Le colobome de l'iris est un défaut de l'iris causé par des causes congénitales ou acquises. On le trouve chez les femmes et les hommes.
Un iris en bonne santé a une forme de cercle avec un trou à l'intérieur - la pupille. Pour diverses raisons, un défaut peut apparaître dans lequel la forme change. Souvent, le défaut a la forme d’une poire ou ressemble à un trou de serrure.
Le colobome ne peut affecter que l'iris et peut affecter d'autres structures de l'œil (rétine ou choroïde, nerf optique, paupières).
En règle générale, le défaut ne produit que des inconvénients externes et les fonctions de la vision sont faiblement reflétées. Mais lorsque le colobome est l'une des manifestations du syndrome de Chardz ou Ecardi congénital, il se produira d'autres modifications (provenant d'autres organes).
Le colobome est unilatéral ou bilatéral, selon le nombre d'iris affectés.
Selon le mécanisme d'apparition de formes isolées:
En termes de dégâts:
Dans la survenue d'un colobome congénital iris, les modifications coupables au niveau génétique se produisent au cours du processus de développement intra-utérin du fœtus. Ces changements peuvent survenir à la suite d'infections véhiculées par la mère pendant la grossesse, lors de la prise de drogues toxiques ou de drogues.
Les causes de la forme acquise sont les lésions oculaires, les erreurs d’opération des yeux, la mort des zones de l’iris.
Les symptômes sont généralement absents. Une personne se plaint d'un défaut esthétique qui retient son attention lorsqu'il communique avec d'autres personnes, ce qui peut créer des problèmes psychologiques, en particulier chez les enfants.
Parfois, une personne note qu'elle voit l'œil changé pire que les autres. Si le colobome de l'iris est bilatéral, il se produit souvent un nystagmus - contractions involontaires des globes oculaires.
Dans la forme congénitale, la pupille réagit à la lumière, car les sphincters sont préservés et, une fois acquis, ils ne le sont pas. En raison de l'élargissement de la pupille, plus de lumière pénètre dans l'œil. Vous devez donc régler le flux lumineux à l'aide d'une optique spéciale.
Le colobome de l'iris est diagnostiqué par un examen externe de l'organe visuel. La forme congénitale est diagnostiquée chez le nouveau-né et acquise - après des blessures et des opérations.
Pour une étude détaillée réalisée:
Options de traitement possibles pour le colobome de l'iris:
Types d'interventions chirurgicales:
Si le défaut est diagnostiqué dans d'autres parties de l'œil, des opérations telles que la coagulation au laser, la vitrectomie, l'endodrénarisation, la blépharoplastie et autres sont effectuées. Cela dépend de l'emplacement et de l'étendue des violations.
De plus, regardez la vidéo d'une vraie chirurgie plastique sur l'iris de l'œil:
Le traitement de la toxicomanie, et encore plus populaire, n’apportera aucun effet.
Pour limiter les rayons de lumière qui pénètrent dans les yeux, il est recommandé de porter des lentilles de contact de couleur foncée ou des lunettes à mailles.
En règle générale, le colobome agit favorablement: il ne crée pas de problèmes de vie ou d’invalidité. Parfois, avec la progression (augmentation de la zone du défaut), la vision peut se détériorer considérablement jusqu'à la cécité.
Les complications sont plus souvent associées à des lésions combinées de plusieurs structures oculaires. Développer souvent un décollement de la rétine.
Coloboma iris - un problème qui ne nécessite pas toujours de traitement chirurgical. Si le défaut n'interfère pas avec la vie, la vision n'est pas altérée, il n'y a pas de malaise psychologique, vous pouvez alors vivre toute votre vie sans vous soucier des conséquences.
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http://ozrenieglaz.ru/bolezni/drugie/koloboma-raduzhkiUn colobome oculaire est une pathologie caractérisée par une violation de l'intégrité des structures des organes de la vision: une personne ne possède aucune partie de l'iris, de la rétine, du cristallin, de la choroïde et d'autres éléments de la partie externe de l'appareil visuel. Les colobomes congénitaux plus courants, en règle générale, révèlent en parallèle d’autres défauts - lèvre de lièvre, division du palais dur. Dans ce cas, l'acuité visuelle du défaut n'affecte que de rares exceptions.
La maladie peut être acquise. Dans ce cas, les facteurs qui favorisent son développement sont les blessures, les interventions chirurgicales, les intoxications graves avec de graves dommages aux structures des organes de la vision. En soi, le colobome de l'iris de l'œil ou de ses autres éléments ne constitue pas une menace pour la vie humaine. Il peut parfaitement étudier et travailler, mais la qualité de la vie en est altérée - les patients, en particulier les enfants, souffrent d'un malaise moral et de leur propre «infériorité». Le traitement de la maladie n’est possible que par chirurgie. Est-il judicieux de passer à cette étape, détermine uniquement le médecin, individuellement dans chaque cas.
L'appareil visuel humain est un système complexe comprenant de nombreux éléments et liens étroitement interconnectés. Le globe oculaire et la paupière sont sa partie externe. L'œil est constitué de plusieurs membranes, les lésions avec un colobome peuvent affecter n'importe laquelle d'entre elles ou plusieurs à la fois.
En fonction des parties qui ne sont pas complètement développées, les types de pathologie suivants seront diagnostiqués:
Dans la plupart des cas, plusieurs types de colobomes congénitaux sont immédiatement détectés chez le nourrisson - dans ce cas, ils disent que l'œil présente un défaut complet. Si la lésion est localisée sur une seule structure, cela s'appelle un défaut incomplet. De plus, la pathologie est unilatérale ou bilatérale, typique si elle est située plus près du nez dans la partie inférieure de l’œil ou atypique si la localisation est différente.
En règle générale, le défaut du nerf optique (DZN) est détecté immédiatement après la naissance de l’enfant, c’est-à-dire qu’il est causé par une altération du développement intra-utérin du fœtus. Les éléments de base des organes de la vision apparaissent dans l'embryon dès la deuxième semaine après la conception - ce sont les soi-disant vésicules, dont les yeux se formeront plus tard. Au fur et à mesure que l'embryon se développe, l'une des parois de la vessie commence à se coller vers l'intérieur, formant une structure oculaire rudimentaire concave dotée d'une fente.
Ensuite, les bords de l’écart commencent à converger et la cinquième semaine de grossesse est connectée. Ce moment est très important: si les bords de la fente ne se ferment pas complètement, au bout de 2 à 3 mois, des défauts de l’iris et d’autres éléments de l’organe de la vision seront trouvés.
Les facteurs provoquant une violation du processus de fusion de la fente visuelle peuvent être:
Le sous-développement du nerf optique est le plus souvent marqué dans le contexte de malformations systémiques chez l’enfant. Le syndrome de Down, Edwards, Patau, l’encéphalocèle basal, l’hypoplasie cutanée focale, la trisomie sont souvent accompagnés d’un défaut des organes de la vision chez l’enfant.
Le colobome acquis devient une complication de lésions oculaires ou un effet secondaire d'une intervention chirurgicale. Il est possible de distinguer les deux types de pathologie par ses manifestations typiques.
Si le colobome est situé sur l'iris de l'œil, il est visible à l'œil nu. Toutes les autres formes ne peuvent être détectées que par un examen attentif des structures oculaires. Le diagnostic est compliqué par le fait que la pathologie se développe généralement et est asymptomatique. Les symptômes du colobome se confondent facilement avec les manifestations d'autres maladies ophtalmiques.
Vous pouvez distinguer un colobome inné d'un acquis par les caractéristiques suivantes:
Comme mentionné ci-dessus, l'acuité visuelle n'est généralement pas affectée par le défaut. Mais lorsqu'il est exposé à un éclair de lumière trop intense, un aveuglement peut soudainement se produire et disparaître après un certain temps. Pour éviter un symptôme désagréable, le patient doit utiliser des lentilles foncées ou des lunettes de soleil. Cela masquera également le défaut esthétique du visage.
En plus d'un cosmétique, le colobome ne provoque dans la plupart des cas aucun défaut optique. Mais une apparence inesthétique peut prendre une personne si réconfortant sur le plan psychologique qu'une solution au problème est nécessaire. Il n’a aucun sens de traiter des colobomes de toute forme par des méthodes conservatrices. Seule une intervention chirurgicale de différents niveaux de complexité peut aider: un tissu d’iris défectueux ou une paupière externe sont cousus ensemble.
Les défauts du nerf optique ne peuvent pas être éliminés même par une intervention chirurgicale, aussi longtemps qu’il n’existe pas de technique permettant de restaurer les fibres nerveuses manquantes.
D'autres rendez-vous sont pris en fonction des maladies et des troubles qui les accompagnent:
Avec tout diagnostic, les préparations de soutien et les remèdes populaires ne seront pas superflus: complexes de vitamines et minéraux pour les yeux avec extrait de lutéine et de myrtille, décoctions de plantes médicinales qui renforcent les organes de la vision. Ce sont les feuilles et les fruits de la myrtille, de la camomille, du tilleul, de l’hybright. Il faut comprendre que les remèdes populaires à base d'herbes médicinales aident à préserver les fonctions des organes de la vision et empêchent partiellement le développement de certaines pathologies. Mais ils ne sont pas capables de changer radicalement l'état et l'acuité visuelle du patient.
Toutes les opérations sont effectuées sous anesthésie générale, comportent un certain nombre de contre-indications et peuvent entraîner des effets secondaires indésirables et des complications. Par conséquent, si le colobome ne réduit pas l'acuité visuelle, ils tentent d'exclure une intervention chirurgicale. Le défaut esthétique est corrigé par des dispositifs optiques - lentilles de contact ou lunettes.
Résumé: Le colobome de l’œil est le manque d’une partie des tissus d’un des éléments du bloc de l’œil ou de la paupière. Le colobome est une pathologie rare, essentiellement congénitale, qui ne menace pas directement l'état de santé du patient et qui, en général, s'accompagne d'autres défauts de la face du nouveau-né. Mais cela peut causer de graves malaises moraux et déclencher le développement d'autres maladies ophtalmologiques. La prophylaxie du colobome est compliquée par le fait que le défaut est souvent causé par une prédisposition génétique. Il est possible de réduire le risque si la future mère refuse de boire de l’alcool, de la cocaïne et d’autres substances narcotiques pendant la période de procréation. Il est important de ne pas autoriser les maladies infectieuses graves et de prendre des médicaments toxiques. Si la pathologie est retrouvée, le traitement est uniquement chirurgical avec des lésions étendues. dans d'autres cas, le défaut esthétique est corrigé avec des lentilles ou des lunettes.
http://glaziki.com/bolezni/koloboma-glaza
La santé des organes oculaires est constamment menacée en raison de leur sensibilité et de leur vulnérabilité. Et s'il est encore possible de réduire la charge et d'assurer une protection, il est très difficile de faire face au risque de maladie telle que le colobome de l'iris. Après tout, la maladie apparaît souvent pendant la période de développement de l’enfant dans l’utérus.
En soi, le nom de la maladie signifie l'absence d'une partie de la couche de l'organe visuel ou de son élément constitutif. Elle peut être causée par un défaut congénital ou des dommages au cours de la période d'activité vitale. Les espèces acquises sont beaucoup moins communes. Elle peut être causée par les erreurs d’un chirurgien lors d’une intervention chirurgicale, de blessures graves ou de névroses profondes.
Si nous parlons de colobome des yeux, le médecin peut alors observer une image de l’absence de plusieurs coquilles à la fois à certains endroits. Mais le plus souvent, une pathologie survient dans certaines zones, par exemple le colobome du cristallin, dans lequel le risque de strabisme est élevé. Avec le colobome de la rétine, il n’ya pas de tels symptômes visibles, mais le mal est bien plus grave: le processus de perception et de transmission de l’image le long des récepteurs nerveux au cerveau est perturbé.
L'iris est l'intersection des muscles centralisés et transversaux. Certains aident à réduire, d'autres s'étirent, tout en ajustant la taille de l'élève. La violation de son intégrité est dangereuse car trop de lumière atteint la rétine. Avec des dommages mineurs, la vision reste normale, mais si la zone est visible à l'œil nu, une lumière intense peut causer la cécité.
Les fonctions de l'iris sont décrites dans la vidéo:
La classification des anomalies, utilisées par les médecins dans l'étude de l'histoire de la maladie, répartit la maladie en:
L'absence de la partie de la coque qui recouvre la pupille et est responsable de la régulation de l'accès des faisceaux lumineux. Tout le monde connaît le phénomène lorsque l'élève se rétrécit lorsque la lampe de poche est dirigée vers l'œil? Ce sont donc les muscles de l'iris qui se contractent ou se dilatent. En présence de la maladie, cette fonction est réalisée de manière incomplète.
Anomalie dans la structure de la choroïde du globe oculaire - réseau complexe de plexus des voies sanguines (artères et veines miniatures).
Pathologie rarement rencontrée de l'élément de l'organe visuel, qui assure la réfraction et la transmission correcte de l'image sur la rétine. Il se heurte à une diminution de la netteté.
Les dommages conduisent souvent au développement de l'hypermétropie et de l'astigmatisme. Les patients atteints de la maladie se tournent souvent vers un ophtalmologiste qui louche.
La partie de la coque à la place de la fixation des cordons de cristallin avec un corps ciliaire est affectée. Diagnostiquer une maladie n’est possible qu’à l’aide d’un examen spécial - la cycloscopie.
La forme typique est une lésion de la partie inférieure. Des changements importants dans la forme de la paupière provoquent le dessèchement de la sclérotique, ce qui pose de nombreux problèmes, allant des maladies ulcéreuses aux maladies infectieuses.
Il est facile de reconnaître la maladie, car elle s’accompagne d’une modification notable de l’iris. La zone pupille s'ouvre et le point noir augmente dans la direction de l'anomalie.
Cette coquille de l'oeil est entièrement visible, et également assez facile à examiner et à étudier. On considère que la tâche principale de cet élément de l’œil est de se colorer en brun, en bleu ou en vert de l’organe de la vision. Mais il a des fonctions et plus important:
Par conséquent, la violation de son intégrité entraîne non seulement des défauts esthétiques, mais affecte également l’acuité visuelle. La gêne causée par l'apparition d'une pathologie est accompagnée par:
Il peut se développer pendant la formation de l'iris, c'est-à-dire à 4-5 mois de grossesse. Il convient de noter que statistiquement, la survenue d'un défaut n'est pas affectée par la race, l'âge ou l'habitat des parents du bébé.
La combinaison de violations qui affectent la formation du fœtus entraîne des conséquences irréversibles. Les cas de trisomie partielle, d’encéphalocèle basal et d’hypoplasie cutanée focale ne sont pas rares. A tendance à faire vice-versa chez les enfants atteints de syndromes:
Est-il utile de mentionner à nouveau les méfaits de l'alcool et des drogues utilisées pendant la grossesse? Effet particulièrement négatif sur le fruit de la cocaïne. Les maladies passées, en particulier les infections virales au cours desquelles l'embryon a été infecté, ont également un effet.
Les bébés sont prédisposés à la maladie, par laquelle elle est transmise par l'hérédité. Il convient de noter qu’il existe de nombreux cas de transmission «de génération en génération», c’est-à-dire de grand-père à son petit-fils. Mais il arrive que les parents eux-mêmes ne soient pas au courant de leur maladie, car elle est légère et n’affecte pas l’acuité visuelle. Dans ce cas, le colobome de l’enfant peut être plus gros et plus visible.
La première étape de l’enquête est bien entendu une inspection visuelle, car la maladie ne laisse souvent pas d’autres traces. Ce n'est que si une grande partie de l'iris est manquant, il y a une possibilité de symptômes tangibles.
Cependant, le médecin n'est pas pressé de laisser partir le patient, surtout si l'anomalie est apparue «de nulle part» à l'âge adulte. Pour s'assurer que l'appareil visuel et le corps dans son ensemble ne sont pas menacés, le médecin peut prescrire:
Pour éviter tout éblouissement, le patient porte des lentilles foncées avec un trou transparent au centre ou des lunettes à maille spéciale. La chirurgie reste la seule méthode de traitement de la maladie. D'autres éléments de la thérapie deviennent partie intégrante de la rééducation ou du sida.
En fait, si le colobome agit comme un syndrome concomitant de maladie oculaire. En cas de glaucome, le médecin vous prescrit de prendre des comprimés réduisant la pression. En cas de complications qui violent le système de déchirure, des gouttes sont nécessaires pour remplacer la substance physiologique.
Méthode innovante pour restaurer la structure de l'iris à l'aide de substances neutres. Ils ne sont pas toxiques, ne provoquent pas de réactions allergiques et ne provoquent pas de rejet.
L’opération consiste essentiellement à effectuer des coupes soignées sur les bords du colobome et à les coudre, en remplissant la partie manquante de l’iris. L’indication de cette méthode d’élimination du problème est l’atteinte de dommages graves pouvant nuire à la qualité de la vision. Pendant la période de rééducation de plusieurs jours, le patient porte un bandage et prend des anti-inflammatoires. A ce jour, les opérations sont effectuées avec 1 an.
À l'aide de substances ressemblant au collagène, un cadre est créé pour empêcher une augmentation de la localisation de la pathologie. La méthode n’élimine pas l’impact négatif, mais elle est efficace si l’écart par rapport à la norme est négligeable.
Les opérations sont effectuées sur les paupières et sont conçues pour éliminer les défauts externes. Il est utilisé pour le colobome, qui endommage non seulement l'iris, mais également d'autres coquilles oculaires.
D'un point de vue psychologique, il est plus difficile de résoudre le problème des enfants d'âge scolaire. À la différence des autres, le ridicule des pairs provoque une diminution de l’estime de soi, réduit le cercle de la communication. Faites attention à l'état émotionnel de l'enfant, si nécessaire, consultez un spécialiste. Il existe des options pour résoudre le problème de manière esthétique: lentilles de couleur douce, leur application est recommandée pour commencer au plus tôt neuf ans.
Les médecins suggèrent raisonnablement de s'abstenir de toute intervention chirurgicale si le problème affecte une zone à peine perceptible et n'affecte en aucune manière la vision. Les complications causées par le traitement le plus courant des colobomes sont similaires à celles d'une chirurgie oculaire:
Même si le patient reçoit son congé le lendemain de l'intervention, il n'est pas recommandé de prendre encore 2 ou 3 semaines pour prendre le volant, commencer à travailler avec de petits mécanismes et charger les yeux avec une longue lecture.
Lorsqu’une opération réussit, il n’existe aucun facteur susceptible de provoquer une récurrence de la maladie ou d’aggraver la situation. Les prévisions ne sont pas aussi claires si l'anomalie était causée par des maladies des yeux - leur issue est imprévisible.
Quant à la prévention du colobome congénital, il s’agit très probablement de la future mère. Si la maladie n'est pas transmise génétiquement, la prévention de l'alcool, de la nicotine, des narcotiques, ainsi que des médicaments non prescrits par un médecin, aidera à prévenir sa survenue.
Pendant la grossesse, vous devez contacter les médecins à la moindre détérioration de votre santé. Même s’il semble qu’il s’agisse d’un rhume léger, il est préférable d’être en sécurité pour prévenir l’infection du bébé. Ne sautez pas les inspections de routine et essayez de vous conformer aux instructions du médecin.
Afin de vous réassurer contre l'apparition d'un colobome acquis, vous devez suivre certaines recommandations:
Le colobome de l'iris n'est pas dangereux pour les yeux si la zone endommagée est petite. Beaucoup vivent avec une pathologie, sans le savoir. Mais si l’ophtalmologiste recommande toujours la chirurgie, n’oubliez pas d’examiner les cliniques les plus proches pour obtenir un retour négatif. C'est facile à faire dans les forums thématiques et dans les groupes de réseautage social urbains. L'approche professionnelle et la compétence des spécialistes permettront d'éviter les complications et la perte inefficace des finances.
L'ophtalmologiste révèle le sujet plus en détail:
http://zdorovoeoko.ru/bolezni/coloboma-raduzhki/Un colobome oculaire est un défaut dans lequel il n'y a pas de fragment de l'une de ses parties structurelles (coquille ou tissu). Le plus souvent, cette anomalie est congénitale, mais la forme acquise est également possible, ce qui apparaît à la suite de blessures et de processus pathologiques. Le plus souvent (1: 6000), il existe un colobome congénital de l'iris de l'oeil.
Le colobome et l'hétérochromie (pigmentation différente des yeux) sont des pathologies assez rares des organes visuels.
Au moment de l'apparition de la pathologie est divisé en congénitale et acquise. La forme congénitale est due à des anomalies génétiques ou à l'exposition à des substances nocives en cours de développement du fœtus. Cela se produit en raison de la fermeture de la fissure palpébrale et s'accompagne souvent d'autres troubles. Toutes les structures de l'œil - de la paupière à la rétine et au nerf optique - sont sujettes à un défaut.
Le colobome acquis ne se produit pas si souvent. Peut survenir en raison de blessures et à la suite d'une intervention chirurgicale lors du retrait de tissus et de membranes endommagés.
Il existe plusieurs types, en fonction de la zone affectée par le défaut:
Avec un colobome complet, tous les éléments ci-dessus sont affectés. Avec partiel - un seul ou plusieurs. Le type de maladie bilatéral attrape les deux yeux.
La cause de la forme acquise (traumatique) est un dommage mécanique de l’organe visuel. La forme congénitale a plusieurs causes différentes:
Le colobome congénital de l'iris de l'œil se caractérise par un défaut esthétique prononcé. L'élève du patient n'a pas une forme ronde régulière, mais ressemble à un trou de serrure, une poire ou un triangle. L'acuité visuelle diminue légèrement ou pas du tout. Un problème sérieux se pose avec l'ajustement de la quantité de lumière sur la rétine et la perception de la lumière.
En cas de dommages importants au choroïde, des zones sombres apparaissent sous les yeux.
La division du nerf optique a un effet différent sur la réduction de l'acuité visuelle. Si la forme de colobome est isolée, les déviations ne sont souvent pas observées. Si le défaut est associé à la scission d'autres éléments du globe oculaire, une diminution de la vision est observée jusqu'à la cécité. Il y a une image partagée, étourdi, la capacité de vision binoculaire est altérée. Le tableau clinique est souvent similaire à celui de l’astigmatisme.
Une forme isolée de colobome rétinien est généralement asymptomatique. Les patients ne commencent à se plaindre que lorsque des complications secondaires sont détectées (taches noires devant les yeux) causées par le décollement de la rétine et ses ruptures.
Lorsque la lentille est défectueuse, sa capacité de réfraction en souffre et des symptômes d’astigmatisme apparaissent. Le colobome du siècle, en plus du défaut esthétique, peut provoquer des lésions, un dessèchement et une inflammation de la cornée de l'œil, ainsi que contribuer à l'infection par la conjonctivite.
Le colobome du corps ciliaire provoque des problèmes d'accommodation et de vision binoculaire chez le patient.
La maladie, selon la forme, est diagnostiquée par diverses méthodes. Le colobome de l'iris de l'œil est déterminé par un examen visuel superficiel de l'œil (une pupille en forme de poire). Si une biomicroscopie par ultrasons de la forme congénitale de la maladie est réalisée, une diminution de la longueur et une augmentation de la largeur des processus ciliaires sont observées. La structure du faisceau de Zinn est floue, les fibres sont disposées de manière chaotique, ce qui indique que l’élément est sous-développé. À l'aide de la visiométrie, on mesure à quel point la vision a diminué.
En cas de lésion du nerf optique, en utilisant la méthode de l'ophtalmoscopie, vous pouvez remarquer une légère augmentation de diamètre. L'échographie et la tomographie assistée par ordinateur aident à détecter les défauts situés à l'arrière de l'œil. L'examen histologique permet de détecter les fibres musculaires lisses à orientation concentrique.
Le colobome de la choroïde se manifeste sous la forme de formations de couleur blanche à bords festonnés pouvant être détectées par ophtalmoscopie. Un examen de l'acuité visuelle révèle une myopie dont le niveau correspond à la taille de la lésion de la choroïde.
Pathologie du cristallin lorsque l’étude biomicroscopique ressemble à une scission qui se situe dans le quadrant interne inférieur. Avec la progression de la maladie, l'équateur de la lentille est de plus en plus déformé.
La médecine n'a pas encore mis au point de méthodes de traitement conservateur de cette maladie.
Si le défaut de l'iris est petit, faites-le sans traitement. Afin d'éviter les symptômes de l'aveuglement, le patient est limité à la quantité de flux lumineux entrant. Il est recommandé de porter des lunettes spéciales avec un maillage au lieu de lentilles ou des lentilles cornéennes sombres avec un centre lumineux.
Dans d'autres cas, différents types de chirurgies sont présentés.
Les patients souffrant de colobome doivent subir un examen ophtalmologique deux fois par an. Ophtalmoscopie de fond obligatoire, viziometriya et biomicroscopie. Le pronostic pour toute la vie du patient est positif si la division des membranes et des autres structures de l’organe optique est petite. Les dommages graves sont souvent compliqués par une diminution critique de l’acuité visuelle jusqu’à la cécité totale, ce qui entraîne un handicap.
http://zrenie.me/bolezni/koloboma-raduzhkiQuel est l'iris
L'iris ressemble à un diaphragme automatique qui sépare l'espace entre le cristallin et la cornée. Il est formé de l'avant de la choroïde. Au centre de l'iris se trouve un trou - la pupille, c'est l'iris qui régule la quantité de lumière qui traverse la pupille jusqu'à la rétine.
Bien entendu, il est possible de maintenir la quantité de lumière à un certain niveau grâce au travail coordonné des muscles: le sphincter et le dilatateur. Lorsque la lumière est brillante, l'iris se contracte, ce qui empêche l'aveuglement des yeux. En cas de faible luminosité, la pupille se dilate, ce qui vous permet de manquer un plus grand flux de photons.
En 1821, le scientifique Walter introduisit en médecine un terme tel que "colobome", qui signifie en grec: "partie manquante", c'est-à-dire l'absence d'une partie de la structure du globe oculaire. Afin de comprendre le mécanisme d’émergence d’une anomalie congénitale de cette catégorie, il convient de noter que les rudiments des yeux se forment à la deuxième semaine de développement d’un embryon humain, au moment où se forme la bulle oculaire.
Un peu plus tard, à la quatrième semaine, il se transforme en œil. Dans la partie inférieure du verre, il y a un vide par lequel le mésoderme pénètre. À la cinquième semaine de gestation, le vide embryonnaire est comblé. Le processus de fermeture comprend trois étapes: au milieu de son extension, l'extrémité distale et l'extrémité proximale.
Le développement de l'iris se produit beaucoup plus tard - au quatrième mois de la gestation, l'infériorité de son développement est donc causée par une fermeture anormale de la brèche embryonnaire. Ainsi, on peut soutenir que le nombre principal de cas de colobome congénital de structures oculaires est dû à la violation des mécanismes permettant de combler l'écart.
Par conséquent, un colobome congénital comprend toute une série d'anomalies, allant d'un défaut complet capturant la tête du nerf optique, la rétine, la choroïde et le cristallin. et se terminant par une légère hypoplasie du mésoderme de l'iris, un petit sillon sur le bord pupillaire, etc. Le colobome congénital de l'iris est un défaut assez connu. Selon certaines données, il se produit dans un cas sur six mille personnes.
Le terme colobome fait référence à certaines anomalies congénitales ou acquises qui affectent différents tissus du globe oculaire (choroïde, iris, bords des paupières, cristallin, tête du nerf optique, rétine). Ce défaut peut entraîner divers types d'anomalies dans la structure des tissus.
Dans ce cas, une légère dépression peut apparaître dans la partie marginale de la paupière ou dans le tiers inférieur de l'iris, entraînant une modification de la forme de la pupille. Ce dernier acquiert une forme en forme de poire, plutôt que ronde, comme il est normal.
Dans certains cas, le colobome entraîne des défauts importants du fond de l'oeil. Une augmentation de la taille de la pupille entraîne une pénétration excessive de la lumière dans la rétine, qui s'accompagne de l'aveuglement du patient.
Le colobome de l'iris est l'une des anomalies congénitales fréquentes de ces tissus du globe oculaire. Dans certains cas, le colobome s'étend au corps ciliaire, ainsi qu’à la choroïde.
Les experts distinguent les colobomes identifiés dans l'iris, selon les formes suivantes:
Colobome congénital de l'iris et acquis (en fonction de la cause du développement).
Unilatéral et bilatéral (un œil est affecté, ou les deux).
Lorsque le colobome iris développe un tableau clinique assez typique. Les défauts externes entraînent une modification de l'iris, donnant lieu à un défaut ressemblant à une poire ou à un trou de serrure. Si le défaut est dans les limites de l'iris uniquement, le bord pupillaire et la frange pigmentaire ne sont généralement pas modifiés et peuvent être localisés tout au long. La réaction des élèves à la lumière est également préservée.
De plus, chez le colobome iris, la soi-disant cécité apparaît, qu'il ne faut pas confondre avec la cécité ordinaire. Dans ce cas, la vision du patient est préservée, mais la capacité de réguler le nombre de rayons qui passent de la pupille à la rétine est altérée. Dans le cas où le colobome est un défaut acquis, le travail du sphincter de la pupille est perturbé, ce qui s'accompagne de l'incapacité de ce muscle à se contracter. Le colobome congénital se déplace généralement avec le sphincter de la pupille, mais la taille de la pupille n'atteint toujours pas la taille souhaitée.
Lorsque le colobome de l'iris se produit, il existe également un défaut esthétique qui peut être détecté par un examen visuel de routine. Souvent, de tels changements dans les tissus de l'iris entraînent le traumatisme psychologique du patient, auquel les enfants sont le plus susceptibles.
Le colobome de l'iris est l'une des anomalies congénitales fréquentes de ces tissus du globe oculaire.
Le colobome est généralement caractérisé par une diminution de l'acuité visuelle par rapport à un œil sain opposé. Si le défaut affecte toute l'épaisseur de la choroïde, lors de l'examen des champs visuels, des scotomes (prolapsus sectoriels) sont détectés. Dans certains cas, lors de la formation de colobomes de l'iris, le nystagmus du patient est détecté.
La différence par rapport au défaut congénital du colobome de l'iris associé à l'opération ou à la blessure réside dans la présence d'un défaut régional. En même temps, la pupille elle-même s’agrandit et ne réagit pas à la lumière. Ce type de colobome peut être localisé dans n’importe quelle zone de l’iris.
En médecine, comme mentionné précédemment, le colobome de l'iris est le plus souvent observé de manière isolée, c'est-à-dire sans pathologies associées. Mais il y a aussi des cas de combinaison de cette pathologie avec des colobomes d'autres structures de l'œil, ou faisant partie de syndromes tels que:
Syndrome de charge (CHARGE) dans lequel on peut détecter un colobome, une maladie cardiaque, un retard de croissance et de développement, une atrésie du gland nasal, une pathologie des organes génitaux et des oreilles.
Ecardia (Aicardi) est un syndrome dans lequel un colobome bilatéral de la choroïde et du nerf optique peut être détecté, une hypoplasie du nerf optique bilatérale, une microphtalmie bilatérale, etc.
Études diagnostiques obligatoires, effectuées par des spécialistes pour identifier l'iris avec Kolob:
Examen externe (le colobome de l'iris est facilement visualisable, et il est également possible de différencier le colobome congénital de celui acquis par la réaction à l'entrée de la lumière).
La biomicroscopie à lampe à fente permet un diagnostic approfondi de l'œil antérieur.
En outre, si nécessaire, des examens plus approfondis peuvent être prescrits sous forme d'analyses IRM du cerveau et des nerfs qui relient l'œil au cerveau.
Lorsqu'un colobome congénital est détecté chez des enfants, il n'est pas nécessaire de prendre des mesures d'urgence pour le traiter. Il est important de procéder à des manipulations préventives chez ce groupe de patients. Dans ce cas, l'oculiste doit vérifier toutes les fonctions visuelles du bébé, sa réfraction clinique, ainsi que réaliser une biomicroscopie et une ophtalmoscopie au cours des six premiers mois suivant la naissance. Après cela, il est nécessaire de déterminer les indications pour la chirurgie plastique ou la correction cosmétique au contact, qui sont effectuées à l'âge préscolaire ou plus tard.
Si le défaut de l'iris ne présente aucune manifestation clinique et occupe une petite surface, une intervention médicale n'est souvent pas nécessaire. Pour prévenir l'apparition de symptômes d'éblouissement, le patient doit réduire la quantité de lumière qui parvient au globe oculaire. Pour ce faire, vous pouvez utiliser certains dispositifs, par exemple des lentilles cornéennes sombres dotées d’une partie centrale transparente ou des lunettes à mailles. S'il y a une réduction significative de la fonction visuelle, une intervention chirurgicale est nécessaire. Pendant l'opération, une coupure est faite au-dessus du défaut le long du bord du limbe, après quoi les bords de l'iris sont rapprochés et cousus.
Il existe des méthodes chirurgicales moins traumatisantes dans lesquelles des coupes en tunnel sont utilisées. Parfois, la soi-disant collagénoplastie, créée à l'origine pour le traitement des patients atteints de myopie, est réalisée. Dans ce cas, le médecin crée un cadre spécial, composé d’une substance ressemblant au collagène, qui empêche une augmentation du globe oculaire. En présence de colobome, une telle intervention empêche une nouvelle augmentation de la taille du défaut.
http://proglaza.ru/articles-menu/1189-koloboma-raduzki.htmlLe colobome est une maladie polyétiologique caractérisée par un clivage isolé ou combiné de l'iris, de la rétine, de la choroïde, du nerf optique ou de la paupière. Les manifestations cliniques courantes de toutes les formes de colobomes sont une diminution de l’acuité visuelle, une sensation de douleur dans les yeux, des troubles asthénopiques. Le diagnostic spécifique dépend du type de lésion et peut inclure un examen externe, une visométrie, une ophtalmoscopie, une biomicroscopie, une échographie en mode b, une tomodensitométrie, une IRM. Le traitement conservateur des colobomes n'est pas développé. Les tactiques chirurgicales dépendent de la forme de la maladie et peuvent inclure une péritomie, une collagénoplastie, une coagulation au laser, une vitrectomie.
Le colobome est une anomalie acquise ou congénitale de l'organe de la vision qui se manifeste par le clivage complet ou partiel de ses structures. Le terme colobome a été introduit par Walter en 1821, traduit du grec par «la partie manquante». La fréquence des colobomes dans la population est d'environ 0,5 à 0,7 pour 10 000 nouveau-nés. Selon les statistiques, parmi toutes les formes, le colobome de l'iris le plus commun (1: 6000). Une pathologie ayant la même fréquence se produit chez les hommes et les femmes. La dégradation choroïdienne congénitale est l’une des causes de la cécité et des déficiences visuelles chez l’enfant. La maladie est la plus répandue en Chine (7,5: 10 000), aux États-Unis (2,6: 10 000) et en France (1,4: 10 000).
Le colobome congénital est une maladie à détermination génétique caractérisée par une transmission autosomique dominante dominante. Les mutations variables du gène PAX6 sont associées à un grand nombre de défauts oculaires, y compris le colobome. Dans le même temps, il est prouvé que les anomalies de la méthylation de l'ADN d'histones individuelles sous l'influence de facteurs environnementaux entraînent des modifications épigénétiques qui peuvent également déclencher cette pathologie. La scission des structures du globe oculaire est une conséquence d'une violation de la fermeture de la fente germinale à 4-5 semaines de développement embryonnaire. La cause des lésions congénitales peut être une infection du cytomégalovirus chez la mère aux premiers stades de la gestation.
Contrairement à d'autres formes, le colobome de l'iris peut être hérité de manière autosomique dominante ou récessive autosomique. Le type autosomique dominant est associé à une lésion du gène PAX6 avec localisation dans le bras court du chromosome 11. Le type de gène muté dans la voie de transmission autosomique récessive n’est pas établi. En cas de suppression de 24 DEL, NT1353, la division de l'iris est généralement associée à la microphtalmie. Des facteurs tels que l'abus d'alcool et le déséquilibre hormonal ont une incidence sur le développement de la forme acquise. Le colobome iridorétinal est formé lorsque le gène SHH du bras long du chromosome 7 est muté et le choriorétinal est formé lorsque le gène GDF6 8q22 ou PAX6 correspond à 11p13. La division combinée de la tête du nerf optique, de la rétine et de la choroïde s'explique par la mutation du gène SHH localisée sur le chromosome 7q36.
Le colobome du siècle de la genèse acquise se produit souvent à la suite d'une nécrose tissulaire ou d'une cicatrisation au cours d'une lésion traumatique. Cette pathologie peut également être provoquée par des défauts postopératoires sur le fond de l'iridectomie pour néoplasmes pathologiques de l'iris.
D'un point de vue clinique, le colobome de l'iris, de la rétine, de la choroïde, de la tête du nerf optique, du cristallin et des paupières est isolé en ophtalmologie. Lorsque toutes les structures ci-dessus sont impliquées dans le processus pathologique, un colobome complet se développe, avec une lésion moins étendue - partielle. Le clivage peut être unilatéral ou affecter les deux yeux. Dans une forme typique, le défaut est localisé dans le quadrant nasal inférieur, ce qui est dû à la topographie du canal du canal oculaire. Colobome atypique appelé localisé dans d'autres parties de l'organe de la vision. Les manifestations cliniques dépendent de la forme de la maladie.
Lorsque le colobome iris formait un défaut cosmétique prononcé ressemblant à une poire ou à un trou de serrure. Dans le contexte d'une diminution normale ou légère de l'acuité visuelle, les patients sont incapables de réguler la quantité de rayons lumineux atteignant la rétine. Le résultat est une pathologie de la perception de la lumière. Avec la défaite de toute l'épaisseur de la choroïde, les symptômes du scotome se rejoignent (l'apparition de zones assombries devant les yeux). Le colobome bilatéral conduit au développement du nystagmus. La maladie peut survenir isolément ou être l’une des manifestations des syndromes de Chardzh ou d’Ekardi.
Le degré de réduction de l'acuité visuelle avec le colobome du nerf optique dépend de l'étendue de la lésion. Dans le cas d'un défaut isolé, la vision peut être normale. En cas d'association avec une microphtalmie ou le dédoublement d'autres structures du globe oculaire, une cécité complète est possible. La plupart des patients ont une vision double devant les yeux, des vertiges, une violation de la vision binoculaire sous la forme d'un strabisme. La maladie s'accompagne souvent de l'apparition d'un tableau clinique d'astigmatisme de type myopique (diminution de l'acuité visuelle, déformation de l'image sous les yeux). La forme congénitale de la pathologie est souvent associée aux syndromes de Goldenhar, Down et Edwards, ainsi qu'au naevus épidermique.
Pour un colobome rétinien isolé, un courant latent est caractéristique. Les patients ne se plaignent que de l'apparition de complications secondaires sous forme de déchirures, accompagnées d'un décollement de la rétine. La longue existence de la pathologie conduit à la formation de bétail. L'anomalie se manifeste cliniquement par des zones assombries devant les yeux. Lorsque la lentille est divisée, sa fonction de réfraction est perturbée, ce qui entraîne la formation de zones de réfraction différente. Cliniquement, la maladie manifeste des symptômes d’astigmatisme. Le siècle du colobome s'accompagne généralement d'une fermeture incomplète, d'une lésion de la conjonctive par les cils, d'un développement de défauts érosifs. Cette pathologie est souvent compliquée par une conjonctivite secondaire.
Les méthodes de diagnostic des colobomes dépendent de la forme de la maladie. Le colobome de l'iris se caractérise par l'apparition d'un défaut en forme de poire ou de trou de serrure, visualisé lors d'un examen externe. Lors de la réalisation d'une biomicroscopie par ultrasons, la forme congénitale est généralement accompagnée d'une hypoplasie du corps ciliaire. Les processus ciliaires sont plus courts et plus larges que la norme. Le caractère aléatoire des fibres et le caractère vague de la structure du ligament de Zinn indiquent son sous-développement. Le degré d'acuité visuelle est déterminé par la méthode de viziométrie.
Lorsque colobome du nerf optique par la méthode de l'ophtalmoscopie est déterminée par une légère augmentation de son diamètre. Des rainures lumineuses arrondies aux bords clairement définis sont visualisées. La méthode de balayage par ultrasons en mode B ou en tomodensitométrie (TDM) peut détecter des défauts profonds au niveau du pôle postérieur du globe oculaire. Dans certains cas, l’imagerie par résonance magnétique (IRM) est déterminée par l’hypoplasie de la partie intracrânienne du nerf optique. Après 20 ans, un décollement rhegmatogène de la rétine est souvent formé. Avec la progression des patients présentant des cavités pathologiques dans la tête du nerf optique, les signes IRM de l'oedème maculaire sont déterminés, ce qui conduit souvent à la rupture et au décollement de la rétine. L'examen histologique révèle des fibres musculaires lisses orientées de manière concentrique.
Le colobome de la choroïde au cours de l'ophtalmoscopie est la formation d'une couleur blanche à bords festonnés. En règle générale, le défaut est localisé dans les parties inférieures du fond. Lorsque la visométrie est déterminée par la myopie, son degré dépend de l'étendue de la lésion. Lorsque biomicroscopie colobome lentille a la forme de clivage, qui est situé dans le quadrant interne inférieur. La progression de la pathologie conduit à une déformation prononcée de l'équateur du cristallin.
Le traitement du colobome dépend de la forme et de l’étendue de la lésion. Avec la scission mineure de l'iris et l'absence de fonction altérée de l'organe de la chirurgie de la vue n'est pas montré. Avec une diminution de l'acuité visuelle, il est nécessaire de réaliser une péritomie avec une couture ultérieure des bords de l'iris. Afin de prévenir la progression des colobomes, le comportement de la collagénoplastie est recommandé. Le but de l'intervention chirurgicale est la formation d'un squelette de collagène, qui empêche la progression du colobome.
Si le nerf optique est touché, la coagulation au laser n’est indiquée que chez les patients présentant une membrane néovasculaire sous-rétinienne. Une vitrectomie avec coagulation ultérieure de la rétine au laser est recommandée tout en réduisant l’acuité visuelle à 0,3 dioptrie avec décollement de la rétine maculaire concomitant. En outre, la méthode de traitement du colobome choriorétinal est l’endodrénie à travers une membrane intermédiaire avec une photocoagulation au laser de la rétine autour de la zone marginale. Avec un colobome prononcé de la lentille, il est nécessaire de l'enlever avec l'implantation ultérieure d'une lentille intraoculaire. À son tour, le défaut sous la forme de clivage de la paupière est éliminé par blépharoplastie.
Des mesures préventives spécifiques pour empêcher le développement de colobomes n'ont pas été développées. Pour prévenir les atteintes à la perception de la lumière lorsque le coloboma iris était recommandé d'utiliser des lunettes en maille ou des lentilles de contact assombries à centre transparent. Les patients présentant des manifestations primaires de cette pathologie doivent être examinés deux fois par an par un ophtalmologiste avec visométrie, biomicroscopie et ophtalmoscopie du fond obligatoire. Avec un léger dédoublement des structures du globe oculaire, le pronostic pour la vie et le handicap est favorable. Une lésion étendue peut être compliquée par une diminution totale de l'acuité visuelle jusqu'à la cécité, ce qui entraîne une invalidité du patient.
http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/ophthalmology/coloboma