations primaires de cette pathologie doivent être examinés deux fois par an par un ophtalmologiste avec visométrie, biomicroscopie et ophtalmoscopie du fond obligatoire.
Si le globe oculaire est légèrement fendu, le pronostic à vie est favorable. Des dommages importants peuvent entraîner une réduction de l'acuité visuelle avant l'aveuglement, ce qui peut entraîner une invalidité.
La maladie de colobome peut être congénitale ou acquise avec des blessures. Manifesté avec des maladies telles que: fente labiale ou fente palatine (fente palatine).
Coloboma century sur l'arrière-plan d'autres malformations chez l'homme
Cette maladie peut être traitée principalement par chirurgie, dans certains cas, par un traitement médicamenteux. Les personnes atteintes de cette maladie portent des lunettes de soleil ou des lentilles.
Tout en découvrant une maladie, peut-être son traitement jusqu’à sa guérison complète, l’essentiel est de ne pas commencer!
http://glazam.info/koloboma/Quel est l'iris
L'iris ressemble à un diaphragme automatique qui sépare l'espace entre le cristallin et la cornée. Il est formé de l'avant de la choroïde. Au centre de l'iris se trouve un trou - la pupille, c'est l'iris qui régule la quantité de lumière qui traverse la pupille jusqu'à la rétine.
Bien entendu, il est possible de maintenir la quantité de lumière à un certain niveau grâce au travail coordonné des muscles: le sphincter et le dilatateur. Lorsque la lumière est brillante, l'iris se contracte, ce qui empêche l'aveuglement des yeux. En cas de faible luminosité, la pupille se dilate, ce qui vous permet de manquer un plus grand flux de photons.
En 1821, le scientifique Walter introduisit en médecine un terme tel que "colobome", qui signifie en grec: "partie manquante", c'est-à-dire l'absence d'une partie de la structure du globe oculaire. Afin de comprendre le mécanisme d’émergence d’une anomalie congénitale de cette catégorie, il convient de noter que les rudiments des yeux se forment à la deuxième semaine de développement d’un embryon humain, au moment où se forme la bulle oculaire.
Un peu plus tard, à la quatrième semaine, il se transforme en œil. Dans la partie inférieure du verre, il y a un vide par lequel le mésoderme pénètre. À la cinquième semaine de gestation, le vide embryonnaire est comblé. Le processus de fermeture comprend trois étapes: au milieu de son extension, l'extrémité distale et l'extrémité proximale.
Le développement de l'iris se produit beaucoup plus tard - au quatrième mois de la gestation, l'infériorité de son développement est donc causée par une fermeture anormale de la brèche embryonnaire. Ainsi, on peut soutenir que le nombre principal de cas de colobome congénital de structures oculaires est dû à la violation des mécanismes permettant de combler l'écart.
Par conséquent, un colobome congénital comprend toute une série d'anomalies, allant d'un défaut complet capturant la tête du nerf optique, la rétine, la choroïde et le cristallin. et se terminant par une légère hypoplasie du mésoderme de l'iris, un petit sillon sur le bord pupillaire, etc. Le colobome congénital de l'iris est un défaut assez connu. Selon certaines données, il se produit dans un cas sur six mille personnes.
Le terme colobome fait référence à certaines anomalies congénitales ou acquises qui affectent différents tissus du globe oculaire (choroïde, iris, bords des paupières, cristallin, tête du nerf optique, rétine). Ce défaut peut entraîner divers types d'anomalies dans la structure des tissus.
Dans ce cas, une légère dépression peut apparaître dans la partie marginale de la paupière ou dans le tiers inférieur de l'iris, entraînant une modification de la forme de la pupille. Ce dernier acquiert une forme en forme de poire, plutôt que ronde, comme il est normal.
Dans certains cas, le colobome entraîne des défauts importants du fond de l'oeil. Une augmentation de la taille de la pupille entraîne une pénétration excessive de la lumière dans la rétine, qui s'accompagne de l'aveuglement du patient.
Le colobome de l'iris est l'une des anomalies congénitales fréquentes de ces tissus du globe oculaire. Dans certains cas, le colobome s'étend au corps ciliaire, ainsi qu’à la choroïde.
Les experts distinguent les colobomes identifiés dans l'iris, selon les formes suivantes:
Colobome congénital de l'iris et acquis (en fonction de la cause du développement).
Unilatéral et bilatéral (un œil est affecté, ou les deux).
Lorsque le colobome iris développe un tableau clinique assez typique. Les défauts externes entraînent une modification de l'iris, donnant lieu à un défaut ressemblant à une poire ou à un trou de serrure. Si le défaut est dans les limites de l'iris uniquement, le bord pupillaire et la frange pigmentaire ne sont généralement pas modifiés et peuvent être localisés tout au long. La réaction des élèves à la lumière est également préservée.
De plus, chez le colobome iris, la soi-disant cécité apparaît, qu'il ne faut pas confondre avec la cécité ordinaire. Dans ce cas, la vision du patient est préservée, mais la capacité de réguler le nombre de rayons qui passent de la pupille à la rétine est altérée. Dans le cas où le colobome est un défaut acquis, le travail du sphincter de la pupille est perturbé, ce qui s'accompagne de l'incapacité de ce muscle à se contracter. Le colobome congénital se déplace généralement avec le sphincter de la pupille, mais la taille de la pupille n'atteint toujours pas la taille souhaitée.
Lorsque le colobome de l'iris se produit, il existe également un défaut esthétique qui peut être détecté par un examen visuel de routine. Souvent, de tels changements dans les tissus de l'iris entraînent le traumatisme psychologique du patient, auquel les enfants sont le plus susceptibles.
Le colobome de l'iris est l'une des anomalies congénitales fréquentes de ces tissus du globe oculaire.
Le colobome est généralement caractérisé par une diminution de l'acuité visuelle par rapport à un œil sain opposé. Si le défaut affecte toute l'épaisseur de la choroïde, lors de l'examen des champs visuels, des scotomes (prolapsus sectoriels) sont détectés. Dans certains cas, lors de la formation de colobomes de l'iris, le nystagmus du patient est détecté.
La différence par rapport au défaut congénital du colobome de l'iris associé à l'opération ou à la blessure réside dans la présence d'un défaut régional. En même temps, la pupille elle-même s’agrandit et ne réagit pas à la lumière. Ce type de colobome peut être localisé dans n’importe quelle zone de l’iris.
En médecine, comme mentionné précédemment, le colobome de l'iris est le plus souvent observé de manière isolée, c'est-à-dire sans pathologies associées. Mais il y a aussi des cas de combinaison de cette pathologie avec des colobomes d'autres structures de l'œil, ou faisant partie de syndromes tels que:
Syndrome de charge (CHARGE) dans lequel on peut détecter un colobome, une maladie cardiaque, un retard de croissance et de développement, une atrésie du gland nasal, une pathologie des organes génitaux et des oreilles.
Ecardia (Aicardi) est un syndrome dans lequel un colobome bilatéral de la choroïde et du nerf optique peut être détecté, une hypoplasie du nerf optique bilatérale, une microphtalmie bilatérale, etc.
Études diagnostiques obligatoires, effectuées par des spécialistes pour identifier l'iris avec Kolob:
Examen externe (le colobome de l'iris est facilement visualisable, et il est également possible de différencier le colobome congénital de celui acquis par la réaction à l'entrée de la lumière).
La biomicroscopie à lampe à fente permet un diagnostic approfondi de l'œil antérieur.
En outre, si nécessaire, des examens plus approfondis peuvent être prescrits sous forme d'analyses IRM du cerveau et des nerfs qui relient l'œil au cerveau.
Lorsqu'un colobome congénital est détecté chez des enfants, il n'est pas nécessaire de prendre des mesures d'urgence pour le traiter. Il est important de procéder à des manipulations préventives chez ce groupe de patients. Dans ce cas, l'oculiste doit vérifier toutes les fonctions visuelles du bébé, sa réfraction clinique, ainsi que réaliser une biomicroscopie et une ophtalmoscopie au cours des six premiers mois suivant la naissance. Après cela, il est nécessaire de déterminer les indications pour la chirurgie plastique ou la correction cosmétique au contact, qui sont effectuées à l'âge préscolaire ou plus tard.
Si le défaut de l'iris ne présente aucune manifestation clinique et occupe une petite surface, une intervention médicale n'est souvent pas nécessaire. Pour prévenir l'apparition de symptômes d'éblouissement, le patient doit réduire la quantité de lumière qui parvient au globe oculaire. Pour ce faire, vous pouvez utiliser certains dispositifs, par exemple des lentilles cornéennes sombres dotées d’une partie centrale transparente ou des lunettes à mailles. S'il y a une réduction significative de la fonction visuelle, une intervention chirurgicale est nécessaire. Pendant l'opération, une coupure est faite au-dessus du défaut le long du bord du limbe, après quoi les bords de l'iris sont rapprochés et cousus.
Il existe des méthodes chirurgicales moins traumatisantes dans lesquelles des coupes en tunnel sont utilisées. Parfois, la soi-disant collagénoplastie, créée à l'origine pour le traitement des patients atteints de myopie, est réalisée. Dans ce cas, le médecin crée un cadre spécial, composé d’une substance ressemblant au collagène, qui empêche une augmentation du globe oculaire. En présence de colobome, une telle intervention empêche une nouvelle augmentation de la taille du défaut.
http://proglaza.ru/articles-menu/1189-koloboma-raduzki.html